Beszélt már gyermekének a magas fokú gliómáról? Beszéljünk róla.

Nehéz szavakba önteni, milyen érzés szülőként meghallani, hogy gyermeke agydaganatban szenved. Rengeteg kérdés merülhet fel ilyenkor. Ma tehát a magas fokú gliómáról fogunk beszélni, ami egy súlyos, gyorsan terjedő agydaganat. Reméljük, hogy ez az információ némi megértést és erőt ad Önnek ezen a nehéz úton.

Mi az a magas fokú glióma? Nézzük meg egyszerűen.

Egyszerűen fogalmazva, a magas malignitású glioma egy olyan rákfajta, amely nagyon gyorsan növekszik gyermeke agyában vagy gerincvelőjében. A „glióma” daganatot jelent. Ezek a daganatok akkor alakulnak ki, amikor egy „gliasejteknek” nevezett sejttípus kontrollálatlanul osztódni és gyorsan növekedni kezd. Ezek a gliasejtek olyan sejttípusok, amelyek támogatják és táplálják a neuronokat, vagy idegeket a központi idegrendszerünkben.

A „magas malignitású” azt jelenti, hogy ez a típusú glióma nagyon gyorsan növekszik és agresszív . Valójában a magas malignitású gliómák nem mindig gyógyíthatók teljesen. Ez azért van, mert nehezebb kezelni őket. Ez azért van, mert ezek a rákos sejtek nagyon gyorsan terjednek az agyba vagy a gerincvelőbe. Az egészséges sejtekbe való behatolással és azokkal összefonódással is növekednek. Képzeljük el, milyen nehéz csak a rákot eltávolítani az egészséges szövetek károsítása nélkül, amikor az egészséges sejtek és a rákos sejtek összefonódnak. Ezért néha nehéz teljesen eltávolítani őket műtéttel.

Mi a magas malignitású gliómák "fokozata"?

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a gliómákat növekedési ütemük és súlyosságuk szerint osztályozza. Ennek megfelelően két típus létezik: „alacsony malignitású” (kevésbé súlyos, 1. és 2. fokozat) és „magas malignitású” (súlyosabb, 3. és 4. fokozat). A magas malignitású gliómák gyorsan növekvő, 3. vagy 4. fokozatú daganatok.

Egyes felnőtteknél előforduló gliómák kezdetben alacsony malignitásúak lehetnek, majd később magas malignitásúak lehetnek. Meglepő módon azonban a gyermekeknél előforduló magas malignitású gliómák általában magas malignitásúak. A gyermekeknél előforduló alacsony malignitású gliómák azonban nagyrészt kezelhetők, és ritkán válnak magas malignitásúvá.

Az agy melyik részén fordulnak elő leggyakrabban a magas malignitású gliómák?

A magas fokú gliómák leggyakrabban az agy „szupratentoriális rekeszében”, vagyis az agytörzsben alakulnak ki.

• Szupratentoriális rekesz: Ez az agy azon területe, amely az agyat, a talamuszt és a hipotalamuszt tartalmazza. Ezek a daganatok az itt található gliasejtekből fejlődhetnek ki.
• Agytörzs:Ezek a magas malignitású gliómák az agy „pons” nevű részében is kialakulhatnak. Ezt a „diffúz intrinsic pontine gliómák” (DIPG) egy speciális típusának nevezik. Ez a DIPG típus nagyon agresszív és nehezen kezelhető.

A daganat elhelyezkedése nagyon fontos, mivel ez határozza meg a gyermeke számára elérhető kezelési lehetőségeket. Például az agytörzsben lévő daganatok gyakran nem távolíthatók el biztonságosan sebészeti úton.

Kit érint leginkább ez a helyzet?

A magas malignitású glioma csecsemőknél, idősebb gyermekeknél, fiatal felnőtteknél és akár felnőtteknél is előfordulhat. A csecsemőknél és kisgyermekeknél előforduló magas malignitású glioma azonban különbözik a serdülőknél és felnőtteknél előforduló magas malignitású gliomától. Ezen különbségek miatt a csecsemők és a kisgyermekek kezelése eltérő lehet.

Milyen gyakori a magas malignitású glioma?

A magas malignitású gliómák a második leggyakoribb rosszindulatú agydaganat-típus gyermekeknél. A gyermekek központi idegrendszerét érintő összes daganat 10-20%-át teszik ki.

Milyen tünetei vannak a magas malignitású gliómának?

A tünetek gyermekenként változhatnak. Attól függenek, hogy az agy (vagy gerincvelő) melyik részét érintette a daganat, a gyermek életkora és a daganat növekedésének sebessége. Ezeket a tüneteket főként az okozza , hogy a daganat nyomást gyakorol az agyra és duzzanatot okoz.

A leggyakoribb tünet a fejfájás. Ez különösen igaz, ha a fejfájást hányinger vagy hányás kíséri. Ez a fejfájás reggel a legerősebb. Néha olyan erős lehet, hogy éjszaka is felébreszt. Képzeljen el egy kisgyereket, akinek ilyen nehéz időszakon megy keresztül.

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak, a következők:

• Látási, hallási vagy beszédzavarok (homályos látás, halláskárosodás, elmosódott beszéd).
• Egyensúlyvesztés vagy izomgyengeség (ataxia), például járási nehézség vagy tárgyak megtartásának nehézsége.
• Zavartság vagy memóriavesztés.
• Állandó álmosság, levertség érzése.
• Görcsrohamok (rohamszerűek) .

A nagyon fiatal csecsemők (csecsemők) szokatlan sírást, ingerlékenységet, az etetési szokások megváltozását tapasztalhatják (például, hogy nem isznak tejet). Azt is észrevehetik, hogy néha a fejük kicsit nagyobb lesz, és a fejük tetején lévő lágy foltok (kutak) vagy "mocsarak" hangsúlyosabbá válhatnak.

Miért alakulnak ki ezek a magas malignitású gliómák? Melyek az okai?

Őszintén szólva, a kutatók még mindig nem tudják a pontos okot.Felnőtteknél a korábbi sugárkezelés kockázati tényezőnek bizonyult ezen daganatok kialakulásában. Lehetséges, hogy a gyermekeket is érinthetik hasonló külső vagy környezeti kockázati tényezők, de további kutatásokra van szükség.

Néhány nagyon ritka öröklött genetikai szindróma azonban növelheti a magas malignitású glioma kockázatát gyermekeknél. A genetikai állapot a gének hibája vagy rendellenessége, amelyek a sejtek működését meghatározó „kódok”.

Íme néhány ilyen helyzet:

• 1-es típusú neurofibromatózis (`1-es típusú neurofibromatózis - NF1`)
• Turcot-szindróma
• Li-Fraumeni-szindróma

Fontos azonban megjegyezni, hogy sok, magas fokú gliomában szenvedő gyermeknél nincs családi előfordulás.

Hogyan diagnosztizálják a magas malignitású gliomát?

Gyermeke orvosa először gondosan megvizsgálja gyermeke tüneteit és kórtörténetét. Ezután agyi vizsgálatot, vagy „képalkotó vizsgálatot” végeznek annak megállapítására, hogy jelen van-e daganat, és hogy az okozza-e a tüneteket. Ha daganat van jelen, „biopsziát” végeznek annak megállapítására, hogy rákos (rosszindulatú) vagy jóindulatú (jóindulatú) daganatról van-e szó.

• Képalkotás: Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és a CT (komputertomográfia) segíthet az orvosoknak a gyermek agyában vagy gerincvelőjében található daganatok észlelésében. Az MRI, különösen a kontrasztanyaggal fokozott MRI, tisztább és részletesebb képeket tud produkálni, mint egy CT-vizsgálat. Az MRI mágneseket és rádióhullámokat használ a test belsejében lévő dolgok képének létrehozásához a számítógép képernyőjén. Kontrasztanyagos MRI során ártalmatlan festékanyagot fecskendeznek a gyermek karjába. Ezáltal a daganatos területek jobban láthatóvá válnak a képernyőn.

• Biopszia: Egy speciális eljárás, az úgynevezett „sztereotaktikus biopszia” képes meghatározni a daganat pontos helyét, és egy kis szövetdarabot venni onnan, majd elküldeni a laboratóriumba. Ezután egy „patológus” nevű szakember megvizsgálja a sejteket, hogy megállapítsa, magas malignitású gliómasejtekről van-e szó. Ezek a tesztek a rákos sejtek bizonyos jellemzőit is azonosítani tudják. Ezeket a jellemzőket néha a kezelés meghatározására használják. Például néhány új rákkezelést úgy terveztek, hogy csak bizonyos típusú rákos sejteken működjön. Tehát ezek a tesztek segíthetnek meghatározni azt is, hogy gyermeke alkalmas-e az adott kezelésre.

Néha, ha lehetséges, az orvosok eltávolítják az egész daganatot, ahelyett, hogy csak egy kis darabot vennének biopsziához.Ezután a diagnózissal együtt a kezelés (műtét) is megtörténik.

A biopszia azonban nem mindig lehetséges magas malignitású gliómák esetén. Attól függően, hogy hol található a daganat (például az agytörzsben), egy szövetdarab vétele károsíthatja az agy létfontosságú részeit. Ilyen esetekben az orvosok képalkotó vizsgálatokra támaszkodnak a diagnózis felállításához.

Teljesen gyógyítható a magas malignitású glioma?

Ez a legnagyobb kérdés, ami mindenki fejében jár. Nehéz egyenes választ adni. Sok tényező befolyásolja ezt, például a gyermek életkora, a rákos sejtekben jelen lévő genetikai változások, és hogy a daganat mekkora részét távolították el a műtét során.

Milyen kezelések vannak a magas fokú glióma esetén?

A kezelés fő célja a daganat eltávolítása, a daganat növekedésének megállítása vagy kontrollálása, valamint a tünetek csökkentése révén a gyermek állapotának enyhítése.

A daganat típusától, elhelyezkedésétől és egyéb tényezőktől függően több szakember is részt vehet gyermeke ellátásában. A csapatban idegsebész, neuroonkológus, sugárterapeuta, endokrinológus, ápoló és szociális munkás is lehet.

Kezelésre az alábbiak közül egy vagy több alkalmazható:

• Sebészet: A műtét a fő kezelési mód a magas malignitású gliómák esetében, amelyek biztonságosan eltávolíthatók. Ebben az esetben az orvos megpróbálja a daganat lehető legnagyobb részét eltávolítani anélkül, hogy károsítaná a környező egészséges szöveteket.
• Sugárterápia: A fókuszos sugárterápia standard kezelés 3 év feletti gyermekek számára. A nagyon kisgyermekek általában nem kapnak sugárterápiát, mert az befolyásolhatja az agyuk fejlődését. Ez a kezelés egy olyan gépet foglal magában, amely nagy dózisú röntgensugarakat használ a daganat célzott kezelésére, ügyelve arra, hogy ne károsítsa a környező egészséges szöveteket. A sugárterápia összezsugorítja a daganatokat, elpusztítja a rákos sejteket és csökkenti a tüneteket.
• Kemoterápia: Mivel a nagyon kisgyermekek nem kaphatnak sugárterápiát, a kemoterápiát a daganat növekedésének szabályozására alkalmazzák. A kemoterápia gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására. Azonban még mindig vita folyik arról, hogy mennyire hatékony a kemoterápia a magas malignitású gliómák esetén. Míg egyes kemoterápiás gyógyszerek, mint például a temozolomid, jól működnek bizonyos gliómatípusok esetén felnőtteknél, ugyanezek a gyógyszerek nem olyan hatékonyak gyermekeknél.
• Palliatív ellátás:A palliatív ellátásban részt vevő szakemberek segíthetnek olyan döntések meghozatalában, amelyek elősegítik gyermeke életminőségének fenntartását a kezelés alatt. Azt is javasolhatják, hogyan segíthetnek gyermekének megbirkózni a diagnózissal és enyhülni a tünetektől.

