Mi a Felty-szindróma? Ez fontos azok számára, akik ízületi gyulladásban szenvednek!

Reggelente ízületi fájdalmat, duzzanatot és enyhe merevséget is tapasztalhat a végtagjaiban, igaz? Ezeket legtöbbször a reumatoid artritisz okozhatja. De tudta, hogy van egy másik szövődmény is, ami ezzel az ízületi gyulladással járhat, bár nem annyira ismert, de nagyon fontos tudni róla? Ez a Felty-szindróma. Beszéljünk erről ma egy kicsit részletesebben.

Mi is pontosan a Felty-szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a Felty-szindróma három, együttesen előforduló állapot kombinációja. Ezek a következők:

• Rheumatoid arthritis - Egy ízületi gyulladás, amely sokaknak ismerős.
• Neutropénia – Ez a neutrofilek, a vérben lévő fehérvérsejtek egyik típusának számának csökkenése.
• Splenomegalia - Ez azt jelenti, hogy a lép, a test egyik szerve, a normálisnál nagyobb lesz.

Gyakran reumatoid artritiszben (RA) kezdődik. A másik két állapot az RA szövődményeként jelentkezik. Az orvosok ezeket „extraartikuláris manifesztációknak” nevezik. Vagyis az ízületi gyulladás nem korlátozódik az ízületekre, hanem az azokon kívüli ízületeket is érinti. Ez az ízületi gyulladást okozó gyulladásos folyamatnak köszönhető. Bár RA esetén gyakori, hogy az ilyen típusú hatások az ízületeken kívül is jelentkeznek, a Felty-szindróma viszonylag ritka állapot.

Hogyan érint ez téged?

A Felty-szindróma reumatoid artritiszként kezdődik. Ezt követően súlyos fájdalom és duzzanat jelentkezik az ízületekben. Ezután olyan állapotok jelentkeznek, mint a neutropénia és a lépmegnagyobbodás, amelyek az immunrendszert is érintik. A neutropénia a neutrofileknek nevezett fehérvérsejttípus számának csökkenése. Ezek a neutrofilek nagyon fontos sejttípusok, amelyek védik szervezetünket a betegségektől. Tehát, amikor csökken a számuk, megnő a betegségek kialakulásának esélye. A megnagyobbodott lép is lehet a neutrofilek számának csökkenésének másik oka.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A Felty-szindróma a reumatoid artritiszben szenvedők körülbelül 2%-ánál fordul elő. Az RA-hoz hasonlóan a Felty-szindróma is körülbelül háromszor gyakoribb nőknél , mint férfiaknál. Érdekes módon szinte minden RA-s beteg, akinél Felty-szindróma alakul ki, „szeropozitív”. Ez azt jelenti, hogy a tesztek megerősítik, hogy a vérükben reumatoid faktor elleni antitesteknek nevezett anyag található. A „szeronegatív” embereknél, azaz azoknál, akiknek nincsenek ilyen antitestjeik, ritkán alakul ki Felty-szindróma.

Milyen tünetei vannak ennek?

Az elsőként megjelenő tünetek gyakran a reumatoid artritisz tünetei. Ezek a következők:

• Ízületi fájdalom
• Ízületi duzzanat
• Ízületi merevség, különösen reggel

Néhány ember az ízületi RA mellett más tüneteket is tapasztalhat. Például:

• Az ízületek közelében a bőr alatt kialakuló csomók (ezeket reumatoid csomóknak nevezik)
• Duzzadt nyirokcsomók olyan helyeken, mint a nyak és a hónalj
• A máj duzzadt és fájdalmas lehet tapintásra.
• Száraz szem és száj (ezt Sjögren-szindrómának nevezik)
• Vörös, duzzadt szemek (ezt episzkleritisznek nevezik)
• Bőrkárosodások, különösen a lábakon
• A bőr alatti vérzés jelei
• Légzési nehézség a tüdő duzzanata miatt
• Mellkasi fájdalom a szív körüli duzzanat miatt
• Láz
• Fáradtság és letargia
• Étvágytalanság vagy megmagyarázhatatlan fogyás

Ezeken kívül a Felty-szindrómának egyéb tünetei is vannak. Néha ezek a tünetek az RA tüneteinek megjelenése előtt jelentkezhetnek.

• Gyakori, hosszan tartó fertőzések. Ilyenek például a megfázás, a gyomorpanaszok és a bőrfertőzések.
• Lépduzzanat. Érezhető a kézben, és fájdalmas lehet.
• Bőr elszíneződése (foltokhoz hasonló).

