Ձեր երեխան սրտում ուռուցք ունի՞: Եկեք իմանանք սրտային ռաբդոմիոմայի մասին:

Որպես մայր կամ հայր, երբ մտածում եք ձեր փոքրիկի առողջության մասին, նույնիսկ ամենափոքր բանը մեծ է թվում, այնպես չէ՞: Հատկապես, երբ բժիշկն ասում է. «Ձեր երեխայի սրտում կա մի փոքրիկ ուռուցք», դա կարող է սրտաճմլիկ լինել: Բայց մի անհանգստացեք : Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որի մասին լսում եք նման պահերին, բայց սովորաբար վտանգավոր չէ: Դա սրտի ռաբդոմիոման է:

Ի՞նչ է սրտային ռաբդոմիոման:

Պարզ ասած՝ սրտի ռաբդոմիոման բարորակ, ոչ քաղցկեղային ուռուցք է, որը զարգանում է ձեր երեխայի սրտամկանում : Սրանք շատ հազվադեպ են հանդիպում: Սակայն, զարմանալիորեն, դրանք սրտի ուռուցքի ամենատարածված տեսակն են, որը զարգանում է պտղի փուլում, այսինքն՝ երբ երեխան դեռ մոր արգանդում է («հղիություն»): Շատ դեպքերում այս սրտի ռաբդոմիոմաները ի հայտ են գալիս, երբ երեխան դեռ արգանդում է կամ կյանքի առաջին տարվա ընթացքում:

Այս ուռուցքները առաջանում են սրտի մկանից։ Հատկանշական է, որ դրանք սովորաբար չեն երևում առանձին, այլ կլաստերներով ։ Սա է այն, ինչը տարբերակում է դրանք ֆիբրոմաներից՝ սրտում զարգացող ուռուցքի մեկ այլ անվնաս տեսակից։ Որովհետև ֆիբրոմաները նույնպես առաջանում են սրտի մկանից, բայց դրանք առաջանում են որպես մեկ ուռուցք, այլ ոչ թե կլաստերներով։

Կարևորն այն է, որ սրտային ռաբդոմիոմաները չարորակ կամ քաղցկեղային չեն ։ Սա նշանակում է, որ դրանք չեն տարածվում մարմնի այլ մասեր։ Դրանք կարող են վտանգավոր լինել միայն այն դեպքում, եթե խանգարեն ձեր երեխայի սրտի բնականոն գործունեությանը։ Սակայն դա շատ հազվադեպ է լինում։ Շատ դեպքերում այս ուռուցքները կծկվում և անհետանում են ինքնուրույն ՝ լուրջ խնդիրներ չառաջացնելով։

Այս ուռուցքները կարող են զարգանալ երեխայի սրտի աջ կամ ձախ կողմում: Դրանք առավել հաճախ հանդիպում են սրտի ստորին խցիկներում ՝ աջ փորոքում կամ ձախ փորոքում : Երբեմն դրանք կարող են զարգանալ նաև սրտի վերին խցիկներում, նախասրտերում կամ երկու խցիկները բաժանող պատում: Ուռուցքների չափը կարող է տատանվել մի քանի միլիմետրից մինչև մի քանի սանտիմետր: Անզեն աչքով դրանք դեղին կամ սպիտակ են թվում:

Սրտային ռաբդոմիոման բարորակ, ոչ քաղցկեղային ուռուցք է, որը ձևավորվում է սրտամկանի կլաստերներով:

Ո՞վ է ավելի հակված զարգացնելու սա։

Պալարային սկլերոզ կոչվող գենետիկ հիվանդություն ունեցող նորածիններն ու երեխաները սրտային ռաբդոմիոմաների զարգացման ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում: Փաստորեն, սրտային ռաբդոմիոմա ունեցող 10 երեխաներից մոտ 8-ը նույնպես ունեն պալարային սկլերոզ: Պալարային սկլերոզը նաև շատ հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն է: Օրինակ, Միացյալ Նահանգներում այն ​​հանդիպում է 6000 նորածիններից մոտ 1-ի մոտ:

Հետազոտությունները չեն գտել որևէ ապացույց, որ սեռը, ռասան կամ էթնիկ պատկանելությունը ազդում են այս վիճակի առաջացման վրա։

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Սրտի ռաբդոմիոմաները սրտի ուռուցքի ամենատարածված տեսակն են նորածինների և փոքր երեխաների մոտ: Այնուամենայնիվ, ընդհանուր առմամբ, սրտի ուռուցքները այնքան հազվադեպ են, որ սրտի ռաբդոմիոմաները համարվում են հազվադեպ : Սրտում սկսվող ուռուցքները (կոչվում են «սրտի առաջնային ուռուցքներ») հանդիպում են 2000 մարդուց մեկի մոտ:

Ինչո՞ւ է զարգանում սրտային ռաբդոմիոման։

Կարծիք կա, որ սրտի ռաբդոմիոմաները առաջանում են ծնունդից առաջ տեղի ունեցող գենետիկական փոփոխություններից : Այս գենետիկական փոփոխությունները հանգեցնում են նաև պալարաձև սկլերոզ կոչվող վիճակի: Պալարաձև սկլերոզով մարդիկ ունեն «TSC1» կամ «TSC2» գեների մուտացիաներ: Այս երկու գեների հիմնական գործառույթը մարմնում ուռուցքների առաջացումը վերահսկելն է: Այսպիսով, սրտի ռաբդոմիոմաներով շատ երեխաներ նույնպես ունեն պալարաձև սկլերոզ:

Այնուամենայնիվ, որոշ երեխաների մոտ կարող է զարգանալ սրտային ռաբդոմիոմա՝ առանց պալարային սկլերոզի: Նման դեպքերում այս ուռուցքի առաջացման ճշգրիտ պատճառը դեռևս պարզված չէ :

Սա ծնունդից եկող մի բան է՞։ Ժառանգական է՞։

Սրտային ռաբդոմիոման սովորաբար բնածին է։ Հետևաբար, այն համարվում է բնածին։ Սակայն այն նույնը չէ, ինչ ժառանգականը ։ Եթե վիճակը ժառանգական է, այն կարող է փոխանցվել ընտանեկան գեների միջոցով։

Սրտային ռաբդոմիոման կարող է ժառանգական լինել, բայց այն տարածված չէ։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ այս ուռուցքի հետ կապված պալարային սկլերոզ կոչվող գենետիկական վիճակը հաճախ առաջանում է ինքնաբուխ՝ առանց որևէ ժառանգական կապի։

Պալարային սկլերոզով ծնողը 50% հավանականություն ունի այն փոխանցելու իր երեխային: Այնուամենայնիվ, այս «ժառանգականությունը» հանդիպում է պալարային սկլերոզով հիվանդների միայն մոտ մեկ երրորդի մոտ: Մյուս դեպքերի մեծ մասում գենետիկ մուտացիան առաջին անգամ է տեղի ունենում նոր ախտորոշված ​​երեխայի մոտ, ով ընտանեկան պատմություն չունի: Սա նշանակում է, որ սրտի ռաբդոմիոման երբեմն կարող է հայտնվել սպասելիորեն, իսկ երբեմն՝ պատահականորեն՝ առանց որևէ նախազգուշական նշանի:

Սա կարող է բարդ թվալ, բայց հիշեք, որ գեները պատմության միայն մի մասն են։ Եթե դուք ունեք որևէ հարց կամ մտահոգություն սրտի ռաբդոմիոմայի կամ պալարային սկլերոզի վերաբերյալ, անպայման խոսեք ձեր բժշկի հետ ։ Քննարկեք ձեր ընտանեկան պատմությունը և թե ինչպես այն կարող է ազդել ձեզ կամ ձեր երեխայի վրա։

Որո՞նք են սրա ախտանիշները։

Շատ դեպքերում սրտային ռաբդոմիոման որևէ ախտանիշ չի առաջացնում:Սակայն, շատ հազվադեպ, եթե ուռուցքը կամ ուռուցքների կույտը մեծանում է, դա կարող է խնդիրներ առաջացնել երեխայի սրտում և ախտանիշներ առաջացնել։ Օրինակ, մեծ ուռուցքները կարող են խցանել արյան հոսքը կամ խաթարել սրտի ռիթմը։ Եթե սա տեղի է ունենում հղիության ընթացքում, դա կարող է շատ վնասակար լինել պտղի համար։ Այն կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության կամ լուրջ հիվանդության, որը կոչվում է ջրծաղիկ ։

Ձեր բժիշկը հաճախ հղիության ընթացքում կստուգի այս տեսակի խնդիրները պատկերագրական հետազոտությունների միջոցով։

Եթե ​​նորածինների և փոքր երեխաների մոտ այս ուռուցքները ինքնուրույն չեն անհետանում և շարունակում են գոյություն ունենալ, կամ եթե մեծանում են, կարող են առաջացնել սրտի անբավարարություն կամ անկանոն սրտի բաբախյուն (առիթմիաներ): Սա նույնպես շատ հազվադեպ է լինում: Սակայն ձեր երեխայի բժիշկը կհետևի այս վիճակին, որպեսզի տեսնի, թե արդյոք որևէ խնդիր է առաջանում:

Եթե ​​ձեր երեխան ցուցաբերում է հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես զանգահարեք 1990 կամ տարեք նրան մոտակա հիվանդանոց։

• Սրտի ռիթմի փոփոխություն։
• Արագ սրտի բաբախյուն ( տախիկարդիա ):
• Շնչառության դժվարություն կամ շնչառության կարճացում, հատկապես պառկած վիճակում ( դիսպնոե ):
• Կրծքավանդակի ցավ կամ լարվածություն, որը թեթևանում է նստած դիրքով։
• Հազ։
• Գլխապտույտ կամ ուշագնացություն։
• Հոգնածության կամ թուլության զգացում։
• Ոտքերի, կոճերի կամ որովայնի այտուցվածություն։

Ինչպե՞ս եք սա ճանաչում։

Սրտային ռաբդոմիոման ախտորոշվում է պատկերագրական հետազոտությունների միջոցով: Այս հետազոտությունները կարող են իրականացվել հղիության ընթացքում կամ երեխայի ծնվելուց հետո:

Սրտի ռաբդոմիոմայի ախտորոշման թեստեր

Այս ուռուցքը հաճախ առաջին անգամ հայտնաբերվում է հղիության ընթացքում նախածննդյան ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ: Այս ուռուցքը սկսում է տեսանելի լինել ուլտրաձայնային հետազոտության վրա հղիության 20-ից 30 շաբաթների միջև ընկած ժամանակահատվածում: Այն կարող է նաև հայտնաբերվել հատուկ հետազոտության միջոցով, որը կոչվում է պտղի էխոկարդիոգրաֆիա : Սա նույնպես ուլտրաձայնային հետազոտության տեսակ է, բայց այն հատուկ կերպով փնտրում է սրտի հետ կապված ցանկացած խնդիր, երբ պտուղը զարգանում է արգանդում:

Երեխայի ծնվելուց հետո սրտի ռաբդոմիոման ախտորոշելու և գնահատելու համար օգտագործվող թեստերը ներառում են.

• Էլեկտրասրտագրություն (ԷՍԳ/ԷՍԳ)
• Էխոկարդիոգրաֆիա (արձագանք)
• Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌՏ)

Ձեր երեխան կարող է պարբերաբար հետազոտությունների կարիք ունենալ, ինչպիսիք են ԷՍԳ-ն կամ էխոգրաֆիան: Բժիշկը կհետևի կիստաներին՝ տեսնելու համար, թե արդյոք դրանք ինքնուրույն փոքրանում են: Այն կիստաները, որոնք ինքնուրույն չեն անհետանում, պետք է բուժվեն:

Սրտային ռաբդոմիոման հաճախ շփոթում են պալարային սկլերոզի հետ։Սա կարող է լինել հիվանդության առաջին նշանը։ Հետևաբար, կարող են անհրաժեշտ լինել լրացուցիչ հետազոտություններ՝ պարզելու համար, թե արդյոք երեխան ունի պալարային սկլերոզի ախտանիշներ մարմնի այլ մասերում։

Եթե ​​ձեր երեխայի մոտ ախտորոշվել է պալարաձև սկլերոզ, խոսեք ձեր բժշկի հետ գենետիկական թեստավորման մասին: Երբեմն ծնողների մոտ հիվանդությունը կարող է շատ թեթև լինել և երբեք չախտորոշվել: Հետևաբար, ձեր բժիշկը կարող է ցանկանալ պարզել, թե արդյոք դուք կամ ձեր զուգընկերը ունեք հիվանդությունն առաջացնող գենային մուտացիան:

Որո՞նք են բուժումները։

Լավ լուրն այն է, որ սրտային ռաբդոմիոմաները հաճախ ինքնուրույն են փոքրանում և անհետանում, ուստի բուժում անհրաժեշտ չէ : Շատ դեպքերում, երեխայի ծնվելու պահին այս ուռուցքները հասնում են իրենց առավելագույն չափի: Դրանից հետո ուռուցքները ինքնուրույն են փոքրանում՝ առանց որևէ խնդիր առաջացնելու:

Սակայն, շատ հազվադեպ է, որ այս ուռուցքները խանգարում են սրտի գործունեությանը և պահանջում են բուժում: Երբեմն դա կարող է տեղի ունենալ հղիության ընթացքում: Նման դեպքերում մայրը կարող է դեղորայք ընդունել ուռուցքը փոքրացնելու համար:

Երբեմն խնդիրներ կարող են առաջանալ երեխայի ծնվելուց հետո: Եթե կիստան կամ կիստաների կույտը ինքնուրույն չի անհետանում, կամ եթե այն մեծանում է, դա կարող է խանգարել երեխայի սրտի աշխատանքին: Սա կարող է առաջացնել սրտի անբավարարություն կամ անկանոն սրտի բաբախյուն (առիթմիա):

Այդ դեպքում ձեր երեխային կարող են անհրաժեշտ լինել հետևյալ դեղամիջոցները.

• Անգիոտենսին-փոխակերպող ֆերմենտի (ACE) ինհիբիտորներ
• միզամուղներ (սրանք դեղամիջոցներ են, որոնք հեռացնում են ավելորդ հեղուկը մարմնից):
• Հակաառիթմիկ դեղամիջոց

Ձեր բժիշկը կքննարկի ձեզ հետ բուժման տարբերակները և կօգնի ձեզ ընտրել ձեր երեխայի համար լավագույն պլանը: Վիրահատությունը հազվադեպ է անհրաժեշտ լինում :

Ի՞նչ հեռանկար ունի այս վիճակը ունեցողները։ (Հեռանկար)

Սրտային ռաբդոմիոմայով տառապող մարդկանց մեծ մասը բուժման կարիք չունի ։ Այնուամենայնիվ, եթե նրանք ունեն այլ հիվանդություններ, ինչպիսիք են պալարային սկլերոզը, դա կարող է ազդել նրանց ապագա առողջության վրա։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի պալարաձև սկլերոզ, նա կարիք կունենա պարբերաբար բժշկական զննումների և թեստերի : Որոշ մարդկանց մոտ վիճակը շատ թեթև է և կարող է աննկատ մնալ: Մյուսների մոտ այն կարող է լուրջ բարդություններ առաջացնել և լրջորեն ազդել կյանքի որակի վրա: Ձեր բժիշկը կխոսի ձեզ հետ ձեր երեխայի կոնկրետ բժշկական կարիքների և կանխատեսման մասին: Միասին դուք կարող եք մշակել ձեր երեխայի համար լավագույն հնարավոր խնամքի պլանը:

Ի՞նչ պետք է հարցնեմ բժշկին։

Խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր երեխայի վիճակի և հեռանկարի մասին: Եթե հղիության ընթացքում ձեզ մոտ ախտորոշվել է սրտային ռաբդոմիոմա, դուք կարող է չիմանաք, թե որտեղից սկսել: Ձեր բժիշկը, հավանաբար, շատ բան կբացատրի, նախքան դուք նույնիսկ հարցեր կտաք: Այնուամենայնիվ, ավելի շատ տեղեկություններ ստանալու համար կարող է օգտակար լինել այսպիսի հարցեր տալը.

• Ինչպե՞ս կարող ենք վերահսկել իմ երեխայի ռաբդոմիոման։
• Արդյո՞ք իմ երեխան դեղորայքի կամ վիրահատության կարիք կունենա։
• Իմ երեխան տուբերոզ սկլերոզ ունի՞։
• Ինչպե՞ս է պալարային սկլերոզը ազդելու իմ երեխայի վրա։
• Արդյո՞ք պետք է գենետիկ թեստ անցնեմ պալարաձև սկլերոզի համար։
• Կարո՞ղ եք ինձ կապել աջակցության խմբի հետ, որը օգնում է պալարաձև սկլերոզով տառապող մարդկանց։

Ձեր երեխայի առողջական վիճակի մասին իմանալը կարող է ավելի վախեցնող լինել, քան ինքներդ այն ունենալը։ Սակայն ճիշտ տեղեկատվության և ռեսուրսների միջոցով դուք կարող եք օգնել ձեր երեխային կառավարել վիճակը և ապաքինվել ։ Եթե ձեր երեխան ունի սրտային ռաբդոմիոմա, խոսեք ձեր բժշկի հետ՝ ավելին իմանալու համար։ Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ «զգոն սպասում» կոչվող ռազմավարություն, որը ներառում է ուռուցքների վրա հսկողություն և տեսնել, թե արդյոք դրանք ինքնուրույն անհետանում են։ Շատ դեպքերում այս մոտեցումն է անհրաժեշտ։ Այնուամենայնիվ, եթե բուժում է անհրաժեշտ, ձեր բժիշկը ձեզ կտեղեկացնի։

Ամփոփում (ուղերձ, որը կարող եք տանել ձեր տուն)

Սիրելի՛ մայրիկ և հայրիկ, չնայած «սրտային ռաբդոմիոմա» անվանումը կարող է վախեցնող թվալ, հիշե՛ք, որ այն հաճախ բարորակ, ոչ քաղցկեղային ուռուցք է։ Այն հատկապես տարածված է նորածինների մոտ և հաճախ ինքնուրույն անհետանում է առանց որևէ բուժման ։

Ամենակարևորը հանգիստ մնալն է, բժշկի խորհուրդներին հետևելը և բժշկի հետ պարբերաբար շփվելը երեխայի վիճակի մասին: Ուշադիր եղեք հարակից հիվանդությունների, ինչպիսին է պալարային սկլերոզը, և անցեք անհրաժեշտ հետազոտություններն ու հետագա հետազոտությունները:

Մաղթում ենք ձեր երեխային արագ ապաքինում։

Սրտի ռաբդոմիոմա, սրտի ռաբդոմիոմա, սրտի ուռուցքներ, մանկական սրտի հիվանդություն, պալարային սկլերոզ, պալարային սկլերոզ, պտղի սրտի հիվանդություն