Հաճա՞խ եք ունենում մարմնի տարօրինակ ցավեր: Եկեք ավելին իմանանք այս «(համակարգային մաստոցիտոզի)» մասին:

Երբեմն մաշկի վրա կարմիր, քոր առաջացնող բծեր ունե՞ք։ Կամ ստամոքսի ցավեր և գլխացավեր ունե՞ք, որոնք պարզապես գալիս-անցնում են։ Եթե այս բաները կրկնվում են, դա կարող է լինել «համակարգային մաստոցիտոզ» կոչվող հազվագյուտ հիվանդություն, որի մասին մենք այսօր խոսելու ենք։ Մի անհանգստացեք, սա այն հիվանդությունը չէ, որը շատ մարդկանց է ազդում։ Բայց կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին։

Ուրեմն, ի՞նչ է սա՝ «համակարգային մաստոցիտոզը»։

Պարզ ասած՝ «(Համակարգային մաստոցիտոզ)»-ը մեր արյան հետ կապված հազվագյուտ հիվանդություն է: Այս դեպքում տեղի է ունենում այն, որ մեր մարմնում աննորմալ կերպով զարգանում է «(Մաստոցիտներ)» կոչվող հատուկ տեսակի բջիջ: Մտածեք այդ մասին, այս մաստոցիտները մեր մարմնում փոքրիկ զինվորների նման են: Դրանք են, որոնք, որպես մեր իմունային համակարգի մաս, ճանաչում և պայքարում են օտար ներխուժողների (օրինակ՝ մանրէների, ալերգենների և այլն) դեմ: Երբ նման օտար ներխուժող է գալիս, այս մաստոցիտները արտազատում են քիմիական նյութեր, ինչպիսիք են «(հիստամինը)»: Այս «(հիստամինը)»-ն է առաջացնում այդ ալերգիայի ախտանիշները (օրինակ՝ կարմրություն, քոր, այտուց): Սովորաբար մաստոցիտները դադարում են արտազատել այս «(հիստամինը)», երբ աշխատանքն ավարտվում է: Այնուամենայնիվ, «(Համակարգային մաստոցիտոզ)» ունեցող մարդու մարմնում այս աննորմալ մաստոցիտները չափազանց զարգանում են և անընդհատ արտազատում են «(հիստամին)»: Դա նման է նրան, որ մեկը ջրի ծորակը միացված է թողել, ապա մոռացել է այն անջատել: Ահա թե ինչու մենք անընդհատ ունենում ենք ալերգիայի նման ախտանիշներ: Դա կարող է ազդել ոչ միայն մեր մաշկի, այլև մեր ներքին օրգանների, ինչպիսիք են լյարդը, փայծաղը և աղիքները: Ասում են, որ այս վիճակը, որը կոչվում է «համակարգային մաստոցիտոզ», աշխարհում յուրաքանչյուր 100,000 մարդուց 13-ի մոտ է հանդիպում։ Սա նշանակում է, որ այն շատ հազվադեպ է։ Այնուամենայնիվ, այս վիճակն ունեցող մարդիկ ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում անաֆիլաքսիայի ( ծանր, հանկարծակի, կյանքին սպառնացող ալերգիկ ռեակցիա) առաջացման։ Շատ հազվադեպ է, որ «համակարգային մաստոցիտոզը» կարող է նաև վերածվել քաղցկեղի։ Բժիշկները չեն կարող լիովին բուժել այս վիճակը։ Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ վերահսկել ձեր ախտանիշները և ապրել նորմալ կյանքով։

Որո՞նք են «(համակարգային մաստոցիտոզի)» հիմնական տեսակները։

Գոյություն ունեն «համակարգային մաստոցիտոզի» վեց հիմնական տեսակներ։ Դրանք մեզ վրա ազդում են տարբեր ձևերով։ Ընդհանուր առմամբ, որքան շատ աննորմալ մաստոցիտներ ունեք ձեր մարմնում, այնքան ավելի հավանական է, որ դուք բարդություններ զարգանաք։ Եկեք նայենք, թե որոնք են այդ տեսակները. 1. Դանդաղ աճող տեսակ («դանդաղ համակարգային մաստոցիտոզ»):

