Aggódsz a kicsi arcának formája miatt? Beszéljünk a Binder-szindrómáról!

Amikor a kicsi megszületett, észrevett-e bármilyen apró változást az arcának formájában? Előfordulhat, hogy az orra kissé laposnak tűnik, vagy a felső ajka nincs a helyén. Teljesen normális, ha egy anya vagy apa egy kicsit megijed, amikor ilyesmit lát. De ne aggódjon, ma egy olyan állapotról fogunk beszélni, amely hasonló tüneteket mutat, de nem túl gyakori, ezt nevezik Binder-szindrómának.

Mi a Binder-szindróma? Egyszerűen fogalmazva...

A Binder-szindróma egy ritka , veleszületett állapot, amely születéskor jelentkezik. Jellemzője, hogy az arc középső részén lévő csontok, különösen az orr és a felső állkapocs, nem fejlődnek megfelelően. Hasonló ahhoz, ahogy egy ház egyes falai nincsenek megfelelően megépítve. Emiatt a baba arca kissé eltérően nézhet ki.

Gondoljunk csak bele, az orrunk és a felső ajkunk alakját az alattuk lévő csontok alakítják ki. Tehát, amikor ezek a csontok abbahagyják a növekedést, a megjelenésük megváltozik. Egyes gyermekeknek nehézségeik lehetnek a légzéssel emiatt az állapot miatt, és étkezési problémáik is lehetnek, különösen szoptatáskor . De a jó hír az, hogy erre van kezelés. Általában, amikor a gyermek egy kicsit idősebb lesz, azaz eléri a serdülőkort (általában 15-19 éves kor között), ezek a csontok helyreállíthatók, és az arc megjelenése visszaállítható arc- és állkapocs-műtéttel („maxillofacial sebészet”) .

Vannak más nevek is a Binder-szindrómának?

Igen, az orvosok néha más neveket használnak erre az állapotra. Jó tudni, mert ezeket a neveket is hallhatja:

• Binder-fenotípus – Ez a Binder-szindróma másik neve.
• Binder típusú nasomaxilláris dysplasia
• Maxillonazális diszplázia
• Nasomaxilláris hypoplasia

Bár ezek a nevek kissé bonyolultnak tűnhetnek, mindegyik ugyanazt jelenti.

Milyen gyakori ez az állapot, amit Binder-szindrómának neveznek?

Ez valójában egy nagyon ritka állapot . Egyes jelentések szerint 10 000 újszülöttből kevesebb mint egynél fordul elő. Tehát ne ijedjen meg emiatt. De bár ritka, fontos tudni róla.

Milyen tünetei vannak a Binder-szindrómának?

Ennek az állapotnak a fő jellemzője az arc középső részének növekedésének hiánya . Ennek eredményeként a gyermek arcán a következő változások mutatkozhatnak:

• Az orr ellaposodik, a felső ajak pedig ellaposodik . Úgy tűnhet, mintha az orr befelé süllyedt volna.
• Az alsó állkapocs előre nyúlik.Így néz ki. Ez a megjelenés azért fordul elő, mert a felső állkapocs befelé, az alsó pedig előre mozdul.
• A felső és alsó fogak nem illeszkednek megfelelően egymáshoz (malocclusio) . Ez nehézséget okozhat evés és beszéd közben.
• Az orrlyukak háromszög vagy félhold alakúak .

Ezek a leggyakoribb tünetek. Ritka esetekben azonban a következő tüneteket is tapasztalhatja :

• Szájpadhasadék .
• Veleszületett szívhibák .
• Halláskárosodás .
• Értelmi fogyatékosság .
• Gerincvelői rendellenességek .
• Kancsalság vagy kancsalság .

Nem minden gyermeknél jelentkeznek ezek a tünetek. Egyes gyermekeknél csak az alapvető tünetek jelentkezhetnek.

Miért fordul elő a Binder-szindróma? Melyek az okai?

Őszintén szólva, a szakértők még mindig nem jöttek rá, hogy pontosan mi okozza ezt . A legtöbb esetben a gyermekeknél minden látható ok nélkül alakul ki ez az állapot.

Mivel azonban egyes családokban több gyermeknél is fennáll ez a betegség, gyanítható, hogy genetikai tényezők, azaz genetikai befolyás állhat fenn. Ez azonban még nem bizonyított véglegesen.

Ezenkívül a kutatók úgy vélik, hogy számos környezeti tényező is szerepet játszhat. Ilyen tényezők például:

• Anyai alkoholfogyasztás terhesség alatt.
• Bizonyos gyógyszerek szedése terhesség alatt. Ilyenek például az epilepszia elleni fenitoin (Dilantin®, Phenytek®) és a véralvadásgátló warfarin (Coumadin®, Jantoven®). (Ezeket a gyógyszereket szükség esetén orvosi felügyelet mellett kell szedni, de terhesség alatt különös óvatossággal kell eljárni.)
• K-vitamin hiány terhesség alatt.
• Fej- vagy arcsérülés szülés közben.

Ezek a jelenleg azonosított kockázati tényezők.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a Binder-szindrómát?

Az orvosok először a baba arcának megjelenése alapján gyanakszanak erre az állapotra. Ezután, hogy megerősítsék vagy kizárják a gyanút, speciális vizsgálatokat végeznek, amelyekkel tisztán látható az arc csontszerkezete . Ezeket a vizsgálatokat a következőknek nevezik:

• CT-vizsgálatok
• MRI-vizsgálatok (MRI-k)
• Ultrahangvizsgálatok (ultrahang)

Ezekkel a vizsgálatokkal pontosan kimutathatjuk az arccsontok fejlődési rendellenességeit.

Milyen kezelések vannak a Binder-szindróma esetén?

A kezelés gyermekenként változó, és a tünetek súlyosságától is függ.Ez változó. Két fő kezelési módszer létezik:

1. Fogszabályozási ellátás:

• Ez magában foglalja a drótok („fogszabályozók”) elhelyezését a szájban, hogy az állkapocs és a fogak megfelelően illeszkedjenek .
• Néha, ha a tünetek nem túl súlyosak, ez a fogászati ​​kezelés önmagában elegendő lehet.
• Más esetekben ezt a kezelést a műtét előtt vagy után kell elvégezni.

2. Sebészet:

• Ez a fő kezelési módszer. Ezeket a műtéteket egy kraniofacialis sebész (a koponya és az arc szakterületére szakosodott orvos) végzi.
• Ennek során az orr formáját a gyermek saját testéből vett csont, porc vagy szintetikus anyag felhasználásával alakítják át. Ezt orrplasztikának is nevezik.
• Ezenkívül elvégezhető egy Le Fort I vagy II oszteotómia nevű műtét is, amely a felső állkapocs megfelelő helyzetébe állítja. Ezek némileg összetett műtétek, de a tapasztalt orvosok sikeresen el tudják végezni őket.
• Az orvosok általában azt javasolják, hogy a műtét elvégzésével várják meg, amíg a gyermek arccsontjainak növekedése teljesen leáll , ami általában 15 és 19 éves kor között van. Ez azért van, mert ha ezt megelőzően elvégzik, a problémák kiújulhatnak, ahogy a csontok tovább nőnek.

Fontos: Nem minden gyermeknek van szüksége mindkét kezelésre. Egyes gyermekeknek csak egy kezelésre lehet szükségük. Ezt az orvosi csapat a gyermek vizsgálata után határozza meg.

Megelőzhető ez a Binder-szindróma nevű állapot?

Mivel ennek a pontos oka nem ismert, nem lehet garantálni a teljes megelőzést .

Terhesség esetén azonban bizonyos mértékig csökkentheti a betegség kialakulásának kockázatát azáltal, hogy csökkenti a korábban tárgyalt környezeti tényezőknek való kitettségét . Erről beszélhet orvosával:

• A gyógyszerek biztonságossága terhesség alatt , különösen a fenitoin és a warfarin esetében (ne szedjen semmilyen gyógyszert, kivéve, ha orvos felírta, és ha felírta, beszéljen orvosával).
• A vitaminhiányról, különösen a K-vitamin-hiányról . Nagyon fontos a megfelelő táplálkozás a terhesség alatt.

Milyen a kilátása egy Binder-szindrómás gyermeknek?

Ez a legjobb hír. Általánosságban véve pozitívak a kilátások erre a helyzetre .

A legtöbb gyermeknek nincs szüksége további kezelésre az orrplasztika után. Normálisan tudnak lélegezni, normálisan étkezni, és az arckifejezésük is javul a műtét után.Lehetséges. Tehát nincs miért aggódni, de a legfontosabb, hogy a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ha megtudja, hogy Önnek vagy gyermekének Binder-szindrómája van, az alábbi kérdésekhez hasonló kérdéseket tehet fel orvosának. Ezek segítenek megérteni a betegséget:

• „Doktor úr, mi lehet a legvalószínűbb oka a babám állapotának? ”
• „ Milyen vizsgálatokat végeznek a Binder-szindróma pontos diagnosztizálására? ”
• „ Milyen kezelési lehetőségek vannak erre? Mi a legjobb a babámnak?”
• „ Mekkora az esélye annak, hogy később újra kezelésre lesz szükségem? ”
• „Ha születik még egy gyermekem, mekkora az esélye, hogy nála is ez a betegség alakul ki? ”

Ezeken a kérdéseken kívül kérdezzen meg mindent az orvosától, ami a fejében jár.

Milyen más állapotoknak vannak hasonló tünetei, mint a Binder-szindrómának?

Számos más állapot is befolyásolja az arccsont növekedését, és hasonló a Binder-szindrómához. Az orvosok ezek miatt is aggódnak. Néhány példa:

• Akrodiszosztózis
• Apert-szindróma
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelic típusú (CDPR)
• Magzati warfarin szindróma (a terhesség alatti warfarin-expozíció által okozott állapot)
• Keutel-szindróma
• Stickler-szindróma

Csak figyelj ezekre a nevekre. Az orvosok fogják pontosan meghatározni , hogy milyen állapotban van a gyermeked.

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Oké, akkor foglaljuk össze, amiről beszéltünk:

• A Binder-szindróma egy nagyon ritka, veleszületett betegség .
• Ez a csontnövekedés csökkenését okozza az arc közepén, különösen az orrban és a felső állkapocsban . Ez olyan jellemzőket eredményez, mint a lapos orr és a kiálló alsó állkapocs.
• Ennek pontos oka nem ismert , de genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak.
• Ez az állapot sikeresen kezelhető fogszabályozással és/vagy műtéttel .
• Sok gyermek nagyon jó eredményeket ér el a kezelés után, és normális életet élhet.

Ha bármilyen aggálya vagy aggálya merül fel gyermeke arckifejezésével kapcsolatban, kérjük, a lehető leghamarabb forduljon szakképzett orvoshoz . A legfontosabb, hogy ne essen pánikba, hanem szerezze be a megfelelő információkat és útmutatást. Az orvosok azért vannak, hogy segítsenek Önnek.

Remélem, hasznosnak találtad ezt az információt. Jó egészséget kívánok neked és családodnak!