Van ritka daganata az idegrendszerében? (Malignus perifériás ideghüvely-tumor - MPNST) Ismerjük meg közelebbről.

Érzett már valaha egy csomót a testén, talán a karján vagy a lábán, ami fokozatosan nagyobb lesz? Ezekről a csomókról fogunk ma beszélni, amelyek néha borsónyi méretűek lehetnek, és narancsnyira nőhetnek. Ez egy súlyos, de nagyon ritka állapot. Malignus perifériás ideghüvely-tumornak, röviden MPNST-nek nevezik.

Mi a rosszindulatú perifériás ideghüvely-tumor (MPNST)?

Egyszerűen fogalmazva, az MPNST (malignus perifériás ideghüvely tumor) egy nagyon ritka rákos daganat, amely a testben az idegeket körülvevő védőburokban (ideghüvelyekben) alakul ki. Ezek a lágyrészszarkóma egy típusához tartoznak. A perifériás idegrendszerben keletkeznek. Gondoljon csak bele, ezek a daganatok a karján és a lábán is előfordulhatnak. Nem csak ez, hanem néha a medencében, a hasban, a fejben és a nyakban is kialakulhatnak. Ezek a daganatok műtéti eltávolítással gyógyíthatók. Azonban nem szabad elfelejtenünk, hogy néha ezek a daganatok kiújulhatnak .

Mennyire ritka az MPNST?

Ez egy nagyon-nagyon ritka állapot. Évente csak körülbelül 100 000 emberből egynél diagnosztizálnak ilyen rosszindulatú perifériás ideghüvely-tumort (MPNST). Általában a 30 és 50 év közötti embereket érinti.

Ezenkívül az 1-es típusú neurofibromatózis (NF1) nevű genetikai állapotban szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki MPNST. Megállapították, hogy az MPNST-ben szenvedők 25-50%-ánál NF1 is jelen van .

Általánosságban elmondható, hogy az MPNST korábban alakulhat ki az NF1-gyel rendelkező embereknél, mint az NF1 nélküli embereknél. Az NF1-gyel rendelkező férfiaknál valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki MPNST, mint az NF1 nélkülieknél.

Milyen tünetei vannak az MPNST-nek?

Az MPNST-k a perifériás idegek mentén bárhol kialakulhatnak, de leggyakrabban olyan területeket érintenek, mint a karok és a lábak. Néha olyan területeken is kialakulhatnak, mint a medence, a mellkas, a has vagy a fej és a nyak. Az MPNST-k tünetei a következők:

• Egy lassan növekvő csomó a bőr alatt. Ezek a csomók lehetnek borsónyi méretűek (kb. 2 centiméter) vagy narancsnyiak (kb. 10 centiméter).
• Fájdalomérzet (különösen NF1 esetén).
• Zsibbadás (paresztézia).
• Gyengeség érzése a karokban és a lábakban.

Melyek az MPNST okai?

Tanulmányok kimutatták, hogy a rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatok 50%-át az 1-es típusú neurofibromatózis (NF1) okozza.Az állapotot nevezik. További okok lehetnek:

• Sugárterápia: Az MPNST-ben szenvedők körülbelül 10%-a kapott már sugárterápiát más betegségek miatt.
• Genetikai mutációk: A kutatók felfedezték, hogy számos különböző genetikai mutáció létezik, amelyek a normál ideghüvely sejtek abnormális sejtekké válását, szaporodását és tumorok kialakulását okozzák.
• Bizonyos típusú neurofibrómák: A plexiform neurofibromában szenvedőknél fokozott az MPNST kialakulásának kockázata.

Hogyan diagnosztizálják az MPNST-t?

Amikor orvoshoz fordul, először fizikális vizsgálatot végez, és megkérdezi az általános egészségi állapotát. Ez magában foglalja a kórtörténetére, a családi kórtörténetére és az esetlegesen tapasztalt tünetekre vonatkozó kérdéseket. Ezenkívül a következőket teheti meg:

• Képalkotó vizsgálatok: Az orvosok olyan vizsgálatokat végezhetnek, mint az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és a PET (pozitronemissziós tomográfia) .
• Biopszia: Az orvos biopsziát végezhet, amelynek során szövetmintát vesz, és azt egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja.
• Genetikai vizsgálatok: Ha rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatban szenved, orvosa genetikai vizsgálatot javasolhat annak megállapítására, hogy Önnek vagy közeli családtagjának van -e 1-es típusú neurofibromatózisa (NF1) vagy más típusú ideghüvely-daganat , a 2-es típusú neurofibromatózis (schwannomatosis) .

Milyen kezelések vannak az MPNST esetében?

Az orvosok általában műtétet végeznek a rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganat eltávolítására. Vannak azonban olyan esetek, amikor a műtét nem lehetséges. Például:

• Nagy diófélék (5 cm-es vagy nagyobb diófélék).
• Áttétes daganatok.
• A komplex ideghálózatokhoz nagyon közel elhelyezkedő tumorok a műtét során károsodhatnak.

Ezekben az esetekben az orvosok az MPNST-t műtét, kemoterápia vagy sugárterápia kombinációjával kezelhetik. A sugárterápiát a műtét előtt vagy után is el lehet végezni.

