Azt is érzed, hogy elzsibbadnak a lábaid? Ez lehet Lambert-Eaton miaszténiás szindróma (LEMS) is!

Néha úgy érzi, hogy gyengék a lábai, nehezen kel fel a székről, fáradt lépcsőzéskor? Vagy olyan tünetekkel fáradt, mint a nehéz szemhéjak, a szájszárazság és a kettős látás? Ezek nem csak fáradtságról árulkodhatnak. Ma egy olyan állapotról fogunk beszélni, amelyről talán még nem hallott, de nagyon is érdemes tudni róla, a Lambert-Eaton miaszténiás szindrómáról, vagy ahogy mi röviden hívjuk, a „(LEMS)”-ről.

Mi a Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS)?

Egyszerűen fogalmazva, a Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS) egy autoimmun betegség. Most talán azon tűnődsz, hogy mi is az az autoimmun betegség. A testünknek van egy immunrendszere. Ez az, ami megvéd minket azáltal, hogy leküzdi a kívülről érkező, betegségeket okozó baktériumokat. Olyan ez, mint a hadsereg az országban. De néha ez az immunrendszer rosszul működik. Aztán elkezdi támadni a saját egészséges sejtjeinket. Ez történik a LEMS-ben.

Ebben a „(LEMS)”-ben az immunrendszerünk megtámadja a motoros idegek és az izmok közötti kapcsolatot . Pontosabban ezt a kapcsolatot „neuromuszkuláris átmenetnek” nevezik. Amikor ez az átmenet károsodik, az idegektől az izmokba irányuló üzenetek továbbítása károsodik. Ekkor lép fel izomgyengeség .

Ez a gyengeség általában a comb felső részén kezdődik, de fokozatosan átterjedhet a karokra, a légző-, nyelő- és beszédizmokra.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a `(LEMS)`-nek?

A `(LEMS)`-t két fő csoport alkotja.

1. Rákkal összefüggésben: A LEMS-ben szenvedők körülbelül 60% -ánál fennáll valamilyen rák. A leggyakoribb típus a kissejtes tüdőrák . Meglepő módon a LEMS tünetei néha hónapokkal vagy akár évekkel a rák kialakulása előtt jelentkezhetnek. Ezeknek az embereknek a többsége 60 év feletti, férfi, és dohánytermékeket fogyasztott.

2. Nincs rák: A LEMS-ben szenvedők másik 40% -ánál nem észlelnek rákot. Ezeket az embereket általában 35 éves kor körül, majd 60 éves kor körül diagnosztizálják.

A LEMS nagyon ritka állapot a kisgyermekek körében.

Csak a kissejtes tüdőrák (LEMS) társul ehhez?

Nem. A kissejtes tüdőrák a leggyakoribb ráktípus, de más ráktípusok is összefüggésben állhatnak a LEMS-szel. Ilyen például a prosztatarák, a timóma és a limfoproliferatív rendellenességek. Mivel a LEMS tünetei a rákos tünetek megjelenése előtt jelentkezhetnek, fontos, hogy a megfelelő vizsgálatokat elvégezzék a rák kiszűrésére, ha orvosa LEMS-t diagnosztizál Önnél.

Genetikai változások okozzák a LEMS-t?

A tudósok úgy vélik, hogy az autoimmun betegségeknek általánosságban véve lehet némi genetikai kapcsolatuk. Mivel a LEMS szintén autoimmun betegség, lehetséges, hogy genetikai befolyása is van, de ez még nem teljesen ismert.

Mennyire gyakori a `(LEMS)`?

A LEMS egy nagyon ritka betegség . Becslések szerint világszerte körülbelül 2,8 millió embert érint. Az Egyesült Államokban körülbelül 400 LEMS esetet jelentettek. Bár nincsenek pontos statisztikák arról, hogy hány ember él hazánkban, az egyértelmű, hogy ez egy ritka állapot.

Milyen tünetei vannak a `(LEMS)`-nek?

Nézzük meg a `(LEMS)` tüneteit egyenként. Nem minden tünet jelentkezik egyszerre mindenkinél, egyes tünetek korábban, mások később jelentkezhetnek.

• Izomgyengeség és fáradtság: különösen a felső lábakban.
• Járási nehézség: Nehézség a lépcsőn mászáskor vagy a székről való felálláskor.
• Izomfájdalom vagy -merevség.
• Zsibbadás érzése a végtagokban.
• Lógó szemhéjak (ptosis): Ez álmosságnak tűnhet.
• Két dolog egyidejű látása (diplopia).
• Száj- és szemszárazság (xerostomia): csökkent nyáltermelés, csökkent könnytermelés a szemben.
• Székrekedés.
• Csökkent izzadás.
• Fogyás.
• Vizelési nehézség.
• Erekciós zavar férfiaknál.
• Beszédzavar (dysarthria) és nyelési nehézség (dysphagia): Ezek általában olyan tünetek, amelyek a betegség későbbi szakaszában alakulnak ki.
• Légzési nehézség (dyspnoe) és légzési distressz: Ez egy ritka, súlyos tünet, amely a betegség késői szakaszában jelentkezhet.

Fontos: Ha a fenti tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, ne feltételezze, hogy LEMS-ről van szó. Ha azonban ezek a tünetek továbbra is fennállnak, tanácsos orvoshoz fordulni.

Hogyan jelenik meg és hogyan alakul ki általában a LEMS?

A LEMS általában először a comb izmait érinti. Ezután érintheti a vállizmokat, a karok és lábak izmait, a beszédért és a nyeléshez szükséges izmokat, valamint a szem izmait.

A betegség korai szakaszában nehézséget okozhat a székről való felállás, a lépcsőn vagy dombokon való megmászás, illetve a lábak használatát igénylő megerőltető munka elvégzése.

A tünetek általában lassan, néhány hét vagy hónap alatt alakulnak ki. Ha azonban LEMS-szel és rákkal is küzd, a tünetek gyorsabban is kialakulhatnak.

Mi okozza a LEMS-t?

Ahogy korábban már tárgyaltuk, a LEMS egy autoimmun betegség . Ez azt jelenti, hogy a szervezet saját védekező mechanizmusai (antitestek) megtámadják az egészséges szöveteket. A LEMS esetén ezek az antitestek azt a helyet támadják meg, ahol az idegsejtek és az izomrostok találkoznak, a neuromuszkuláris junkciót. Pontosabban, az ott található kalciumcsatornákat támadják meg. Ezek a kalciumcsatornák elengedhetetlenek az idegi üzenetek továbbításához.

Képzeld el úgy, mint egy sor dominót. Ez a támadás elindít egy eseményláncolatot:

1. Az antitestek az idegsejtek végein található kalciumcsatornákhoz kötődnek és blokkolják azokat.

2. Amikor a kalciumcsatornák száma csökken, a felszabaduló acetilkolin, egy neurotranszmitter mennyisége is csökken. Ez az acetilkolin egy elengedhetetlen vegyület az izomműködéshez.

3. Amikor nem szabadul fel elegendő acetilkolin, az izomrostokhoz vezető „üzenetek” nem jutnak el megfelelően. Így az izmok nem tudnak teljes mértékben működni.

4. Ennek eredményeként az izmok nem működnek normálisan, ami gyengeséghez vezet.

Így alakul ki a LEMS a kissejtes tüdőrákban szenvedőknél: Amikor rák van a szervezetben, az antitestek jelet kapnak a „háborúba vonulásra”. De ahelyett, hogy a rákos sejteket (pontosabban a rákos sejtek felszínén lévő kalciumcsatornákat) támadnák, ezek az antitestek tévesen az idegsejtek végein lévő kalciumcsatornákat támadják meg. Ezután ugyanaz az eseményláncolat játszódik le.

A tudósok úgy vélik, hogy a tüdőrák nélküli embereknél a LEMS oka egyszerűen az immunrendszer működési zavara. De egyelőre nem világos, hogy miért történik ez.

Hogyan azonosítható a `(LEMS)`?

A LEMS diagnosztizálásának első lépése, hogy orvosa alaposan megvizsgálja Önt. Ez gyakran egy neurológus, vagy az ideg- és izombetegségekre szakosodott orvos bevonásával történik. A folyamat részeként kikérdezik a tüneteiről, kórtörténetéről és az Ön által szedett gyógyszerekről. Részletes neurológiai vizsgálatot végeznek a LEMS-re jellemző gyengeségi mintázatok és jelek keresése céljából.

A következő lépés a tesztelés. A `(LEMS)` tesztjei a következők:

• Vérvizsgálat: Ez ellenőrizheti, hogy vannak-e kalciumcsatorna-ellenes antitestek a vérében. A LEMS-ben szenvedők körülbelül 85%-ának vannak ilyen antitestjei a vérében.
• Elektromiográfia (EMG): Ez a teszt azt vizsgálja, hogy az izmok és az idegek mennyire jól működnek együtt. A LEMS esetében az EMG-teszt nagyon specifikus eredményeket ad, így segíthet a diagnózis megerősítésében.
• Tüdőröntgen („röntgen”), CT-vizsgálat („CT-vizsgálat”) vagy MRI-vizsgálat („MRI”) (mellkasi): Mivel a kissejtes tüdőrákban szenvedőknél kialakulhat egy „(LEMS)” nevű állapot, ezek a vizsgálatok a tüdőrák jeleit keresik.

A LEMS tünetei hónapokkal, sőt akár hat évvel is a rák kialakulása előtt jelentkezhetnek. Ezért a LEMS diagnózisa után legalább két éven keresztül három-hat havonta rákszűrésen kell részt venni. Orvosa az Ön számára megfelelő szűrési ütemtervet fogja javasolni.

Hogyan kezelik a LEMS-t?

A LEMS-nek számos kezelése van.

• Az alapbetegség kezelése: Ha a LEMS rákhoz, például kissejtes tüdőrákkal kapcsolatos, a rák kezelése a LEMS tüneteit is csökkentheti. A rákkezelések magukban foglalhatják a kemoterápiát, a sugárterápiát és/vagy a műtétet. Ez a rák típusától és az orvos ajánlásaitól függ.
• (LEMS) specifikus kezelései: Ezek közé tartoznak a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek és az immunrendszert szabályozó gyógyszerek.

Tüneti kezelés

• Amifampridin (Firdapse®), guanidin: Ezek a gyógyszerek növelik az izomerőt. Növelik az acetilkolin neurotranszmitter felszabadulását a neuromuszkuláris csomópontnál, javítva az izmokba irányuló jeleket.
• Piridosztigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): A piridosztigmin úgy fejti ki hatását, hogy megakadályozza az acetilkolin lebomlását a neuromuszkuláris csomópontnál. Ezáltal fokozódik az acetilkolin jelátvitele és javul az izomerő. A piridosztigmint néha amifampridinnel kombinálva adják az izomműködés javítására és a LEMS tüneteinek, például a szájszárazság, a száraz szemek, a székrekedés, a szexuális zavarok és a csökkent izzadás kezelésére. A piridosztigmin LEMS esetén történő alkalmazása azonban nem engedélyezett, ami azt jelenti, hogy az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága (FDA) nem engedélyezte a gyógyszert erre az állapotra.

Immunmoduláló kezelés

• Immunszuppresszánsok:Ezek a gyógyszerek segítenek megállítani vagy szabályozni az immunrendszer „védő” funkcióját. Orvosa felírhatja ezeket a gyógyszereket, ha más gyógyszerek nem szabályozzák a tüneteit. Például egy prednizon nevű gyógyszer adható azatioprinnal vagy ciklosporinnal vagy anélkül.
• Plazmacsere: Ebben az eljárásban egy gép elválasztja a vér folyékony részét (plazmát) a vérsejtektől. Az antitestek ebben a plazmában találhatók. Az elválasztás után a vért visszajuttatják a szervezetbe. Orvosa fontolóra veheti ezt a kezelést, ha súlyos tünetei vannak, és sürgős kezelésre van szüksége.
• Immunglobulinok: Egyes embereknél a nagy dózisú immunglobulin-kezelés segíthet megelőzni a betegség súlyosbodását.

Megelőzhető a LEMS?

A LEMS pontos oka még nem teljesen ismert, így nem ismert, hogy van-e mód a betegség megelőzésére.

Mivel azonban a LEMS tüdőrákos betegeknél is kialakulhat, a tüdőrák megelőzésében a következőket teheti:

• Ne dohányozzon. Ha dohánytermékeket használ, kérjen segítséget orvosától a leszokáshoz.
• Kerüld a passzív dohányzást.
• Ellenőrizze otthonát radongáz szempontjából. A radongáznak való hosszú távú kitettség növelheti a tüdőrák kockázatát.

