Պատկերացրեք, որ ձեր մարմնի փոքրիկ արյան անոթների ներսում առաջանում են արյան մակարդուկներ։ Հատկապես ձեր երիկամների արյան անոթներում։ Երբ այդ արյան մակարդուկները խոչընդոտում են արյան հոսքը դեպի ձեր երիկամներ, կարող են առաջանալ լուրջ խնդիրներ, ինչպիսին է երիկամային անբավարարությունը։ Ահա թե ինչ է տեղի ունենում ատիպիկ հեմոլիտիկ միզարձակման համախտանիշի կամ աՀՈՒՍ-ի դեպքում։ Չնայած այս վիճակի համար բուժում չկա, այն կարելի է լավ կառավարել ճիշտ բուժման միջոցով։
Ի՞նչ տարբերություն կա «տիպիկ» և «ատիպիկ» ՀՈՒՍ-ի միջև։
Այս վիճակը, որը կոչվում է ալերգիկ աղիքային համախտանիշ (ԱՀՀՍ), մի փոքր տարբերվում է մեզ մոտ սովորաբար հանդիպող «տիպիկ» ԱՀՍ-ից: Տիպիկ ԱՀՍ-ի հիմնական պատճառը որոշակի տեսակի մանրէներ են, որոնք առաջացնում են լուծ, օրինակ՝ մանրէային վարակներ, ինչպիսիք են՝ «(E. coli)»-ն և «(Shigella)»-ն: Սակայն, ԱՀՀՍ-ի պատճառն ավելի բարդ է:
Այս հիվանդությունը, որը կոչվում է aHUS, կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում: Փոքր երեխաների մոտ այն հավասարապես ազդում է և՛ տղաների, և՛ աղջիկների վրա: Այնուամենայնիվ, տարիքի հետ կանայք ավելի հակված են զարգացնել այս հիվանդությունը: Դա պայմանավորված է նրանով, որ հղիությունը կարող է լինել հիվանդության ի հայտ գալու խթան: Սա շատ հազվադեպ հիվանդություն է: Չնայած հայտնի չէ, թե ճշգրիտ քանի մարդ ունի այս հիվանդությունը, որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ Միացյալ Նահանգների նման երկրներում միլիոնից միայն երկու մարդ ունի այս հիվանդությունը:
Ի՞նչն է առաջացնում aHUS-ը։
Հյուսվածքային Հյուսվածքային Հյուսվածքի (ՀՀՀ) դեպքերի մեծ մասը պայմանավորված է գեների փոփոխությամբ, որը կոչվում է գենային մուտացիա : Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր նրանք, ովքեր ունեն գենային մուտացիա, կզարգացնեն հիվանդությունը: Ախտանիշների ի հայտ գալու համար անհրաժեշտ է ազդակ:
Պարզ ասած, այս հիվանդությանը գենետիկորեն նախատրամադրված անձը կարող է այն զարգացնել, եթե տեղի ունենա հետևյալ բաներից մեկը.
- Հղիություն
- Որոշակի վարակիչ վիճակներ
- Քաղցկեղ
- Որոշ դեղամիջոցներ
- Օրգանի փոխպատվաստում
- Այլ քրոնիկ հիվանդություններ, օրինակ՝ «համակարգային սկլերոզ» կամ «չարորակ հիպերտոնիա»
Սակայն երբեմն, aHUS հիվանդների մոտ կեսի մոտ բժիշկները չունեն որևէ գենետիկ մուտացիա, որը կարող են հայտնաբերել: Մենք այս դեպքերը անվանում ենք «իդիոպաթիկ»: Դա նշանակում է, որ պատճառը չի կարող հայտնաբերվել: Հետազոտողները կարծում են, որ վիճակը պայմանավորված է դեռևս չբացահայտված գենետիկ մուտացիայով:
Որո՞նք են aHUS-ի ախտանիշները:
Հյուսվածքային Հյուսվածքային Հյուսվածքի (ՀՀՀ) ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս հանկարծակի՝ գրգռիչից հետո։ Այս սրացումները կարող են լինել թեթև կամ ծանր։ Թեթև դեպքերում երիկամները կարող են շատ չտուժել։ Ծանր դեպքերում դրանք կարող են հանգեցնել երիկամային անբավարարության։
Վաղ փուլերում կարող եք նկատել հետևյալ ախտանիշները.
