Mi az az orsósejtes szarkóma? Beszéljünk róla egyszerűen!

Aggódott már valami furcsa dolog miatt, például a csontjaiban vagy lágy területein, például az izmokban jelentkező fájdalom vagy duzzanat miatt? Ezek néha normálisak is lehetnek. De ritkán ezek a tünetek valami komolyabb betegség jelei lehetnek. Tehát ma egy olyan ráktípusról fogunk beszélni, amely meglehetősen ritka, de fontos tudni róla. Ezt orsósejtes szarkómának nevezik.

Mi is pontosan az orsósejtes szarkóma?

Egyszerűen fogalmazva, az orsósejtes szarkóma egy ritka rákfajta, amely testünk csontjaiban és lágy szöveteiben alakul ki. Tudta, hogy a „szarkóma” abnormális sejttömegekre, vagy daganatokra utal, amelyek ezekben a csontokban és a hozzájuk kapcsolódó szövetekben alakulnak ki?

Az orsósejtes szarkóma különlegessége, hogy amikor mikroszkóp alatt vizsgáljuk ezeket a kóros sejteket, úgy néznek ki, mint egy „orsó”. Az orsó gyertya alakú, vékony oldalaival, a közepe pedig egy kicsit vastagabb. Ezért kapta a nevét.

A fejlett laboratóriumi vizsgálatoknak köszönhetően az orvosok több mint 75 szarkómatípust tudtak azonosítani. Az orsósejtes szarkóma egy ilyen altípus. Valójában az „orsósejtes szarkóma” kifejezés olyan szarkómák leírására szolgál, amelyeket bizonyos laboratóriumi vizsgálatokkal, például foltokkal vagy genetikai jellemzőkkel nem lehet pontosan besorolni. Tehát ez egy kissé tág fogalom.

Hol fordulnak elő leggyakrabban ezek a daganatok?

Az orsósejtes szarkóma leggyakrabban a testünk hosszú csontjaiban alakul ki. Például:

• A combcsontod (femur)
• Sípcsont (tibia)
• Felkarcsont (humerus)

Azonban nem csak ezekről a helyekről van szó. Egyes embereknél orsósejtes szarkóma található a medencében, a fejben és a nyakban, valamint a test más részein.

Melyek az orsósejtes szarkóma főbb típusai?

Nézze, minden szarkóma lágy szövetekben kezdődik. Vagyis olyan dolgokban, mint a zsír, az izom, az erek, az idegek és a csontokat körülvevő szövet. Az orvosok a rákot kiinduló sejttípus alapján tovább osztályozzák az orsósejtes szarkómákat.

A sejttípus és jellemzőinek ilyen módon történő megértésével az orvosok fel tudják mérni a rák terjedésének valószínűségét. Ez segít nekik a legjobb kezelések azonosításában is.

Bár az „orsósejtes szarkóma” tág kifejezés, több fő típusa létezik:

• Nem differenciált pleomorf szarkóma:Ahogy a neve is sugallja, az ilyen típusú rákban a sejtek „differenciálatlanok”. Ez azt jelenti, hogy nem világos, hogy milyen típusú sejtből indult ki a rák. A daganatban lévő beteg sejtek „pleomorfak”, ami azt jelenti, hogy különböző formájúak és méretűek lehetnek. Más szóval, a daganat különböző típusú sejtek összessége.
• Fibrosarcoma: Ezek fibroblasztoknak nevezett sejtekből fejlődnek ki. A fibroblasztok a testünkben található kötőszövet fő építőkövei.
• Leiomyosarcoma: Ezek simaizomsejtekből indulnak ki. Ezek különböznek a vázizomszövet sejtjeitől, amelyeket a testünk mozgatásához és az energia előállításához használunk. A simaizomsejtek belső szerveinkben, testüregeinkben és egyes csontokban lágyrészként találhatók.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A többi szarkómához hasonlóan az orsósejtes szarkóma is nagyon ritka . Valójában az összes csont- és lágyrészrák kevesebb mint 10%-át teszi ki. Ne feledje, hogy annyira ritka, hogy orvosa először esetleg nem gyanakszik erre a ráktípusra. Lehet, hogy több orvosi vizsgálaton, több szakorvosnál kell elmennie, és számos vizsgálaton kell átesnie, mielőtt diagnózist kap.

Az orsósejtes szarkóma bárkinél kialakulhat. Leggyakrabban azonban 40 év feletti embereknél fordul elő. A korábban említett differenciálatlan pleomorf szarkóma általában 60 és 70 év közötti embereknél alakul ki.

Milyen tünetei vannak ennek?

Az orsósejtes szarkóma tünetei változatosak lehetnek. Függenek a daganat méretétől, a daganatok számától és attól, hogy mely csontokban (vagy a test más részein) találhatók a rákos sejtek. Íme néhány tünet, amelyre különösen figyelni kell :

• Csontfájdalom: Ez a fájdalom lehet állandó, vagy jön-múlhat. Olyan érzés lehet, mintha valaki belülről szúrna.
• A rák által legyengült csont törése: Ezt „patológiás törésnek” nevezik. Egy csont akár egy kisebb esés is eltörhet.
• Érzékenység vagy duzzanat, amikor a daganat helyére nyomják: Lehet, hogy olyan daganat is van, amely elég nagy ahhoz, hogy kézben tartható legyen.
• A daganathoz közeli ízület megfelelő mozgatásának képtelensége: Képzelje el, hogy ha a térd közel van, nehéz lenne behajlítani vagy kinyújtani.
• Fáradtság: Ez nem csupán normális fáradtság. Ez egy extrém fáradtság, ami nem múlik el, függetlenül attól, hogy mennyit alszol vagy pihensz.
• Rossz közérzet: Rossz közérzet látható ok nélkül, mintha az embernek semmi iránt nem lenne energiája vagy érdeklődése.

Mi okozza az orsósejtes szarkómát?

Mint minden rákos megbetegedés, az orsósejtes szarkóma is akkor kezdődik, amikor az egészséges sejtek rosszindulatúvá válnak. Ezek a rosszindulatú sejtek kontrollálatlanul növekednek, és tumorokat képeznek. Ezek a tumorok károsíthatják a környező egészséges szöveteket. Ami még veszélyesebb, hogy ezek a rákos sejtek leválhatnak az eredeti tumorról, és szétterjedhetnek az egész testben, károsítva más szöveteket és szerveket. Ezt nevezzük áttétnek, vagy áttétes ráknak.

De van itt valami, amit érdemes tudni. Normális esetben az orsósejtek (amikor megfelelően nőnek) valójában jó dolgok. Az orsósejtek ott alakulnak ki, ahol a szövet sérült. Tehát az orsósejtek megléte a seb gyógyulásának jele. Ezek a sejtek eltűnnek, amikor a seb begyógyul.

Az orsósejtes szarkóma esetén azonban ezek az orsósejtek folyamatosan növekednek és szaporodnak. A tudósok még nem találtak egyetlen konkrét okot sem, amiért ezek a sejtek ennyire rosszindulatúvá válnak.

A kutatók azonban felfedezték, hogy bizonyos genetikai mutációk növelhetik a rák kialakulásának kockázatát. A „mutáció” a génjeinkben – abban a rendszerben, amely megmondja sejtjeinknek, hogyan működjenek – bekövetkező hiba. Az orsósejtes szarkóma esetében ezek a mutációk gyakran örökletesek, ami azt jelenti, hogy családon belül is öröklődhetnek.

Milyen kockázati tényezők növelik ennek a ráktípusnak a kialakulásának kockázatát?

Számos tényező növelheti az orsósejtes szarkóma kialakulásának kockázatát. Nézzük meg, hogy mik ezek:

• Csontinfarktus: Ez akkor fordul elő, amikor a csontszövet elhal, mert nem kap elég vért. Mint tudják, a csontszövetnek vérre van szüksége a túléléshez, amit az oxigén tesz.
• Fibrosus diszplázia: Ebben az állapotban az egészséges csontszövetet rostos, csontszerű szövet váltja fel. Ez növeli a törések kockázatát, és (nagyon ritkán) fibroszarkómák kialakulásához vezethet.
• Osteomyelitis: Ez egy fertőzés, amely a csontokban található szivacsos szövetet, az úgynevezett csontvelőt érinti. Ez akkor fordulhat elő, ha baktériumok vagy más kórokozók jutnak a véráramból a csontba, és megfertőzik az ottani sejteket.
• Paget-kór: Ez egy hosszú távú (krónikus) állapot. A csontok gyengévé és könnyen törnek. Ez növelheti a csontrák, többek között az orsósejtes szarkóma kialakulásának kockázatát.
• Korábban sugárterápiát kapott rákos megbetegedés miatt:A sugárterápia nagy energiájú sugarakat (gyakran nagy energiájú röntgensugarakat) használ a rákos sejtek elpusztítására. Ritkán orsósejtes szarkómák alakultak ki a sugárkezeléssel kezelt területeken. Amikor ez megtörténik, a szarkóma általában a kezelés után több évvel (hét-húsz évvel) alakul ki. De ne feledjük, hogy a sugárterápiában részesülők kevesebb mint 1%-ánál alakul ki ilyen típusú sugárzással összefüggő rák.

Milyen szövődményei vannak az orsósejtes szarkóma kialakulásának?

Ez a ráktípus nagyobb valószínűséggel töri el a csontokat a daganat helyén. Amikor egy csont eltörik, a daganatból származó rákos sejtek a közeli területekre vándorolhatnak.

Azonban még mindig vita folyik arról, hogy az ilyen típusú csonttörés befolyásolja-e a rák általános prognózisát (azaz a valószínű kimenetelét), vagy az eredmény csak a rák távoli terjedéséhez (metasztatikus terjedéshez) kapcsolódik.

Hogyan diagnosztizálják az orsósejtes szarkómát?

Mielőtt orvosa diagnosztizálhatná és stádiumbeosztást állíthatna fel a rákjával kapcsolatban, valószínűleg számos vizsgálaton és eljáráson fog átesni. A rák stádiumbeosztása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy a daganat mérete, elhelyezkedése és áttétei alapján osztályozzák a rák súlyosságát. A csontrák stádiumbeosztása során azt is vizsgálják, hogy a daganat „magas malignitású” vagy „alacsony malignitású”-e. A magas malignitású daganatokban több abnormális kinézetű sejt található. Valószínűbb, hogy gyorsan növekednek és terjednek.

A legtöbb orsósejtes szarkóma magas fokú.

Képalkotó vizsgálatok

Bár a képalkotó vizsgálatok nem tudják megállapítani a rák típusát, megmutathatják a daganat méretét és helyét. Azt is megmutathatják, hogy a rák átterjedt-e az elsődleges daganaton túlra.

• Röntgenfelvételek: A röntgenfelvételek kimutathatják a daganatokat vagy más rendellenességeket a csontokban. A mellkasröntgen segítségével megállapítható, hogy a rák átterjedt-e a tüdőre. Az áttétes orsósejtes szarkóma gyakran először a tüdőbe terjed.
• MRI vizsgálat: Az MRI egy nagy mágnest, rádióhullámokat és egy számítógépet használ a testben lévő dolgok képének elkészítéséhez. A röntgensugarakkal ellentétben az MRI nagy részletességgel képes megjeleníteni a lágyszöveteket. Ez különösen hasznos az orvosok számára a szarkóma gyanújával járó lágyszöveti csomók azonosításában.
• CT-vizsgálatok: A CT-vizsgálatok röntgensugarak és számítógép segítségével készítenek háromdimenziós (3D) képeket a csontokról és a lágy szövetekről. Orsósejtes szarkóma esetén a CT-vizsgálatok megmutathatják, hogy a rák átterjedt-e a lágy szövetekre. A CT-vizsgálatok a törések vagy a csontok gyengeségének kimutatására is alkalmasak.
• PET-vizsgálatok: A PET-vizsgálatok egy nyomjelzőnek nevezett anyagot használnak a rákos sejtek megtalálására a szervezetben. Segíthetnek az áttétes orsósejtes szarkóma megtalálásában. PET-vizsgálatot is végezhetnek, hogy lássák, hogyan működik a kezelés. A PET-vizsgálatokat azonban nem minden szarkómatípus esetén alkalmazzák. Kezelőorvosa dönti el, hogy a PET-vizsgálat megfelelő-e az Ön számára.

vérvizsgálatok

Nincs olyan specifikus vérvizsgálat, amely kimutatná az orsósejtes szarkómát. A vérvizsgálatok azonban fontos információkat nyújtanak az egészségi állapotáról, és fontos, hogy orvosa ismerje ezeket az információkat. Általánosságban elmondható, hogy a vérvizsgálatok olyan dolgokról nyújthatnak információt, mint:

• A vérsejtjeid
• Szervfunkció
• Enzimszintek (az enzimek olyan vegyi anyagok, amelyek segítik a szerveket fontos folyamatok végrehajtásában)

Biopszia

A legjobb módja annak, hogy biztosan megtudjuk, hogy egy csomó rákos-e, a biopszia. Ez az egyetlen módja annak is, hogy megtudjuk a rák típusát és fokozatát. A biopszia során az orvos szövetmintát vesz a csomóból, és elküldi a laboratóriumba a sejtek vizsgálata érdekében.

A legtöbb orsósejtes szarkómás betegnél tűbiopsziát végeznek. Az orvosok elzsibbasztják a daganat körüli szövetet, majd egy kis, üreges tűvel mintát vesznek. Annak érdekében, hogy az orvos pontosan tudja, hová kell beszúrni a tűt a testben, röntgen- vagy CT-vizsgálatra is szükség lehet.

Hogyan kezelik az orsósejtes szarkómát?

A kapott kezelés az egészségi állapotától, a daganat helyétől, méretétől, fokozatától és egyéb tényezőktől függ. Attól is függ, hogy először részesül-e kezelésben, vagy a rák kiújult a kezelés után (recidíva).

Sebészet

A műtét célja a daganat eltávolítása a lehető legtöbb csont megőrzése mellett. Ha az elsődleges daganatban és a másodlagos daganatokban minden rákos megbetegedés eltávolítható, a rák gyógyítható. Azonban, ha a rák már túlterjedt az eredeti daganaton, sokkal nehezebb teljesen eltávolítani.

Kemoterápia

A kemoterápia egy olyan kezelés, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására az egész szervezetben. A műtét előtt kemoterápiát kaphat a daganat összezsugorítása és az eltávolítás megkönnyítése érdekében. Vagy kaphat kemoterápiát a műtét után megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápiát „palliatív ellátásként” is alkalmazzák. Bár nem gyógyítja meg a rákot, a kemoterápia elpusztíthatja a rákos sejteket, hogy csökkentse a tüneteket, például a csontfájdalmat.

Sokan kemoterápiás gyógyszerek kombinációját kapják a kezelés hatékonyságának növelése érdekében. Attól függően, hogy először kapja-e a kezelést, nem reagál-e jól egyes kemoterápiás gyógyszerekre, vagy a rák a „remisszió” után kiújult, különböző kemoterápiás gyógyszereket kaphat. A „remisszió” azt jelenti, hogy a rák a kezelés után vagy javult, vagy teljesen eltűnt.

Sugárterápia

A külső sugárterápia (EBRT) egy olyan gépet használ, amely röntgensugarakat irányít a daganatra a rákos sejtek elpusztítása érdekében. Ha a műtét nem lehetséges, sugárterápiát alkalmazhatnak a daganat elpusztítására. Előfordulhat, hogy a sebész nem tudja sebészeti úton elérni a daganatot. Lehet, hogy túl mélyen van a szövetben, vagy túl közel van a létfontosságú szervekhez ahhoz, hogy biztonságosan eltávolítható legyen. Ilyen esetekben sugárterápiát kaphat.

A kemoterápiához hasonlóan a sugárterápia is csökkentheti a tüneteket, ha a rák nem gyógyítható.

Milyen szövődményei vagy mellékhatásai vannak a kezelésnek?

A rákkezelés során gyakran tapasztalhatók mellékhatások a kemoterápia és a sugárterápia során. Ezek a kezelés befejezése után egy ideig is fennállhatnak. Fontos, hogy a kapott kezeléstől függően kérdezze meg kezelőorvosát a lehetséges mellékhatásokról.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Kezelőorvosa megmondja majd, milyen gyakran kell kezelésre járnia, vagy milyen gyakran kell vizsgálatokat végeztetnie annak megállapítására, hogy a rák még „remisszióban” van-e. Sok remisszióban lévő rákos betegnek gyakrabban kell orvoshoz járnia a korai stádiumban. Ahogy hosszabb ideig marad rákmentes, a kiújulás ellenőrzésére szolgáló kontrollvizsgálatok száma csökkenni fog.

Milyen utókezelésre van szükségem?

Attól függően, hogy mennyi csontot kellett a sebésznek eltávolítania, további beavatkozásokra lehet szüksége. Ezek az eljárások segítenek fenntartani a csont funkcióját. Például csontátültetésre lehet szüksége. A csontátültetés során az eltávolított szövetet a test egy másik részéből vagy egy donortól származó szövettel pótolják. Szüksége lehet művégtagra is. További kezelésekre lehet szüksége, hogy segítsenek alkalmazkodni ezekhez a változásokhoz.

Milyen kérdéseket kell feltennem az orvosomnak az orsósejtes sarcomával kapcsolatban?

Íme néhány fontos kérdés, amit fel kell tennie orvosának:

• Hol van a rák?
• Mi a rák stádium/fokozata?
• Hogyan befolyásolja ez a stádium/fokozat a kezelési tervemet?
• Milyen kezelési mellékhatásokra számíthatok?
• Meggyógyítható a rák?
• Mik a kezelés céljai?
• Tudnának palliatív ellátást nyújtó szolgáltatásokhoz kapcsolni, hogy segítsenek megbirkózni a rákdiagnózisommal?

Gyógyítható az orsósejtes szarkóma? Mennyire súlyos?

Ha a rák minden nyomát el lehet távolítani, az orvosok gyógyítani tudják az orsósejtes szarkómát. Az az orsósejtes szarkóma, amely nem terjedt túl az eredeti helyén, sokkal könnyebben gyógyítható. Azonban a szétterjedt szarkómák kezelése nagyon kihívást jelent . Az áttétes orsósejtes szarkómák ritkán gyógyíthatók.

Ez a ráktípus gyakran „magas malignitású”. Ez azt jelenti, hogy gyorsan növekszik és gyorsan terjed. Remisszió után nagyobb valószínűséggel tér vissza, néha ugyanott, ahol az eredeti daganat volt, néha máshol.

De ne feledje, minden rákdiagnózis más. Orvosa a rák típusa, stádium, az Ön általános egészségi állapota, a kezelésre adott válasza és számos egyéb tényező alapján tudja megmondani a kezelés valószínűsíthető kimenetelét (prognózisát). Orvosa a legjobb személy, aki tanácsot tud adni Önnek arról, hogy ez a diagnózis hogyan fogja Önt érinteni.

Amire emlékeznünk kell ebből a történetből (Üzenet hazafelé)

Az orsósejtes szarkóma diagnózisa stresszes élmény lehet. Az állapot fáradtságot és kellemetlen érzést okozhat. A kezelések gyakran intenzívek, és olyan kihívásokkal szembesülhet, mint a csontátültetéshez vagy a művégtaghoz való hozzászokás.

Ezért nagyon fontos, hogy már a kezdetektől fogva őszinte és nyílt beszélgetést folytasson orvosával. Így megértheti a diagnózisát, azt, hogy milyen mértékben gyógyítható a rák, mik a kezelés céljai, és milyen életmódbeli változtatásokra lesz szüksége a kezelés és a felépülés során.

Az orsósejtes szarkóma egy súlyos, gyorsan növekvő rák. Vannak azonban olyan kezelések, amelyekkel kontrollálható a növekedése, és bizonyos esetekben teljesen gyógyítható. Beszéljen orvosával arról, hogy mire számíthat. Soha ne adja fel a reményt. A megfelelő orvosi tanácsok betartása és a pozitív hozzáállás nagyon fontos ebben a küzdelemben.

Orsósejtes szarkóma, orsósejtes szarkóma, rák, csontrák, lágyrészrák, daganat, tünetek, kezelés