Այսօր մենք կխոսենք տեսողության վրա ազդող Բեսթ հիվանդության մասին։

Դուք կամ ձեր երեխան սկսե՞լ եք նկատել աննշան փոփոխություն ձեր առջև ուղիղ տեսնելու ձևի մեջ, տեսողության մշուշոտում: Կամ գուցե ակնաբույժը ձեզ կամ ձեր ընտանիքի անդամներից մեկին ասել է այս անվանման՝ «Բեսթ հիվանդություն» մասին: Սա իրականում հազվագյուտ, բայց գենետիկական հիվանդություն է, որը կարող է ախտահարել երկու աչքերն էլ: Այսպիսով, այսօր եկեք պարզ լեզվով խոսենք այն մասին, թե ինչ է այս Բեսթ հիվանդությունը, ինչպես է այն զարգանում, որոնք են ախտանիշները և արդյոք կա բուժում:

Ո՞րն է այս լավագույն հիվանդությունը։

Պարզ ասած՝ Բեսթի հիվանդությունը գենետիկ հիվանդություն է, որը ազդում է ձեր աչքերի ցանցաթաղանթի վրա: Մեր աչքերը նման են տեսախցիկի: Ցանցաթաղանթը աչքի հետևի շերտն է, որն օգնում է մեզ ճանաչել պատկերները, երբ լույսը հարվածում է դրան: Ցանցաթաղանթի այն մասը, որը գտնվում է ցանցաթաղանթի կենտրոնում և օգնում է մեզ տեսնել իրերը ուղիղ առջև, կոչվում է դեղին բծ: Այսպիսով, Բեսթի հիվանդության դեպքում դեղին բծը աստիճանաբար թուլանում է: Սա կարող է դժվարացնել ուղիղ առջևի իրերը, ինչպիսիք են տառերը և մարդկանց դեմքերը, հստակ տեսնելը: Սակայն ժամանակի մեծ մասում ծայրամասային տեսողությունը կամ շրջապատող իրերը տեսնելը շատ չի տուժում:

Այս հիվանդությունն այլ անուններով էլ է կոչվում։ Երբեմն բժիշկները այն կարող են անվանել նաև «վիտելիֆորմ դեղին բծի դիստրոֆիա» կամ «վիտելիֆորմ դիստրոֆիա»։ «Դիստրոֆիան» բժշկական տերմին է որոշակի օրգանի վատթարացման կամ թուլացման համար։

Կա մեկ այլ նմանատիպ վիճակ, որը նույնպես «վիտելիֆորմ դեղին բծի դիստրոֆիայի» տեսակ է: Սակայն այն չի սկսվում մանկության տարիներին, այլ զարգանում է տարիքի հետ, սովորաբար 40-ից 60 տարեկան հասակում: Այն կոչվում է «մեծահասակների մոտ սկսվող տեսակ»:

Որքա՞ն տարածված է Բեսթ հիվանդությունը։

Դժվար է գտնել ճշգրիտ վիճակագրություն այն մասին, թե իրականում քանի մարդ ունի Բեսթի հիվանդությունը։ Որոշ մարդիկ նույնիսկ չգիտեն, որ ունեն այն, քանի որ ախտանիշներ չունեն։ Մի ուսումնասիրություն ցույց է տալիս, որ մոտ 16,500 մարդուց մեկը կամ մոտ 21,000-ից մեկը կարող է ունենալ այն։ Մեկ այլ հարցում ցույց է տալիս, որ մոտ 15,000-ից մեկը ։ Մեկ այլ հարցում ցույց է տալիս, որ դա կարող է լինել 10,000-ից մեկը ։ Այնուամենայնիվ, մենք կարող ենք հասկանալ, որ սա համեմատաբար հազվագյուտ հիվանդություն է։

Որո՞նք են Բեսթ հիվանդության փուլերը։

Այս հիվանդությունը կարող է անցնել վեց հիմնական փուլով։ Եկեք տեսնենք, թե որոնք են դրանք։

1. I փուլ - նախածննդյան փուլ.

Սա հենց սկիզբն է։ Այս պահին, մեծ մասամբ, դուք որևէ ախտանիշ չեք ունենա։Դեղին նյութը դեռ չի սկսել ձևավորվել ձեր ցանցաթաղանթի տակ։ Սա կարող է պատահաբար հայտնաբերվել աչքի զննման ժամանակ։