A kutatók jelenleg azt vizsgálják, hogy az immunterápia vagy a célzott terápia alkalmazható-e új kezelési módként. Ha rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganattal rendelkezik, jogosult lehet egy olyan klinikai vizsgálatra, amely új kezeléseket tesztel.Jó ötlet lehet, ha megbeszéled az orvosoddal a részvételt.

Milyen lehetséges szövődmények vagy mellékhatások lehetnek a kezelés során?

A műtét során fellépő szövődmények a következők:

• Általános érzéstelenítésre adott válaszok.
• Túlzott vérzés (hemorrhagia).
• Fájdalom.
• Sebészeti hegek.
• Sebészeti sebfertőzés.

A kemoterápia vagy a sugárterápia olyan mellékhatásokat okozhat, mint:

• Hasmenés.
• Fáradtság.
• Hányinger és hányás.

Mi a prognózis az MPNST-vel rendelkező személy számára?

A prognózis az, amit az orvosi csapat gondol, hogy milyen lesz az állapota a kezelés befejezése után. Az MPNST esetében ezt a prognózist számos tényező határozza meg:

• NF1 állapot: Amikor ezek a daganatok NF1-ben szenvedő embereknél alakulnak ki, a gyógyulás prognózisa valamivel alacsonyabb lehet, mint az NF1 nélküli embereknél.
• Tumor fokozat: A patológusok mikroszkóp alatt vizsgálják a sejteket, és a tumorokat magas vagy alacsony fokozatúként osztályozzák. A magas fokozatú tumorokban nagyobb az esélye annak, hogy a rákos sejtek nagyon gyorsan osztódnak és terjednek.
• Daganat mérete: Az MPNST daganatok akár 10 centiméter nagyságúak is lehetnek. A nagy daganatokat általában nehéz sebészeti úton eltávolítani.
• Áttét: Ha a daganat más területekre is átterjedt, ahonnan kiindult, nehéz lehet kezelni.

Amint láthatja, számos tényező befolyásolhatja a gyógyulási esélyeit, és nem feltétlenül mindegyik vonatkozik Önre. Ezért a legjobb, ha orvosától kér pontos tájékoztatást a helyzetéről. Mivel ő ismeri az Ön helyzetét, meg tudja adni a szükséges információkat.

Milyenek a túlélési arányok az MPNST esetében?

A túlélési arányok becslések, amelyek mások tapasztalatain alapulnak, akiknek rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatuk volt. Mivel ezek a daganatok olyan ritkák, a szakértők számára nehéz pontos arányokat megadni. A Nemzeti Rákkutató Intézet (USA) szerint az MPNST-ben szenvedők 23% és 69% között van az élet öt évvel a diagnózis után. Ez egy nagy tartomány, nem igaz? Ezért a legjobb, ha megkérdezi orvosát a helyzetéről.

Hogyan gondoskodjak magamról?

Ha rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganattal rendelkezik, egy ritka rákkal néz szembe, amely a kezelés után kiújulhat. Számos program segíthet Önnek ebben a helyzetben:

• Palliatív ellátás:A palliatív ellátás során speciálisan képzett orvosokból álló csapattal fog együttműködni, akik segíthetnek az MPNST tüneteinek és a kezelés mellékhatásainak kezelésében. Sőt, pszichológiai támogatást is nyújtanak.
• Rákos megbetegedést túlélő programok: A rák olyan, mint egy utazás. A rákos megbetegedést túlélő programok végigvezetik Önt a diagnózis felállításától kezdve a kezelésen át, és segítenek abban, hogy mit kell tennie, ha a rák kiújul.

Első pillantásra a karban vagy lábban található rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganat (MPNST) egy könnyen megsérülhető vagy zúzódást okozó csomónak tűnhet. Sokkoló lehet megtudni, hogy a csomó egy ritka rákfajta, és műtétet igényel. Nehéz lehet feldolgozni. Ha kérdései vannak az állapotával vagy azzal kapcsolatban, hogy mire számíthat, orvosi csapata megérti Önt. Örömmel szánnak időt arra, hogy megválaszolják kérdéseit és foglalkozzanak az esetleges aggályaival.

A cikk tanulsága

Rendben, remélem, hogy már érted ezt a ritka rákos megbetegedést, az MPNST-t, amiről ma beszéltünk. Ne feledd, ez egy nagyon ritka állapot. Ha bármilyen szokatlan csomót, fájdalmat, zsibbadást stb. tapasztalsz a testeden, ami tartósan fennáll, mindenképpen fordulj orvoshoz és kérj tanácsot. Minél korábban észlelik, annál könnyebb kezelni.

A legfontosabb, hogy ne vagy egyedül. Az orvosi csapatod, a családod és a barátaid mind ott vannak, hogy segítsenek neked. A legfontosabb, hogy erős maradj, és kövesd az orvosod tanácsait.

` Malignus perifériás ideghüvely-tumor, MPNST, idegrák, tumor, rák, neurofibromatózis, NF1, műtét, sugárterápia, kemoterápia