Ոսկրածուծի անբավարարություն. Եկեք մանրամասն խոսենք այս մասին։

Ոսկրածուծը ձեր մարմնի արյունաստեղծման հիմնական կենտրոնն է: Այն նման է գործարանի: Այս գործարանը արտադրում է այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են կարմիր արյան բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները և թրոմբոցիտները, որոնք օգնում են մեր մարմիններին մակարդվել: Պատկերացրեք, թե ինչ կպատահի, եթե այս գործարանը հանկարծ դադարի աշխատել կամ եթե այն ճիշտ չաշխատի: Ահա թե ինչ է ոսկրածուծի անբավարարությունը: Եկեք մի փոքր ավելի մանրամասն խոսենք դրա մասին:

Ի՞նչ է ոսկրածուծի անբավարարությունը:

Պարզ ասած՝ ոսկրածուծի անբավարարությունը այն է, երբ ձեր ոսկրածուծը չի կարողանում արտադրել բավարար քանակությամբ առողջ կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ կամ թրոմբոցիտներ օրգանիզմի համար: Այս բջիջների տեսակներից յուրաքանչյուրն ունի իր յուրահատուկ դերը մեր մարմնում:

• Կարմիր արյան բջիջներն են թթվածինը տեղափոխում ամբողջ մարմնով մեկ։ Եթե դրանց քանակը ցածր է, դուք կարող եք հոգնածություն և գունատություն զգալ։
• Սպիտակ արյան բջիջները մեր մարմնի բանակի պես են։ Նրանք պայքարում են վարակների դեմ։ Եթե դրանց քանակը ցածր է, հիվանդանալու հավանականությունը մեծ է։
• Թրոմբոցիտները նպաստում են արյան մակարդմանը, ինչը նշանակում է, որ դրանք դադարեցնում են արյունահոսությունը, երբ դուք վնասվածք եք ստանում: Եթե ձեր թրոմբոցիտների քանակը նվազում է, նույնիսկ փոքր վերքը կարող է առատ արյունահոսություն առաջացնել:

Ոսկրածուծի անբավարարությունը հաճախ մեկ այլ բժշկական խնդրի բարդություն է։ Սակայն երբեմն այն կարող է առաջանալ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։ Բժիշկները կարող են կառավարել ախտանիշները դեղորայքի և տարբեր բուժումների միջոցով։ Այնուամենայնիվ, այս հիվանդության միակ երկարատև բուժումը ալոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստումն է։

Որո՞նք են այս պայմանի հիմնական տեսակները:

Ոսկրածուծի անբավարարության երկու հիմնական տեսակ կա.

1. Ձեռքբերովի. Մասնագետները ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում այս վիճակը: Սակայն հետազոտությունները ցույց են տվել, որ այն կարող է առաջանալ որոշակի հիվանդությունների, որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցության կամ որոշակի դեղամիջոցների օգտագործման հետևանքով: Այս տեսակը զարգանում է աստիճանաբար՝ ժամանակի ընթացքում :

2. Ժառանգական. Սա տեղի է ունենում, եթե դուք ժառանգում եք գենետիկ փոփոխություններ (մուտացիաներ) ձեր ծնողներից մեկից կամ երկուսից: Բժիշկները սա անվանում են Ոսկրածուծի անբավարարության համախտանիշ :

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Սա իրականում այդքան էլ տարածված վիճակ չէ։ Օրինակ՝ Միացյալ Նահանգներում ամեն տարի ծնվող յուրաքանչյուր միլիոն նորածնից մոտ 65-ը ունի ժառանգական ոսկրածուծի անբավարարության համախտանիշ։ Մեկ այլ օրինակ է «Ֆանկոնիի անեմիա» կոչվող ժառանգական վիճակը։ Այն ազդում է յուրաքանչյուր միլիոնից մոտ հինգերորդի վրա։ Այսպիսով, կարող եք տեսնել, որ սա մի փոքր հազվադեպ է։

Ի՞նչ ախտանիշներ կարող են լինել։

Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված ոսկրածուծի անբավարարության պատճառից: Օրինակ՝ ժառանգական ոսկրածուծի անբավարարություն ունեցող անձը կարող է ախտանիշներ սկսել ցուցաբերել արդեն երկու տարեկանում: Այնուամենայնիվ, հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ հիվանդության ձեռքբերովի տեսակ ունեցող անձը կարող է ախտանիշներ սկսել ցուցաբերել արդեն 20-25 տարեկանում կամ նույնիսկ 65 տարեկանում: Անկախ նրանից, թե երբ է այն սկսվում, ամենատարածված ախտանիշներն են՝

• Ցավ ոսկորների մեջ
• Առատ արյունահոսություն (օրինակ՝ քթից արյունահոսություն, լնդերի արյունահոսություն, առատ դաշտանային արյունահոսություն)
• Ծայրահեղ հոգնածություն և ուժասպառություն
• Հաճախակի ջերմություն
• Հաճախակի բակտերիալ վարակներ
• Գլխացավ
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե)
• Մաշկի գույնը սովորականից ավելի գունատ է դառնում
• Մաշկի տակ փոքրիկ կարմիր բծեր (պետեխիաներ)
• Մարմնի վրա կապտուկներ՝ առանց որևէ հայտնի պատճառի

Եթե ​​այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը շարունակում եք ունենալ, անպայման դիմեք բժշկի։

Ինչո՞ւ է այս ոսկրածուծը ձախողվում: Որո՞նք են պատճառները:

Հետևյալ գործոնները կարող են մեծացնել ոսկրածուծի անբավարարության զարգացման ռիսկը.

• Դուք ունեք Ոսկրածուծի անբավարարության համախտանիշ (որը ժառանգական է):
• Դուք ունեք արյան քաղցկեղ, արյան այլ հիվանդություն կամ որոշ արյան հիվանդություններ, քաղցկեղներ կամ վարակներ (սրանք ուշ սկսվող են, այսինքն՝ պատկանում են «(ձեռքբերովի)» տեսակին):
• Որոշակի քիմիական նյութերի և դեղամիջոցների ազդեցությունը (սա նույնպես դասվում է «(Ձեռքբերովի)» կատեգորիայի մեջ):

Երբեմն այս վիճակը կարող է առաջանալ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի: Բժիշկները այն անվանում են նաև « իդիոպաթիկ ոսկրածուծի անբավարարություն»: Հետազոտողները կարծում են, որ կա կապ աուտոիմունիտետի և ոսկրածուծի անբավարարության միջև: Աուտոիմունիտետը այն է, երբ ձեր մարմնի սեփական իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է ձեր ոսկրածուծի վրա:

Ժառանգական ոսկրածուծի անբավարարության համախտանիշներ

Սրանք որոշ ժառանգական, փոխկապակցված կամ նմանատիպ ախտանիշներ ունեցող վիճակներ են.

• Բնածին ագրանուլոցիտոզ (Կոստմանի համախտանիշ). Սա ազդում է սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակի վրա, որոնք կոչվում են նեյտրոֆիլներ:
• Բնածին ամեգակարիոցիտային թրոմբոցիտոպենիա (ԲԹԹ): Այս հիվանդության դեպքում ոսկրածուծում նվազում է մեգակարիոցիտներ կոչվող բջիջների քանակը, որոնք նպաստում են թրոմբոցիտների արտադրությանը:
• Դայմոնդ-Բլեքֆան անեմիա (Դայմոնդ-Բլեքֆան անեմիա). Սա քրոնիկ վիճակ է, որը ազդում է կարմիր արյան բջիջների արտադրության վրա:
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Այս վիճակի ախտանիշներից են մաշկի փոփոխությունները, որոնք կարող են լինել ոսկրածուծի անբավարարության վաղ նշան:
• Ֆանկոնիի անեմիա (Ֆանկոնիի անեմիա). Սա ոսկրածուծի անբավարարության ամենատարածված համախտանիշն է։
• Ցանցավոր դիսգենեզ (Ցանցավոր դիսգենեզ). Սա ծանր համակցված իմունային անբավարարության (SCID) մի ձև է: Այս վիճակում ձեր մարմինը բավարար քանակությամբ հասուն T-բջիջներ չի արտադրում:
• Ծանր բնածին նեյտրոպենիա (Ծանր բնածին նեյտրոպենիա). Այս վիճակում ձեր նեյտրոֆիլները, որոնք սպիտակ արյան բջիջների տեսակ են, նորմայից ցածր են:
• Շվախման-Դայմոնդի համախտանիշ (Շվախման-Դայմոնդի համախտանիշ). Այս վիճակը ազդում է ձեր ենթաստամոքսային գեղձի, ոսկրածուծի և ոսկորների վրա:

Եթե ​​ձեր ծնողներից մեկն ունի այս հիվանդությունը և ախտանիշները (սա կոչվում է «աուտոսոմային դոմինանտ»), դուք ունեք 50% հավանականություն զարգացնելու այդ հիվանդությունը և զարգացնելու ոսկրածուծի անբավարարության համախտանիշը։

Սակայն, եթե ձեր երկու ծնողներն էլ կրում են ոսկրածուծի անբավարարության նույն տեսակի համախտանիշի հետ կապված գենային մուտացիա, բայց նրանցից ոչ մեկը ախտանիշներ չունի (սա կոչվում է «աուտոսոմային ռեցեսիվ»), այս վիճակը զարգացնելու ձեր ռիսկը նվազում է մինչև 25%:

Արյան քաղցկեղներ

Դուք ոսկրածուծի անբավարարության ավելի բարձր ռիսկի տակ եք, եթե ունեք քաղցկեղի հետևյալ տեսակներից մեկը՝

• Լիմֆոմա
• Բազմակի միելոմա
• Միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ

Արյան այլ խանգարումներ

Որոշ մարդիկ ծնվում են այս հիվանդություններով։ Մյուսները դրանք զարգացնում են ժամանակի ընթացքում։ Դրանք ներառում են՝

• Ապլաստիկ անեմիա (ապլաստիկ անեմիա). Սա հազվագյուտ արյան խանգարում է: Այն վնասում է ոսկրածուծը և կանխում նոր արյան բջիջների և թրոմբոցիտների արտադրությունը: Բժիշկները կարող են օգտագործել «ապլաստիկ անեմիա» տերմինը, երբ խոսում են ոսկրածուծի անբավարարության մասին:
• Ցիտոպենիաներ (Ցիտոպենիաներ). Սա ներառում է այնպիսի վիճակներ, ինչպիսիք են աուտոիմուն նեյտրոպենիան, իդիոպաթիկ նեյտրոպենիան և խոշոր հատիկավոր լիմֆոցիտների լեյկոզը:
• Պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա (պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա). Այս վիճակում ձեր իմունային համակարգը ոչնչացնում է կարմիր արյան բջիջները:
• Մաքուր կարմիր բջիջների ապլազիա (Մաքուր կարմիր բջիջների ապլազիա). Սա նույնպես ժառանգական վիճակ է, որը ազդում է կարմիր արյան բջիջների արտադրության վրա:

Վիրուսային վարակներ

Հետևյալ վիրուսային վարակները նույնպես կարող են մեծացնել ձեր ռիսկը.

• Ցիտոմեգալովիրուս (Ցիտոմեգալովիրուս)
• Էպշտեյն-Բարի վիրուս
• Մարդու իմունային անբավարարության վիրուս (ՄԻԱՎ)
• Պարվովիրուս B19 `(Պարվովիրուս B19)`
• Վիրուսային հեպատիտ

Քիմիաթերապիան և/կամ ճառագայթային թերապիան քաղցկեղի դեպքում նույնպես կարող են մեծացնել ոսկրածուծի անբավարարության առաջացման ռիսկը: Բացի այդ, որոշ միջատասպաններում և թունաքիմիկատներում օգտագործվող քիմիական նյութերի և լուծիչների ազդեցությունը կարող է մեծացնել ձեր ռիսկը:

Որո՞նք են այս վիճակի բարդությունները։

Սա լուրջ վիճակ է , որը կարող է կյանքին սպառնացող լինել : Նույնիսկ բուժումից հետո կարող են առաջանալ հետևյալ բարդությունները.

• Բակտերիալ կամ վիրուսային վարակներ
• Արյունահոսություն
• Արյան քաղցկեղ, օրինակ՝ սուր միելոիդ լեյկոզ կամ միելոդիսպլազիա
• Այլ քաղցկեղային ուռուցքներ, օրինակ՝ օստեոսարկոմա և ռաբդոմիոսարկոմա
• Տափակ բջջային քաղցկեղ

Ինչպե՞ս եք սա ախտորոշում։

Բժիշկը նախ կհարցնի ձեզ ձեր ախտանիշների, ձեր բժշկական պատմության և ձեր ընտանիքի բժշկական պատմության մասին: Նրանք նաև կանցկացնեն ֆիզիկական զննում: Նրանք կարող են նաև նշանակել արյան և պատկերագրական հետազոտություններ:

Արյան անալիզներ

Արյան ստուգումները կարող են ներառել.

• Ցերուլոպլազմինի թեստ
• Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC)
• Ֆերիտինի թեստ
• Ֆոլաթթվի անբավարարության թեստ
• Վիտամին B12 անբավարարության թեստ

Պատկերագրական թեստեր

Պատկերագրական թեստերը կարող են ներառել՝

• Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌՏ - `(Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում)` սկանավորում)
• Պոզիտրոնային էմիսիոնային տոմոգրաֆիա (PET - `(Պոզիտրոնային էմիսիոնային տոմոգրաֆիա)` սկանավորում)
• Ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ «(Ուլտրաձայնային)»

Արյան և պատկերագրական հետազոտությունների արդյունքների հիման վրա ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ ոսկրածուծի բիոպսիա : Նա կարող է նաև առաջարկել գենետիկական հետազոտություն ՝ ոսկրածուծի անբավարարություն առաջացնող գենետիկական մուտացիաները հայտնաբերելու համար:

Ձեր բժիշկը կարող է նաև նշանակել թեստեր՝ որոշակի վարակներ ախտորոշելու կամ այլ հիվանդություններ բացառելու համար: Նրանք ձեզ կբացատրեն, թե ինչու են անում յուրաքանչյուր թեստը և ինչ կարող են ցույց տալ այդ թեստերը:

Որո՞նք են բուժումները։

Ձեր ստացած բուժումը կախված կլինի մի քանի գործոններից, այդ թվում՝

• Ոսկրածուծի անբավարարության տեսակը (այսինքն՝ ժառանգական է, թե ձեռքբերովի):
• Ձեր վիճակի ծանրությունը։
• Ձեր տարիքը և ընդհանուր առողջությունը։
• Ձեր ախտանիշները։

Բուժման տարբերակները կարող են ներառել՝

• Հակաբիոտիկներ , հակավիրուսային և հակասնկային դեղամիջոցներ՝ վարակների դեմ պայքարելու համար։
• Արյան փոխներարկում՝ կարմիր արյան բջիջների քանակը մեծացնելու և արյունահոսության և հոգնածության նման ախտանիշները նվազեցնելու համար։
• Ոսկրածուծի խթանիչները օգնում են ձեր ոսկրածուծին ավելի շատ արյան բջիջներ արտադրել։
• Իմունային ճնշիչները օգնում են կանխել ձեր իմունային համակարգի հարձակումը ոսկրածուծի վրա։
• Ալլոգեն ցողունային բջիջների (ոսկրածուծի) փոխպատվաստում ։

Կա՞ն բուժման որևէ կողմնակի ազդեցություններ կամ բարդություններ: (Բուժման բարդություններ)

Բարդություններն ու կողմնակի ազդեցությունները տարբերվում են՝ կախված բուժումից, սակայն ցողունային բջիջների (ոսկրածուծի) փոխպատվաստումը, ամենայն հավանականությամբ, լուրջ խնդիրներ է առաջացնում։ Դրանք ներառում են պատվաստն ընդդեմ տիրոջ համախտանիշը (ԳՀՀԴ) և վարակները։

Ինչպիսի՞ն կլինի կյանքը այս վիճակում (կանխատեսում)

Բուժումից հետո ձեր սպասելիքները (կանխատեսումը) կախված են մի քանի գործոններից, այդ թվում՝ հիվանդության տեսակից, ձեր տարիքից և ընդհանուր առողջական վիճակից, ինչպես նաև ձեր օրգանիզմի բուժման նկատմամբ արձագանքից։

Սովորաբար, ոսկրածուծի անբավարարություն ունեցող մարդիկ կարիք ունեն շարունակական բժշկական օգնության և աջակցության : Սակայն ոչ բոլորն են նույնը: Ճշգրիտ իմացեք ձեր վիճակը և հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչ է կատարվում ձեր նախնական բուժումից հետո:

Ոսկրածուծի անբավարարությունը մահացու վիճակ է՞ (Արդյո՞ք այն տերմինալ է):

Սա շատ լուրջ, կյանքին սպառնացող վիճակ է: Ոսկրածուծի անբավարարություն ունեցող մարդկանց մեծ մասը բուժվում է փորձառու մասնագետների, ինչպիսիք են ուռուցքաբանները և արյունաբանները:

Ի՞նչ կարելի է ասել այս հիվանդների կյանքի տևողության մասին (Կյանքի տևողություն):

Կյանքի տևողությունը որոշակի հիվանդության բուժումից հետո մարդու կյանքի տևողության գնահատականն է: Ոսկրածուծի անբավարարություն ունեցող մարդկանց կյանքի տևողությունը կարող է տատանվել մի քանի ամսից մինչև ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Բայց դուք յուրահատուկ եք, և ձեր փորձը կարող է տարբերվել մյուսներից։ Հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչ կարող եք ակնկալել և որքան ժամանակ կարող եք ակնկալել ապրել։ Նրանք ձեր տեղեկատվության լավագույն աղբյուրն են, քանի որ նրանք գիտեն ձեզ և ձեր վիճակը։

Հնարավո՞ր է նվազեցնել ռիսկը (Ռիսկի նվազեցում):

Դժբախտաբար, ժառանգական ոսկրածուծի անբավարարության ռիսկը նվազեցնելու միջոց չկա: Այնուամենայնիվ, ոսկրածուծի ֆունկցիան նվազեցնող հայտնի քիմիական նյութերից խուսափելը կարող է նվազեցնել որոշ ձեռքբերովի ոսկրածուծի անբավարարությունների ռիսկը: Բացի այդ, վաղ բուժումը կարող է օգնել մեղմել ձեր ախտանիշները և բարելավել ձեր կյանքի որակը:

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին (Ինքնախնամք)

Ամենալավ բանը, որ կարող եք անել , ձեր ընդհանուր առողջության մասին հոգ տանելն է: Օրինակ՝ մի օգտագործեք ծխախոտային արտադրանք, սահմանափակեք կամ դադարեցրեք ալկոհոլային խմիչքների օգտագործումը: Ահա մի քանի այլ առաջարկներ.

• Պարբերաբար դիմեք ձեր բժշկին: Ոսկրածուծի անբավարարությունը կարող է լինել ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ: Դուք կարող եք կարիք ունենալ շարունակական բուժման: Այն կարող է նաև առաջացնել նոր առողջական խնդիրներ: Ուստի կարևոր է պարբերաբար ստուգումներ անցնել: Ձեր բժիշկը կհետևի ձեր ընդհանուր առողջությանը և կբուժի ցանկացած նոր խնդիր:
• Առողջ սննդակարգ կերեք։ Բուժման ախտանիշներն ու կողմնակի ազդեցությունները կարող են դժվարացնել ուտելը կամ կորցնել ախորժակը։ Եթե ​​չեք վստահ, թե արդյոք ստանում եք անհրաժեշտ սննդարար նյութերը, խոսեք սննդաբանի հետ։ Նրանք կարող են ձեզ համապատասխան խորհուրդներ տալ։
• Մարզվեք։ Ոսկրածուծի անբավարարության նման լուրջ առողջական խնդիրը կարող է սթրեսային լինել։ Մարզումները սթրեսը թեթևացնելու հիանալի միջոց են։ Համոզվեք, որ խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ, նախքան նոր մարզումների ռեժիմ սկսելը։

Ե՞րբ է անհրաժեշտ դիմել շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ) :

Եթե ​​դուք ունեք ոսկրածուծի անբավարարություն, ապա դուք ավելի բարձր ռիսկի տակ եք վարակների և արյունահոսության խնդիրների համար։ Դուք պետք է դիմեք շտապօգնության, եթե ունեք հետևյալներից որևէ մեկը.

• Ջերմություն, որը չի իջնում ​​նույնիսկ սովորական ցավազրկող ընդունելուց հետո
• Սառը զգացողություն և դող (մրսածություն)
• Անդադար արյունահոսություն

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկին։

Դուք կարող եք ունենալ ոսկրածուծի անբավարարություն որոշակի ժառանգական հիվանդությունների պատճառով։ Սակայն երբեմն դա կարող է տեղի ունենալ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։ Դուք կարող եք ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Գիտե՞ք, թե ինչու է իմ ոսկրածուծի անբավարարությունը։
• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ ունեմ։
• Արդյո՞ք ես ստիպված կլինեմ ընդմիշտ բուժվել։
• Կարո՞ղ է սա բուժվել։

Եթե ​​դուք ունեք ոսկրածուծի անբավարարություն, ապա դուք կարող եք արդեն իսկ գործ ունենալ լուրջ առողջական խնդրի հետ, ինչպիսիք են ժառանգական հիվանդությունը, արյան խանգարումը կամ քաղցկեղը: Այս նոր ախտորոշումը կարող է ձեզ մոտ բազմաթիվ նոր հարցեր և մտահոգություններ առաջացնել, որոնք կարող են ճնշող լինել: Բնական է անհանգստություն զգալ, քանի որ սա կարող է կյանքին սպառնացող վիճակ լինել: Խոսեք ձեր բժշկական թիմի հետ այն մասին, թե ինչ սպասել և ինչ անել հաջորդիվ: Նրանք ուրախ կլինեն պատասխանել ձեր հարցերին:

Հիշել որպես ամփոփում (Տանելու համար նախատեսված հաղորդագրություն)

Ոսկրածուծի անբավարարությունը լուրջ և բարդ վիճակ է: Սակայն հիշեք, որ կան բազմաթիվ հնարավոր պատճառներ, և կան բազմաթիվ տարբեր բուժումներ և կառավարման ռազմավարություններ: Ամենակարևորը վաղ ախտորոշումն է, ճիշտ մասնագետներից բուժում ստանալը և շարունակել հետևել այդ հրահանգներին:Եթե ​​​​ունեք որևէ հարց կամ մտահոգություն այս մասին, մի վախեցեք խոսել ձեր բժշկի հետ: Նրանք այստեղ են՝ ձեզ օգնելու համար:

Ոսկրածուծի անբավարարություն, կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ, թրոմբոցիտներ, ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, ոսկրածուծի հիվանդություններ