Երբևէ նկատե՞լ եք, որ ձեր նորածին երեխայի ստորին ծնոտը և կզակը չափազանց փոքր են։ Արդյո՞ք նա դժվարությամբ է շնչում, հատկապես, երբ պառկած է մեջքի վրա։ Արդյո՞ք նա կարծես մի փոքր խեղդվում է կաթով։ Բնական է, որ մայրը վախենա, երբ տեսնում է նման բաներ։ Այսօր մենք խոսելու ենք հազվագյուտ, բայց կարևոր հիվանդության մասին, որը կարող է առաջացնել այս ախտանիշները։ Մենք այն անվանում ենք Պիեռ Ռոբինի համախտանիշ (ՊՌՀ):
Ի՞նչ է Պիեռ Ռոբինի համախտանիշը (ՊՌՀ):
Պարզ ասած՝ Պիեռ Ռոբինի համախտանիշը (ՊՌՀ) հազվագյուտ բնածին արատ է, որը ի հայտ է գալիս, երբ երեխան զարգանում է արգանդում: Բժիշկները երբեմն այն անվանում են Պիեռ Ռոբինի հաջորդականություն: Այս վիճակը հիմնականում ազդում է երեխայի դեմքի վրա, հատկապես բերանի և ծնոտի վրա: Այս խնդիրները կարող են դժվարացնել երեխայի շնչառությունը, կրծքով կերակրումը կամ շշից խմելը:
Մտածեք այդ մասին, մեր դեմքի մասերը պետք է զարգանան հերթականությամբ։ Ստորին ծնոտի ճիշտ ձևավորումից հետո լեզուն իր տեղը գրավում է։ Այնուհետև ձևավորվում է վերին քիմքը։ Սակայն PRS-ի դեպքում այս կարգը խախտվում է։ Ահա թե ինչու այն երբեմն անվանում են «Հաջորդականություն»։
Այս հիվանդությունը շատ տարածված չէ: Միջին հաշվով, 8500 երեխաներից միայն մեկը կարող է զարգացնել այս հիվանդությունը: Այնպես որ, մի անհանգստացեք, երբ լսեք այս մասին: Բայց շատ կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:
Ինչպե՞ս իմանամ, որ իմ երեխան ունի PRS: Որո՞նք են հիմնական ախտանիշները:
Հաճախ բժիշկները կարող են տեսնել այս նշանները երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո: Կան որոշ ֆիզիկական փոփոխություններ և ախտանիշներ, որոնք հիմնականում նկատվում են PRS-ի դեպքում: Եկեք դրանք առանձին քննարկենք:
| Բնութագրի բնույթը | Պարզ բացատրություն |
|---|---|
| Հիմնական ֆիզիկական տարբերություններ | |
| Փոքր ստորին ծնոտ և կզակ (միկրոգնաթիա) | Երեխայի ստորին ծնոտը և կզակը շատ փոքր են։ Սա հստակ երևում է, եթե նայեք դեմքի պրոֆիլին։ |
| ճեղքվածքային քիմք | Բերանի վերին մասը, այսինքն՝ քիմքը, լիովին փակ չէ։ Մեջտեղում կա ճեղք։ Սա թույլ է տալիս կաթը դուրս գալ քթից, երբ դուք խմում եք։ |
| Լեզվի շարժումը դեպի կոկորդ (գլոսոպտոզ) | Քանի որ ստորին ծնոտը փոքր է, լեզվի համար բավարար տեղ չկա բերանի ներսում ճիշտ տեղավորվելու համար, և լեզուն հետ է թեքվում, այսինքն՝ դեպի կոկորդը։ Սա շնչառության դժվարության հիմնական պատճառն է։ |
| Բարձր կամարաձև քիմք | Որոշ երեխաների մոտ, ովքեր չունեն քիմքի ճեղքվածք, քիմքը կարող է շատ ավելի բարձր լինել, քան նորմալ է, ինչպես կամարը: |
| Ծննդյան պահին ատամների առկայություն (ծննդյան ատամներ) | Շատ հազվադեպ է, որ որոշ երեխաներ կարող են ծննդյան ժամանակ ունենալ մեկ կամ մի քանի ատամ։ |
| Արդյունքում առաջացող ախտանիշներ | |
| Շշնջոց (ստրիդոր կամ ստերտոր) | Երբ լեզուն ընկնում է կոկորդի մեջ, այն կարող է խցանել շնչուղիները և առաջացնել խռմփոցի կամ սուլոցի ձայն: Այս ձայնը հատկապես արտահայտված է, երբ երեխային պառկեցնում են մեջքի վրա՝ քնելու համար: |
| Կաթը խմելու դժվարություն | Քիմքի ճեղքի և լեզվի դիրքի պատճառով երեխան կարող է չկարողանալ ճիշտ բռնել պտուկը և կաթը ծծել։ Կաթը կարող է նաև մնալ կոկորդում։ |
| Քաշի ավելացման խնդիրներ | Քանի որ կրծքով կերակրելը դժվար է, երեխան կարող է չստանալ անհրաժեշտ սնուցումը և լավ քաշ չհավաքել։ |
Ինչո՞ւ է սա տեղի ունենում։ Ո՞րն է դրա պատճառը։
Իրականում, բժիշկները դեռևս չեն գտել դրա ճշգրիտ պատճառը, բայց մենք գիտենք, որ այն կարող է պայմանավորված լինել մի քանի գենետիկ մուտացիաներով, որոնք տեղի են ունենում երեխայի արգանդում զարգացման ընթացքում:
Այս հաջորդականությունը հետևյալն է.
1. Նախ, երեխայի ստորին ծնոտը ճիշտ չի զարգանում։ Այն շատ փոքրանում է։
2. Քանի որ ստորին ծնոտը փոքր է, լեզուն տեղ չունի պատշաճ կերպով հենվելու, և այն մղվում է վերև ու ետ (դեպի կոկորդ):
3. Լեզուն այսպես է դուրս գալիս և խցանում վերին շնչուղիները։
4. Այս պահին երեխայի վերին քիմքի երկու մասերը պետք է միանան։ Սակայն, քանի որ վերև ելած լեզուն խաչաձև է, քիմքի երկու մասերը չեն կարող միանալ, ինչի հետևանքով մեջտեղում ճեղք է մնում։
Այս իրադարձությունների շարքը կապված է միմյանց հետ, ինչպես մեկը մյուսի հետևից ընկնող դոմինոների շարքը։ Ահա թե ինչու այն կոչվում է նաև Պիեռ Ռոբինի հաջորդականություն։
Երբեմն այն կարող է ժառանգական լինել: Օրինակ՝ PRS-ը կարող է առաջանալ որպես այլ գենետիկ հիվանդությունների, օրինակ՝ Սթիքլերի համախտանիշի ախտանիշ:
Այս վիճակը վտանգավոր է՞։ Կարո՞ղ են բարդություններ առաջանալ։
Նորմալ է վախենալ, երբ լսում եք սա: PRS-ը կարող է լինել թեթևից մինչև ծանր : Թեթև աստիճանի դեպքում այն մեծ խնդիր չէ:
Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք ծանր PRS, շնչուղիների շարունակական խցանման պատճառով կարող են առաջանալ կյանքին սպառնացող բարդություններ:
- Շնչառական հյուծում. Շնչուղիների լրիվ խցանում:
- Արյան մեջ թթվածնի ցածր մակարդակ (հիպօքսեմիա): Մարմնին թթվածնի անբավարար մատակարարում:
- Թոքային հիպերտոնիա. Սրտից թոքեր արյունը տեղափոխող անոթներում ճնշման բարձրացում:
- Սրտի կանգային անբավարարություն. սրտի պատշաճ գործունեության ունակությունը խաթարվում է դրա վրա կրած ծանրաբեռնվածության պատճառով։
Բայց մի վախեցեք այս բաներից: Եթե ձեր երեխան ունի ծանր PRS, բժիշկներն ու հիվանդանոցի անձնակազմը շատ ուշադիր կհետևեն նրան: Եթե որևէ բարդություն առաջանա, նրանք պատրաստ կլինեն հնարավորինս շուտ սկսել անհրաժեշտ բուժումը:
Ինչպե՞ս է բժիշկը ճիշտ դա գտնում։
Շատ դեպքերում մանկաբույժը կարող է հայտնաբերել այս ախտանիշները երեխայի ծնվելուց հետո հիվանդանոցում պլանային զննման ժամանակ:
Եթե երեխան շատ թեթև հիվանդություն ունի, այն կարող է նկատելի չլինել ծննդյան ժամանակ: Այնուամենայնիվ, եթե երեխան քաշ չի հավաքում կամ շնչելիս տարօրինակ ձայներ չի հանում, բժիշկը կարող է կասկածել:
Եթե կասկածներ կան, բժիշկը կարող է նշանակել հետևյալ թեստերը.
- Ամբողջական ֆիզիկական զննում. Այստեղ մենք ուշադիր կուսումնասիրենք մեր կողմից նշված երեք հիմնական ախտանիշները (փոքր կզակ, լեզուն հետ քաշված, քիմքի ճեղքվածք):
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT): Սա օգնում է հստակ տեսնել երեխայի դեմքի ոսկորների կառուցվածքը և դիրքը:
- Քնի ուսումնասիրություն. Այս թեստը կատարվում է որոշելու համար, թե արդյոք երեխան ունի օբստրուկտիվ քնի ապնոե (OSA), որը վիճակ է, որի դեպքում քնի ընթացքում շնչառությունը կանգ է առնում լեզվի հետ ընկնելու պատճառով:
Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։
Բուժումը կախված է ձեր երեխայի ախտանիշների ծանրությունից։
Թեթև PRS
Որոշ երեխաների վիճակը այդքան էլ ծանր չէ։ Մեծանալուն զուգընթաց նրանց ստորին ծնոտը նույնպես մեծանում է։ Երբ ստորին ծնոտը մեծանում է, լեզուն տեղ է գտնում հանգստանալու համար, ուստի այն պարզապես դադարում է կոկորդը ընկնել։ Այդ դեպքում շնչառության դժվարությունը նույնպես անհետանում է։ Նման երեխաները կարող են որևէ վիրահատության կարիք չունենալ։
Բժիշկը խորհուրդ է տալիս ձեզ.
- Մանկական քնելու դիրքը. քնելու համար շրջեք երեխայի գլուխը մի կողմ և դրեք այն փորի վրա։ Սա թույլ է տալիս ձգողականության ուժին լեզուն առաջ մղել՝ բացելով շնչուղիները շնչառության համար։ Երբեք մի՛ քնեցրեք ձեր երեխային այս դիրքով առանց բժշկի խորհրդատվության։
- Կրծքով կերակրման հատուկ մեթոդներ. խորհուրդ է տրվում օգտագործել հատուկ բաժակներ և շշեր, ինչպես նաև երեխային կերակրել ուղղահայաց դիրքով:
Ծանր PRS
Եթե երեխան շատ դժվարանում է շնչել և չի կարողանում կրծքով կերակրել, կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատություն։
- Ստորին ծնոտի շեղման օստեոգենեզ. Սա ամենատարածված վիրահատությունն է: Այս վիրահատության ժամանակ վիրաբույժը երկու մասի է բաժանում երեխայի ստորին ծնոտի ոսկորը և դրանց միջև տեղադրում է մի փոքրիկ սարք: Այնուհետև, մի քանի օրվա ընթացքում, սարքը պտտվում է՝ ոսկորի երկու կտորները միմյանցից հեռացնելու համար: Դրանց միջև եղած բացը լցվում է նոր ոսկորով: Այս կերպ, ստորին ծնոտը կարող է աստիճանաբար երկարացվել: Ծնոտի երկարացմանը զուգընթաց լեզուն առաջ է գալիս՝ բացելով շնչուղիները:
- Տրախեոստոմիա. Եթե շնչառության դժվարությունները ծանր են, պարանոցի առջևի մասում փոքրիկ անցք է բացվում և խողովակ է ուղղակիորեն տեղադրվում շնչափողի մեջ՝ երեխային շնչել օգնելու համար: Սա արվում է երեխայի կյանքը փրկելու համար արտակարգ իրավիճակներում:
- Լեզու-շրթունքային կպչում. Սա ավելի քիչ տարածված ընթացակարգ է: Այս ընթացակարգի ժամանակ լեզվի ծայրը ժամանակավորապես կարվում է ստորին շրթունքին: Սա կանխում է լեզվի կոկորդը ընկնելը: Հետագայում, երբ երեխայի ծնոտը մեծանում է, կարերը կտրվում և հանվում են:
Ի՞նչ պետք է անեմ որպես ծնող։
Երբ իմանաք, որ ձեր երեխան այս հիվանդությունն ունի, կարող եք ճնշված զգալ՝ մտածելով բազմաթիվ բաների մասին։ Դա նորմալ է։ Հիշե՛ք, դուք և ձեր երեխան միայնակ չեք։ Բժիշկներն ու հիվանդանոցի անձնակազմը միշտ պատրաստ են օգնել ձեզ։
Նրանք ձեզ կբացատրեն հետևյալ բաները.
- Ինչպես կառավարել ձեր երեխայի ախտանիշները. Ձեզ մանրամասն կբացատրվի վիրահատությունների և այլ բուժումների, դրանց դրական և բացասական կողմերի մասին, որպեսզի դուք կարողանաք կայացնել լավագույն որոշումը ձեր երեխայի համար:
- Ինչպես հոգ տանել ձեր երեխայի մասին տանը. Ինչպես քնեցնել ձեր երեխային, ինչպես կրծքով կերակրել, ինչ անել արտակարգ իրավիճակում և այլն: Մի վախեցեք անընդհատ հարցեր տալ, եթե չեք հասկանում:
- Աջակցության խմբեր և ծառայություններ. Դուք կարող եք գտնել տեղեկատվություն աջակցության խմբերի մասին, որոնց կարող են միանալ նմանատիպ խնդիրներ ունեցող երեխաների այլ ծնողներ: Խոսելը մեկի հետ, ով նույն բանն է անցել, ինչ դուք, կարող է մեծ թեթևացում լինել:
Դուք պետք է ձեր երեխայի բժշկին տաք հետևյալ հարցերը.
- Որքանո՞վ է լուրջ իմ երեխայի վիճակը։
- Նա PRS-ից բացի որևէ այլ բժշկական խնդիր ունի՞։
- Կառաջարկե՞ք վիրահատություն։ Ինչո՞ւ։
Հիշե՛ք, որ դրա համար լիարժեք բուժում չկա, քանի որ դա ժառանգական երևույթ է։ Սակայն պատշաճ բուժման դեպքում ախտանիշները կարող են լիովին վերահսկվել, և ձեր երեխան կարող է ապրել առողջ, նորմալ կյանքով, ինչպես մյուս երեխաները։
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Պիեռ Ռոբինի համախտանիշը (ՊՌՀ) բնածին արատ է, որի պատճառով երեխայի ստորին ծնոտը թերզարգացած է։ Սա կարող է հանգեցնել լեզվի կոկորդի մեջ ընկնելուն, ինչը դժվարացնում է շնչառությունը և կրծքով կերակրումը։
- Սա հազվագյուտ վիճակ է և հաճախ ախտորոշվում է երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։
- Բուժումը կախված է ախտանիշների ծանրությունից: Որոշ երեխաների վիճակը բարելավվում է մեծանալուն զուգընթաց, սակայն ծանր դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատություն:
- Բնական է վախենալ, երբ լսում եք այս վիճակի մասին: Սակայն պատշաճ բժշկական բուժման և ձեր խնամքի դեպքում երեխաների մեծ մասը ապրում է նորմալ, առողջ կյանքով:
- Եթե ունեք որևէ մտահոգություն կամ կասկած, մի հապաղեք հարցեր տալ: Ձեր բժիշկը և բժշկական թիմը միշտ պատրաստ են օգնել ձեզ:











💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը