Ismerjük meg ezt a veszélyes állapotot, amely hirtelen fellép a műtét során: Malignus hipertermia!

Ha Önnek vagy ismerősének műtéten kell átesnie, valószínűleg hallotta már az érzéstelenítés szót. Ez azt jelenti, hogy a műtét során elaltatnak minket. De gondolt már arra, hogy egyes embereknél nagyon veszélyes, akár életveszélyes reakció léphet fel ezekre az érzéstelenítőkre? Ez egy ilyen ritka, de nagyon súlyos állapot, amit malignus hipertermiának neveznek. A név kissé ijesztően hangozhat, de ha megfelelően tájékozott róla, sok probléma elkerülhető. Tehát ma részletesen beszéljünk róla.

Mi a malignus hipertermia?

Egyszerűen fogalmazva, a „malignus hipertermia” egy genetikai eredetű állapot . Vagyis a génjeinkben bekövetkező mutáció okozza. Amikor egy ilyen állapotban szenvedő személy bizonyos érzéstelenítő gyógyszereket kap, a szervezete nagyon rosszul reagál. Ez egy olyan vészhelyzet, amely akár életveszélyes is lehet.

A legjobb az egészben, hogy bár ez általában generációról generációra öröklődik, vannak rá kezelések . És ha időben tud erről a kockázatról, megvédheti magát tőle.

Tudjuk, hogy általános érzéstelenítés esetén semmit sem érzünk a műtét során. Különböző típusú gyógyszerek léteznek az érzéstelenítés biztosítására. Azonban ezek közül a gyógyszerek közül csak nagyon kevés okozza ezt a „malignus hipertermiának” nevezett állapotot. A legtöbb érzéstelenítő gyógyszer nem okozza ezt.

Egy másik fontos dolog, hogy néha egy személy nem is tud arról, hogy olyan genetikai mutációval rendelkezik, amely malignus hipertermiát okozhat, mivel előfordulhat, hogy csak akkor mutat tüneteket, ha ki van téve a fent említett gyógyszereknek.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a kialakulásának?

Lássuk, kiknél nagyobb a kockázata a „malignus hipertermia” kialakulásának.

Lényegében, ha a családban valakinél korábban előfordult „malignus hipertermia” , akkor a család többi tagja is veszélyben lehet. Különösen, ha egy elsőfokú rokon (azaz anya, apa, testvérek, gyermekek) szenvedett ebben a betegségben, akkor Önt „fogékonynak” tekintik.

Ezért, ha valaha műtétre van szüksége, nagyon fontos, hogy tájékoztassa az aneszteziológust, ha a családjában bárkivel történt hasonló.

Képzeld el, tegyük fel, hogy a családodban soha nem fordult elő ilyen „malignus hipertermia” reakció. Bizonyos izombetegségekben szenvedők azonban szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve. Ezen betegségek némelyike:

• `Központi magbetegség`
• `Multiminicore betegség`
• King-Denborough szindróma
• `STAC3 rendellenesség`

Bár ez kissé bonyolultnak tűnhet, jó, ha azok, akik ilyen betegségben szenvednek, tisztában vannak ezzel.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Mennyire gyakori ez a „malignus hipertermia”? Bár a statisztikák kissé vegyesek, általános becslések szerint ez az állapot felnőtteknél körülbelül 100 000 műtétből egynél fordulhat elő. Gyermekeknél ez a szám körülbelül 30 000 műtétből egy. Az is figyelemre méltó, hogy az azonosított betegek fele 19 év alatti.

A tudósok azonban úgy vélik, hogy azok az emberek, akik hajlamosak erre a „malignus hipertermiára” (rosszindulatú hipertermiára), nagyobb valószínűséggel vannak jelen a társadalomban. Mivel sokan nem találkoznak életük során az azt okozó gyógyszerekkel, előfordulhat, hogy nem is tudják, hogy veszélyben vannak.

Milyen tünetei vannak ennek?

A „malignus hipertermia” tünetei személyenként kissé eltérhetnek. Jelenhetnek meg műtét közben vagy a műtét utáni lábadozás során. Például, ha altatásban van, és ezek a tünetek a műtét alatt jelentkeznek, akkor nem fogja érezni őket. Az aneszteziológus vagy az aneszteziológiai nővér azonban nagyon éber ebben a tekintetben. Nagyon gondosan figyelik az altatásban lévőket. Amint észlelik ezeket a tüneteket, azonnal megkezdik a „malignus hipertermia” kezelését.

Korai jelek

Ezek az első jelek, amiket észrevehetsz:

• Megmagyarázhatatlan pulzusszám-emelkedés (tachycardia). A pulzusszám hirtelen megemelkedik.
• A szervezetből kilélegzett szén-dioxid mennyiségének hirtelen megnövekedése . Ez orvosi eszközökkel is kezelhető.
• Szapora légzés (tachypnoe). Gyorsan kezdesz lélegezni, mintha levegőért kapkodnál.
• Izommerevség, merevség („izomridegség”). A test izmai megmerevednek, mintha egy szikla zúzná össze őket.
• A testhőmérséklet hirtelen emelkedése . A test felmelegedni kezd.

