Մարֆանի համախտանիշը և ձեր սիրտը. եկեք խոսենք այս մասին։

Դուք հավանաբար տեսել եք մարդկանց, ովքեր շատ ավելի բարձրահասակ են, ունեն ավելի երկար վերջույթներ և ավելի նիհար, քան մյուսները: Բոլորն էլ ունեն այս հիվանդությունը, բայց դա հիվանդություն չէ: Սակայն երբեմն այս տեսակի մարմնի ձևը կարող է լինել Մարֆանի համախտանիշ կոչվող գենետիկ հիվանդության ախտանիշ: Սա մի վիճակ է, որն առաջանում է, երբ մեր մարմնի շարակցական հյուսվածքը ճիշտ չի զարգանում: Պարզ ասած, այս շարակցական հյուսվածքն է, որը մեր մարմնի տարբեր մասերը միասին է պահում և դրանց ուժ է տալիս: Երբ դրանք թուլանում են, մարմնի շատ մասեր կարող են տուժել, մասնավորապես՝ սիրտը, աչքերը, արյան անոթները և կմախքային համակարգը : Այսօր մենք կխոսենք այն մասին, թե ինչպես է Մարֆանի համախտանիշ կոչվող այս վիճակը ազդում սրտի վրա:

Ինչպե՞ս է Մարֆանի համախտանիշը ազդում սրտի վրա։

Երբ դուք ունեք Մարֆանի համախտանիշ, սրտի երկու հիմնական մասերն են ամենաշատը տուժում։

1. Աորտա. Սա գլխավոր, ամենամեծ արյունատար անոթն է, որը թթվածնով հարուստ արյունը մեր սրտից տեղափոխում է ամբողջ մարմին: Այն նման է գլխավոր խողովակի, որը ջուրը տանում է ջրամբարից ձեր տուն:

2. Սրտի փականներ. Սրանք այն մասերն են, որոնք դռների պես են ծառայում սրտի ներսում գտնվող խցիկների և սրտից արյունը դուրս բերող հիմնական երակների միջև։ Դրանք ապահովում են, որ արյունը հոսի միայն մեկ ուղղությամբ։

Հիմա եկեք առանձին-առանձին նայենք դրանցից յուրաքանչյուրին՝ տեսնելու համար, թե ինչ է կատարվում։

Ի՞նչ է պատահում աորտայի հետ։

Մարֆանի համախտանիշը սրտի պատերի շարակցական հյուսվածքի թուլացման պատճառ է դառնում։ Հին ռետինե խողովակի նման այն կորցնում է իր ամրությունն ու առաձգականությունը։ Սա կարող է հանգեցնել երկու հիմնական խնդրի՝

• Աորտայի լայնացում. Աորտան աստիճանաբար սկսում է լայնանալ և մեծանալ։
• Աորտայի անևրիզմա. Որոշ տեղերում սրտի պատը թուլանում է և կարող է դուրս ցցվել՝ ինչպես փուչիկ։

Պատկերացրեք, այս անևրիզմը նման է հեծանիվի անվադողի, որը մի տեղից դուրս է ցցվում, երբ խողովակը թուլանում է։

Մասնավորապես, սրտին ամենամոտ հատվածը, որը կոչվում է «աորտալ արմատ», այն հատվածն է, որն ամենից հաճախ այս կերպ մեծանում կամ լայնանում է Մարֆանի համախտանիշով մարդկանց մոտ: Սա բավականին վտանգավոր վիճակ է, քանի որ եթե այս «անևրիզմը» մեծանում է և պայթում («աորտալ դիսեկցիա» կամ պատռվածք), այն կարող է կյանքին սպառնացող լինել:

Այլ վիճակներ, ինչպիսիք են Էլերս-Դանլոսի համախտանիշը, Լոյս-Դիտցի համախտանիշը, երկփեղկ աորտալ փականը և Թըրների համախտանիշը, նույնպես կարող են առաջացնել սրտի լայնացում, բայց դրանք կարող են առաջանալ սրտի այլ մասերում:

Ի՞նչ է պատահում սրտի փականներին։

Մարֆանի համախտանիշը կարող է նաև խնդիրներ առաջացնել սրտի փականների հետ։ Եթե այս փականները ճիշտ չեն աշխատում, սիրտը ստիպված է ավելի շատ աշխատել արյուն մղելու համար։ Ժամանակի ընթացքում սա կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության։Այն կարող է ընթանալ երկու ուղղությամբ էլ։ Մարֆանի համախտանիշի հետ կապված հանդիպում են երկու հիմնական փականային հիվանդություններ՝

• Աորտայի փականի անբավարարություն. Երբ աորտայի և սրտի ստորին ձախ խցիկի (ձախ փորոքի) միջև գտնվող փականը պատշաճ կերպով չի փակվում, մղված արյան մի մասը հետ է հոսում դեպի սիրտ։ Դա նման է ծակ ծորակի։
• Միտրալ փականի արտանկում. Սրտի ձախ կողմում գտնվող վերին խցիկի (ձախ նախասրտի) և ստորին խցիկի (ձախ փորոքի) միջև գտնվող միտրալ փականը պատշաճ կերպով չի փակվում, և վերին խցիկը դուրս է ցցված։ Սա երբեմն կարող է առաջացնել արյան հետհոսք (միտրալ անբավարարություն)։

Որքա՞ն տարածված է սրտի հիվանդությունը Մարֆանի համախտանիշով մարդկանց մոտ։

Իրականում, Մարֆանի համախտանիշով մարդիկ սրտի հետ կապված խնդիրներ զարգացնելու շատ ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում : Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ Մարֆանի համախտանիշով տասից ինը մարդկանց մոտ սրտի փականի կամ աորտայի հետ կապված որևէ խնդիր կլինի: Ահա թե ինչու կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին:

Որո՞նք են Մարֆանի համախտանիշի սրտի վրա ազդող ախտանիշները։

Եթե ​​դուք ունեք Մարֆանի համախտանիշ, ինչպիսիք են աորտայի անևրիզմը կամ փականի հիվանդությունը, կարող եք որոշակի ախտանիշներ ունենալ: Այնուամենայնիվ, որոշ մարդիկ կարող են այս հիվանդությունները ունենալ առանց որևէ ախտանիշների: Ահա թե ինչու բժշկական հետազոտությունները կարևոր են:

Սրանք այն ախտանիշներն են, որոնք կարելի է տեսնել ընդհանուր առմամբ.

• Կրծքավանդակի ցավ կամ մեջքի վերին հատվածի ցավ
• Արյունահոսություն (սա մի փոքր ավելի վտանգավոր նշան է)
• Սնունդ կուլ տալու դժվարություն (եթե մեծացած սիրտը ճնշում է կերակրափողին )
• Գլխապտույտի կամ թեթև գլխապտույտի զգացում
• Զգացեք չափազանց հոգնածություն կամ թուլություն
• Սրտի անկանոն հաճախության զգացում (սրտի արագացում)
• Ձայնի խռպոտություն (եթե սիրտը ճնշում է ձայնալարերին միացված նյարդի վրա)
• Դժվարություն շնչառության մեջ , հատկապես, երբ հոգնած եք կամ պառկած եք
• Այտուցվածություն , հատկապես ոտքերի և կոճերի շրջանում
• Շնչելիս խզզոց (սուլոց)

Պատկերացրեք, որ դուք ունեք շատ բարձրահասակ և նիհար ընկեր։ Նա հաճախ բողոքում է կրծքավանդակի ցավից և դժվարանում է քայլել ։ Եթե այո, լավ կլինի դիմել բժշկի՝ պարզելու համար, թե արդյոք դա կապված է Մարֆանի համախտանիշի հետ։

Ի՞նչն է առաջացնում Մարֆանի համախտանիշի սրտի ախտահարումը։

Ինչպես արդեն նշեցինք, Մարֆանի համախտանիշը շարակցական հյուսվածքի խանգարում է։Այն ճիշտ չի ձևավորվել։ Առողջ շարակցական հյուսվածքը գտնվում է մեր մարմնի ամենուրեք։ Այն ամրություն, ձև և ճկունություն է հաղորդում օրգաններին և արյան անոթներին։ Այս շարակցական հյուսվածքը գտնվում է սրտի և արյան անոթների պատերում, հատկապես աորտայում, և սրտի փականներում։

Երբ այս շարակցական հյուսվածքները թուլանում են Մարֆանի համախտանիշի պատճառով, դրանք կորցնում են իրենց ուժն ու առաձգականությունը։ Սա հանգեցնում է սրտի լայնացման և այտուցի, որը չի կարողանում դիմակայել արյան ճնշմանը։ Սա նաև հանգեցնում է սրտի փականների հիվանդության և դրանց պատշաճ բացման կամ փակման անկարողության։

Ի՞նչ սրտի հետազոտություններ են օգնում ախտորոշել Մարֆանի համախտանիշը։

Մարֆանի համախտանիշը երբեմն կարող է դժվար լինել ախտորոշել, քանի որ ախտանիշները տարբերվում են մարդուց մարդ և կարող են նմանակել այլ հիվանդությունների ախտանիշներին։ Մարդկանց մեծ մասը հայտնաբերում է, որ ունի այն միայն երիտասարդ կամ ավելի մեծ տարիքում։

Եթե ​​բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք Մարֆանի համախտանիշ, նա կանի հետևյալը.

• Կկատարվի ամբողջական ֆիզիկական զննում ։ Կստուգվեն ձեր հասակը, քաշը, ձեռքերի և ոտքերի երկարությունը, կրծքավանդակի ձևը, աչքերը և մաշկի երանգը։
• Նրանք կհարցնեն ձեր ընտանեկան բժշկական պատմության մասին։ Նրանք կստուգեն, թե արդյոք ձեր ընտանիքի որևէ անդամ ունեցել է Մարֆանի համախտանիշ կամ նմանատիպ ախտանիշներ։
• Նշանակվում են մի քանի հատուկ սկանավորումներ («պատկերագրական թեստեր»), որոնք ուսումնասիրում են սիրտը ։ Հիմնականներն են՝
• Էխոկարդիոգրաֆիա (Էխոկարդիոգրաֆիա): Սա թույլ է տալիս հստակ տեսնել սրտի և արյան անոթների չափը, ձևը և գործառույթը, նման սրտի ուլտրաձայնային հետազոտությանը:
• Էլեկտրասրտագրություն (ԷՍԳ): Այն չափում է սրտի էլեկտրական ակտիվությունը, այսինքն՝ սրտի բաբախյունի ռիթմը։
• Գենետիկական թեստավորում. Այս թեստը կարող է իրականացվել՝ հաստատելու համար, թե արդյոք դուք ունեք գենետիկ մուտացիա (FBN1 գենում), որը առաջացնում է Մարֆանի համախտանիշ:

Որո՞նք են Մարֆանի համախտանիշի պատճառով առաջացած սրտի խնդիրների բուժման մեթոդները։

Չնայած Մարֆանի համախտանիշը հնարավոր չէ լիովին բուժել, կան բուժումներ, որոնք կարող են վերահսկել սրտի վրա ազդեցությունը և կանխել լուրջ բարդությունները: Դրանք լինում են երկու տեսակի՝ ոչ վիրաբուժական և վիրաբուժական:

Բժիշկը կարող է վիրահատություն նշանակել հետևյալ դեպքերում.

• Եթե ​​ձեր սրտի անոթի (աորտայի) տրամագիծը 5 սանտիմետր (մոտ 1.97 դյույմ) կամ ավելի մեծ է։
• Եթե ​​սրտի բաբախյունը մեկ տարվա ընթացքում ավելանում է 0.5 սանտիմետրով (մոտ 0.197 դյույմ) կամ ավելի (սա կոչվում է «արագ ընդարձակում»):
• Եթե ​​ձեր արյունակից հարազատները (կենսաբանական ընտանիքի անդամները) ենթարկվել են այս տեսակի վիրահատության (գուցե գենետիկ ազդեցությունների պատճառով, վիրահատությունը կարող է անհրաժեշտ լինել կատարել նույնիսկ ավելի փոքր տրամագծով):

Փոքր մարմիններ ունեցող մարդիկ սովորաբար ունենում են ավելի փոքր արյան անոթներ, ուստի նրանք կարող են վիրահատության կարիք ունենալ, նույնիսկ եթե տրամագիծը փոքր է:

Ոչ վիրաբուժական բուժումներ

Սրանք Մարֆանի համախտանիշի կառավարման առաջին քայլերն են։

• Կենսակերպի փոփոխություններ. Դուք անպայման պետք է խուսափեք սրտի վրա լրացուցիչ ծանրաբեռնվածություն առաջացնող գործողություններից։
• Լավ չէ անել այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են ծանրություններ բարձրացնելը կամ հրելը։
• Բարձր ազդեցության սպորտաձևերը, ինչպիսիք են ֆուտբոլը, ռեգբին և բռնցքամարտը, հարմար չեն։
• Խոսեք ձեր բժշկի հետ՝ պարզելու համար, թե որ վարժություններն են անվտանգ և հարմար ձեզ համար։
• Դեղորայք.
• Բժիշկները նշանակում են «անգիոտենզին II ընկալիչների պաշարիչներ» (ARB) կամ «բետա-պաշարիչներ» կոչվող դեղամիջոցներ: Սրանք օգնում են դանդաղեցնել սրտի անոթների լայնացման արագությունը և կարգավորել արյան ճնշումը:
• Կանոնավոր սրտի պատկերագրական հետազոտություններ.
• Սրտի չափերը և փականների վիճակը պետք է պարբերաբար ստուգվեն բժշկի կողմից: Սա կարող է իրականացվել այնպիսի հետազոտությունների միջոցով, ինչպիսիք են՝ «տրանսթորակալ էխոկարդիոգրաֆիան (ԷԽՈ), «համակարգչային տոմոգրաֆիկ անգիոգրաֆիան (ՀՏԱ)» կամ «մագնիսական ռեզոնանսային անգիոգրաֆիան (ՄՌԱ)»:
• Այս հետազոտությունները կարող են հայտնաբերել սրտի փոփոխությունները մինչև դրա պատռվելը (դիսեկցիան):

Վիրաբուժական բուժումներ

Երբեմն սրտանոթային խնդիրները չեն կարող վերահսկվել միայն դեղորայքով և կենսակերպի փոփոխություններով։ Այդ դեպքում է, որ անհրաժեշտ է լինում վիրահատություն։

Մարֆանի համախտանիշի դեպքում սրտի վիրահատության հիմնական նպատակն է վերականգնել սրտի փականի թուլացած մասը, հեռացնել այն և տեղադրել արհեստական ​​փական, կամ վերականգնել վնասված սրտի փականը կամ փոխարինել այն նորով։

Այս վիրահատությունների հիմնական նպատակն է կանխել կյանքին սպառնացող արտակարգ իրավիճակները, ինչպիսին է աորտայի դիսեկցիան:

Շատ դեպքերում այս վիրահատությունները պլանավորվում և կատարվում են նախապես որոշված ​​ամսաթվին (պլանային վիրահատություն): Այնուամենայնիվ, եթե տեղի է ունենում պսակաձև զարկերակի հանկարծակի պատռվածք կամ պատռվածք, այն պետք է կատարվի որպես անհետաձգելի միջամտություն:

Մարֆանի համախտանիշի դեպքում սրտի վիրահատությունների մի քանի հիմնական տեսակներ կան.

• Աորտայի արմատի փոխարինում. Սա ամենատարածված վիրահատությունն է, քանի որ սրտի այս մասը հաճախ այտուցվում կամ լայնանում է:
• Աորտայի փականի նորոգում կամ փոխարինում։
• Սրտի մոտ գտնվող զարկերակի ուռուցիկի վերականգնում («Աճող աորտայի անևրիզմայի վերականգնում»):
• Միտրալ փականի նորոգում կամ փոխարինում։

Սրտի վիրաբույժը կքննարկի ձեզ հետ և կորոշի, թե որ վիրահատությունն է ձեզ համար ամենահարմարը։

Կարո՞ղ է սրտի հիվանդությունը կանխարգելվել, եթե դուք ունեք Մարֆանի համախտանիշ:

Դժբախտաբար, Մարֆանի համախտանիշը հնարավոր չէ կանխարգելել, քանի որ այն գենետիկ է։ Նմանապես, դրա առաջացրած սրտի հիվանդությունը հնարավոր չէ լիովին կանխարգելել։

Այնուամենայնիվ, կան մի քանի բաներ, որոնք կարող եք անել լուրջ բարդությունների, ինչպիսին է աորտայի դիսեկցիան, ռիսկը նվազեցնելու համար.

• Խուսափել սրտի վրա ծանրաբեռնվածություն առաջացնող գործողություններից (ինչպես ավելի վաղ քննարկեցինք՝ խուսափել ծանրություններ բարձրացնելուց և բարձր սթրեսային սպորտաձևերից):
• Սրտի ռենտգեն հետազոտությունների ժամանակին անցում բժշկի կողմից սահմանված կարգով։
• Բոլոր նշանակված դեղերի ճիշտ և ժամանակին ընդունումը։

Հատկապես պետք է հիշել, որ եթե դուք Մարֆանի համախտանիշով կին եք և մտածում եք հղիանալու մասին, անպայման պետք է խոսեք ձեր բժշկի հետ։ Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ Մարֆանի համախտանիշով կանանց մինչև 40%-ը կարող է բարդություններ ունենալ հղիության ընթացքում։ Հետևաբար, շատ կարևոր է հղիանալուց առաջ դիմել բժշկի։

Ի՞նչ հեռանկար ունի Մարֆանի համախտանիշի պատճառով սրտի հիվանդություն ունեցող անձը։

Լավ բուժման դեպքում, այսինքն՝ բժշկական խորհուրդներին հետևելու և անհրաժեշտ բուժումը ստանալու դեպքում, Մարֆանի համախտանիշով անձը կարող է ապրել նորմալ կյանքով, գուցե նույնիսկ 70 կամ 80 տարի։

Այնուամենայնիվ, սրտի հետ կապված խնդիրները Մարֆանի համախտանիշով մարդկանց մահվան հիմնական պատճառն են, ուստի կարևոր է պարբերաբար կապի մեջ մնալ ձեր սրտաբանի հետ՝ ձեր վիճակը վերահսկելու համար:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։ Որո՞նք են արտակարգ իրավիճակները։

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշներից որևէ մեկը, դա կարող է լինել աորտայի անևրիզմայի պատռվածքի նշան։ Դուք պետք է անմիջապես դիմեք շտապ բժշկական օգնության։

• Հանկարծակի գիտակցության կորուստ։
• Սրտխառնոց և փսխում։
• Մարմնի ցանկացած մասում թմրություն։
• Պարալիզ (մարմնի որոշ մասեր շարժելու անկարողություն):
• Շնչառության ծանր դժվարություն։
• Հանկարծակի, անտանելի ցավ՝ կրծքավանդակում, մեջքի վերին հատվածում կամ որովայնում։
• Չափազանց քրտնարտադրություն։
• Մաշկը դառնում է անսովոր գունատ կամ սառը։
• Շատ թույլ զարկերակ։

Եթե ​​նման նշան տեսնեք, մի՛ հապաղեք նույնիսկ մեկ րոպե։

Վերջապես, ինչ հիշել (Տանելու համար նախատեսված հաղորդագրություն)

Մարֆանի համախտանիշը բնածին հիվանդություն է, որը ազդում է մարմնի շարակցական հյուսվածքների վրա: Այն կարող է հատկապես ազդել սրտի վրա: Բայց մի անհանգստացեք: Եթե այս հիվանդությունը վաղ ախտորոշվի և ճիշտ կառավարվի, դուք կարող եք ապրել մեծ մասամբ նորմալ կյանքով:

Ամենակարևորը հետևյալն է.

• Պարբերաբար այցելեք ձեր բժշկին։Այնուհետև նա կարող է վերահսկել ձեր վիճակը և ժամանակին անցկացնել անհրաժեշտ հետազոտություններն ու բուժումը։
• Կատարեք անհրաժեշտ կենսակերպի փոփոխություններ: Հեռու մնացեք այն բաներից, որոնք ծանրաբեռնում են ձեր սիրտը:
• Դեղը ընդունեք ճիշտ այնպես, ինչպես նշանակված է։
• Եթե ​​բժիշկը խորհուրդ է տալիս վիրահատություն, ուշադիր քննարկեք այդ մասին և ընտրեք ձեզ համար ամենահարմարը։

Որքան շատ իմանաք ձեր վիճակի մասին, այնքան ավելի հեշտ կլինի ձեզ համար այն կառավարելը։ Հետևաբար, մենք հույս ունենք, որ այս տեղեկատվությունը օգտակար կլինի ձեզ համար։ Եթե ​​ունեք որևէ հարց, մի հապաղեք դիմել ձեր բժշկին։

Մարֆանի համախտանիշ, սրտի հիվանդություն, սրտանոթային համակարգ, սրտի փականներ, շարակցական հյուսվածք, գենետիկ հիվանդություններ, սրտի վիրահատություն