- Ծայրահեղ թուլություն և կյանքի կորուստ
- Ընդհանուր վատառողջություն զգալը
Սա պրոգրեսիվող հիվանդություն է։ Սա նշանակում է, որ ախտանիշները ժամանակի ընթացքում վատանում են, հատկապես, եթե հիվանդությունը վաղ չի հայտնաբերվում։ Չնայած երիկամները ալերգիկ անոթային համախտանիշի (ԱՀՀՍ) հիմնական թիրախն են, այլ օրգաններ, ինչպիսիք են ուղեղը, լյարդը, թոքերը և սիրտը, նույնպես կարող են տուժել արյան անոթների խցանումներից։
| Հաճախակի բարդություններ և ախտանիշներ |
|---|
| Հեմոլիտիկ անեմիա. կարմիր արյան բջիջների ոչնչացումը ավելի արագ է, քան դրանց արտադրությունը։ |
| Թրոմբոցիտոպենիա. արյան մակարդմանը նպաստող թրոմբոցիտների քանակի նվազում: |
| Երիկամների վնասում կամ անբավարարություն: |
| Բարձր արյան ճնշում։ |
| Սրտի հիվանդություն կամ սրտի կաթված։ |
| Նյարդային համակարգի հետ կապված ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխացավը, կրկնակի տեսողությունը, դեմքի մի կողմի թմրությունը և նոպաները։ |
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում aHUS-ը։
Եթե ձեր ընտանիքում ոչ ոք նախկինում չի ունեցել այս հիվանդությունը, ապա ադենոէմիսային հոդի (ԱՀՀ) ախտորոշումը կարող է մի փոքր դժվար լինել: Այն ախտորոշելու համար ամենահարմարը կլինի երիկամների հիվանդությունների մասնագետ բժիշկը (նեֆրոլոգ) կամ արյան հիվանդությունների մասնագետ բժիշկը (արյունաբան) : Նրանք հիմնականում կփնտրեն այս երեք նշանները՝
1. Հեմոլիտիկ անեմիա
2. Թրոմբոցիտների քանակի նվազում
3. Երիկամների ֆունկցիայի խնդիրներ
Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել տարբեր թեստեր՝ այս վիճակը հաստատելու համար։
| Փորձարկում | Ի՞նչի ես նայում։ |
|---|---|
| Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC) | Ձեր կարմիր արյան բջիջների և թրոմբոցիտների մակարդակը չափվում է։ |
| Երիկամային ֆունկցիայի թեստ (eGFR) | Արյան մեջ կրեատինին կոչվող թափոնային արգասիքի մակարդակը չափվում է՝ տեսնելու համար, թե որքան լավ են երիկամները գործում։ |
| ADAMTS13 թեստ | Այս թեստը կատարվում է՝ համոզվելու համար, որ դուք չունեք TTP կոչվող հիվանդություն, որն ունի aHUS-ին նման ախտանիշներ: Եթե ձեր ADAMTS13 մակարդակը ցածր է, ապա դուք ունեք TTP, այլ ոչ թե aHUS: |
| Գենետիկական թեստավորում | Ձեր գեները ստուգվում են՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք aHUS-ի հետ կապված մուտացիաներ: Սակայն, քանի որ հիվանդության հետ կապված բոլոր գեները դեռևս չեն հայտնաբերվել, այս թեստը միշտ չէ, որ կարող է հաստատել հիվանդությունը: |
Որո՞նք են բուժման տարբերակները։
FDA-ի կողմից հաստատված են aHUS-ի բուժման համար երկու տեսակի դեղամիջոցներ։
- Էկուլիզումաբ (Սոլիրիս)
- Ռավուլիզումաբ-cwcz (Ուլտոմիրիս)
Այս երկու դեղամիջոցներն էլ պատկանում են «մոնոկլոնալ հակամարմիններ» կոչվող խմբին։ Պարզ ասած՝ սրանք լաբորատորիայում արտադրվող հատուկ սպիտակուցներ են, որոնք գործում են մեր օրգանիզմում բնականաբար արտադրվող հակամարմինների նման։ Այս դեղամիջոցները կարող են մեծացնել արյան մեջ թրոմբոցիտների և կարմիր արյան բջիջների քանակը։ Եթե այս բուժումը սկսվի հիվանդության վաղ փուլում, այն կարող է նույնիսկ վերացնել երիկամների վնասումը։
Այս դեղամիջոցները տրվում են ներարկումների տեսքով։ Այնուամենայնիվ, դրանք կարող են առաջացնել կողմնակի ազդեցություններ, ինչպիսիք են գլխացավը, ջերմությունը, սրտխառնոցը և մարմնի ցավերը։ Ձեր բժիշկը կտեղեկացնի ձեզ դրանց մասին։
Կարևոր է. Քանի որ այս դեղամիջոցները պատկանում են կոմպլեմենտի ինհիբիտորներ կոչվող դեղամիջոցների դասին, կա մենինգոկոկային կոչվող բակտերիալ վարակի զարգացման ռիսկ: Հետևաբար, բժիշկները խորհուրդ են տալիս, որ այս բուժումներն ընդունող մարդիկ ստանան համապատասխան պատվաստումներ և հնարավոր է՝ նաև հակաբիոտիկներ:
Բացի այդ, պլազմային թերապիան կիրառվում է նաև ախտանիշները բուժելու համար։ Այս դեպքում հիվանդին տրվում է առողջ մարդուց վերցված պլազմա, կամ պլազման հանվում է հիվանդի արյունից և փոխարինվում առողջ պլազմայով։
Եթե երիկամները չեն արձագանքում այս բուժումներին, կարող է անհրաժեշտ լինել երիկամային դիալիզ կամ երիկամի փոխպատվաստում ։
Իրավիճակներ, երբ անհրաժեշտ է անհապաղ հիվանդանոց գնալ
Եթե ի հայտ են գալիս հետևյալ ծանր ախտանիշները, անմիջապես դիմեք մոտակա հիվանդանոցի շտապօգնության բաժանմունք (ՇՇԲ):
- Շատ ցածր մեզի արտազատում։
- Մտավոր պարզության խառնաշփոթ կամ կորուստ։
- Մարմնի ուժեղ այտուցվածություն։
- Դժվարություն շնչառության մեջ։
Ինչպե՞ս պահպանել հոգեկան առողջությունը՝ ապրելով հիվանդության հետ։
Հաճախակի է սթրեսի և անհանգստության զգացում ունենալ, երբ ապրում եք քրոնիկ հիվանդությամբ, ինչպիսին է aHUS-ը: Որքան ծանր է հիվանդությունը և որքան շատ ախտանիշներ ունեք, այնքան մեծ է դրա ազդեցությունը ձեր հոգեկան առողջության վրա: Բայց դուք պարտավոր չեք միայնակ դիմակայել դրան:
- Խոսե՛ք ձեր ընտանիքի և ընկերների հետ. Ձեր մտքերն ու զգացմունքները վստահելի մեկի հետ կիսելը կարող է մեծ թեթևացում լինել։
- Խոսեք բժիշկների և խորհրդատուների հետ. խոսեք ձեր բժշկի հետ այս մասին: Նրանք կարող են ձեզ ուղեգրել հոգեկան առողջության խորհրդատուի մոտ, եթե անհրաժեշտ լինի:
- Մտածեք ձեր ընդհանուր առողջության մասին. բավականաչափ քնեք։ Գտեք սթրեսը նվազեցնելու եղանակներ։ Սնվեք երիկամների համար օգտակար սննդակարգով։ Հնարավորության դեպքում մարզվեք։ Ֆիզիկապես առողջ լինելը նաև օգնում է ձեզ մնալ հոգեպես առողջ։
Չնայած սա ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է, վաղ ախտորոշման, պատշաճ բուժման և բժշկական խորհուրդներին հետևելու դեպքում դուք կարող եք կառավարել այս հիվանդության հետևանքները և ապրել նորմալ կյանքով։ Հետևաբար, մնացեք կապի մեջ ձեր բժշկի հետ և հետևեք ձեր բուժման ծրագրին։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- aHUS-ը հազվագյուտ, լուրջ վիճակ է, որն առաջանում է երիկամների և այլ օրգանների փոքր արյան անոթներում արյան մակարդուկների առաջացումից։
- Սա հաճախ պայմանավորված է գենետիկ նախատրամադրվածության և այնպիսի գործոնի համադրությամբ, ինչպիսիք են հղիությունը կամ վարակը։
- Հիմնական ախտանիշներն են անեմիան, թրոմբոցիտների ցածր քանակը և երիկամների ֆունկցիայի խանգարումը։
- Վաղ ախտորոշումը և բուժումը կարող են կանխել բազմաթիվ բարդություններ, այդ թվում՝ երիկամների վնասումը։
- Չնայած սա ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է, այն կարող է լավ կառավարվել պատշաճ բուժման և բժշկական հսկողության միջոցով։
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը