ඔයාගේ ඇඟේ අසාමාන්‍ය ගෙඩි එනවද? මේ PTEN හමාටෝමා ටියුමර් සින්ඩ්‍රෝම් (PTEN Hamartoma Tumor Syndrome - PHTS) ගැන වෙන්න පුළුවන්!

ඔයාගේ හරි ඔයාගේ පවුලේ කාගෙහරි ඇඟේ සමහර වෙලාවට අමුතු විදිහේ ගෙඩි, ලප එහෙම ඇතිවෙනවා ඔයා දැකලා තියෙනවද? සමහර ඒවා එච්චර ගණන් ගන්න දෙයක් නෙවෙයි කියලා හිතුවත්, සමහර වෙලාවට මේවා යම්කිසි රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ.

මේ PTEN හමාටෝමා ටියුමර් සින්ඩ්‍රෝම් (PHTS) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, PTEN හමාටෝමා ටියුමර් සින්ඩ්‍රෝම් (PTEN Hamartoma Tumor Syndrome - PHTS) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන `PTEN` කියන ජානයේ සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක්, එහෙමත් නැත්නම් විකෘතියක් (`mutation`) නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයන් සමූහයකටයි. දැන් ඔයා අහයි `PTEN` ජානය කියන්නේ මොකක්ද කියලා. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන, හරියට මුරකරු වගේ වැඩ කරන කෙනෙක් ඉන්නවා කියලා. අන්න ඒ වගේ තමයි මේ `PTEN` ජානය. මේක පිළිකා මර්දන ජානයක් (`tumor suppressor gene`). මෙයා කරන්නේ, අපේ සෛල අනවශ්‍ය විදිහට පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා ගෙඩි (ටියුමර්) ඇතිවෙන එක නවත්වන `එන්සයිමයක් (`enzyme`)` නිපදවන එක.

ඉතින්, මේ `PTEN` ජානයේ යම් විකෘතියක්, ඒ කියන්නේ දෝෂයක් ඇතිවුණාම, අර සෛල වර්ධනය පාලනය කරන එක හරියට සිද්ධ වෙන්නේ නෑ. එතකොට සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් අරගෙන, හමාටෝමා (`hamartoma`) කියන දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හමාටෝමා කියන්නේ පිළිකාමය නොවන (`benign`), ඒ කියන්නේ භයානක නැති, ගෙඩියක් වගේ වර්ධනයක්. ඔයාට PHTS තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මේ වගේ හමාටෝමා සහ වෙනත් පිළිකාමය නොවන ගෙඩි ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. ඒ වගේම, සමහර වෙලාවට පිළිකාමය (`malignant`) ගෙඩි, ඒ කියන්නේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙන්න පුළුවන්.

PHTS ගණයට වැටෙන සින්ඩ්‍රෝම් වර්ග මොනවද?

PHTS කියන මේ පුළුල් කාණ්ඩය යටතේ ප්‍රධාන වශයෙන් සින්ඩ්‍රෝම් වර්ග දෙකක් ගැන කතා කරනවා. ඒ තමයි කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (`Cowden syndrome`) සහ බැනයන්-රයිලි-රුවල්කාබා සින්ඩ්‍රෝම් (`Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome - BRRS`). ඉස්සර වෛද්‍යවරු මේ දෙක වෙනම රෝග තත්ත්වයන් විදිහට සැලකුවත්, දැන් මේ දෙකම `PTEN` ජානයේ විකෘතිතා එක්ක සම්බන්ධ නිසා, PHTS කියන එකම කුඩය යටතට අරගෙන තියෙනවා.

PHTS තියෙන කෙනෙක්ට, ඒ කියන්නේ කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් හරි BRRS හරි තියෙන කෙනෙක්ට, මුහුණ දෙන්න වෙන සෞඛ්‍ය අවදානම් බොහෝ දුරට සමානයි. සමහර වෙලාවට PHTS තියෙන කෙනෙක්ගේ ජීවිත කාලය තුළදී මේ සින්ඩ්‍රෝම් දෙකටම අදාළ ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් පුළුවන්.

• කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (`Cowden syndrome`): මේක බහුලවම වැඩිහිටියන්ට තමයි ඇතිවෙන්නේ. මේ අයට පිළිකාමය නොවන (`benign`) සහ පිළිකාමය (`malignant`) කියන දෙවර්ගයේම ගෙඩි ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බහුලවම මේ ගෙඩි ඇතිවෙන්නේ පියයුරු, ගර්භාෂය, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය, ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය, සම, දිව සහ විදුරුමස් වගේ තැන්වල.
• බැනයන්-රයිලි-රුවල්කාබා සින්ඩ්‍රෝම් (`Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome - BRRS`): මේක වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ පොඩි දරුවන්ට. BRRS තියෙන දරුවන්ගේ සමේ ගෙඩි සහ උපන් ලප ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඔවුන්ගේ වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් (`developmental delays`) දකින්න ලැබෙන්නත් පුළුවන්.

PHTS වල රෝග ලක්ෂණ මොන වගේද?

PHTS තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ ඇඟේ විවිධ පටකවල හමාටෝමා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හරියටම මොන වගේ ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ කියන එක ඔයාට තියෙන PHTS වර්ගය අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. පොදුවේ ගත්තොත්, ඔයාට PHTS තියෙනවා නම්, මේ පහළ තියෙන ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්:

සමේ ඇතිවන ලප සහ ගෙඩි

• සමේ එල්ලිලා වගේ තියෙන පොඩි ගෙඩි (සමේ කුඩා ගැටිති (`skin tags` හෝ `acrochordons`)).
• අත් සහ පාදවල යටි පැත්තේ තද පැහැති පැතලි ලප (අත්ල සහ යටිපතුල්වල ඇතිවන තද ලප (`palmoplantar keratoses`)).
• මුහුණේ ඇතිවෙන පොඩි, සිනිඳු ගෙඩි (ට්‍රයිකිලෙමෝමා (`trichilemmomas`)).
• සමේ පාටටම තියෙන, උඩට මතුවුණු ගැටිති (පැපිලෝමා (`papillomas`)).
• සමට යටින් හැදෙන මේද ගෙඩි (ලයිපෝමා (`lipomas`)).
• කට ඇතුළේ විදුරුමස්වල වගේ හැදෙන තද ගැටිති (මුඛ ෆයිබ්‍රෝමා (`oral fibromas`)).
• සම මතුපිටින් පේන රුධිර නාලවල වර්ධනයන් (හිමෙන්ජියෝමා (`hemangiomas`) සහ උපන් ලප (`birthmarks`)).
• පිරිමි ලිංගයේ ලප කැළැල් (ශිශ්නයේ ලප කැළැල් (`freckling on your penis`)).

පිළිකාමය නොවන (`Benign`) ගෙඩි වර්ග

• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටිති (තයිරොයිඩ් නෝඩියුල් (`Thyroid nodules`)).
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය විශාල වීමත් එක්ක ගැටිති කිහිපයක් ඇතිවීම (බහුගැටිති ගලගණ්ඩය (`Multinodular goiters`)).
• ගර්භාෂයේ ඇතිවන ගෙඩි (ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ් (`Uterine fibroids`)).
• පියයුරුවල ඇතිවන ෆයිබ්‍රොඇඩිනෝමා ගෙඩි (පියයුරු ෆයිබ්‍රොඇඩිනෝමා (`Fibroadenomas of the breast`)).
• පියයුරුවල ඇතිවන ගෙඩි සහිත මෘදු පටක වෙනස්කම් (ෆයිබ්‍රොසිස්ටික් පියයුරු (`Fibrocystic breasts`)).
• ආහාර මාර්ගයේ උඩ කොටසේ සහ මහා අන්ත්‍රයේ ඇතිවන පොඩි ගෙඩි (මහා අන්ත්‍රයේ පොලිප්ස් (`colon polyps`)).

