Kisbabád szívének jobb oldala nem fejlődik megfelelően? (Hipopláziás jobb szívfél szindróma)

Mi van, ha a kicsi szívproblémával születik? Képzeld el, milyen szívszorító lenne. Néhány baba úgy születik, hogy a szívük jobb oldala nem fejlődik megfelelően. Az orvosok ezt hipoplasztikus jobb szív szindrómának nevezik. Ez csökkenti a baba által kapott oxigén mennyiségét. Beszéljünk erről részletesebben, jó?

Mi a hipoplasztikus jobb szívfél szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a hipoplasztikus jobb szívfél szindróma egy ritka szívbetegség, amellyel egyes csecsemők születnek . Ennek az az oka, hogy a baba szívének jobb oldalának egyes részei nem fejlődnek ki teljesen. Képzeljünk el rá úgy, mint egy kis pumpára. A szív jobb oldala az, ami elszívja az oxigénszegény vért a testből, és a tüdőbe küldi, hogy oxigénhez jusson. Tehát, ha ez a jobb oldal nem fejlődik megfelelően, nem fogja megfelelően ellátni a funkcióját.

Ebben az esetben a szív következő részei érintettek lehetnek:

• Tricuspidalis billentyű: Ez egyfajta kapu a szív jobb pitvara és jobb kamrája között. Amikor nem működik megfelelően, akadályozza a véráramlást.
• Pulmonális billentyű: Ez az a billentyű, ahol a tüdőartéria kezdődik, amely a jobb kamrából a tüdőbe szállítja a vért.
• Jobb kamra: Ez a szív jobb oldalán található fő vérpumpáló kamra. Ha kisebb lesz, kevesebb vért fog pumpálni.
• Tüdőartéria: Ez a nagy artéria, amely a jobb kamrából a tüdőbe szállítja a vért.

Attól függően, hogy mennyire súlyos vagy enyhe az állapot, a szív ezen részeinek működése csökkenhet vagy fokozódhat.

A HRHS-ben szenvedő csecsemőknek néha más szívbetegségeik is lehetnek. Például:

• Pitvari sövénydefektus (ASD): Lyuk a szív két felső kamrája (pitvar) közötti falban.
• Kamrai sövénydefektus (VSD): Egy lyuk a falban a szív két alsó kamrája (kamrái) között.
• Pitvar-kamrai csatorna defektus: Egy nagy lyuk a szív közepén, számos más problémával együtt.

Mennyire súlyos ez a helyzet?

A hipoplasztikus jobb szívfél szindróma (HRHS) egyes embereknél súlyosabb lehet, mint másoknál . A súlyos állapotban lévő emberek, például a nagyon alacsony oxigénszinttel , azonnali kezelést igényelnek . Azonban egyes embereknél nem lehet olyan súlyos, csak kisebb problémákkal járhat. Az ilyen embereknél előfordulhat, hogy csak idősebb korban diagnosztizálják a betegséget.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Ez valóban egy nagyon ritka helyzet .A kutatók becslése szerint az Egyesült Államokban kevesebb mint 50 000 embernél fordul elő HRHS. Ritkább, mint a hipoplasztikus bal szívfél szindróma, amely állapot a szív bal oldalának nem megfelelő fejlődésével jár.

Milyen tünetei vannak a hipoplasztikus jobb szívfél szindrómának (HRHS)?

A következő tünetek jellemzik ezt az állapotot:

• A kéz és a láb bőrének kék elszíneződése. Ezt cianózisnak nevezik. Ez azt jelenti, hogy a szervezet nem kap elegendő oxigént.
• Légzési nehézség. Ezt nehézlégzésnek nevezik.
• Szapora légzés. Ezt tachypneának nevezik.
• A baba nem issza rendesen a tejet.
• Gyorsan elfárad, állandó álmosságérzés.

Ha a baba ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, a legjobb, ha azonnal orvoshoz fordul.

Mi okozza ezt?

Valójában a hipoplasztikus jobb szívfél szindróma (HRHS) pontos okát még nem fedezték fel .

A kutatók azonban úgy vélik, hogy a genetika is szerepet játszhat , mivel ugyanazon család több tagjáról is beszámoltak születéskor HRHS-ről. Ezért további kutatásokra van szükség.

Milyen egyéb komplikációkat okozhat ez?

A hipoplasztikus jobb szívszindróma (HRHS) a következő szövődményeket okozhatja:

• Alacsony oxigénszint a szervezetben. Ezt hipoxiának nevezik.
• Jobb oldali szívelégtelenség.
• Szabálytalan szívverés. Ezt aritmiának nevezik.

Fiatal korban, még azoknál is, akiket a HRHS nem érint olyan súlyosan, vetélés fordulhat elő a szervezet alacsony oxigénszintje miatt.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget?

Előfordul, hogy az egészségügyi szolgáltató már a méhben (magzati fejlődés) kimutathatja a HRHS-t. Ultrahangvizsgálattal vizsgálják a baba szívét. Ha közelebbről is meg szeretné vizsgálni, magzati echokardiográfiát is végezhet. Mindkét vizsgálat nem invazív.

Milyen vizsgálatokat végeznek a baba születése után?

A baba születése után ezek a nem invazív tesztek elvégezhetők annak megállapítására, hogy a babának van-e HRHS-e:

• Pulzoximéter (pulzoximéter): Ez egy kicsi, klipszerű eszköz, amely az ujjához vagy a füléhez rögzítve méri az oxigénszintet.
• Elektrokardiogram (EKG): A szív elektromos aktivitását mérő vizsgálat.
• Echokardiográfia (echokardiográfia - visszhang): Ez egy olyan vizsgálat, amely hanghullámokat használ, hasonlóan az ultrahanghoz, a szív képeinek elkészítéséhez. Megmutatja a szív szerkezetét, a billentyűk működését és a vér áramlását.
• Szív MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képalkotásához.

Milyen kezelések vannak erre?

A hipoplasztikus jobb szívfél szindróma (HRHS) kezelése magában foglalhatja a gyógyszereket, a minimálisan invazív eljárásokat vagy a műtétet . Mindezen kezelések fő célja, hogy segítsék a baba tüdejét elegendő vérhez és oxigénhez jutni .

Gyógyszer

• A prosztaglandint a baba ductus arteriosusának nyitva tartására használják. Ez a ductus arteriosus egy cső, amelyen keresztül a baba oxigéndús vért kap az anyától a méhen belül. Ahogy a baba a születés után elkezd a tüdőn keresztül lélegezni, ez a cső általában néhány napon belül bezárul. A HRHS-ben szenvedő csecsemőknél azonban, mivel a szív jobb oldala nem működik megfelelően, a cső nyitva tartása elősegíti a véráramlást a tüdőbe.

Minimálisan invazív eljárások

• Az orvos egy vékony csövön, az úgynevezett katéteren keresztül behelyezhet egy stentet (egy kis fémhálószerű csövet) a baba ductus arteriosusába. Ez nyitva tartja a vezetéket, és lehetővé teszi a vér megfelelő áramlását a tüdőbe.
• Egy másik lehetséges ok a pulmonális billentyű perforációja . Ennek során egy katétert vezetnek egy véreren keresztül a nem megfelelően kinyíló pulmonális billentyűbe, lyukat hozva létre a billentyűben. Ez lehetővé teszi, hogy a vér a tüdőartériába áramoljon. Egyes orvosok erre az esetre az ablációnak nevezett eljárást is alkalmazzák.

Sebészet

A HRHS súlyos esetei műtéti beavatkozást igényelnek. Ezeket általában több szakaszban végzik.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Ezt a műtétet HRHS-ben szenvedő csecsemők tüdejének véráramlásának helyreállítására használják. Szintetikus szövet segítségével hoznak létre kapcsolatot a kulcscsont alatti artéria (a kulcscsontban található artéria) és a tüdőartéria között.
• Néhány hónap vagy év elteltével a sebész Glenn- és/vagy Fontan-műtétet végezhet. Ezen eljárások mindegyike új utat hoz létre a vér áramlásához a diszfunkcionális jobb kamra körül. Normális esetben a jobb kamra pumpálja a vért a tüdőartériába.

A Glenn-Fontan eljárás lehetővé teszi, hogy a vér közvetlenül a fővénából a tüdőartériába áramoljon, ahonnan a tüdőbe jut, hogy oxigént vegyen fel.

Vannak-e szövődmények a kezelés során?

Mint minden műtétnél, ezeknél a kezeléseknél is lehetnek szövődmények. A szövődmények a kezeléstől függően változhatnak. Például:

• A stent elmozdulhat az eredeti helyéről.
• A BTT shunt műtét a vérerek szűkületét vagy idegkárosodást okozhat.
• A pulmonális billentyű perforációja szabálytalan szívverést (aritmiát) okozhat, vagy károsíthatja az eret.
• A nagyobb műtétek magas vérnyomást, mellhártya-folyadékot, szívmegállást, vese- vagy májbetegséget, vagy szabálytalan szívverést okozhatnak.

De ne aggódjon. Az orvosok tájékoztatni fogják Önt mindezekről, és megteszik a szükséges lépéseket.

Mennyi idő alatt gyógyul meg?

A felépülési idő a kezeléstől függően változik. A nagyobb műtétek tartanak a legtovább. Gyermeke több napig, esetleg egy hétnél is tovább maradhat a kórházban. Hazatérése után szoros megfigyelésre lesz szükség.

Mire számíthatok, ha a babám ilyen állapotban van?

Az élet korai szakaszában fellépő alacsony oxigénszint miatt a hipoplasztikus jobb szívfél-szindrómában (HRHS) szenvedők olyan kihívásokkal szembesülhetnek, mint:

• Nyelvi problémák.
• Memóriaproblémák.
• Idős korban fokozott a szív-, máj- vagy vesebetegség kockázata.
• Hangulatzavarok vagy szorongásos zavarok.
• Nehézséget okoz valami megtervezése vagy egy probléma megoldása.

De vannak szakértők, akik segíthetnek ebben. Szóval ne aggódj.

Mi ennek az állapotnak a prognózisa?

A súlyos hipoplasztikus jobb szívfél-szindrómában (HRHS) szenvedők nagyon ritkán élik meg a felnőttkort műtét nélkül . Azonban a kevésbé súlyos HRHS-ben szenvedők felnőttkorukig nem is tudják, hogy a betegségük fennáll.

Hogyan kell gondoskodni egy HRHS-ben szenvedő gyermekről?

A baba gondozására vonatkozó igények állapotának súlyosságától függenek . Ha közvetlenül a születése után műtéten esett át, akkor hazaérkezése után nagyon szoros megfigyelésre lesz szükség. Orvosa vagy szülésznője jó tanácsokat ad majd a baba gondozásával kapcsolatban.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Egy műtéten átesett csecsemőnek kontrollvizsgálatokra kell mennie az orvoshoz . Az orvos elmondja, mire kell figyelnie, és mit kell azonnal mondania az orvosnak, ha bármit észlel. Ha bármilyen kérdése vagy aggálya van a baba állapotával kapcsolatban, azonnal hívja fel az orvost.

Ha gyermekének nehézségei vannak a tanulással vagy az érzelmeinek szabályozásával, akkor más szakembereket is kereshet, akik segíthetnek ezeken a területeken. Orvosa megadja a szükséges útmutatást.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Íme néhány kérdés, amit feltehetsz gyermeked orvosának:

• Szükséges-e műtét a gyermekemnek?
• Mennyi idő múlva kell megműteni?
• Hány műtétre lesz szükség, és mikor fogják elvégezni őket?
• Milyen kilátásai vannak a gyermekemnek ezzel a konkrét állapottal?

Megértem, milyen nehéz megtudni, hogy gyermekednek szívbetegsége van. A ma született gyermekek azonban olyan kezelésekkel rendelkeznek, amelyek a korábbi generációk számára nem voltak elérhetőek. Te vagy a legerősebb ember, aki lehetsz a gyermeked számára ebben az időben. Ismerd meg a HRHS-t. Kérdezd meg orvosodat bármiről, ami nem világos. Beszélj orvosoddal, hogy eldönthesd, mi a legjobb a gyermeked számára.

Végül, ne feledd ezt (Hazavihető üzenet)

A hipoplasztikus jobb szívfél szindróma (HRHS) egy ritka állapot, amellyel a csecsemők születnek, amikor a szív jobb oldala nem fejlődik megfelelően. Ez csökkenti a szervezet által befogadott oxigén mennyiségét. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés (gyógyszeres kezelés, kisebb vagy nagyobb műtét) javíthatja a gyermek életét . Ilyen helyzetben nagyon fontos, hogy szülőként tájékozott legyen, és együttműködjön orvosával. Ne feledje, nincs egyedül. Megkaphatja a szükséges segítséget.

` Hypoplasticus jobb szívfél szindróma, HRHS, csecsemőkori szívbetegség, veleszületett szívhibák, cianózis, légzési nehézség, szívsebészet