Elzáródott a kicsi szívének fő ere? Ismerkedjünk meg ezzel az „(aorta koarktációjával)”!

Elgondolkodtál már azon, milyen csodálatosan működnek a kis szíveink? De néha, bizonyos veleszületett problémák miatt, ennek a szívnek a működése kissé zavart szenvedhet. Az egyik ilyen szívbetegség , amely egyes csecsemőknél előfordulhat, az aorta koarktációja. Bár a név kissé bonyolultan hangozhat, ne aggódj. Beszéljünk erről egyszerűen.

Mi az az „(aorta koarktációja)”? Egyszerűen fogalmazva...

Egyszerűen fogalmazva, az aorta koarktációja az aorta, a baba szívéből a test többi részébe oxigéndús vért szállító fő ér szűkülete vagy beszűkülése . Ez egy veleszületett szívhiba.

Képzeljük el, hogy rengeteg jármű halad nagyon gyorsan egy nagy úton. De mi történik, ha leszűkítjük az utat egy ponton, és csak egy sávot engedünk a forgalomnak? Dugók keletkeznek, és a sofőrök elindulnak, igaz? Ebben a helyzetben is ez történik. Nehézzé válik a vér megfelelő áramlása az aorta elzáródásában.

Ez a szűkület (koarktáció) leggyakrabban azelőtt következik be, hogy az aortából az alsó testrészekbe, például a lábakba szállító ágak elválnának. Mi okozza ezt? A vérnyomás a baba testének felső részén, például a karokban emelkedik, de a test alsó részén, például a lábakban csökken. A test felső és alsó része közötti vérnyomásbeli nagy különbség a betegség egyik kulcsfontosságú jellemzője. Még ha nincsenek is más tünetek, az orvosok gyanakodhatnak, amikor ezt a vérnyomáskülönbséget látják.

Az Egyesült Államok statisztikái szerint évente körülbelül minden 1700. újszülöttből egynél előfordulhat ez az állapot (aorta koarktáció). Egyes csecsemőknél ezen kívül más veleszületett szívbetegségek is fennállhatnak.

Milyen tüneteket mutatnak a gyerekek, amikor ez a betegség kialakul?

Ezek a tünetek az aorta szűkületének mértékétől függenek. Általában enyhe szűkület esetén a tünetek a születést követő egy-két héten belül kezdenek megjelenni. Ha azonban a szűkület kevésbé súlyos, a tünetek csak a baba idősebb korában jelentkezhetnek, vagy egyáltalán nem is jelentkezhetnek.

Az újszülöttek tünetei

Ha egy újszülöttnél ez a betegség jelentkezik, a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Állandó álmosság és tejivás vonakodása
• Gyors szívverés (gyors pulzus)
• túlzott izzadás
• Állandó ingerlékenység, sírás
• Sápadt vagy szürke bőr
• Gyors vagy nehézlégzés
• Nehézség a tejivásban

Ha egy csecsemőnél súlyos aortaszűkület alakul ki, sokkos állapotba kerülhet, és életveszélyes lehet, ha nem ismerik fel és nem kezelik gyorsan. Azonban egyes csecsemőknél a szűk elzáródás miatt semmilyen tünet nem jelentkezhet.

Tünetek kisgyermekeknél és fiatal felnőtteknél

Az aorta koarktációjával küzdő idősebb gyermekek és fiatal felnőttek a következő tüneteket tapasztalhatják:

• Gyakori fejfájás
• Magas vérnyomás
• Gyakori orrvérzés
• Fájdalom a lábakban edzés, futás vagy ugrás közben

Néhány gyermek semmilyen tünetet nem tapasztal. Ehelyett a problémát először magas vérnyomásként azonosítják egy rutinszerű szűrővizsgálat során.

Amikor egy felnőtt ilyen tüneteket tapasztal, az gyakran az előző kezelés utáni aorta-szűkület kiújulásának köszönhető. Nagyon ritka, hogy ez az állapot felnőttkorig diagnosztizálatlan maradjon.

Miért alakul ki ez a helyzet? Mik az okai?

A szakértők még mindig nem tudják pontosan, mi okozza a CoA-t. Úgy vélik azonban, hogy van egy genetikai összetevője. Vagyis bizonyos génváltozások, amelyek a baba méhében bekövetkeznek, a baba aortájának nem megfelelő fejlődését okozhatják.

Ezek a genetikai változások néha családon keresztül öröklődhetnek. Kutatások kimutatták, hogy ha Önnek CoA-ja van, a babájánál nagyobb valószínűséggel alakul ki CoA vagy más szívbetegség, mint valakinél, akinek nincs CoA-ja.

Ezenkívül bizonyos genetikai állapotok esetén nagyobb a „(CoA)” kialakulásának kockázata. Például a „(Turner-szindróma)” genetikai állapottal született csecsemőknél nagyobb valószínűséggel fordul elő nemcsak az „(aorta koarktáció)”, hanem más születési rendellenességek is, például a „(kéthegyű aorta billentyű)”, ami a szívbillentyű hibája.

A `(CoA)` önmagában más szívhibák nélkül jelentkező oka

Az izolált CoA fő oka egy kis ér, a ductus arteriosus rendellenes elzáródása a magzati fejlődés során. A ductus arteriosus egy kis ér, amely a magzati aortát a tüdőartériával köti össze. A tüdő nem működik, amíg a baba az anyaméhben van, ezért ez a cső segíti a babát a szükséges oxigéndús vérhez jutni.

A baba születése után a tüdő elkezd működni. Mivel erre a „(ductus arteriosus)”-ra már nincs szükség, néhány napon belül magától bezárul. Amikor azonban bezárul, a vezetékben lévő szövetek egy része összeolvadhat az „(aorta)” szövetével. Ebben az esetben, amikor a „(ductus arteriosus)” kénytelen bezáródni, az aorta is beszűkülhet (koarktáció).

Milyen szövődmények léphetnek fel ebben az állapotban?

Ha ezt az állapotot (aorta koarktációját) hosszú ideig nem kezelik, a következő szövődmények léphetnek fel:

• Magas vérnyomás (hipertónia) az egész testben.
• A szívizom a normálisnál vastagabbá válik (bal kamrai hipertrófia).
• A koszorúerekben, amelyek a szívet vérrel látják el, a plakkok felhalmozódása a normálisnál korábban jelentkezik – ezt koszorúér-betegségnek nevezik.
• Rendellenes dudor (aneurizma) vagy szakadás (disszekció) az aortában.
• Agyi aneurizma (az agyban lévő véredény kidudorodása).
• A szívelégtelenség olyan állapot, amelyben a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért.

Ez a `(CoA)` állapot akkor a legveszélyesebb, ha nem ismerik fel és nem kezelik. Ezért nagyon fontos, hogy a lehető leghamarabb, korai életkorban felismerjék, és elvégezzék a szükséges kezelést, valamint rendszeres ellenőrzéseket (monitorozást).

Hogyan diagnosztizálják ezt az orvosok? (Diagnózis)

A gyermekkardiológusok ezt az állapotot (aorta koarktáció) általában csecsemő- vagy kisgyermekkorban diagnosztizálják. A diagnózis gyorsasága a tünetek súlyosságától függ.

Az enyhébb tünetekkel rendelkező csecsemőket a születésüket követő néhány napon belül felismerik. Az enyhébb tünetekkel vagy egyáltalán nem jelentkező csecsemőket azonban csak idősebb korukban, magas vérnyomás kialakulása esetén lehet, hogy nem ismerik fel. Felnőttkorban nagyon ritka, hogy ezt felismerjék.

Ezt az állapotot gyakran csecsemőknél és kisgyermekeknél diagnosztizálják bizonyos gyanús tünetek (vörös zászlók) miatt, amelyeket a fizikális vizsgálat során észlelnek. Ilyen tünetek lehetnek:

• A babának magas a vérnyomása a karjaiban és a felsőtestében, de alacsony a vérnyomása a lábaiban és az alsótestében.
• Különbség van a nyaki és az ágyéki pulzusszám között.
• Amikor az orvos a sztetoszkópot a baba hátára helyezi és hallgatózik, egy jellegzetes, rekedt hangot hall a szívből („rekedt szívzörej”) .