මොළයේ සහ වර්ධනයේ ගැටළු

• සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකු ඔළුවක් තිබීම (මහේශීර්ෂතාව (`macrocephaly`)).
• විශේෂයෙන් දිගටි හැඩැති ඔළුවක් තිබීම (ඩොලිකොසෙෆලි (`dolichocephaly`)).
• වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් (සංවර්ධන ප්‍රමාද (`developmental delays`)).
• ඕටිසම් වර්ණාවලි ආබාධය (ඕටිසම් ස්පෙක්ට්‍රම් ඩිසෝඩර් (`Autism spectrum disorder`)).

PHTS ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, PHTS ඇතිවෙන්න මූලිකම හේතුව තමයි `PTEN` ජානයේ සිදුවෙන විකෘතියක්, ඒ කියන්නේ වෙනස්කමක්. මේ `PTEN` ජානයෙන් තමයි සෛල බෙදෙන එක නවත්වන්න කියන සංඥාව දෙන, ඒ වගේම සෛලයක් මිය යා යුතු වෙලාව (`apoptosis`) දන්වන `එන්සයිමයක්` නිකුත් කරන්නේ. එතකොට තමයි අලුත්, නිරෝගී සෛලවලට ඉඩකඩ ලැබෙන්නේ.

PHTS තත්ත්වයේදී, මේ `PTEN` ජානය හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඒ නිසා, සෛල දිගටම බෙදෙමින්, පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. අන්තිමේදී මේවා එකතු වෙලා ගෙඩි (`tumors`) හැදෙනවා. මේ ගෙඩි සාමාන්‍යයෙන් පිළිකාමය නොවුණත් (`benign`), සමහර වෙලාවට පිළිකා බවට පත්වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

PHTS කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ දරුවන්ට මේ විකෘති වුණු ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්න පුළුවන්.

PHTS පරම්පරාවෙන් එන්නේ කොහොමද?

ඔයාට PHTS උරුම වෙන්නේ දෛහික ප්‍රමුඛ රටාවකට (`autosomal dominant pattern`). ඒ කියන්නේ මොකක්ද දන්නවද? අපි හැමෝගෙම ඇඟේ `PTEN` ජානයේ පිටපත් දෙකක් තියෙනවා. එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන්. PHTS තත්ත්වයේදී, ඔයාට එක නිරෝගී `PTEN` ජාන පිටපතකුයි, විකෘති වුණු (`mutated`) අනිත් පිටපතකුයි උරුම වෙනවා. එක නිරෝගී පිටපතක් තිබුණත්, අර විකෘති වුණු `PTEN` ජානය නිසා PHTS වලට අදාළ ගැටළු ඇතිවෙනවා. ඒ කියන්නේ, දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතරක් මේ විකෘති ජානය තිබුණත්, දරුවට ඒක උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.

සමහර වෙලාවට, ඔයාට මේ විකෘති `PTEN` ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්නේ නෑ. ඒ වෙනුවට, ඔයා ඉපදෙන්න කලින්, ඒ කියන්නේ කළලයක් (`embryo`) විදිහට හරි භ්‍රෑණයක් (`fetus`) විදිහට හරි ඉන්නකොට අලුතෙන්ම මේ විකෘතිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

කොහොම මේ විකෘතිය ඔයාට ලැබුණත්, ඔයාට ඒක තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවට ඒ විකෘති ජාන පිටපත උරුම කරවන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

PHTS එක්ක එන පිළිකා අවදානම කොහොමද?

ඔයාට කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (`Cowden syndrome`) තියෙනවා නම්, සාමාන්‍ය ජනගහනයට වඩා සමහර පිළිකා වර්ග හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා, මේ අවදානම කළමනාකරණය කරගන්න ජීවිත කාලය පුරාම පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණ (`cancer screening`) කරගන්න වෙනවා. මේ පරීක්ෂණවලින් පිළිකා හැදෙන එක වළක්වන්න බැරි වුණත්, මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගත්තොත්, ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් අරගෙන හොඳ ප්‍රතිඵල ලබන්න පුළුවන්.