De a csodálatos az egészben az, hogy néha tünetek nélkül is diagnosztizálhatnak Felty-szindrómát. A vérvizsgálatok és a vizsgálatok kimutathatják, hogy mindhárom betegség fennáll, mielőtt még bármilyen tünetet érezne.

Ez általában hány éves korban kezdődik?

A Felty-szindróma általában idősebb embereknél, 50 és 70 év közötti korban alakul ki. A legtöbb embernél a Felty-szindróma körülbelül 10-15 év után jelentkezik a reumatoid artritisz tüneteivel.

Miért fordul elő a Felty-szindróma?

A reumatoid artritisz egy „autoimmun betegség”. Ez azt jelenti, hogy saját immunrendszerünk úgy támadja meg testünk egyes részeit, mintha ellenségek lennének. Sok tudós úgy véli, hogy a Felty-szindróma az RA súlyos szövődménye. Ezekben az autoimmun betegségekben a szervezetünk bizonyos fehérjék ellen „antitesteket” termel. Ezek az antitestek megragadják ezeket a fehérjéket, és jelzik nekik, hogy pusztuljanak el. Így fokozódik a gyulladás.

Ezek az antitestek nem mindig vannak jelen RA esetén. Azonban Felty-szindrómában szenvedőknél ezek az antitestek mindenképpen jelen vannak. Ezen antitestek jelenléte az oka annak, hogy az RA súlyosabbá válik, és az ízületeken kívüli egyéb hatások (extraartikuláris manifesztációk) fokozódnak. Az antitestekkel járó RA-t „szeropozitív RA-nak” nevezik. A kutatások azt mutatják, hogy mind a szeropozitív RA, mind a Felty-szindróma bizonyos „genetikai tényezőkkel” jár. Ez azt jelenti, hogy bizonyos mértékig generációról generációra öröklődhetnek.

Hogyan okoz a reumatoid artritisz (RA) neutropéniát és splenomegáliát?

Hogyan alakul ki a neutropénia?

A neutropénia a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek számának csökkenése. Ennek két fő oka van. Az egyik, hogy a csontvelő nem termel elegendő neutrofilt. Vagy a szervezetben lévő neutrofilek elpusztulnak. Felty-szindrómában mindkettő előfordulhat. A korábban említett autoimmun folyamat zavarhatja a neutrofilek termelődését a csontvelőben, és a már termelt neutrofilek elpusztulhatnak. A megnagyobbodott lép is a neutrofilek számának csökkenésének egy másik oka.

Hogyan alakul ki a splenomegalia?

A lép feladata, hogy kiszűrje a vérből a régi, haszontalan vérsejteket. De amikor a lép túl megnagyobbodik (splenomegalia), túlműködik , és túl sok jó vérsejtet kezd eltávolítani. A reumatoid artritisz néha megnagyobbodott lépet okozhat. A pontos ok még nem tisztázott. A lép neutropénia nélkül is megnagyobbodhat. Nagyon ritkán Felty-szindróma is előfordulhat megnagyobbodott lép nélkül.

Milyen veszélyes szövődményei vannak a Felty-szindrómának?

Mivel a Felty-szindróma legyengíti az immunrendszert, nagyobb a kockázata a gyakori, súlyos fertőzések kialakulásának . Még ha általában enyhe, könnyen kezelhető betegségről van is szó, ez az állapot elég súlyossá válhat ahhoz, hogy tartósan fennálljon, és néha életveszélyes legyen. Az ellenőrizetlen bakteriális fertőzések egy veszélyes állapothoz, az úgynevezett szepszishez vezethetnek. A Felty-szindrómában szenvedőknél nagyobb a kockázata bizonyos típusú rákok, például a limfóma kialakulásának.

De ne ijedjen meg, amikor ezeket hallja. Ezek a kockázatok léteznek, de megfelelő kezeléssel és odafigyeléssel kontrollálhatók.

Hogyan lehet ezt felismerni?

Az orvosok Felty-szindrómát diagnosztizálnak, amikor reumatoid artritisz, neutropénia és lépmegnagyobbodás jelenlétét észlelik. (Ritkán fordul elő, hogy a diagnózis lépnagyobbodás nélkül is felállítható.)

A szokásos tesztek a következők:

• Vérvizsgálatok: Teljes vérkép, különösen a neutrofilek számának ellenőrzésére.
• Ízületi röntgenfelvételek: Ízületi gyulladás ellenőrzése.
• Lépvizsgálatok: Például ultrahang vagy CT-vizsgálat.
• Csontvelő biopszia:Ez segít biztosítani, hogy nincsenek más egészségügyi problémák.

Mi a kezelés erre?

A Felty-szindróma kezelésének három fő célja van:

• A reumatoid artritisz alapbetegségének kontrollálása.
• Súlyos neutropénia esetén közvetlenül kell kezelni.
• Fertőzések megelőzése és kezelése, ha előfordulnak.

A Felty-szindróma kezeletlen vagy rosszul kontrollált reumatoid artritisz (RA) következménye lehet. Sok embernél a neutropénia is javul az RA állapotának javulásával. Ezért az orvosok először a hatékony betegségmódosító reumaellenes gyógyszereket (DMARD-okat) keresik RA esetén. Emellett amennyire csak lehetséges, igyekeznek elkerülni az immunszuppresszánsokat.

A Felty-szindróma kezelésére többféle DMARD létezik:

• Metotrexát és folsav (csökkenti a metotrexát mellékhatásait)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

De ha a neutropéniája nem javul ezekkel a DMARD-okkal, vagy ha a neutropéniája nagyon súlyos, vagy ha már fertőzése van, orvosa más kezeléseket fog kipróbálni a neutrofilszám növelése érdekében. Ezek a következők lehetnek:

• Egy G-CSF (granulocita-kolónia stimuláló faktor) nevű vakcina.
• Rövid távú kortikoszteroid gyógyszerek.
• „Splenectomia” – Ez a túlműködő lép sebészeti eltávolítását jelenti.

Az orvosok különleges lépéseket tesznek a fertőzések elleni védelem érdekében, különösen, ha a kezelés az immunrendszert érinti. Az alábbiakat javasolhatják:

• Széles spektrumú antibiotikumok szedése.
• A szükséges oltások beadása.
• Fordítson különös figyelmet a szájüreg és a fogak egészségére.

Ha egy Felty-szindrómás személy fertőzést kap, az orvosok nagyon komolyan veszik. Ha ez Önnel is megtörténik , azonnal kezelést kell kapnia . Orvosa erős gyógyszereket fog felírni.

Mi a várható élettartam Felty-szindrómával?

Jelenleg nincsenek statisztikák a Felty-szindrómában szenvedők várható élettartamáról. Általánosságban azonban a kezelési lehetőségek az elmúlt években jelentősen javultak. Tehát jó esély van arra, hogy bármelyik kezelés sikeres lesz az Ön számára. A Felty-szindróma esetén a halálozás fő kockázata továbbra is a súlyos fertőzések . Ezért a fertőzések elleni védekezésre irányuló lépések nagy változást hozhatnak a hosszú távú egészségében.

A Felty-szindróma a reumatoid artritisz (RA) ritka és gyakran figyelmen kívül hagyott szövődménye. Ha Ön hosszú ideje kezeletlen RA-ban szenved, vagy ha a gyógyszerei már nem hatnak olyan jól, mint korábban, Felty-szindróma alakulhat ki Önnél. Egyes embereknél tünetmentesen alakul ki. Kissé nyugtalanító lehet megtudni, hogy egy ízületeket érintő betegség a vérsejteket is érintheti.

Ha már RA-val, és esetleg más tünetekkel is küzd, ijesztő lehet egy új diagnózis felállítása. A Felty-szindróma azonban nem okoz sok új tünetet, és lehet, hogy nem igényel további kezelést. A lényeg, hogy tisztában legyen a kockázatokkal. Azzal, hogy orvosával együttműködve kezeli az RA-t és megelőzi a fertőzéseket, kezelheti a Felty-szindrómát.

Végül, amire emlékezni kell

A Felty-szindróma egy olyan állapot, amely egyes reumatoid artritiszben (RA) szenvedő betegeknél előfordulhat. Jellemzője a neutrofileknek nevezett fehérvérsejtek számának csökkenése a vérben (neutropénia) és a lép megnagyobbodása (splenomegalia).

• A fő kockázat a gyakori fertőzések, ezért nagyon fontos megvédeni magát a fertőzésektől.
• Bár ez kissé ijesztőnek tűnhet, megfelelő orvosi kezeléssel és tanácsadással ez az állapot jól kontrollálható.
• Ha RA-ja van, figyeljen ezekre a további tünetekre. Ha bármilyen aggálya merül fel , mindenképpen beszéljen orvosával. Ő tud majd segíteni Önnek.

Felty -szindróma, reumatoid artritisz, neutropénia, lépmegnagyobbodás, ízületi gyulladás, ízületi gyulladás, neutrofilek, lép, immunitás