Մարմնի սպիտակուցները խառնաշփոթ են՞։ Մենք խոսում ենք այս ամիլոիդոզի մասին։

Դուք նույնպես հոգնածություն, անտարբերություն և, հնարավոր է, անհավանական քաշի կորուստ եք զգում այս օրերին։ Երբեմն մեր մարմնում փոքր փոփոխությունները կարող են հանգեցնել մեծ բաների։ Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որն առաջանում է, երբ մեր մարմնում սպիտակուցի մի տեսակը մի փոքր խեղաթյուրվում է, ձևափոխվում և նստում մեր կենսական օրգաններում։ Սա այն է, ինչ մենք անվանում ենք ամիլոիդոզ ։ Մի անհանգստացեք, մենք այս մասին կխոսենք պարզ և ձեզ համար հասկանալի ձևով։

Ի՞նչ է իրականում ամիլոիդոզը։

Պարզ ասած՝ ամիլոիդոզը վիճակ է, որի դեպքում մեր օրգանիզմում առկա ամիլոիդ սպիտակուցները (որոնք իրականում աննորմալ սպիտակուցներ են) սխալ են ծալվում, կպչում միմյանց և առաջացնում փոքր կույտեր, ինչպես մանրաթելեր, որոնք կուտակվում են կենսական օրգաններում, ինչպիսիք են մեր սիրտը, երիկամները և լյարդը: Երբ դրանք տեղի են ունենում, և եթե չեն բուժվում, այս աննորմալ սպիտակուցային մանրաթելերը կարող են լուրջ վնաս հասցնել մեր օրգաններին:

Երբեմն այս աննորմալ սպիտակուցները կարող են կուտակվել օրգանի ընդամենը մի փոքր հատվածում։ Սա կոչվում է տեղայնացված ամիլոիդոզ ։ Սա հաճախ կարող է ազդել մեր մաշկի, միզապարկի մի փոքր մասի կամ շնչառական ուղիների վրա։ Սակայն, ավելի հաճախ այս մանրաթելերը կուտակվում են ամբողջ օրգանում կամ մարմնի տարբեր օրգաններում։ Սա կոչվում է համակարգային ամիլոիդոզ ։

Լավ նորություններ կան։ Բժիշկները կարող են կանգնեցնել ամիլոիդոզ առաջացնող աննորմալ սպիտակուցների արտադրությունը։ Ամիլոիդոզի որոշ տեսակների դեպքում մեր սեփական իմունային համակարգը կարող է օգնել մաքրել այդ սպիտակուցները։ Սա կարող է նվազեցնել ձեր ախտանիշները և բարելավել ախտահարված օրգանների առողջությունը։

Կա՞ն ամիլոիդոզի տեսակներ։

Այո, բժիշկները դասակարգում են այս հիվանդությունը՝ հիմնվելով ախտահարված սպիտակուցի տեսակի վրա: Հիմնական տեսակները, որոնք հանդիպում են, հետևյալն են.

• AL ամիլոիդոզ . Սա այն դեպքն է, երբ ձեր մարմինը արտադրում է աննորմալ քանակությամբ թեթև շղթայի սպիտակուցներ (որոնք հակամարմինների հիմնական մասն են կազմում): Այս մանրաթելերը սովորաբար կուտակվում են սրտում (սրտային ամիլոիդոզ) և երիկամներում: AL ամիլոիդոզը կարող է նաև ազդել ձեր նյարդերի, մաշկի և մարսողական օրգանների վրա: Սա ամիլոիդոզի ամենատարածված տեսակն է:
• AA ամիլոիդոզ . Այս դեպքում շիճուկային A սպիտակուցի բեկորները կուտակվում են ձեր օրգաններում: Սա կարող է տեղի ունենալ, եթե դուք ունեք երկարատև բորբոքային վիճակ, այսինքն՝ հիվանդություն, որը բորբոքում է առաջացնում մարմնում (օրինակ՝ ռևմատոիդ արթրիտ, բորբոքային աղիքային հիվանդություն կամ երկարատև վարակներ): Սա կարող է ազդել ձեր երիկամների, մարսողական օրգանների կամ սրտի վրա:
• ATTR ամիլոիդոզ. Այս հիվանդության դեպքում լյարդը արտադրում է աննորմալ քանակությամբ տրանսթիրետին սպիտակուց : Այս աննորմալ տրանսթիրետին սպիտակուցը նստվածք է տալիս սրտում, իսկ երբեմն՝ նյարդերում: Որոշ տեսակներ ժառանգական են (ընտանեկան ամիլոիդոզ), մինչդեռ մյուսները զարգանում են ավելի ուշ՝ մարդու տարիքի հետ (վայրի տիպի ATTR):

