A kicsinek ilyen szemproblémája van? Beszéljünk a „hajnalka szindrómáról”

Amikor a kicsi szemét nézed, észrevetted már, hogy valami más van az egyik szemén? Talán a szem belseje kicsit furcsán néz ki, vagy a baba feje az egyik oldalra van fordítva, vagy az egyik szeme kidülledt. Teljesen normális, ha a szülő egy kicsit megijed, amikor ilyesmit lát. Ma egy olyan állapotról fogunk beszélni, amely a szemet is érintheti, ami egy kicsit ritka, de nagyon fontos tudni róla. Ez a „hajnalka szindróma ” nevű állapot.

Mi ez a „hajnalka szindróma”?

Egyszerűen fogalmazva, a „hajnalka szindróma” egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a szemnek a szem belsejében található része, a hátsó része, nem fejlődik megfelelően. Képzeljük el, hogy a látással kapcsolatos fő ideg a szemünkben található, ott, ahol a szemhez kapcsolódik, vagyis a látóideg gyökerének nevezett rész, amely ebben az állapotban tölcsér alakú. Olyan ez, mintha lenne egy „hajnalka” nevű virág, és amikor egy orvos a szemed „(retinájába)” néz, úgy tűnik, mintha ebbe a virágba nézne. Ezért nevezték el „hajnalka szindrómának”.

Ezt a szem fejlődésével kapcsolatos probléma okozza, amíg a baba még az anyaméhben van . Gyakran nagyon korán diagnosztizálják, néha a gyermek kétéves kora előtt. Ez a „Morning Glory szindróma” (MGS) szerkezeti változásokat okoz a szemben, amelyek befolyásolhatják a látását. Emellett növeli a különféle szemproblémák kialakulásának kockázatát az élet során. Általában csak az egyik szemet érinti, de nagyon ritkán mindkét szemet érintheti.

Egy másik dolog, hogy néha csak a szem megjelenésében lehet különbség, azaz tünetmentes. Ilyen esetben a szakemberek „hajnalka porckorong-anomáliának” nevezik. Ha azonban ez a megjelenési eltérés tünetekkel jár, akkor „hajnalka szindrómának” nevezik.

Mennyire gyakori ez a helyzet?

A hajnalka szindróma egy nagyon ritka betegség . Világszerte a becslések szerint valamivel több mint 63 000 20 év alatti gyermeket érint. További érdekes tény, hogy lányoknál kétszer gyakoribb, mint fiúknál. Azt is mondják, hogy a fekete bőrűeknél ritkább.

Milyen tünetei vannak ennek?

Nem mindenkinél jelentkeznek ugyanazok a tünetek, akiknél a Morning Glory szindróma (MGS) jelentkezik. Vannak azonban néhány gyakori tünet. A betegség kétszer nagyobb valószínűséggel érinti a bal szemet, mint a jobbat.

Szemhez kapcsolódó tünetek:

• TávolságRövidlátás : Ez azt jelenti, hogy bár a közeli tárgyak tisztán láthatók, a távoliak homályosan láthatók.
• Nyilvánvaló látásproblémák: Előfordulhat, hogy a látóterében rések vagy vakfoltok (szkómák) alakulnak ki. Bár normális, hogy mindenkinek van egy kis természetes vakfoltja mindkét szemében, az MGS-ben szenvedő személy érintett szemében ez a vakfolt a normálisnál nagyobb lehet.
• Kancsalság: Az egyik vagy mindkét szem különböző irányba fordul. Azt mondjuk, hogy „keresztbe nézett”.
• Fehér, ezüstös, sárga vagy szürkésfehér szaruhártya (leukocoria): A szem közepe, amely normális esetben fekete, más színű lehet. Ha ezt észleli, azonnal forduljon orvoshoz.

Más kapcsolódó állapotokkal együtt jelentkező tünetek:

Ezen szemmel kapcsolatos tünetek mellett más egészségügyi állapotok is előfordulhatnak a Morning Glory szindrómával (MGS) együtt. Ezek az állapotok a következők:

• Encephalocele (a koponyából kiálló agyrész)
• Moyamoya-betegség (agyat vérrel ellátó erek elvékonyodása)
• `PHACE-szindróma`
• „2-es típusú neurofibromatózis (NF2)”
• ` Aicardi-szindróma`
• `I. típusú Chiari-malformáció`
• „Duane-szindróma” (néha „Okihiro-szindrómának” is nevezik)

Ezek a nevek kissé bonyolultan hangozhatnak, de ha egy orvos MGS-re gyanakszik, akkor más, ehhez hasonló állapotokat is keresni fog.

Mi ennek az oka?

Valójában a szakértőknek még mindig nincs világos elképzelésük arról, hogyan alakul ki a Morning Glory szindróma (MGS). Ez nagyrészt annak köszönhető, hogy nagyon ritka állapotról van szó, amelyet először 1969-ben írtak le.

A szakértők azonban azt tudják, hogy az MGS oka a szem fejlődésének valamilyen zavara, amíg a baba még az anyaméhben van . Úgy gondolják, hogy ez összefügg a szembe jutó vért ellátó erek nem megfelelő fejlődésével, vagy a szem és a látóideg fejlődésének zavaraival.

Az egyik fő bizonyíték, amely a véredény-problémákra utal, az, hogy az MGS kétszer nagyobb valószínűséggel érinti a bal szemet. Normális esetben a méhben fejlődő magzatnak kis nyílásai vannak a szív bal és jobb oldala között. Ezek általában röviddel a születés előtt vagy néhány nappal utána bezáródnak.

Azonban, ha az embrió hajlamos apró vérrögök (mikroembóliák) kialakulására, ezek a nyílások lehetővé tehetik, hogy a vérrög a szív bal oldaláról a jobb oldalra jusson. Innen az agyba juthat. Ha bármilyen zavar keletkezik az erek fejlődésében, a vérrög ott elakadhat, elzárva a vérellátást és megakadályozva a szövet megfelelő növekedését. Az ilyen események arra utalnak, hogy az erek fejlődésének zavarai hozzájárulnak az MGS kialakulásához.

Bár az MGS genetikai és örökletes állapotokkal együtt is előfordulhat, a kutatások nem igazolták, hogy ezek az állapotok közvetlenül okozzák az MGS-t. Bár beszámoltak arról, hogy ugyanazon család több tagjánál is kialakult MGS, a betegség nem olyan gyakori.

Milyen szövődmények léphetnek fel?

A Morning Glory szindróma (MGS) leggyakoribb szövődménye a retinaleválás . Ez az állapot az MGS-ben szenvedők akár 40%-ánál is előfordulhat. Ez orvosi vészhelyzet .

Egyéb szövődmények lehetnek:

• Gyengelátás: Jelentősen csökkent látás.
• Lusta szem (ambliópia): Mivel az egyik szem látása nem fejlődik megfelelően, az agy elkezdi figyelmen kívül hagyni az adott szemből érkező jeleket.
• A szem neovaszkularizációja: Ez befolyásolhatja a látást.
• Retinaleválás (retinoschisis) .

Hogyan ismered fel ezt?

Egy szemész, különösen egy retinaspecialista, többféle módszerrel diagnosztizálhatja a Morning Glory szindrómát (MGS), beleértve az Ön vagy gyermeke által tapasztalt tünetekről és a tapasztalt hatásokról való megkérdezést.

Az orvos megvizsgálja az Ön (vagy gyermeke) látását is, közvetlenül az érintett szembe néz, és esetleg képeket készít a retináról. Néhány speciális retina képalkotó vizsgálat is nagyon hasznos lehet.

A diagnózis felállításában segíthető tesztek a következők:

• Szemvizsgálat: Ez magában foglalja a látásélesség-tesztet, a látótér-tesztet és a réslámpás vizsgálatot.
• Optikai koherencia tomográfia (OCT): Ez a vizsgálat keresztmetszeti képeket készíthet a szem belsejéről.
• Fluoreszcein angiográfia: Ez a vizsgálat a szem ereinek állapotát vizsgálja.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ez segít az agy és a szem körüli struktúrák megtekintésében.

Gyógyítható ez? Milyen kezelések vannak?

A hajnalka szindróma (MGS) egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a szem belseje nem fejlődik megfelelően. A fejlődési elváltozások nem helyrehozhatók vagy kezelhetők, és nincs rá gyógymód . Ez azt jelenti, hogy a hajnalka szindrómára nincs közvetlen kezelés.

De ne aggódjon. Bár az MGS-nek nincs közvetlen gyógymódja, a tünetei és szövődményei kezelhetők .

A kezelés fő céljai a következők:

• Probléma megoldása: Például, ha a retina leválik, műtéti úton helyreállítható.
• A probléma hatásának korlátozása: Szemtapasz viselése a lusta szem tünetei súlyosbodásának megakadályozására.
• További problémák megelőzése: Retinaleválás esetén fontos, hogy gyorsan kezeljék, hogy elkerüljék a maradandó károsodást és a látásvesztést.

A kezelési lehetőségek az Ön konkrét problémájától és számos egyéb tényezőtől függenek. Orvosa tudja a legjobban megmondani, hogy mely kezelések a legmegfelelőbbek az Ön helyzetében, és mit javasol.

Milyen jövőre számíthat valaki, aki ilyen állapotban van?

A hajnalka szindrómát (MGS) gyakran gyermekkorban diagnosztizálják. Ez egy állandó, egész életen át tartó állapot . Nem gyógyítható, visszafordítható vagy korrigálható. Nem életveszélyes, de súlyosan befolyásolhatja a látást. Az MGS-ben szenvedők több mint egyharmada retinaleválást tapasztal.

Egyes MGS-ben szenvedő embereknek „normális” látásuk lehet (20/20) vagy közel normális látásuk (20/20 és 20/70 között). Sokuknak azonban nem . Az MGS-ben szenvedők többsége a „részlegesen látó” (20/70 és 20/200 között) vagy a „jogilag vak” (20/200 korrekcióval, például szemüveggel) kategóriába tartozik.

Másrészről az egyik oldalon MGS-ben szenvedőknek az ép szemüket is szorosan ellenőrizniük kell, mivel az a szem is ki van téve bizonyos problémák kialakulásának kockázatának. Mivel az MGS rövidlátást (myopia) okoz, fennáll a retinaleválás kockázata, és a myopia a retinaleválás egyik fő kockázati tényezője, függetlenül attól, hogy jelen van-e az MGS vagy sem. Az ép szem a szürkehályog kialakulásának nagyobb kockázatának is ki lehet téve.

Mivel az MGS-t korán diagnosztizálják, a kezelési döntéseket gyakran a szülők vagy gondviselők hozzák meg. Kulcsszerepük van abban is, hogy figyeljenek azokra a jelekre vagy viselkedési formákra, amelyek arra utalhatnak, hogy a gyermeknek MGS-sel összefüggő látásproblémái vannak.

Megelőzhető ez?

A hajnalka szindróma (MGS) nem megelőzhető , és nincs mód a kialakulásának kockázatának csökkentésére.

Hogyan gondoskodjak magamról/gyermekemről?

Ha Önnek vagy gyermekének MGS-e van, a legjobb, amit tehet, hogy a lehető legjobban fenntartja látását . Szemész szakorvosa útmutatást ad Önnek ebben. Nagyon fontos, hogy gondosan kövesse a kezelési utasításokat, az előírt szemüveget vagy egyéb kezeléseket az ajánlásoknak megfelelően használja, és rendszeres ellenőrzéseken járjon szakorvoshoz.

Mikor kell hamarosan orvoshoz fordulni?

Ha MGS-e van, nagy a kockázata a retinaleválás kialakulásának. Ez orvosi vészhelyzet . Ezért fontos, hogy azonnali kezelést kérjen, ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja. A gyors kezelés gyakran megelőzheti a maradandó károsodást és helyreállíthatja a látást az érintett szemben.

A retina leválásának tünetei a következők:

• Hirtelen fényvillanások (fotopszia): Villámcsapáshoz hasonlóak.
• Lebegőnek tűnő fekete foltok vagy többször megjelenő úszó tárgyak: (Normális, ha néhány lebegő tárgyat látunk a szemünk előtt, de ha ezek hirtelen megnőnek, figyelni kell rájuk).
• Homályos látás: Ez olyan érzést kelthet, mintha egy fekete hullám vagy függöny közeledne, és eltakarná a látóteret.
• Hirtelen homályos látás.

Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, haladéktalanul menjen kórházba .

Milyen kérdéseket kell feltenni az orvosnak?

Érdemes lehet feltenni a következő kérdéseket a szemész szakorvosának:

• Mennyire súlyos az én (vagy a gyermekem) MGS-e?
• Hogyan fogja befolyásolni az én (vagy a gyermekem) látását?
• Mire kell figyelnem, ha úgy gondolom, hogy gyermekemnek látásproblémája van az MGS-hez kapcsolódóan?
• Vannak-e más egészségügyi állapotok, amelyek hozzájárulhatnak az MGS kialakulásához nálam (vagy gyermekemnél)? Szükségem van-e másik szakorvoshoz való beutalóra?

Végül, amire emlékezni kell

Amikor megtudja, hogy gyermeke vagy egy Ön által gondozott személy hajnalka szindrómában (MGS) szenved, egy ritka betegségben, amelyben a szem hátsó részén található retina nem fejlődik megfelelően, szomorúságot és csalódottságot érezhet. Erre az állapotra nincs közvetlen kezelés.

Azonban, bár az MGS nem gyógyítható, az általa okozott problémák közül sok kezelhető . Ha gyermekének MGS-e van, beszéljen a szemészével. Vannak dolgok, amelyeket megtehet a betegség hatásainak korlátozása és a rosszabbodás megelőzése érdekében. A látás megőrzése a legfontosabb . A szemsebészet és más kezelések fejlődésének köszönhetően ez ma már minden eddiginél lehetségesebb. Tehát ne adja fel a reményt. A megfelelő orvosi tanácsadással és ellátással ez az állapot kezelhető.

`Morning Glory szindróma, MGS, szembetegségek, retina, gyermekkori szembetegségek, látássérülés, retinaleválás