• Սա ամենատարածված տեսակն է: Ինչպես դանդաղ աճող ծառը, ախտանիշների ի հայտ գալու համար կարող են տարիներ պահանջվել: Աննորմալ մաստոցիտների քանակը ժամանակի ընթացքում աճում է: Սա կարող է ախտանիշներ առաջացնել մաշկի, լյարդի , փայծաղի և ստամոքս-աղիքային համակարգի (այսինքն՝ աղիքների) մոտ:

2. Մի փոքր ավելի առաջադեմ տիպ («Համակարգային թրթռացող մաստոցիտոզ»):

• Այս տեսակի դեպքում աննորմալ մաստոցիտները մեծ քանակությամբ կուտակվում են լյարդում և փայծաղում: Ժամանակի ընթացքում սա կարող է առաջացնել լյարդի կամ փայծաղի այտուց: Պատկերացրեք դա այնպես, ինչպես տեղի է ունենում, երբ փոքր տունը գերբնակեցված է:

3. Արյան այլ հիվանդությունների հետ ուղեկցող տեսակ («Համակարգային մաստոցիտոզ՝ ուղեկցվող արյունաբանական նորագոյացությամբ»):

• Այս տիպի մաստոցիտոզով տառապող մարդիկ կարող են զարգացնել արյան հետ կապված այլ հիվանդություններ, ինչպիսիք են միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունները և միելոդիսպլաստիկ համախտանիշը : Այս տեսակը ազդում է համակարգային մաստոցիտոզով տառապող մարդկանց մոտ հինգերորդի վրա:

4. Ծանր տիպ («ագրեսիվ համակարգային մաստոցիտոզ»):

• Սա մի փոքր ավելի լուրջ է, քանի որ կարող է ազդել ոսկրածուծի (որտեղ արյան բջիջներ են արտադրվում) և ոսկորների վրա: Աննորմալ մաստոցիտները կարող են աճել ոսկորների ներսում՝ թուլացնելով դրանք և հեշտ կոտրվելով:

5. Լեյկեմիայի վերածվող տեսակը («մաստոցելային լեյկեմիա»):

• Շատ հազվադեպ է, որ համակարգային մաստոցիտոզը կարող է զարգանալ մաստոցիտների լեյկեմիա կոչվող վիճակի։ Սա սուր միելոիդ լեյկեմիայի (ՍՄԼ) տեսակ է։

6. Ուռուցքի տեսակը («մաստոցիտների սարկոմա»):

• Սա այն դեպքն է, երբ աննորմալ մաստոցիտներից առաջացած ուռուցքները (ուռուցքները) վնասում են մարմնի տարբեր հյուսվածքներ: «Համակարգային մաստոցիտոզ» ունեցող շատ փոքր թվով մարդիկ զարգացնում են այս վիճակը, որը կոչվում է «մաստոցիտների սարկոմա»:

Որո՞նք են այս հիվանդության (համակարգային մաստոցիտոզի) ախտանիշները։

Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Դա կախված է նրանից, թե մարմնի որ մասում են առավել կենտրոնացած աննորմալ մաստոցիտները։ Օրինակ, եթե ստամոքսում շատ մաստոցիտներ ունեք, կարող եք խոցեր և ստամոքսի ցավ զարգացնել։ Բացի այդ, եթե մաստոցիտները կուտակվում են ոսկրածուծում, դա կարող է ազդել արյան բջիջների արտադրության վրա։ Ահա մի քանի տարածված ախտանիշներ՝

• Անեմիա ( արյան անբավարարություն )
• Ոսկրային ցավ
• Առատ արյունահոսություն (օրինակ՝ շատ արյուն փոքր վերքից)
• Մշտական ​​հոգնածության զգացում (« հոգնածություն» )
• Կարմրած մաշկ
• Սրտի բաբախյուն
• Մաշկի վրա քոր առաջացնող, բարձրացած ուռուցիկներ (փեթակներ)
• Քոր առաջացնող մաշկ
• Տրամադրության փոփոխություններ կամ դեպրեսիադեպրեսիա )
• Մաշկի վրա մուգ, քոր առաջացնող բծեր («պիգմենտային եղնջացան»)

Երբեմն համակարգային մաստոցիտոզով մարդիկ կարող են միաժամանակ զգալ այս ախտանիշներից մի քանիսը։ Բժիշկները սա անվանում են «մաստոցիտոզի նոպա» կամ «բռնկում»։

Կարևոր է. Այս ախտանիշներ ունեցող բոլորը չէ, որ ունեն «(համակարգային մաստոցիտոզ)»: Այնուամենայնիվ, եթե դուք միաժամանակ ունեք այս ախտանիշներից մի քանիսը, և դրանք շարունակվում են, անպայման պետք է դիմեք բժշկի խորհրդատվության համար:

Ինչո՞ւ է տեղի ունենում այս «(համակարգային մաստոցիտոզը)»:

Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ «(համակարգային մաստոցիտոզ)» ունեցող մարդկանց մոտ 80%-ը ունի «KIT գենի տարբերակ» : Այս «KIT» գենը նպաստում է մեր մարմնի որոշակի տեսակի բջիջների, մասնավորապես՝ արյան բջիջների և մաստոցիտների զարգացմանը: Այս գենի տարբերակը ի հայտ է գալիս արգանդում մեր բեղմնավորումից հետո: Սա նշանակում է, որ այն ժառանգական չէ:

Որո՞նք են հիվանդությունը սրող կամ հրահրող գործոնները («Գործոններ»):

Շատ բաներ կարող են առաջացնել «համակարգային մաստոցիտոզի» ախտանիշներ։ Բոլորը նույն կերպ չեն տուժում։ Այնուամենայնիվ, կան մի քանի ընդհանուր բաներ.

• Ալկոհոլ
• Կծու սնունդ
• Որոշ դեղամիջոցներ՝ օրինակ ՝ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ ( ՈՍՀԲԴ), մկանային հանգստացնողներ և անզգայացնող միջոցներ։
• Ֆիզիկական վարժություններ և ակտիվություն ( միայն որոշների համար)
• Միջատների խայթոցներ (հատկապես մրջյուններ, իշամեղուներ և մեղուներ)
• Ֆիզիկական կամ հուզական սթրես
• Մաշկի վրա շփում կամ շփում
• Ջերմաստիճանի հանկարծակի փոփոխություններ (օրինակ՝ սառը ջրի մեջ հանկարծակի ցատկելը)

Եթե ​​դուք ունեք այս հիվանդությունը, շատ կարևոր է հարցնել ձեր բժշկին, թե որոնք են ձեր թույլ կողմերը և ինչից պետք է խուսափել։

Ինչպե՞ս ճշգրիտ ախտորոշել այս հիվանդությունը: (Ախտորոշում)

Երբ դուք գնում եք բժշկի մոտ, առաջին բանը, որ նրանք կանեն, ձեզ ֆիզիկական զննում անցկացնելն է։ Նրանք կհարցնեն ձեր ախտանիշների և նախկինում ունեցած հիվանդությունների մասին։ Այնուհետև նրանք կարող են կատարել հետևյալ թեստերից մեկը կամ մի քանիսը՝ որոշելու համար, թե արդյոք դուք ունեք համակարգային մաստոցիտոզ.

• Արյան անալիզներ. Սա ստուգում է տրիպտազի քանակը ձեր արյան մեջ: Տրիպտազը հատուկ ֆերմենտ է, որը մաստոցիտները արտազատում են, երբ արձագանքում են օտար նյութերի:
• Ոսկրերի սկանավորում. ստուգեք ոսկրերի վնասման առկայությունը։
• Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա ներառում է ձեր ոսկրածուծի փոքր նմուշ վերցնելը և դրա հետազոտությունը՝ պարզելու համար, թե արդյոք դրանում կան աննորմալ մաստոցիտներ և քանի՞սը:
• Գենետիկական թեստեր. Ստուգեք նախկինում նշված «KIT» գենի մուտացիան։

Ինչպե՞ս է այն բուժվում։

Բժիշկները համակարգային մաստոցիտոզը բուժում են ախտանիշներն ու բարդությունները վերահսկելով: Օրինակ, եթե դուք ունեք ստամոքսի բարձր թթվայնություն, նրանք կարող են նշանակել H2 պաշարիչներ (անտացիդների տեսակ): Եթե անեմիան հիվանդության հետևանք է, այն կբուժվի: Ահա մի քանի հիմնական բուժումներ՝

• Հակահիստամինային դեղամիջոցներ. Նվազեցնում են մաշկի ախտանշանները, ինչպիսիք են քորը և կարմրությունը:
• Կորտիկոստերոիդներ. Նվազեցնում են այտուցը և բորբոքումը մարմնում:
• Բիսֆոսֆոնատներ. Դրանք օգնում են ամրացնել ոսկորները, եթե դրանք թույլ են։
• Նպատակային թերապիա. Սա ներառում է աննորմալ մաստոցիտներում հայտնաբերված որոշակի սպիտակուցի թիրախավորումը:
• Քիմիաթերապիա. սա կիրառվում է միայն այն դեպքում, եթե համակարգային մաստոցիտոզը վերածվել է քաղցկեղի։
• Սպլենէկտոմիա. Եթե փայծաղը շատ այտուցված է, այն կարող է վիրաբուժական եղանակով հեռացվել:
• Ոսկրածուծի փոխպատվաստում. սա արվում է շատ ծանր հիվանդություն ունեցող կամ վերջին փուլում գտնվող մարդկանց համար։

Հիշե՛ք. եթե դուք ունեք համակարգային մաստոցիտոզ, միշտ պետք է ձեզ հետ ունեցեք EpiPen : EpiPen-ը դեղամիջոց է, որը կարող է անմիջապես օգտագործվել ծանր ալերգիկ ռեակցիայի դեպքում, ինչպիսին է վերոնշյալ անաֆիլաքսիան:

Հնարավո՞ր չէ կանխել այս «համակարգային մաստոցիտոզը»։

Ինչպես ավելի վաղ քննարկել ենք, «համակարգային մաստոցիտոզը» առաջանում է գենետիկ մուտացիայի պատճառով։ Հետևաբար, դրա զարգացումը կանխել հնարավոր չէ։ Այնուամենայնիվ, դուք կարող եք վերահսկել հիվանդությունը՝ խուսափելով ախտանիշները սրող «գրգռիչ գործոններից»։

Ինչպիսի՞ ապագա է սպասվում «(համակարգային մաստոցիտոզ)» ունեցող մարդուն։

Սա իսկապես կախված է նրանից, թե ինչ տեսակի «(համակարգային մաստոցիտոզ)» ունեք։ Դանդաղ զարգացող տեսակով («դանդաղ համակարգային մաստոցիտոզ») մարդիկ սովորաբար կարող են լավ վերահսկել հիվանդությունը բուժման միջոցով։ Նրանք կարող են ապրել նորմալ կյանքի տևողությամբ։ Այնուամենայնիվ, այլ ծանր տեսակներով մարդիկ կարող են ունենալ մի փոքր ավելի կարճ կյանքի տևողություն։ Այնուամենայնիվ, «(համակարգային մաստոցիտոզը)» կարող է լիովին բուժվել «ոսկրածուծի փոխպատվաստում» կոչվող բուժմամբ։ Այնուամենայնիվ, բժիշկները այդ բուժումը նշանակում են միայն այն մարդկանց, ովքեր գտնվում են հիվանդության ամենածանր փուլերում։

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին՝ ապրելով «(համակարգային մաստոցիտոզ)»-ով։

Համակարգային մաստոցիտոզով ապրելիս ամենակարևորը, որ կարող եք անել, իմանալն է, թե ինչն է առաջացնում ձեր ախտանիշները և խուսափել դրանցից: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, տեղյակ եղեք հետևյալ բաների մասին.

• Միշտ ձեզ հետ ունեցեք EpiPen: Արագ բուժեք ծանր ալերգիկ ռեակցիան:
• Ճշգրիտ իմացեք, թե որոնք են ձեր գրգռիչները և որքան հնարավոր է խուսափեք դրանցից։
• Կառավարեք սթրեսը։ Մեդիտացիա կամ այլ ուշադրության կենտրոնացման տեխնիկաներ կիրառեք։
• Կրեք բժշկական տագնապի թևնոց, որի վրա նշված են այն դեղամիջոցները, որոնք չեք կարող ընդունել: Սա շատ կարևոր է, քանի որ այն օգնում է բժիշկներին իմանալ ձեր վիճակը, եթե դուք չեք կարողանում խոսել արտակարգ իրավիճակում:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Եթե ​​դուք ունեք համակարգային մաստոցիտոզ, ապա անհրաժեշտ է պարբերաբար այցելել ձեր բժշկին։ Նաև անպայման տեղեկացրեք ձեր բժշկին , եթե ի հայտ են գալիս որևէ նոր ախտանիշ կամ եթե ձեր ախտանիշներից որևէ մեկը վատթարանում է։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկին։

Քանի որ համակարգային մաստոցիտոզը հազվագյուտ հիվանդություն է, դուք կարող եք բազմաթիվ հարցեր ունենալ: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ ձեր բժշկին.

• Ի՞նչ տեսակի «համակարգային մաստոցիտոզ» ունեմ ես։
• Ի՞նչ այլ ախտանիշներ կարող են ցույց տալ, որ իմ վիճակը վատանում է։
• Ի՞նչ բուժումներ են հասանելի իմ տեսակի համար։
• Արդյո՞ք բուժումը լիովին կվերացնի իմ ախտանիշները։
• Կա՞ն որևէ կլինիկական փորձարկումներ, որոնց կարող եմ մասնակցել։

Համակարգային մաստոցիտոզի ախտորոշումը կյանքը փոխող փորձառություն է: Դուք պետք է պարբերաբար այցելեք ձեր բժշկին, արյան անալիզներ հանձնեք և սովորեք ճանաչել և խուսափել գրգռիչ գործոններից: Այս հիվանդությամբ ապրելը մեծ հարմարվողականություն է: Այսպիսով, պահպանեք լավ հարաբերություններ ձեր բժշկի հետ: Նրանք այնտեղ են՝ ձեզ օգնելու համար: Նրանք ձեզ կտրամադրեն տեղեկատվություն և աջակցության խմբեր, որոնք կարող են օգնել ձեզ: Սրանք ձեզ հնարավորություն կտան որոշումներ կայացնել ձեր առողջության վերաբերյալ:

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, մենք շատ ենք խոսել «(համակարգային մաստոցիտոզի)» մասին, այնպես չէ՞։ Հիշե՛ք, չնայած սա հազվագյուտ հիվանդություն է, շատ կարևոր է դրա մասին տեղյակ լինելը։

Ամենակարևորը բժշկի դիմելն է, եթե ունեք այս ախտանիշները։ Եթե հիվանդությունը վաղ հայտնաբերվի, կարելի է սկսել բուժումը, և ախտանիշները կարելի է վերահսկել։

Դուք միայնակ չեք։ Ձեր բժիշկները, ընտանիքը և ընկերները պատրաստ են օգնել ձեզ։ Ճիշտ տեղեկատվությունն իմանալով և բժշկի խորհուրդներին հետևելով՝ կարող եք լավ ապրել այս վիճակում։ Մնացեք հանգիստ և դրական մտածեք։