A magas malignitású glioma nagyobb valószínűséggel kiújul a kezelés után. Ha ez megtörténik, orvosa „célzott terápiákat” javasolhat. Ezek olyan kezelések, amelyek csak a gyermeke daganatában található rendellenes molekulákat (a genetikai mutáció okozta) célozzák meg. Ezek a „molekuláris célzott terápiák” „klinikai vizsgálatok” keretében érhetők el. A klinikai vizsgálatok olyan tanulmányok, amelyek az új kezelések biztonságosságát és hatékonyságát tesztelik.

Előfordulhat, hogy ha ezek a célzott terápiás gyógyszerek már kaphatók, vagy ha korábbi vizsgálatok kimutatták, hogy hatékonyak gyermeke glióma típusában, orvosa esetleg klinikai vizsgálaton kívül is felírhatja azokat.

Milyen mellékhatásai vannak ezeknek a kezeléseknek?

Beszéljen orvosával a különböző kezelések lehetséges mellékhatásairól. Bár az orvosok mindent megtesznek, hogy elkerüljék az egészséges szövetek károsodását a sugárterápia során, egyes egészséges szövetek mégis érintettek lehetnek. Attól függően, hogy az agy mely részei érintettek, a sugárterápia befolyásolhatja az agyműködést, a baba növekedését, és megzavarhatja a hormontermelést.

Nagyon fontos, hogy a gyermeket kezelő orvosi csapattal gondosan megbeszéljük és mérlegeljük a kezelés lehetséges előnyeit és kockázatait.

Mire számíthatok, ha gyermekemnek magas malignitású gliomája van?

Gyermeke prognózisa számos tényezőtől függ, amelyeket orvosa megbeszélhet Önnel. Az érintett sejtek típusa, a sejtek jellemzői és a műtét során eltávolított daganat mennyisége mind meghatározza az eredményt.

Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy mire számíthat gyermeke konkrét állapota alapján.

Mi a túlélési arány a magas malignitású glioma esetén?

Ez a daganattípus nagyobb valószínűséggel kiújul a kezelés után. A magas malignitású gliómák ötéves túlélési aránya gyermekeknél kevesebb, mint 20%. Fontos azonban megjegyezni, hogy ezek a daganatok nagyon különböznek egymástól. Különböző helyeken nőnek, és a bennük lévő sejtek jellemzői is eltérőek. Ezek a különbségek befolyásolhatják gyermeke jövőjét.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Számtalan kérdés merülhet fel ilyenkor. De ne felejtse el feltenni orvosának ezeket a kérdéseket:

• Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a gyermekem számára?
• Hogyan befolyásolja a daganat elhelyezkedése a kezelési lehetőségeket?
• Milyen kockázatokkal jár a kezelés?
• Milyen eredményeket várhatunk a kezeléstől?
• Hogyan gondoskodjak a gyermekemről a kezelés alatt?
• Milyen gyakran kell a gyermekemnek kezelésre és kontrollra járnia?

Végül, amire emlékezni kell

A magas malignitású glioma diagnózisának felállítása nagyon nehéz feladat lehet. Ez a rák gyorsan terjed, és a daganatok a kezelés után is kiújulhatnak. Gyakran mérlegelni kell a kezelés előnyeit a mellékhatásokkal szemben, amelyeket nem szeretne, hogy gyermeke megtapasztaljon.

Használjon fel minden rendelkezésre álló erőforrást, hogy segítsen Önnek, gyermekének és családja többi tagjának ebben az időszakban. Beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről és a klinikai vizsgálatokról. Ha vannak palliatív ellátási szolgáltatások, vegye fel velük a kapcsolatot. Biztosítsa gyermekét, hogy mindig támogatni fogja őt, miközben együtt néz szembe ezzel a diagnózissal. Ez nagy erőt jelent majd számára.

Glioma , Agydaganat, Gyermekkori rák, Magas fokú glioma, Idegsebészet, Sugárterápia, Kemoterápia