Később jelentkező tünetek

Ahogy a helyzet rosszabbodik, a következő tüneteket is tapasztalhatja:

• A testhőmérséklet emelkedése a normál láz fölé .
• Sötét vizelet . Akár barnára is változhat.
• A vérvizsgálatok izomsorvadást mutatnak .
• Szívritmuszavarok (aritmia). A szív rendellenesen ver.
• Vérzés .
• Olyan állapotok, mint a rohamok .

Miért fordul elő rosszindulatú hipertermia?

Most nézzük meg, miért fordul elő ez az állapot, amit „malignus hipertermiának” neveznek.

Az ebben a betegségben szenvedők izomsejtjeiben egy rendellenes fehérje található. Ez a génjeikben bekövetkező változásnak, az úgynevezett genetikai mutációnak köszönhető.

Egyszerűen fogalmazva, a DNS-ünk olyan, mint egy „használati útmutató”, amely tartalmazza azokat az információkat, amelyekre a testünk sejtjeinek szükségük van a működésükhöz. Ha valahol hiányzik egy kis információ a DNS-ből, vagy ha valami károsodik, akkor fordulnak elő ilyen genetikai betegségek.

Ez a genetikai mutáció a normális életben semmilyen tünetet nem okoz. Azonban, ha egy ilyen mutációval rendelkező személy ki van téve a fent említett specifikus érzéstelenítőknek – vagy nagyon ritkán, ha magas hőmérsékletnek van kitéve, vagy ha megerőltető testmozgást végez –, izomsejtjei rendellenesen kezdenek kalciumot szabadítani.

Ennek eredményeként az izmok továbbra is összehúzódnak, megfeszülnek vagy merevvé válnak, a szervezet anyagcseréje és testhőmérséklete rendellenesen emelkedik. Végül az izomsejtek elpusztulnak, és nagy mennyiségű kálium halmozódik fel a vérben. Ez további tünetekhez és szövődményekhez vezethet.

Az érzéstelenítő gyógyszerek okozhatják ezt az állapotot.

Egy olyan személy, aki genetikailag hajlamos a „malignus hipertermia” állapotra, ezt a reakciót tapasztalhatja, ha a következő érzéstelenítőket kapja:

Belélegzett gyógyszerek:

• `Halotán`
• `Dezflurán`
• `Szevoflurán`
• `Izoflurán`

Intravénás gyógyszerek:

• Szukcinilkolin – Ez egy gyorsan ható izomlazító.

Hogyan ismered fel ezt?

Ha veszélyes érzéstelenítővel végzett műtéten esik át anélkül, hogy tudná, hogy hajlamos a „malignus hipertermiára”, sem Ön, sem az aneszteziológus nem fogja tudni, hogy Önnek ilyen állapota van, amíg a reakció be nem következik.

Azonban, amikor Ön vagy valaki más érzéstelenítést kap, az aneszteziológus vagy a nővér a műtét alatt és után nagyon szorosan figyelemmel kíséri az Ön életjeleit és egészségi állapotát . Ha Önnek „malignus hipertermiája” van, azt a korábban említett rendellenes életjelek és reakciók alapján ismeri fel. Vagyis:

• Fokozott pulzusszám ok nélkül.
• A testhőmérséklet gyors emelkedése.
• A szervezetből kilélegzett szén-dioxid mennyiségének hirtelen növekedése.
• Izomfeszülés.

Az aneszteziológusok képzettek arra, hogy ezeket a változásokat korán felismerjék . Így gyorsan tudnak reagálni erre a vészhelyzetre. Minél gyorsabb a diagnózis, annál hatékonyabb kezelés és az állapot kontrollálása érhető el.

Honnan tudhatod előre, hogy fennáll-e ez a kockázat?

Ha Ön vagy orvosa úgy gondolja, hogy fennáll a malignus hipertermia kockázata, akár családi kórtörténet, akár egyéb okok miatt, vannak speciális vizsgálatok, amelyekkel ezt meg lehet erősíteni:

• Koffein-halotán-kontraktúra teszt (CHCT) : Ehhez a teszthez egy kis darabot vesznek az izomból (izombiopszia), és a szövetmintát halotán és koffein oldatoknak teszik ki, hogy kiderüljön, reagál-e az érzéstelenítő gázra.
• Genetikai vizsgálatok : Ezek a vizsgálatok képesek azonosítani a DNS-ben található RYR1, STAC3 és CACNA1S gének mutációit. Több mint 45 olyan mutációt azonosítottak, amelyek malignus hipertermiát okozhatnak.