Néhány újszülöttnél már a tünetek megjelenése előtt diagnosztizálják a betegséget. Honnan lehet tudni? A „pulzoximetria” nevű teszt, amely a vér oxigénszintjét méri, alacsony oxigénszintet mutat. Az alacsony oxigénszint súlyos veleszületett szívbetegség jele lehet, ezért ezeket a csecsemőket megvizsgálják, hogy pontosan kiderítsék, mi a baj.

Ennek az „(CoA)” állapotnak a megerősítésére az orvosok általában „(EKH)-t”, szívultrahangot vagy ultrahangot használnak. Olyan vizsgálatokat is végezhetnek, mint a „(CT)-vizsgálat” vagy az „(MRI)-vizsgálat”, hogy többet megtudjanak a baba aortájának alakjáról és szerkezetéről.

Vannak-e más szívbetegségek, amelyek az „aorta koarktációjához” kapcsolódnak?

Igen, a CoA-ban szenvedő csecsemőknél más szívbetegségek is diagnosztizálhatók. Például a CoA-ban szenvedők 45-75%-ánál egy bicuspidalis aortabillentyűnek nevezett állapot is fennáll. Ez azt jelenti, hogy a szívből az aortába vért szállító billentyűnek csak két billentyűje van a normális három helyett.

Ráadásul a `(CoA)` kifejezést a következő helyzetek is kísérhetik:

• Lyuk van a szívben – ezt „(pitvari sövénydefektusnak)” vagy „(kamrai sövénydefektusnak)” nevezik.
• Egy magzati életben jelen lévő vérér („ductus arteriosus”) a vártnál hosszabb ideig nyitva marad – ezt „nyitott ductus arteriosusnak” nevezik.
• Aortaív-hypoplasia vagy hipoplasztikus bal szívfél szindróma.
• A szívbillentyű merevsége - azaz aortabillentyű-szűkület vagy mitrálisbillentyű-szűkület.

A szívsebészek mindezeket a dolgokat megvizsgálják a baba szívében, és egy személyre szabott kezelési tervet készítenek. Ez azt jelenti, hogy egy többszörös szívhibával rendelkező baba kezelése valamivel bonyolultabb lehet, mint egy olyan baba kezelése, akinek csak egyetlen CoA-ja van.

Milyen kezelések vannak erre?

A kezelési lehetőségek a gyermek életkorától, az aorta szűkületének mértékétől és attól függenek, hogy van-e más szívhibája. A műtét a legjobb módja a koagulopátia kezelésének csecsemőknél és kisgyermekeknél. Idősebb gyermekeknél, ha a szűkület kevésbé súlyos, a szívkatéterezés, amely egy kevésbé invazív beavatkozás, mint a műtét, megfelelő lehet. Olyan gyermekeknél és felnőtteknél is alkalmazzák, akiknél a szűkület a korábbi kezelés után kiújult.

Sebészet

A „(CoA)” állapot korrigálására többféle műtétet végeznek:

• Végponttól végpontig terjedő anasztomózissal történő reszekció: Ha a koarktáció viszonylag kicsi, a sebész reszekálhatja a baba aortájának elzáródott részét, és újra összeillesztheti a fennmaradó végeket.
• Kiterjesztett végtől végig anasztomózissal végzett reszekció:Ha a baba aortaíve is elzáródik, a sebész kivághatja az aorta elzáródott részét, és a leszálló aorta alsó részét egy hosszú bemetszéssel összekapcsolhatja az aortaívben. Ez a legjobb megoldás, ha a babánál haránt aortaív-hypoplasia és aorta-koarktáció áll fenn.

A súlyos tüneteket mutató csecsemőknek a műtét előtt gyógyszert is kell adni. Például:

• Egy „(Prosztaglandin (PGE-1))” nevű gyógyszer adható a baba „(ductus arteriosus)” nyitva tartására. Ez lehetővé teszi a baba számára, hogy megkapja a szükséges oxigént, és stabil állapotban tartsa, amíg készen nem áll a műtétre.
• Adhatsz a babának gyógyszert is, ami segíti a szívét a vérpumpálásban.