2. II փուլ - Վիտելիֆորմ փուլ։

«Վիտելիֆորմ» բառը նշանակում է «ձվաձև»։ Այս փուլում դեղին նյութը սկսում է կուտակվել ձեր ցանցաթաղանթի տակ՝ «մատի բծի»՝ ձեր տեսողության կենտրոնի հատվածում։ Պատկերացրեք այն որպես փոքրիկ դեղին ձվի։ Այս փուլում ձեր տեսողությունը կարող է դեռ լավ լինել։

3. III փուլ - պսևդոհիպոպիոն փուլ։

Այս փուլում դեղին նյութը կարող է հեղուկ դառնալ և ցանցաթաղանթի տակ կիստա առաջացնել։ Սա աչքի ներսում հեղուկով լցված փոքրիկ բշտիկի նման է։

4. IV փուլ՝ Վիտելիռուպցիոն փուլ։

Ահա թե որտեղ է, որ դեղին նյութը, որը նախկինում կուտակվում էր , սկսում է քայքայվել և ցրվել։ Այս նյութի քայքայման հետ մեկտեղ ցանցաթաղանթի բջիջները կարող են վնասվել։ Այս պահին դուք կարող եք սկսել նկատել ձեր տեսողության փոփոխություններ, օրինակ՝ մշուշոտ տեսողություն։

5. V փուլ - Ատրոֆիկ փուլ:

Այս փուլում դեղին նյութը գրեթե ամբողջությամբ անհետանում է։ Սակայն սպիները և վնասված բջիջները մնում են այնտեղ, որտեղ եղել են։ Այս վնասը կարող է ավելի վատթարացնել տեսողությունը։ Որոշ հետազոտողներ սա համարում են Բեսթի հիվանդության վերջին փուլը։

6. VI փուլ - Խորոիդալ նեովասկուլյարիզացիա (ՔՆՎ):

Որոշ հետազոտողներ այս վիճակը, որը կոչվում է «ՔՆՎ», համարում են Բեսթի հիվանդության վերջին փուլը: Մյուսները կարծում են, որ դա հիվանդության բարդություն է: Բեսթի հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ 20%-ը կարող է զարգացնել այս վիճակը: «Նեովասկուլյարիզացիան» նոր արյան անոթների առաջացումն է: «Խորոիդը» աչքի ցանցաթաղանթի և սկլերայի միջև ընկած թաղանթն է: Այս «ՔՆՎ» վիճակում «խորոիդ» շերտում առաջանում են նոր, թույլ արյան անոթներ: Այս նոր արյան անոթները այնքան թույլ են, որ կարող են արտահոսել արյուն կամ հեղուկ: Եթե դա տեղի ունենա, ձեր տեսողությունը կարող է վատթարանալ:

Որո՞նք են Բեսթ հիվանդության ախտանիշները։

Շատ դեպքերում Բեսթի հիվանդության մասին կարող եք իմանալ միայն աչքի զննումից հետո, քանի որ երբեմն տեսանելի ախտանիշներ չկան։ Սակայն, եթե ախտանիշները ի հայտ են գալիս, դրանք կարող են ներառել՝

• Մշուշոտ տեսողություն. ուղիղ առջևում երևացող իրերը կարող են անորոշ կամ մշուշոտ թվալ:
• Ուղիղ տեսողության հետ կապված խնդիրներ. Խնդիրը ձեր առջև գտնվող առարկաները տեսնելն է: Բայց դուք կարող եք լավ տեսողություն ունենալ շուրջբոլորը կամ կողքից:
• Տեսնել առարկաների ձևի փոփոխությունը (մետամորֆոպսիա).Պատկերացրեք, որ դուք նայում եք ուղիղ գծի, բայց այն ձեզ թվում է ալիքավոր, գծված գիծ։ Դուք կարող եք տեսնել այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են դռան բռնակները և պատուհանների շրջանակները, որպես գծված։ Սա կոչվում է «մետամորֆոպսիա»։
• Տեսողության լուրջ կորուստ. Որոշ մարդիկ ժամանակի ընթացքում կարող են զգալի տեսողության կորուստ ունենալ:
• Երկու աչքերի տեսողության տարբերությունը. մեկ աչքի տեսողությունը կարող է ավելի թույլ լինել, քան մյուսի։ Կամ երկու աչքերի տեսողությունը կարող է հավասարապես չնվազել, այլ կարող է նվազել տարբեր աստիճաններով։

Ո՞րն է Բեսթի հիվանդության պատճառը։

Բեսթի հիվանդությունը առաջանում է գենետիկ խանգարումից։ Պարզ ասած՝ այն առաջանում է մեր ծնողներից ժառանգած գեների փոփոխության պատճառով։

