Neked sincs gondod a vérzéssel még egy apró vágás esetén sem? Beszéljünk a von Willebrand-kórról!

Előfordul néha, hogy egy kisebb vágás sokáig nem vérzik? Vagy gyakran vérzik az orra? Talán a családjában valakinek hasonló problémái vannak? Ha igen, ez fontos lehet az Ön számára. Ma egy ritka, de nagyon gyakori állapotról, a von Willebrand-kórról fogunk beszélni.

Mi a von Willebrand-kór?

Egyszerűen fogalmazva, a von Willebrand-betegség egy olyan betegség, amelyben a vér nem alvad megfelelően, ami azt jelenti, hogy a vérzést elállító folyamat legyengül. Ez gyakran örökletes , ami azt jelenti, hogy a szülők átadhatják a betegséget gyermekeiknek. De ne aggódjon, van rá kezelés. Az orvosok olyan gyógyszereket adhatnak fel, amelyek segítik ezt a véralvadási folyamatot.

Mi történik egy von Willebrand-betegségben szenvedővel?

Egy ilyen betegségben szenvedő személy a szokásosnál jobban vérezhet. Gondoljunk csak bele, még egy kis vágás vagy egy foghúzás is sokáig tarthat, mire eláll a vérzés. Vannak, akiknek gyakran vérzik az orruk. A nőknél menstruáció alatt, vagy szülés után erősen vérezhetnek.

A betegség legsúlyosabb eseteiben néha minden látható ok nélkül vérzés léphet fel az ízületekben vagy a lágy szövetekben. Ez duzzanatot és súlyos fájdalmat okozhat. Másoknál akár vérszegénységhez is vezethet, ami vérhiányt jelent.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Ez valójában a leggyakoribb vérzékenység a világon. Egyes jelentések szerint az amerikai lakosság körülbelül 1%-át érinti. Világszerte a prevalenciát 23 és 110/millió főre becsülik. Ezek a számok azonban változhatnak, mivel egyes embereknek lehetnek vérzékenységi problémáik, de nem diagnosztizálják náluk a von Willebrand-betegséget . Vannak, akiknél évek óta fennállhatnak ezek a problémák, de csak akkor diagnosztizálják őket, amikor már túl késő.

A von Willebrand-betegség és a hemofília ugyanaz a betegség?

Igen, bár mindkettő véralvadási probléma, a von Willebrand-betegség általában kevesebb tünettel jár és enyhébb lefolyású, mint a hemofília . De ez nem jelenti azt, hogy figyelmen kívül kell hagyni.

Milyen tünetei vannak a von Willebrand-kórnak?

Sok betegnek egyáltalán nincsenek tünetei , vagy csak nagyon enyhék a tünetei. A súlyosabb betegségben szenvedők azonban a következő tüneteket tapasztalhatják:

• Orrvérzés : Ez nem csak egy normál vérzés. Lehet 10 percnél tovább tartó vérzés, vagy évente ötnél többszöri orrvérzés.
• Sebből származó vérzés: Kis vágásból vagy más sebből származó vérzés több mint 10 percig.
• Zúzódások: Az ebben a betegségben szenvedők nagyon könnyen kapnak zúzódásokat. Ezek a zúzódások nemcsak laposak a bőrön, hanem enyhén duzzadtak és kiemelkedőek is lehetnek, mint egy csomó. Ezek a zúzódások nagyobbak is lehetnek, mint egy öt rúpiás érme.
• VashiányVashiányos vérszegénység : A vérszegénység olyan állapot, amelyben a szervezetben nincs elegendő vörösvérsejt . A vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, amikor a szervezetünkben nincs elegendő vas a hemoglobin előállításához. Ez az anyag, amelyet hemoglobinnak neveznek, segíti a vörösvértesteket az oxigén szállításában. Tehát, ha túl sok vért veszítünk, vasat is veszíthetünk, és kialakulhat ez az állapot.
• Műtét utáni vérzés: Az ebben a betegségben szenvedők súlyos vérzést tapasztalhatnak, még kisebb műtétek, például foghúzás után is.
• Erős menstruáció : Egyes nőknél, ha annyira erős vérzésük van a menstruációjuk alatt, hogy óránként cserélniük kell a betétet vagy tampont, vagy ha a menstruációjuk több mint hét napig tart, az a menstruáció tünete lehet.
• Súlyos vérzés szülés vagy vetélés után.
• Vér a székletben: Akár a székletében, akár a székletürítés után van vér, az más egészségügyi állapot jele lehet. Ezért mindenképpen forduljon orvoshoz .
• Vér a vizeletben (hematuria): Ha vért észlel vizeléskor, különösen, ha a vért hirtelen vizelési inger kíséri, azonnal forduljon orvoshoz .

A legfontosabb, hogy ha ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, ne hagyja figyelmen kívül őket, és forduljon orvoshoz tanácsért.

Mi okozza a von Willebrand-betegséget?

Ez egy genetikai betegség . Ez azt jelenti, hogy a betegséget a génjeinkben bekövetkező változás (mutáció) okozza. Ezen genetikai változások miatt a szervezetünk nem képes megfelelően termelni a von Willebrand-faktor nevű fehérjét. Ezek a faktorok olyan fehérjék, amelyek segítik a véralvadást.

Ez a von Willebrand-faktor megtalálható a plazmában (vérünk folyékony részében), a vérlemezkékben (a véralvadást segítő sejtekben) és az erek falában. Normális esetben, amikor egy vérér megsérül, a vérlemezkék a sérült területhez tapadnak, vérrögöt képeznek és elállítják a vérzést.A von Willebrand-faktor segíti a vérlemezkék megfelelő összetapadását. Tehát, ha elegendő mennyiségben, vagy teljesen elveszíti ezt a faktort, a vérlemezkék nem tudnak megfelelően összetapadni. Ilyenkor tovább tart, mire vérrög képződik.

A legtöbb ember úgy kapja el a betegséget, hogy az egyik szülőjétől mutált gént örököl. Ezt autoszomális domináns öröklődésnek nevezik. Mások mindkét szülőjétől örökölhetik a mutált gént. Ezt autoszomális recesszív öröklődésnek nevezik, és ez a betegség legsúlyosabb formája. Az a személy, aki hordozza ezt a mutált gént, 50% esélye van arra, hogy átadja a mutációt a gyermekeinek.

A von Willebrand-betegség néha más betegségek, például rákos megbetegedések , autoimmun betegségek , szívbetegségek és érrendszeri betegségek szövődményeként is előfordulhat.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a von Willebrand-betegséget?

Amikor orvoshoz fordul, először a tüneteiről fog kérdezni. Azt is megkérdezhetik, hogy a családjában volt-e már hasonló tünet vagy vérzési rendellenesség. Ezután elvégezhetnek néhány vizsgálatot, például:

• Teljes vérkép (CBC): Ez a vizsgálat a vörösvértestek, a különböző típusú fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát méri a vérben. Emellett a vörösvértestekben lévő hemoglobin mennyiségét is méri. A von Willebrand-betegségben szenvedők többségének normális a CBC-je. Azonban azoknál az embereknél, akik sokat véreznek, alacsony lehet a hemoglobin- és a vörösvértestszám.
• Trombocita-aggregációs tesztek: Ez azt vizsgálja, hogy a vérlemezkék mennyire tapadnak össze a vérrögök képződésében.
• Aktivált parciális tromboplasztin idő teszt (APTT): Ez a vizsgálat a von Willebrand-faktort és más, a véralvadást elősegítő véralvadási faktorokat vizsgálja. Ha ezeknek a faktoroknak a szintje alacsonyabb a normálisnál, a véralvadás hosszabb időt vesz igénybe.
• Protrombin idő (PT) teszt: Ez más véralvadási faktorokat is mér.
• Fibrinogén teszt:A fibrinogén egy másik fehérje, amely segíti a véralvadást.
• Von Willebrand faktor antigén teszt: Ez a teszt a von Willebrand faktor fehérje mennyiségét méri a vérben.
• Risztocetin kofaktor teszt: Ez a von Willebrand faktor aktivitását méri.
• Von Willebrand faktor multimer teszt: Ez a faktor szerkezetét vizsgálja.

Lehet, hogy orvosának több vérvizsgálatot kell végeznie a diagnózis megerősítéséhez, mivel olyan dolgok, mint a hormonszint, megváltoztathatják a von Willebrand faktor szintjét a vérben.

A von Willebrand-kórnak több típusa létezik. Az orvosok további vizsgálatokat fognak végezni, hogy pontosan megállapítsák, melyik típusban szenved. Ezek a típusok a következők:

• 1-es típus: Ez a leggyakoribb típus. A betegek 60-80%-ánál fordul elő ez a típus. Ezeknél az embereknél alacsony a von Willebrand-faktor szintje a vérben. Lehet, hogy nincsenek tüneteik. Ha vannak is, azok nagyon enyhék.
• 2-es típus: Ebben a típusban a von Willebrand-faktor nem működik megfelelően. Enyhe vagy közepes vérzés jelentkezhet. A betegek 15-30%-ánál fordul elő ez a típus.
• 3-as típus: Ez a legsúlyosabb típus. Nagyon ritka is. A betegek 5-10%-át érinti. Ezeknél az embereknél nagyon alacsony, vagy egyáltalán nincs von Willebrand-faktor a vérben. Ez súlyos vérzési problémákat okozhat.

Milyen kezelések vannak a von Willebrand-betegségre?

Az orvosok ezt a betegséget különböző gyógyszerekkel kezelik:

• (Dezmopresszin): Ez egy hormon. Növeli a von Willebrand faktor szintjét a vérben. Ez a betegség leggyakoribb kezelése.
• Von Willebrand faktor infúziók: Egyes betegeknél ezt a faktort vénán keresztül adják be a vérzés elállítására. Ez a kezelés a műtét előtt is elvégezhető. Súlyos betegségben szenvedőknél előfordulhat, hogy rendszeresen kell ezt a kezelést kapni a faktor szintjének stabilan tartása érdekében a vérben.
• (Antifibrinolitikumok):Ezek a gyógyszerek a vérrögök kialakulásának megakadályozásával hatnak. Orvosa felírhatja ezeket a gyógyszereket, ha fogászati ​​műtéten esik át, vagy ha erős menstruációs vérzése van.
• Fogamzásgátló tabletták: Ezek segítenek az erős menstruációs vérzésben szenvedőknek. A tablettákban található ösztrogén hormon növeli a von Willebrand faktor szintjét a vérben.

Csökkenthetem a betegség kialakulásának kockázatát?

Ez gyakran örökletes . Ha a szüleidnél fennáll ez a betegség, akkor te is örökölheted egyiküktől vagy mindkettőjüktől. Tehát semmit sem tehetünk a kialakulásának megakadályozása érdekében.

Ha ez a betegség nálam jelentkezik, mire számíthatok?

Az orvosok tudják kezelni a von Willebrand-kórt, de nem tudják teljesen meggyógyítani . A legtöbb embernek vagy az 1-es, vagy a 2-es típusa van. Csak akkor van szükségük kezelésre, ha sérülést szenvednek, vagy műtétre van szükségük. A 3-as típusú betegeknek folyamatos orvosi kezelésre lehet szükségük a vérzés csillapítása érdekében.

Von Willebrand-betegségem van. Hogyan gondoskodjak magamról?

Mivel a legtöbb embernek enyhe vagy közepesen súlyos tünetei vannak, a betegséggel való együttéléshez néhány dolgot figyelembe kell venni:

• Kerülje a sérülést okozó tevékenységeket: A legjobb, ha távol marad a nagy terhelésű sportoktól, például a futballtól, a rögbtől és a jégkorongtól.
• Tájékoztassa minden orvosát, beleértve a fogorvosát is, hogy Önnek ez a betegsége van: ők így megtervezhetik, hogyan csillapítsák a vérzést a műtét után.
• Ne szedjen aszpirint vagy aszpirint tartalmazó gyógyszereket.
• Ne szedjen nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID-ok) , például ibuprofent, kivéve, ha olyan orvos írta fel, aki tudja, hogy Önnek von Willebrand-betegsége van.
• Kerülje az E-vitamint, halolajat és kurkumát tartalmazó táplálékkiegészítők szedését.
• Fontolja meg egy orvosi riasztási azonosító használatát: Egy ilyen karkötő viselése vagy egy azonosító kártya magánál tartása segíthet a megfelelő orvosi ellátásban vészhelyzet esetén.

Mikor kell sürgősen kórházba mennem?

Azonnal menjen kórházba, ha csillapíthatatlan vérzést tapasztal . Még kisebb sérülés esetén is, ha a vérzés nem áll el, mindenképpen forduljon orvoshoz.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Ha von Willebrand-betegségben szenved, kérdései lehetnek azzal kapcsolatban, hogy a betegség hogyan befolyásolja az életét. Íme néhány kérdés, amit feltehet orvosának:

• Miért kaptam el ezt a betegséget?
• Öröklehetik-e a gyermekeim ezt a betegséget?
• Ez rosszabb lesz?
• Milyen kezelések vannak erre?
• Milyen mellékhatásai vannak a kezelésnek?
• Nem fogok tudni bizonyos dolgokat csinálni, például utazni vagy sportolni, a betegség miatt?

Összefoglalva, amire emlékeznünk kell, azok a dolgok,

A von Willebrand-kór egy nagyon gyakori, genetikai eredetű véralvadási rendellenesség. A legtöbb embernél enyhe vagy közepes tünetek jelentkeznek. Gyakori orrvérzésük lehet, vagy akár kisebb vágások esetén is sokáig tarthat a vérzés elállítása. Másoknak súlyos tüneteik vannak. Például ízületi vérzésük és ízületi fájdalmuk lehet.

Vannak, akik évekig nem is tudnak róla. Ha Önnek is fennáll, megkönnyebbülést jelenthet tudni, hogy miért jelentkeznek vérzési problémák. Az is aggaszthatja, hogy gyermekeinél is kialakulhat a betegség. Bár az orvosok nem tudják gyógyítani a betegséget, kezelni tudják . Válaszolhatnak a kérdéseire is azzal kapcsolatban, hogy gyermekei öröklik-e. Információkat is adhatnak arról, hogyan élhet együtt a von Willebrand-betegséggel, hogy az ne akadályozza meg abban, hogy aktív, normális életet éljen. Tehát ne aggódjon, ha megérti és megfelelően kezeli, akkor jól élhet vele.