ඔයාට වැඩි අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන් පිළිකා වර්ග තමයි:

• පියයුරු පිළිකා (`Breast cancer`)
• තයිරොයිඩ් පිළිකා (`Thyroid cancer`)
• වකුගඩු පිළිකා (`Kidney cancer`)
• ගර්භාෂ පිළිකා (`Uterine cancer`)
• මහා බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ පිළිකා (`Colorectal cancer`)
• සමේ පිළිකාවක් වන මෙලනෝමා (`Melanoma`)

BRRS තත්ත්වයත් එක්ක එන පිළිකා අවදානම ගැන තවමත් වැඩිදුර පර්යේෂණ සිදුවෙමින් පවතිනවා.

PHTS රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට PHTS තියෙනවා කියලා තීරණය කරන්නේ `PTEN` ජානයේ විකෘතියක් හොයාගත්තොත් තමයි. මේ විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලන්න ඔයාට ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic testing`) කරගන්න වෙනවා. මේකට සාමාන්‍යයෙන් රුධිර පරීක්ෂණයක් (`blood test`) තමයි කරන්නේ.

කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් රෝග විනිශ්චය සඳහා ජාන පරීක්ෂණ මාර්ගෝපදේශ තියෙනවා (උදාහරණයක් විදිහට, `National Comprehensive Cancer Network` සහ `Cleveland Clinic` ආයතන). මේ මාර්ගෝපදේශ අලුත් පර්යේෂණ අනුව නිතරම යාවත්කාලීන වෙනවා. ඒ වගේම, `International Cowden Consortium` එකෙනුත් කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගැනීමේ නිර්ණායක හඳුන්වලා දීලා තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, පවුලේ කාටහරි ගෙඩි හැදිලා තියෙන ඉතිහාසයක් තියෙනවද, `PTEN` විකෘතිතා තියෙනවද වගේ කරුණු සලකා බලලා තමයි ඔයාට මේ පරීක්ෂණය කරන්න ඕනෙද කියලා තීරණය කරන්නේ.

BRRS හඳුනාගැනීම සඳහා සම්මත මාර්ගෝපදේශ නැතත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට මේ විකෘතිය තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, ඔයාගේ පවුලේ අනිත් සාමාජිකයිනුත් මේ පරීක්ෂණය කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

PHTS සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, PHTS තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න දැනට ප්‍රතිකාරයක් නෑ. හැබැයි, විද්‍යාඥයින් `PTEN` විකෘතියක් තියෙන පිළිකාවලට වඩාත්ම හොඳින් ක්‍රියාකරන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා දිගටම පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා.

PHTS තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ සහ කළමනාකරණය කරන්නේ කොහොමද?

ඔයාට PHTS තියෙනවා නම්, ඔයාගේ සෞඛ්‍යය බලාගන්න වෛද්‍යවරු කීප දෙනෙක්ගෙන්ම සමන්විත කණ්ඩායමක් ඉන්න පුළුවන්. එයාලා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, අසාමාන්‍ය ගෙඩිවල ඉඳලා වර්ධනයේ ප්‍රමාදවීම් දක්වා හැමදේටම පිළියම් යොදන්න උදව් කරයි. ඒ වගේම, ඔයාගේ පිළිකා අවදානම තක්සේරු කරලා, කොච්චර කාලයකට සැරයක් පිළිකා පරීක්ෂණ කරන්න ඕනෙද කියලත් එයාලා තීරණය කරයි.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම

`PTEN` විකෘතියක් එක්ක එන, පිළිකාමය හෝ පිළිකාමය නොවන ගෙඩිවලට ප්‍රතිකාර කරන්න විශේෂිත මාර්ගෝපදේශ නැතත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව ප්‍රතිකාර තීරණය වෙනවා. මේ ප්‍රතිකාර අතරට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• සැත්කම් (`Surgery`): අසාමාන්‍ය පටක කපලා අයින් කරන එක. සැත්කම කරන්න කලින් වෛද්‍යවරයා පටක සාම්පලයක් අරගෙන ඒකේ පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන් (බයොප්සි (`biopsy`)).
• ක්‍රයෝතෙරපි (`Cryotherapy`): අධික සීතල පාවිච්චි කරලා අසාමාන්‍ය පටක විනාශ කරන එක.
• ලේසර් ඇබ්ලේෂන් (`Laser ablation`): අධික තාපය පාවිච්චි කරලා අසාමාන්‍ය පටක විනාශ කරන එක.
• ඖෂධීය ආලේපන (`Medicated topical creams`): සමේ ඇතිවන ගෙඩි විනාශ කරන්න හදපු විශේෂ ආලේපන වර්ග.

පිළිකා සඳහා පරීක්ෂණ

ඔයාට කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, පිළිකාමය නොවන සහ පිළිකාමය ගෙඩි ගැන නිරන්තර අවධානයෙන් ඉන්න, ජීවිත කාලය පුරාම පරීක්ෂාවන් (`surveillance`) කරන්න වෙනවා. මේකෙන් වෙන්නේ, මොකක්හරි ගැටළුවක් ආවොත්, ඒක පුළුවන් තරම් ඉක්මනට, ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් හොඳම අවස්ථාවේදීම අල්ලගන්න එක. BRRS තියෙන අයව නිරීක්ෂණය කරන්න සම්මත මාර්ගෝපදේශ නැතත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම්වලට කරනවා වගේම පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

මේ පරීක්ෂණ ක්‍රම අතරට නිතර නිතර කරන මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• මැමෝග්‍රෑම් (`Mammograms`): අඩු මාත්‍රා X-කිරණ පාවිච්චි කරලා පියයුරු පටකවල පින්තූර ගන්න පරීක්ෂණයක්.
• පියයුරු MRI පරීක්ෂණ (`Breast MRIs`): ලොකු චුම්බකයක් සහ ගුවන් විදුලි තරංග පාවිච්චි කරලා පියයුරු පටකවල පින්තූර ගන්න පරීක්ෂණයක්.
• අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණ (`Ultrasounds`): ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා පියයුරු පටකවල පින්තූර ගන්න පරීක්ෂණයක්.
• කොලොනොස්කොපි (`Colonoscopies`): කැමරාවක් සවිකරපු බටයක් (`scope`) ඇතුල් කරලා මහා බඩවැලේ ඇතුළත බලන පරීක්ෂණයක්. මේ බටයෙන්ම පොලිප්ස් (`polyps`) අයින් කරන්නත් පුළුවන්. මේකෙන් පිළිකා බවට පත්වෙන්න කලින් තියෙන වර්ධනයන් නවත්තගන්න පුළුවන්.
• එන්ඩොස්කොපි (`Endoscopies`): කැමරාවක් සවිකරපු බටයක් (`scope`) ඇතුල් කරලා ගලනාලය, ආමාශය සහ කුඩා අන්ත්‍රයේ උඩ කොටස (ඩුඔඩිනම් - `duodenum`) බලන පරීක්ෂණයක්.

පරීක්ෂණ ප්‍රතිඵල අනුව, අසාමාන්‍ය පටකවල පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න බයොප්සි (`biopsy`) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

PHTS වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

PHTS තත්ත්වය ඇතිවෙන එක වළක්වන්න ක්‍රමයක් නෑ. හැබැයි, නිරන්තරයෙන් පිළිකා පරීක්ෂණ කරගන්න එකෙන් පිළිකාවක් හැදුනොත් ඒක මුල් අවස්ථාවේදීම, ඒ කියන්නේ හොඳටම සුව කරන්න පුළුවන් කාලෙදිම අල්ලගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා කියන විදිහට, කියන කාලවලට මේ පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

PHTS තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයාගේ අනාගතය රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය වගේ කරුණු ගොඩක් මත. ඔයාට PHTS/කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, සමහර පිළිකා වර්ග හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. අන්න ඒකයි පිළිකා පරීක්ෂණ මේ තරම් වැදගත් වෙන්නේ. පිළිකාවක් මුලදීම අල්ලගෙන ප්‍රතිකාර කරන එක තමයි ඔයාගේ සුවය ලැබීමේ හැකියාව (`prognosis`) වැඩි කරගන්න තියෙන හොඳම ක්‍රමය.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

කොච්චර කාලෙකට සැරයක් පිළිකා පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. ඒ වගේම, පිළිකාවක අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ (`warning signs`) මොනවද කියලත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයා සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

PHTS වගේ තත්ත්වයක් ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක ගොඩක් අමාරු අත්දැකීමක් වෙන්න පුළුවන්. මේක නිරන්තර අවධානයක් යොමු කරන්න ඕන තත්ත්වයක්. ඒක ගොඩක් දෙනෙක්ට හිතට කරදරයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සැලකිලිමත්ව කරන පරීක්ෂණවලින්, ඔයාට පිළිකාවක් හැදුණොත් ඔයාගේ ජීවිතය බේරගන්න හරි, දිගු කරගන්න හරි ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා. ඔයාට PHTS තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ සෞඛ්‍ය අවදානම් ගැන, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාගේ සෞඛ්‍යය නිරීක්ෂණය කරන විදිහ ගැන, ඒ වගේම ඔයාගේ ප්‍රතිකාර සැලැස්මෙන් ඔයාගේ දිගුකාලීන සෞඛ්‍යය යහපත් කරගන්න පුළුවන් කොහොමද කියලත් අනිවාර්යයෙන්ම අහලා දැනගන්න.

PTEN ජානය පිළිකා ඇති කරන්නේ කොහොමද?

අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ `PTEN` ජානයේ විකෘතියක් නිසා සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන්. PHTS තත්ත්වය බහුලවම සම්බන්ධ වෙන්නේ හමාටෝමා කියන පිළිකාමය නොවන ගෙඩි එක්ක වුණත්, මේ පාලනයකින් තොර සෛල වර්ධනය නිසා පිළිකාමය ගෙඩිත් හැදෙන්න පුළුවන්. මේ දෙවර්ගයේම ගෙඩි හැදෙන්නේ සෛල වේගයෙන් ගුණනය වීමෙන්. පිළිකාමය නොවන ගෙඩි එක තැනකම තියෙනකොට, පිළිකාමය ගෙඩිවලට පුළුවන් ඇඟ පුරාම පැතිරෙන්න (`metastasize`). එහෙම පැතිරෙනකොට පිළිකා සෛල නිරෝගී පටකවලට හානි කරනවා.

කෙටියෙන් මතක තියාගන්න කරුණු

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු PHTS ගැන මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් ටිකක් ආයෙත් මතක් කරගමු:

• PHTS කියන්නේ `PTEN` කියන ජානයේ වෙනස්කමක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේ ජානය අපේ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන එකට උදව් වෙනවා.
• මේ තත්ත්වය නිසා ඇඟේ විවිධ තැන්වල පිළිකාමය නොවන ගෙඩි (හමාටෝමා) සහ වෙනත් වර්ධනයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• PHTS තියෙන අයට, විශේෂයෙන් කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයට, සමහර පිළිකා වර්ග (පියයුරු, තයිරොයිඩ්, වකුගඩු, ගර්භාෂ, මහා බඩවැලේ පිළිකා වැනි) හැදීමේ අවදානම වැඩියි.
• මේක පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ඔයාට තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවන්ටත් 50%ක සම්භාවිතාවකින් උරුම වෙන්න පුළුවන්.
• දැනට PHTS සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත්, පිළිකා අවදානම කළමනාකරණය කරන්නත් පුළුවන්.
• නිරන්තර පිළිකා පරීක්ෂණ (`cancer screenings`) කරගන්න එක ජීවිතාරක්ෂක වෙන්න පුළුවන්. මොකද, පිළිකාවක් මුලදීම හඳුනාගත්තොත් ප්‍රතිකාර කරලා සුව කරන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
• ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න. ජාන පරීක්ෂණ සහ නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය ගොඩක් වැදගත්.

බය වෙන්න එපා, හැබැයි දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාට තවත් ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න කිසිම වෙලාවක පැකිලෙන්න එපා.

---

` PTEN, හමාටෝමා, ටියුමර්, සින්ඩ්‍රෝම්, ජාන විකෘති, පිළිකා, කවුඩන් සින්ඩ්‍රෝම්, BRRS