Az egészséges életmód fenntartása érdekében a következő lépéseket is megteheti:

• Egyél több gyümölcsöt és zöldséget. Kövesd a mediterrán vagy a DASH diétát.
• Tartsa fenn az egészséges testsúlyt.
• Testmozgást végezzen az orvosa utasítása szerint.
• Aludj eleget – általában hét-kilenc órát.
• Csökkentsd a stresszt. A stressz súlyosbíthatja a tüneteket.
• Kerülje a forró vízben való fürdést. A hőség súlyosbíthatja a LEMS tüneteit.
• Rendszeresen keresse fel orvosát, és azonnal tájékoztassa, ha megváltozik az egészségi állapota, vagy új tünetek jelentkeznek.

Teljesen gyógyítható a LEMS?

Sajnos a LEMS-re nincs gyógymód . A LEMS-hez társuló alapbetegség kezelése kimutathatóan javítja a LEMS tüneteit. Az immunszuppresszív gyógyszerek segíthetnek az autoimmun támadás kontrollálásában, és vannak olyan kezelések is, amelyek az idegvégződésekben lévő acetilkolin mennyiségének növelésével és az izomerő javításával enyhíthetik a tüneteket.

Ha LEMS-e van rák nélkül, normális várható élettartamra számíthat. Ha LEMS-e és rákja is van, a tünetei idővel javulhatnak (bár nem teljesen), ha a rákot korán felfedezik és kezelik.

Az életminőséged nagyban függ a tüneteid súlyosságától.

Mikor kell orvoshoz fordulnom, ha `(LEMS)`-em van?

Ha változás történik az egészségi állapotában, vagy ha tünetei rosszabbodnak, bármikor forduljon orvosához. Ne féljen, ne essen pánikba. Az orvosok azért vannak, hogy segítsenek Önnek.

Mi a különbség a `(LEMS)` és a `(Myasthenia Gravis - MG)` között?

A Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS) és a myasthenia gravis (MG) hasonló tüneteket mutat. Mindkettő izomgyengeséget és fáradtságot okoz.

A myasthenia gravis (MG) azonban általában először a szem körüli izmokat és a nyeléshez szükséges izmokat érinti. Később általánosabb izmokat is érinthet, beleértve a légzőizmokat és a végtagok izmait.

A LEMS általában a comb felső részének gyengeségével kezdődik, majd a karokra terjed ki. A LEMS a szemizmok gyengeségét is okozhatja, de általában enyhébb lefolyású, mint a myasthenia gravis (MG).

Myasthenia gravis (MG) esetén a légzőizmok (a légzést segítő izmok) súlyos gyengesége halálos kimenetelű lehet. Ez LEMS esetén ritka.

A myasthenia gravisban (MG) szenvedők általában nem mutatnak sok, az autonóm idegrendszeri diszfunkcióra utaló tünetet (pl. száraz szem, szájszárazság, székrekedés, csökkent izzadás, szexuális zavar). Ezzel szemben a LEMS-ben szenvedőknél gyakran jelentkeznek ezek a panaszok, és ezek a tünetek néha segíthetnek a két betegség megkülönböztetésében.

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Mostanra valószínűleg már érti, hogy a Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS) egy olyan betegség, amelyet a túlműködő immunrendszer okoz. Az idegsejtjei nem küldenek elegendő üzenetet az izomrostoknak az „összehúzódáshoz”. Ennek eredményeként izomgyengeség és egyéb tünetek jelentkeznek.

Ne feledje, hogy a LEMS-ben szenvedők körülbelül 60%-ánál kissejtes tüdőrákot diagnosztizálnak. Ha Önnek LEMS-e van, de nincs rákos megbetegedése, győződjön meg róla, hogy Ön és orvosa a diagnózis felállítása után legalább két évig néhány havonta rákszűrésen vesz részt.

Vannak kezelések. Ezek közé tartozik a rák kezelése, ha jelen van, valamint az idegsejt-izomrost kommunikációt javító gyógyszerek szedése. A kommunikáció javítása javíthatja az izomerőt és más tüneteket.

Remélem, ez az információ hasznos lesz számodra.Mindig ne feledd, ha bármilyen egészségügyi problémád van, a legjobb, ha egy hozzáértő orvossal konzultálsz.

` Lambert-Eaton myastheniás szindróma, LEMS, autoimmun betegségek, izomgyengeség, kissejtes tüdőrák, neuromuszkuláris átmenet, acetilkolin