Azonban ezek a „malignus hipertermiára” való hajlam kimutatására szolgáló tesztek meglehetősen drágák , és csak néhány speciális laboratóriumban végezhetők el. Például a „CHCT” teszt csak négy helyen érhető el az Egyesült Államokban. Ezért, ha sürgősségi műtétre van szükség, és egy közeli hozzátartozójának korábban volt „malignus hipertermiája”, az aneszteziológusok általában biztonságosabb érzéstelenítőket alkalmaznak a kockázatos gyógyszerek helyett.

Milyen kezelések vannak erre?

A malignus hipertermia fő kezelési módja a dantrolén (Dantrium® márkanév).

Amint az aneszteziológusok „malignus hipertermia” nevű állapot gyanúját észlelik, „dantrolén” nevű gyógyszert adnak be. Ezzel egyidejűleg leállítják a reakciót kiváltó érzéstelenítő gyógyszer adagolását, és a sebész a lehető leggyorsabban elvégzi a műtétet.

Ezenkívül az aneszteziológus és a sebészeti csapat a „malignus hipertermia” által okozott egyéb tüneteket és szövődményeket is kezeli. Ezen kezelések némelyike:

• A hipertermiát hűtési módszerekkel kezelik, például hideg intravénás folyadékok adásával és jégborogatással.
• Az oxigént arcmaszk vagy a légcsőbe helyezett csövön keresztül adják be .
• Szabálytalan szívverés (aritmia) esetén gyógyszert adnak rá.

Miután az állapota stabilizálódott, legalább egy napig az intenzív osztályon (ICU) tartják megfigyelés alatt . Az orvosi csapat további vizsgálatokat végez (pl. vérvizsgálatokat), és szükség esetén további kezelést biztosít.

Megelőzhető ez?

A malignus hipertermiát valamivel nehezebb megelőzni, kivéve, ha tudod, hogy rendelkezel az azt okozó genetikai mutációval , vagy ha a családodban valakinek fennáll ez az állapot, és ezt már elmondtad az aneszteziológusodnak. Ebben az esetben az aneszteziológus nem fogja használni ezeket a kockázatos gyógyszereket az anesztéziatervben.

De a szomorú az, hogy az emberek legtöbbször csak azután jönnek rá, hogy fennáll a malignus hipertermia veszélye, miután az megtörtént velük.

Mi történik ezután? Gyógyítható?

Ha a „malignus hipertermia” tüneteit korán felismerik és megfelelően kezelik, a teljes felépülés lehetséges . Az aneszteziológus és a sebészeti csapat gyors beavatkozása nagyon fontos.

Azonban azt is szem előtt kell tartanunk, hogy néha, még azonnali kezelés mellett is, több szerv elégtelensége, sőt halál is bekövetkezhet.

Milyen egyéb szövődmények fordulhatnak elő a malignus hipertermia miatt?

A rosszindulatú hipertermia súlyos szövődményeket okozhat, mint például:

• Izomkárosodás
• Veseelégtelenség
• Májelégtelenség
• Vérzés
• Szívmegállás
• rohamok
• Kóma
• Halál

Ez végzetes?

Kezelés nélkül a „malignus hipertermia” potenciálisan halálos állapot . Még megfelelő kezelés mellett is a jelentett halálozási arány 3% és 5% között van. Ezért ezt nem szabad félvállról venni.

Mikor kell orvoshoz fordulnom ezzel kapcsolatban?

Ha műtétre készül, nagyon fontos, hogy tájékoztassa az orvosokat, ha a családjában bárkinek volt korábban problémája az érzéstelenítéssel .

Továbbá, ha újonnan diagnosztizálnak Önnél olyan genetikai mutációt, amely malignus hipertermiát okoz egy vérrokonnál (biológiai rokonnál), vagy ha megtudja, hogy az adott személynél malignus hipertermiának nevezett állapot alakult ki, nagyon fontos, hogy tájékoztassa orvosát, és ezt feljegyezze az orvosi dokumentációjába.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell ebben a cikkben

A malignus hipertermia bizonyos érzéstelenítő gyógyszerekre adott súlyos, potenciálisan életveszélyes reakció.

A jó hír az, hogy kezelhető, és ha tudod, hogy veszélyeztetett vagy, megelőzhető.

Ha lehetséges, ismerje vérrokonai kórtörténetének minden részletét. Ossza meg ezeket az információkat orvosával. Mivel a „malignus hipertermiát” egy generációról generációra öröklődő genetikai mutáció okozza, ha a családjában valakinél előfordul, Ön is nagyobb kockázatnak van kitéve.

Ha bármilyen kérdése vagy aggálya van a műtéttel és az érzéstelenítéssel kapcsolatban, ne habozzon megkérdezni orvosát. Ők azért vannak ott, hogy segítsenek Önnek. A tudatosság és a nyílt kommunikáció az orvosi csapatával a legjobb védelem az Ön számára.

` malignus hipertermia, anesztézia, műtét, genetikai betegségek, családi kórtörténet, anesztézia szövődményei, magas testhőmérséklet