Որքանո՞վ է տարածված այս հիվանդությունը։

Ամիլոիդոզը իրականում համեմատաբար հազվագյուտ հիվանդություն է: Օրինակ, նույնիսկ Միացյալ Նահանգներում բժիշկները գնահատում են, որ ամեն տարի ախտորոշվում է AL ամիլոիդոզի ընդամենը 1275-ից 3200 նոր դեպք: Այսպիսով, դա տարածված հիվանդություն չէ:

Որո՞նք են այս հիվանդության ախտանիշները։

Ամիլոիդոզի ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ՝ կախված աննորմալ սպիտակուցի տեսակից և մանրաթելերի կուտակման վայրից։

Պատկերացրեք, եթե այս սպիտակուցները նստում են սրտում («(սրտային ամիլոիդոզ)»), ապա ի հայտ եկող ախտանիշներն են՝ թուլություն, շնչառության դժվարություն, ուշագնացություն (սա կարող է լինել սրտի ռիթմի խանգարման նշան) կամ սրտային անբավարարություն՝ ոտքերի այտուցով։

Բացի այդ, եթե այս սպիտակուցները նստում են երիկամներում (երիկամային ամիլոիդոզ), կարող են առաջանալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ոտքերի և սրունքների այտուցը և մեզի մեջ փուչիկների տեսքը ։

Ամիլոիդոզի դեպքում կարելի է տեսնել մի քանի տարածված ախտանիշներ.

• Անհավանական հոգնածության զգացում։
• Քաշի կորուստ առանց պատճառի։
• Վերջույթների ընդհանուր թուլություն կամ թմրություն, ինչ-որ բան պատշաճ կերպով բռնելու անկարողություն:
• Ձեռքերում թմրության զգացում։
• Մաշկի փոփոխություններ. Սա նշանակում է այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են մաշկի վրա հեշտությամբ կապտուկների առաջացումը և աչքերի շուրջ մանուշակագույն բծերի (պուրպուրա) առաջացումը:

Ինչո՞ւ է առաջանում այս ամիլոիդոզը։

Ամիլոիդոզը ի հայտ է գալիս, երբ մեր օրգանիզմում սպիտակուցները դառնում են սխալ ծալված և կպչուն։ Դրանք կպչում են իրար՝ առաջացնելով կույտեր կամ մանրաթելեր, և կուտակվում օրգաններում և հյուսվածքներում։ Բժիշկները սա անվանում են «սպիտակուցների սխալ ծալման խանգարում»։ Սպիտակուցները, որոնք պետք է կարգուկանոնով լինեին երկար շղթաներով, խճճվում են և չեն կարողանում պատշաճ կերպով քայքայվել օրգանիզմի կողմից՝ առաջացնելով խնդիրներ։

Սա կարող է առաջացնել հետևյալ գործոնները.

• Գեների փոփոխություններ (մուտացիաներ) . Դուք կարող եք ժառանգել գենի փոփոխություն (մուտացիա), որը առաջացնում է աննորմալ ամիլոիդ սպիտակուցներ: Կամ այս գենային մուտացիաները կարող են տեղի ունենալ մարդու կյանքի ընթացքում՝ անհայտ պատճառներով:
• Այլ հիմքում ընկած բժշկական վիճակներԵրբեմն ամիլոիդոզը կարող է առաջանալ առանձին բժշկական վիճակից։ Ահա թե ինչ է տեղի ունենում ԱԱ ամիլոիդոզի դեպքում։ Սա ավելի տարածված է երկարատև վարակներով կամ քրոնիկ բորբոքային հիվանդություններով, ինչպիսին է ռևմատոիդ արթրիտը, տառապող մարդկանց մոտ։

Ո՞վ է ավելի հակված զարգացնելու սա (ռիսկի գործոններ)

Կան մի քանի ռիսկի գործոններ, որոնք կարող են ազդել ամիլոիդոզի զարգացման վրա.

• Տարիք ։ Այս հիվանդությունը ամենից հաճախ ախտորոշվում է 60 տարեկան և բարձր մարդկանց մոտ։
• Սեռը ՝ տղամարդիկ ավելի հակված են զարգացնելու այս հիվանդությունը։
• Ռասա . պարզվել է, որ Միացյալ Նահանգներում սևամորթ մարդիկ ավելի հակված են ժառանգելու այն գենետիկ մուտացիան, որն առաջացնում է «ATTR ամիլոիդոզի» ժառանգական ձևը: (Մեր երկրում այս մասին քիչ կոնկրետ տվյալներ կան, բայց ընդհանուր առմամբ ասվում է, որ որոշ ռասաներ ավելի հակված են որոշակի տեսակների):
• Այլ բժշկական վիճակներ . Քրոնիկ բորբոքային վիճակը մեծացնում է ԱԱ ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկը: Բացի այդ, բազմակի միելոմայով ( արյան քաղցկեղի տեսակ) տառապող մարդկանց 12%-ից 15%-ը զարգացնում է ԱԱ ամիլոիդոզ:
• Երկարատև դիալիզ . Քրոնիկ երիկամային հիվանդություն ունեցող մարդիկ, ովքեր երկար ժամանակ դիալիզ են ստանում, նույնպես կարող են զարգացնել ամիլոիդոզի որոշ տեսակներ:
• Ամիլոիդոզը ընտանիքում . Ամիլոիդոզի որոշ տեսակներ կարող են ժառանգական լինել։ Սա նշանակում է, որ դրանք կարող են ժառանգվել։

Ի՞նչ բարդություններ կարող է սա առաջացնել։

Այս ամիլոիդային նստվածքները կարող են խանգարել ախտահարված օրգանների պատշաճ գործունեությանը: Կարող են առաջանալ հետևյալ բարդությունները.

• Սրտի ֆունկցիայի նվազում և, ի վերջո, սրտի անբավարարություն։
• Երիկամային հիվանդություն և, ի վերջո, երիկամային անբավարարություն ։
• Նեյրոպաթիա (որը առաջացնում է թմրություն և թուլություն):

Բայց հիշեք, որ եթե դիմեք ճիշտ բժշկական թիմի բուժմանը, կարող եք նվազեցնել այս բարդությունների հավանականությունը:

Ինչպե՞ս է այս հիվանդությունը ճշգրիտ ախտորոշվում: (Ախտորոշում)

Բժիշկները կատարում են բիոպսիա ՝ ամիլոիդոզ առաջացնող սպիտակուցը հայտնաբերելու համար։ Սա ներառում է հյուսվածքի մի փոքր կտոր վերցնելը ախտահարված օրգանից կամ այն ​​​​վայրից, որտեղ այդ մանրաթելերը հաճախ կուտակվում են (օրինակ՝ որովայնի մաշկի տակ գտնվող ճարպում կամ ոսկրածուծում):

Բացի այդ, կան այլ թեստեր, որոնք կարող եք անցկացնել.

• Արյան և մեզի անալիզներ . Այս թեստերը կարող են ստուգել ձեր արյան կամ մեզի մեջ սպիտակուցի աննորմալ մակարդակը: Դրանք կարող են նաև օգտագործվել՝ տեսնելու համար, թե ինչպես են աշխատում ախտահարված օրգանները:
• Պատկերագրական թեստեր. Այս թեստերը կարող են օգնել բժիշկներին տեսնել ախտահարված օրգանների վնասը: Կախված նրանից, թե որտեղ են գտնվում մանրաթելերը, ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել էխոկարդիոգրաֆիա , որը հետազոտում է սիրտը, ՄՌՏ հետազոտություն , որը ցույց է տալիս օրգանների և հյուսվածքների մանրամասն պատկերներ, կամ այլ թեստեր:
• Գենետիկական թեստեր . Եթե ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք գենային մուտացիայի պատճառով առաջացած ամիլոիդոզ, այս թեստը կարող է իրականացվել:

Կա՞ն հիվանդության փուլեր։

Այո, բժիշկները օգտագործում են ամիլոիդոզի դասակարգումը ՝ որոշելու համար, թե որքանով է հիվանդությունը տարածվել և որքան ծանր է այն: Հիվանդության տարբեր տեսակների համար կան տարբեր դասակարգման համակարգեր: Հիվանդության դասակարգումը որոշելու համար ձեր բժիշկը կարող է հաշվի առնել հետևյալը.

• Օրգանների վնասման աստիճանը։
• Արյան անալիզները ցույց են տալիս աննորմալ սպիտակուցի քանակը՝ համեմատած նորմալ ամիլոիդ սպիտակուցի հետ։
• Ձեր ախտանիշները և դրանց ծանրությունը։

Շատ կարևոր է խոսել ձեր բժշկի հետ ձեր ամիլոիդոզի փուլի և դրա ձեր կանխատեսման վրա ազդեցության մասին։

Ի՞նչ բուժումներ կան։

Բժիշկները ամիլոիդոզը կառավարում են՝ բուժելով հիմքում ընկած հիվանդությունը: Բուժումը կարող է դանդաղեցնել ամիլոիդոզի զարգացումը և կանխել նոր մանրաթելերի առաջացումը: Դեղորայքը կարող է նաև օգնել մեղմել ձեր ախտանիշները: ԱՄ ամիլոիդոզի դեպքում, երբ բուժումը կանխում է նոր ամիլոիդային նստվածքների առաջացումը, ձեր իմունային համակարգը կարող է մաքրել արդեն իսկ առկաները: Հետազոտությունները դեռևս շարունակվում են՝ օրգաններից ամիլոիդի մաքրման գործընթացը բարելավելու ուղիներ գտնելու համար:

Ամիլոիդոզի բուժման որոշ մեթոդներ են՝

• Քիմիաթերապիա . Այս բուժումը ոչնչացնում է աննորմալ պլազմային բջիջները, որոնք արտադրում են AL ամիլոիդոզի պատճառ հանդիսացող արատավոր թեթև շղթայի սպիտակուցներ: Շատերը ստերոիդ են ընդունում քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների հետ միասին:
• Նպատակային թերապիա . Այս բուժումը թիրախավորում է ամիլոիդոզ առաջացնող որոշակի սպիտակուցներ, գեներ կամ հյուսվածքներ: Այն ներառում է դեղամիջոցներ, որոնք կանխում են սպիտակուցների սխալ ծալումը:
• Օրգանի փոխպատվաստում . Եթե երիկամները, լյարդը կամ սիրտը վնասվել են այնքանով, որ այլևս չեն կարողանում պատշաճ կերպով գործել, բժիշկները կարող են խորհուրդ տալ փոխպատվաստում: Սա կարող է լինել ամիլոիդոզի ժառանգական ձևերի բուժում:

Ինչի՞ մասին պետք է մտահոգվի ամիլոիդոզով տառապող մարդը։

Ձեր բժիշկը կարող է բուժել ձեր ախտանիշները, վերահսկել հիվանդության տարածումը և որոշ դեպքերում նույնիսկ օգնել վերականգնել հիվանդությունը: Այնուամենայնիվ, ամիլոիդոզի որոշ տեսակներ, եթե չբուժվեն, կարող են կյանքին սպառնացող օրգանների վնաս պատճառել: Ահա թե ինչու է այդքան կարևոր հիվանդությունը վաղ ճանաչել և արագ սկսել բուժումը:

Ինչպե՞ս եք ուզում նաև հոգ տանել ձեր մասին։

Քանի որ կան ամիլոիդոզի մի քանի տեսակներ, հիվանդության կառավարման միասնական մոտեցում չկա։ Հարցրեք ձեր բժշկին, թե որ քայլերն են ձեզ համար ճիշտ։

Սա կարող է ներառել.

• Հոգ տանել ձեր ֆիզիկական առողջության մասին ՝ ուտելով առողջարար սնունդ և պարբերաբար մարզվելով ։
• Առաջնահերթություն տվեք ձեր հոգեկան առողջությանը : Հարցրեք ձեր բժշկին ամիլոիդոզով տառապող մարդկանց համար աջակցության խմբերի մասին: Դա կարող է լինել հիանալի միջոց՝ հաղթահարելու նման հազվագյուտ հիվանդությամբ ապրելու սթրեսն ու միայնությունը, ինչպես նաև կապվելու այն մարդկանց հետ, ովքեր նույն բանն են ապրում, ինչ դուք:

Ե՞րբ պետք է դիմել բժշկի։

Քանի որ ախտանիշները շատ տարբեր են, դժվար կարող է լինել որոշել, թե երբ պետք է դիմել բժշկի։ Սակայն, ընդհանուր առմամբ, եթե ունեք որևէ ախտանիշ, որը չեք հասկանում և որոշ ժամանակ անց չի անհետանում, անպայման պետք է դիմեք բժշկի։ Հնարավոր է՝ դա ամիլոիդոզ չէ, բայց եթե այդպես է, որքան շուտ իմանաք, այնքան լավ։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տալ բժշկին։

Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

• Ինչ տեսակի ամիլոիդոզ ունեմ ես։
• Ինչո՞ւ ես ամիլոիդոզ ձեռք բերեցի։
• Ինչպիսի՞ բուժում է ինձ անհրաժեշտ։
• Որո՞նք են բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
• Ի՞նչ է իմ կանխատեսումը բուժումից հետո։

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Ամիլոիդոզը իսկապես մարտահրավերներով լի հիվանդություն է, քանի որ այն տարբեր կերպ է ազդում բոլորի վրա։ Որոշ դեպքերում այն ​​կարող է կառավարելի լինել։ Այլ դեպքերում այն ​​կարող է կյանքին սպառնացող լինել։ Սա կարող է շփոթեցնող և ճնշող փորձառություն լինել։ Բացի այդ, քանի որ սա հազվագյուտ հիվանդություն է, դուք կարող եք ձեզ միայնակ զգալ, երբ ամենաշատն եք օգնության կարիք ունենում։

Ամենակարևորը հիշելն է, որ դուք միայնակ չեք: Ձեր բժիշկը կարող է բացատրել ձեզ համար լավագույն բուժման տարբերակները՝ կախված ձեր ունեցած ամիլոիդոզի տեսակից: Նրանք կարող են նաև ձեզ ուղղորդել ռեսուրսներ և աջակցության խմբեր, որոնք կարող են օգնել ձեզ: Ձեր բժշկական թիմը կարող է ձեզ ուղղորդել՝ գտնելու այս հիվանդության դեմ պայքարելու համար անհրաժեշտ լավագույն բուժումը և աջակցությունը:

Ամիլոիդոզ , սպիտակուցներ, աննորմալ սպիտակուցներ, օրգանների վնասվածք, սրտի հիվանդություն, երիկամների հիվանդություն, նյարդաբանական հիվանդություններ