Szívkatéterezés

Ha gyermeke aorta-szűkülete csökkent, vagy ha a szűkület a műtét után kiújult, az orvos javasolhat olyan kezeléseket, mint:

• Ballonos angioplasztika: A sebész egy kis ballont használ a gyermek aortájának szűkült részének kiszélesítésére.
• Ballonos angioplasztika stent beültetésével: Miközben a sebész kitágítja a gyermek aortáját, egy kis csövet, az úgynevezett stentet is behelyez, hogy megakadályozza az újbóli elzáródását.

Mikor kell orvoshoz vinnem a gyermekemet? (Ismételt vizsgálatok)

Gyermeke orvosi csapata tájékoztatni fogja Önt arról, hogy mikor kell behoznia gyermekét. Gyermeke élete során kontrollvizsgálatokon kell részt vennie egy veleszületett szívbetegségekre szakosodott szakemberrel. Ez a szakorvos a következőket fogja elvégezni:

• Rendszeresen ellenőrizze a gyermek vérnyomását.
• Rendszeres időközönként képalkotó vizsgálatokat (szkennelés) végeznek a gyermek szívműködésének ellenőrzésére és a szövődmények jeleinek észlelésére.
• Tanácsadás a szív egészségét szolgáló étkezési szokásokkal és testmozgással kapcsolatban.
• Gyógyszerek felírása és szükség szerint adagjuk módosítása.

Meddig élhet valaki ezzel az állapottal?

A fejlett diagnosztikai és kezelési módszereknek köszönhetően az aorta koarktációjában szenvedők ma már legalább 60 évig élhetnek. A múltban az ilyen állapotú emberek átlagos várható élettartama körülbelül 35 év volt. Ez tehát valóban jó hír.

Ha babájának aorta koarktációja van, valószínűleg azon tűnődik, hogy miért történt. Nem mindig tudjuk pontosan meghatározni a veleszületett szívbetegség okát. De tudjuk, hogy a korai felismerés és kezelés nagymértékben csökkentheti ennek az állapotnak a gyermek életére gyakorolt ​​hatását.

Az orvosi csapat mindig készen áll, hogy segítsen gyermekének. Készen állnak megválaszolni minden kérdését, és segítenek megérteni, hogy ez a (CoA) diagnózis hogyan fogja befolyásolni gyermekét. Hasznosnak találhatja azt is, ha beszél más szülőkkel, akiknek gyermekei ilyen típusú szívbetegségben szenvednek.

Fontos dolgok, amiket érdemes szem előtt tartani (Hazavihető üzenet)

Remélem, most már valamennyire érted az általunk megvitatott, „aorta koarktációjának” nevezett állapotot. Íme néhány a legfontosabb dolgokra, amelyekre emlékezned kell:

• Ez egy veleszületett szívhiba ; elzáródás a fő artériában, amely a vért a szívből a testbe szállítja.
• A tünetek csecsemőkorban is jelentkezhetnek, vagy később is kialakulhatnak. Ha túlzott álmosságot, légzési nehézséget vagy a szoptatás vonakodását észleli a babájánál, azonnal forduljon orvoshoz.
• A betegség korai felismerése és kezelése nagyobb esélyt ad a gyermeknek egy normális, egészséges életre.
• Ez az állapot sikeresen kezelhető műtéttel és egyéb kezelésekkel.
• A kezelés után is elengedhetetlen az egész életen át tartó szakorvosi felügyelet .

Ne féljen. Az orvostudomány ma nagyon fejlett. Vannak képzett orvosok, akik a legjobb kezelést tudják nyújtani gyermeke számára. A legfontosabb, hogy tisztában legyen ezzel, figyeljen gyermeke változásaira, és időben forduljon orvoshoz.

` Aorta szűkület, Szívbetegség, Gyermekgyógyászat, Veleszületett szívbetegség, Aortaszűkület, Gyermekegészségügy, Vérnyomás