Բեսթի հիվանդությունը «աուտոսոմալ դոմինանտ» վիճակ է: Սա մի փոքր բժշկական տերմին է, բայց հեշտ է հասկանալ: «Աուտոսոմալ դոմինանտ» նշանակում է , որ երեխան պարտադիր չէ, որ ժառանգի փոփոխված գենը երկու ծնողներից էլ, միայն մեկից: Դա նշանակում է, որ եթե ծնողներից որևէ մեկն ունի փոփոխված գեն, նրանց երեխաները մոտ 50% հավանականություն ունեն զարգացնելու հիվանդությունը: Դա նման է մետաղադրամ նետելուն և գլուխներ հանելուն:

Հետաքրքիր է, որ Բեստի հիվանդությունը առաջացնող նույն գենը նաև առաջացնում է մեկ այլ ժառանգական աչքի հիվանդության՝ ռետինիտ պիգմենտոզայի որոշ ձևեր։ Սա նշանակում է, որ այս գենի տատանումները կարող են առաջացնել աչքի բազմազան հիվանդություններ։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում Բեսթ հիվանդությունը։

Շատ դեպքերում բժիշկը Բեսթի հիվանդությունը կախտորոշի հինգից տասը տարեկան հասակում, կամ առավելագույնը 20 տարեկանում։

Երբ դուք այցելում եք ակնաբույժի աչքի խնդրի պատճառով, նա նախ կհարցնի ձեր բժշկական պատմությունը, կհարցնի, թե արդյոք ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը աչքի խնդիրներ ունի, ապա կկատարի աչքի զննում: Բացի այդ, կարող են անցկացվել նաև որոշ մասնագիտացված թեստեր: Օրինակ՝

• Ֆլուորեսցեինային անգիոգրաֆիա. Սա պատկերագրական հետազոտություն է: Ձեր ձեռքի երակի մեջ ներարկվում է հատուկ ներկանյութ, և լուսանկարներ են արվում աչքի ներսում գտնվող արյան անոթներից: Սա կարող է օգնել տեսնել, թե արդյոք արյան անոթներում կան արտահոսքեր կամ անոմալիաներ:
• Օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիա (OCT). Սա նույնպես ոչ ինվազիվ պատկերագրական հետազոտություն է: Այն օգտագործում է լուսային ճառագայթներ՝ աչքի հետևի մասի, մասնավորապես՝ ցանցաթաղանթի և դեղին բծի լայնական կտրվածքի պատկերներ ստանալու համար: Դա նման է տորթ կտրելուն և ներս նայելուն: Այն կարող է հայտնաբերել այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են ցանցաթաղանթի շերտերի հաստությունը, ցանկացած այտուց և հեղուկի կուտակումը:
• Գունավոր հատակի լուսանկարչություն. Սա թույլ է տալիս պարզ պատկերել ձեր ցանցաթաղանթը, դրան առնչվող արյան անոթները և տեսողական նյարդի գլխիկը: Սա կարող է օգնել ձեզ տեսնել, թե արդյոք կան դեղին ձվաձև նստվածքներ:
• Աչքի էլեկտրաֆիզիոլոգիա. սա իրականում թեստերի շարք է: Այս թեստերը չափում են այն նուրբ էլեկտրական ակտիվությունը, որը տեղի է ունենում, երբ մեր աչքերը արձագանքում են լույսին: Սա կարող է պատկերացում տալ այն մասին, թե որքան լավ են աշխատում ցանցաթաղանթի բջիջները:
• Գենետիկական թեստեր. Այս թեստերը կարող են վստահորեն հաստատել, թե արդյոք ձեր գեներում կան որևէ փոփոխություններ, որոնք կապված են Բեսթ հիվանդության հետ:

Երբեմն բժիշկը կարող է ցանկանալ խոսել ձեր ընտանիքի մյուս անդամների հետ կամ նույնիսկ զննել նրանց աչքերը, քանի որ սա ժառանգական հիվանդություն է:

Ինչպե՞ս է բուժվում լավագույն հիվանդությունը։

Մինչ օրս Բեսթի հիվանդության բուժում չկա։ Սա առաջին բանն է, որ մենք պետք է հասկանանք։

Հիվանդության լավագույն կառավարումը՝ հիմնվելով ձեր ախտանիշների և հիվանդության փուլի վրա: Ախտորոշումից հետո անհրաժեշտ է պարբերաբար աչքի զննումներ անցնել: Միայն այդ դեպքում կարող եք արագորեն հայտնաբերել ձեր աչքերի ցանկացած փոփոխություն և ձեռնարկել անհրաժեշտ միջոցները:

Վաղ փուլերում ձեզ կարող է որևէ բուժում պետք չգալ։ Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք այլ ռեֆրակցիայի խանգարումներ, ինչպիսին է հեռատեսությունը, կարող է անհրաժեշտ լինել ակնոցներ օգտագործել։ Բեստի հիվանդությամբ տառապող մարդիկ հաճախ խնդիրներ ունեն հեռատեսության հետ։ Բացի այդ, եթե զարգացնում եք կատարակտ, կարող է անհրաժեշտ լինել կատարակտի վիրահատություն։

Սակայն , եթե դուք ունեք այն վիճակը, որի մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ, որը կոչվում է խորոիդալ նեովասկուլյարիզացիա (ՔՆՎ), որը նոր թույլ արյան անոթների առաջացում է, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել հետևյալ բուժումները՝ այդ նոր արյան անոթների աճը դադարեցնելու համար.

• Հակաանոթային էնդոթելային աճի գործոնի (Anti-VEGF) դեմ դեղամիջոցներ. սրանք իրականում դեղամիջոցներ են։ Այս դեղամիջոցները ներարկվում են աչքի ներսում գտնվող ապակենման մարմնի մեջ։ Նպատակն է կանգնեցնել այդ նոր, թափանցող արյան անոթների աճը և նեղացնել դրանք։
• Լազերային թերապիա։ Այս բուժումը օգտագործում է լազերային ճառագայթներ՝ աննորմալ արյան անոթները փակելու կամ ոչնչացնելու համար։
• Ֆոտոդինամիկ թերապիա (ՖԴԹ). Սա մի փոքր ավելի բարդ բուժում է։ Այստեղ ձեր օրգանիզմ է ներարկվում հատուկ դեղամիջոց, այնուհետև դեղամիջոցը դառնում է լուսազգայուն, և լազերային ճառագայթն ուղղվում է ախտահարված արյան անոթների վրա՝ վնասելով դրանք և կանխելով արյան արտահոսքը։

Բացի այդ, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել օգտագործել թույլ տեսողության համար նախատեսված օժանդակ միջոցներ, ինչպիսիք են խոշորացույցները, հատուկ լուսավորությունը և հեշտ ընթեռնելի ծրագրերը:

Հետազոտողներն արդեն իսկ ուսումնասիրում են, թե արդյոք գենետիկական նյութը կարող է օգտագործվել հիվանդությունը բուժելու կամ կանխելու համար: Գենային թերապիան դեռևս հետազոտության փուլում է, բայց հույս կա, որ ապագայում այն ​​հաջող արդյունքներ կտա:

Հնարավո՞ր է նվազեցնել Բեսթի հիվանդության զարգացման ռիսկը։

Անկեղծ ասած, դուք ոչինչ չեք կարող անել Բեսթի հիվանդությունը կանխելու համար: Դա գենետիկական վիճակ է: Բայց եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը Բեսթի հիվանդություն ունի, կամ եթե դուք պարզեք, որ դուք ունեք այն, կարևոր է գենետիկական խորհրդատվություն ստանալ նախքան երեխաներ ունենալը: Գենետիկական խորհրդատուն կարող է ուսումնասիրել ձեր ընտանեկան պատմությունը և բացատրել ձեր երեխաների կողմից հիվանդությունը ժառանգելու ռիսկը:

Ի՞նչ կլինի, եթե ես ունենամ Բեսթ հիվանդությունը։

Բեսթի հիվանդությունը մահացու հիվանդություն չէ։ Դա նշանակում է, որ այն կյանքին սպառնացող չէ։ Սակայն, ինչպես արդեն նշվեց, այն բուժելի չէ։ Բեսթի հիվանդությունից դուք լիովին չեք կուրանա։ Սակայն դուք կարող եք թույլ տեսողություն ունենալ։ Դա նշանակում է, որ առօրյա գործերը կատարելը կարող է մի փոքր դժվար լինել, բայց դուք լիովին չեք կորցնի ձեր տեսողությունը։

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Կան որոշ սննդամթերքներ, որոնք օգտակար են աչքերի առողջության համար։

«Լավ սննդակարգը շատ կարևոր է աչքերի համար»։

Օրինակ՝ շաբաթական մի քանի օր ձուկ ուտելը և ձեր սննդակարգին կանաչ բանջարեղեն, մրգեր և ընկույզ ավելացնելը օգտակար են ձեր աչքերի համար: Դրանք ապահովում են աչքերի համար օգտակար սննդանյութեր, ինչպիսիք են օմեգա-3 ճարպաթթուները և վիտամինները:

Եթե ​​դուք ունեք Բեսթի հիվանդություն, կարևոր է պարբերաբար բժշկական զննումներ անցնել, մասնավորապես՝ աչքերի զննում: Եթե նկատում եք ձեր տեսողության կամ ընդհանուր առողջության որևէ փոփոխություն, անմիջապես տեղեկացրեք ձեր բժշկին: Կարող եք նաև ձեր բժշկին հարցեր տալ, ինչպիսիք են՝

• « Կարո՞ղ եք խորհուրդ տալ գենետիկ խորհրդատուի, որպեսզի նա օգնի ինձ որոշել՝ երեխաներ ունենալ, թե ոչ»։
• «Ես իրավասու՞ եմ մասնակցելու այս հիվանդության կլինիկական փորձարկմանը»։
• « Կարո՞ղ եք խորհուրդ տալ ակնաբույժի, որը մասնագիտացած է թույլ տեսողության դեպքում»։
• « Գենային թերապիան ինձ համար բուժման տարբերակ է՞»:

Ո՞րն է տարբերությունը Բեսթի հիվանդության և Ստարգարդի հիվանդության միջև:

Ստարգարդտի հիվանդությունը և Բեսթի հիվանդությունը երկուսն էլ գենետիկ հիվանդություններ են և երկուսն էլ ազդում են աչքի տեսողության կենտրոնի (մակուլայի) վրա: Սա նշանակում է, որ տուժում է ուղիղ տեսողությունը:

Սակայն այս երկու հիվանդությունները առաջանում են տարբեր գեների փոփոխություններից։

Ստարգարդտի հիվանդության դեպքում ցանցաթաղանթի վրա կարող եք տեսնել դեղին կամ սպիտակ բծեր: Սակայն Բեսթի հիվանդության դեպքում դեղին բծի տակ կարող եք տեսնել մեծ, դեղին, ձվի դեղնուցանման օվալաձև կիստա: Այսպիսով, այս երկու հիվանդությունները կարելի է տարբերակել այս ախտանիշներով և գենետիկական թեստավորմամբ:

Տեսողությանը սպառնացող հիվանդությամբ ապրելը կարող է մարտահրավեր լինել: Սակայն, եթե դուք ունեք Բեսթի հիվանդություն, կան բազմաթիվ ռեսուրսներ և ծառայություններ, որոնք կարող են օգնել ձեզ ավելի հեշտ դարձնել իրավիճակը: Հարցրեք ձեր բժշկին դրանց մասին:

Վերջապես, հիշելու բաներ

Լավ, մենք շատ ենք խոսել Բեսթի հիվանդության մասին։ Եկեք ամփոփենք.

• Բեսթի հիվանդությունը ժառանգական հիվանդություն է, որը ազդում է աչքի տեսողության կենտրոնի (մակուլայի) վրա: Սա կարող է հանգեցնել տեսողության խանգարման:
• Չնայած այն լիովին բուժելի չէ, այն կյանքին սպառնացող չէ։ Կարող է առաջանալ տեսողության նվազում, բայց լիակատար կուրություն չի առաջանում։
• Շատ կարևոր է հիվանդությունը վաղ ախտորոշել և պարբերաբար բժշկական հետազոտություններ անցնել։
• Կան բուժումներ «CNV»-ի նման բարդությունների համար:
• Գենետիկական խորհրդատվությունը կարևոր է ընտանիք պլանավորողների համար։
• Աչքերի համար օգտակար սնունդ ուտելը և տեսողության խանգարումների համար նախատեսված սարքերի օգտագործումը կարող են կյանքը հեշտացնել։

Հիշե՛ք, դուք միայնակ չեք։ Կան բժիշկներ, խորհրդատուներ և մեթոդներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ ապրել այս հիվանդությունների հետ։ Ամենակարևորը ուժեղ մնալն է և անհրաժեշտ հրահանգներին հետևելը։ Եթե ​​ունեք որևէ հարց կամ կասկած, բացահայտ խոսեք ձեր բժշկի հետ։

« Լավագույն հիվանդություն, լավագույն հիվանդություն, աչքի հիվանդություններ, տեսողական կենտրոն, դեղին դեղին բծ, գենետիկ հիվանդություններ, տեսողության կորուստ, աչքի հետազոտություններ»