Մեր երակներով հոսող արյունը նման է կյանք տվող գետի, այնպես չէ՞։ Այս արյան մեջ պարունակվող կարմիր արյան բջիջները կրում են մեր մարմնի յուրաքանչյուր բջջի համար անհրաժեշտ թթվածինը։ Այսպիսով, պատկերացրեք, թե ինչ կպատահի, եթե այս շատ կարևոր կարմիր արյան բջիջները հանկարծակի քայքայվեն և ոչնչանան առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։ Իրականում դա մի փոքր վախենալու է։ Այսօր մենք խոսելու ենք շատ հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր արյան հիվանդության մասին, որի մասին մենք բոլորս պետք է տեղյակ լինենք։ Սա կոչվում է գիշերային պարոքսիզմալ հեմոգլոբինուրիա կամ կրճատ՝
ՊՆՀ ։
Պարզ ասած՝ ի՞նչ է PNH-ը։
ՊՆՀ-ն շատ հազվագյուտ արյան հիվանդություն է: Այս դեպքում
մեր արյան մեջ եղած կարմիր արյան բջիջները ոչնչացվում են առանց որևէ պատճառի: Ավելի ճշգրիտ՝ մեր սեփական
իմունային համակարգը ոչնչացնում է այդ կարմիր արյան բջիջները: Դա պայմանավորված է նրանով, որ այս հիվանդությամբ տառապող մարդկանց կարմիր արյան բջիջներում բացակայում է սպիտակուցի հատուկ տեսակ, որը պաշտպանում է դրանք: Հետևաբար, մեր մարմնի իմունային համակարգը չի կարող դրանք ճանաչել որպես «մեր սեփական բջիջներ»: Երբ կարմիր արյան բջիջները արագորեն ոչնչացվում են այս կերպ, մեր ոսկրածուծը չի կարող նույն արագությամբ նոր կարմիր արյան բջիջներ ստեղծել: Այդ դեպքում օրգանիզմում արյան քանակը նվազում է: Մենք այս վիճակը անվանում ենք
անեմիա : Բացի այդ, այս հիվանդության մեկ այլ վտանգավոր կողմն այն է
, որ այն մեծացնում է արյան անոթների ներսում արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը: ՊՆՀ հիվանդությունը բոլորի վրա նույն կերպ չի ազդում: Որոշ մարդիկ ունեն շատ թույլ ախտանիշներ: Նրանք կարող են ապրել նորմալ կյանքով: Բայց որոշների մոտ հիվանդությունը կարող է մի փոքր ավելի ծանր լինել: Նրանք կարող են շարունակել դեղորայք ընդունել և արյան փոխներարկումներ կատարել:
Ի՞նչն է առաջացնում ՊՆՀ հիվանդությունը։
Ամենակարևորն այն է, որ ՊՆՀ-ն
բնածին հիվանդություն չէ: Դա նշանակում է, որ այն մորից երեխային չի փոխանցվում: Եվ այն վարակիչ հիվանդություն չէ: Այն իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Պատկերացրեք, Ամերիկայի նման երկրում, երբ ամեն տարի ախտորոշվում է մոտ 1.8 միլիոն նոր քաղցկեղով հիվանդ, ախտորոշվում է ընդամենը 400-500 ՊՆՀ հիվանդ: Այս հիվանդությունը առաջանում է մեր ոսկրածուծի ցողունային բջիջներում գտնվող «PIGA» կոչվող գենի մուտացիայից: Պարզ ասած, ոսկրածուծի կողմից ստացված «հրահանգներում» կա մի փոքր սխալ, որը կարմիր արյան բջիջներ արտադրող գործարանն է: Այս սխալի պատճառով ձևավորվող կարմիր արյան բջիջները չեն ստանում այդ պաշտպանիչ սպիտակուցային ծածկույթը:
Բժիշկները դեռևս չեն կարողանում պարզել, թե ինչու է այս «PIGA» գենը հանկարծակի փոխվում, կամ ինչու են միայն որոշ մարդիկ զարգացնում այս աննորմալ կարմիր արյան բջիջները ։
Դուք նույնպես ունե՞ք այս ախտանիշները։
Երբ կարմիր արյան բջիջները քայքայվում են, դրանց մեջ գտնվող կարմիր գունանյութը՝ հեմոգլոբինը, արտազատվում է արյան մեջ: Այս թափոնները օրգանիզմից դուրս են գալիս երիկամների միջոցով՝ մեզի միջոցով: Հետևաբար, մեզի գույնը կարող է լինել
կարմիր, շագանակագույն կամ ավելի մուգ, քան սովորաբար : Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հիվանդների մոտ է, որ մեզի գույնը տարբեր է: Հիվանդների միայն կեսն է ունենում այս ախտանիշը: Եվ այն հատկապես մուգ է մեզի մեջ, որը արտազատվում է գիշերը կամ առավոտյան առաջին անգամ արթնանալիս: Այս հիմնական ախտանիշից բացի, կարող են լինել մի քանի այլ ախտանիշներ: Եկեք տեսնենք, թե որոնք են դրանք:
| Ախտանիշ | Պարզ բացատրություն |
|---|
| Հաճախակի հոգնածություն | Քանի որ օրգանիզմ թթվածին մատակարարող կարմիր արյան բջիջները քիչ են, դուք շատ հոգնած եք զգում նույնիսկ մի փոքր աշխատանք կատարելուց հետո։ Ձեր մարմինը անկենդան է թվում։ |
| Շնչառության դժվարություն | Դուք գլխապտույտ եք զգում, երբ մի փոքր քայլում եք կամ աստիճաններով բարձրանում եք։ Պատճառն այն է, որ ձեր մարմինը չի ստանում անհրաժեշտ քանակությամբ թթվածին։ |
| Հեշտ կապտուկներ և արյունահոսություն | Մարմնի վրա պարզապես կապույտ բծեր են հայտնվում։ Նույնիսկ փոքր վերքը ժամանակ է պահանջում արյունահոսությունը դադարեցնելու համար։ |
| Հաճախակի գլխացավեր | Գլխացավերը կարող են առաջանալ, մասնավորապես արյան կազմի փոփոխությունների պատճառով։ |
| Արյան մակարդուկ (թրոմբոզ) | Սա ամենավտանգավոր բարդությունն է։ Արյան մակարդուկները կարող են առաջանալ ոտքերի, ստամոքսի կամ ուղեղի երակներում։ |
| Կարմիր կետեր մաշկի տակ | Մաշկի մակերեսին հայտնվող փոքր կարմիր կետերը կարող են առաջանալ մաշկի տակ գտնվող փոքր արյունազեղումներից։ |
| Սեռական դիսֆունկցիա տղամարդկանց մոտ | Հիվանդության ծանր դեպքերում տղամարդիկ կարող են դժվարանալ սերմնաժայթքումը՝ արյան շրջանառության վրա ազդեցության պատճառով։ |
Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։
Բժիշկների կարծիքով, որոշ մարդկանց մոտ ՊՆՀ զարգացման ռիսկը մի փոքր ավելի բարձր է:
- Թույլ ոսկրածուծ ունեցողների համար. Եթե որևէ պատճառով ոսկրածուծի գործառույթը թուլացած է:
- Ապլաստիկ անեմիա կոչվող հիվանդությամբ տառապողների համար. սա նույնպես ոսկրածուծն ախտահարող հիվանդություն է: Այս հիվանդություն ունեցող մարդիկ հետագայում ՊՆՀ զարգացնելու ռիսկի են ենթարկվում:
- Ասիական ծագում ունեցող մարդկանց համար. Այս հիվանդությունն ավելի տարածված է ասիացիների մոտ, քան մյուս էթնիկ խմբերի մոտ:
ՊՆՀ-ն սովորաբար ախտորոշվում է
30 տարեկան մեծահասակների մոտ, բայց այն կարող է առաջանալ նաև երիտասարդների, այդ թվում՝ փոքր երեխաների և նորածինների մոտ:
Ինչպե՞ս ախտորոշել հիվանդությունը։
Քանի որ ՊՆՀ-ն հազվագյուտ հիվանդություն է, և
դրա ախտանիշները նման են այլ հիվանդությունների ախտանիշներին, հիվանդությունը ախտորոշելու համար երբեմն կարող է որոշ ժամանակ պահանջվել: Հատկապես այն մարդկանց մոտ, որոնց մեզի գույնը չի փոխվում, եթե բժիշկը չի կասկածում դա, ախտորոշումը կարող է հետաձգվել: Հիվանդությունը ախտորոշելու համար ձեր բժիշկը նախ կհարցնի ձեզ ձեր ախտանիշների և բժշկական պատմության մասին: Այնուհետև նա կնշանակի տարբեր արյան անալիզներ: Դրանցից
ՊՆՀ-ն հաստատելու լավագույն և ամենաճշգրիտ թեստը հատուկ արյան անալիզ է, որը կոչվում է «հոսքային ցիտոմետրիա»: Այս թեստը կարող է ճշգրիտ չափել, թե ձեր արյան մեջ քանի էրիթրոցիտներից է զուրկ այդ պաշտպանիչ սպիտակուցը:
Որո՞նք են ՊՆՀ-ի բուժումները:
Բարեբախտաբար, այժմ կան մի քանի արդյունավետ բուժումներ ՊՆՀ-ի կառավարման համար: Ձեր բժիշկը կգնահատի ձեր վիճակը և կորոշի ձեզ համար լավագույն բուժումը:
- Իմունային համակարգի ճնշողներ. էկուլիզումաբի (Soliris) և ռավուլիզումաբի ( Ultomiris ) նման դեղամիջոցները գործում են՝ կանխելով մեր իմունային համակարգի կողմից կարմիր արյան բջիջների ոչնչացումը: Սրանք նաև նվազեցնում են արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը:
- Ստերոիդներ. Դրանք երբեմն օգտագործվում են կարմիր արյան բջիջների քայքայումը վերահսկելու համար:
- Արյան նոսրացնողներ.Սրանք տրվում են արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը նվազեցնելու համար։
- Արյան փոխներարկում. Երբ մարմնի արյան քանակը չափազանց ցածր է, արյունը տրվում է արտաքինից՝ կարմիր արյան բջիջների քանակը մեծացնելու համար:
Բացի այդ, կան բուժումներ, որոնք օգնում են մարմնին ներքին ուժով ավելի շատ կարմիր արյան բջիջներ արտադրել։
- Վիտամիններ, ինչպիսիք են ֆոլաթթուն
- Մարդու աճի գործոն
- Անդրոգեն՝ տղամարդու հորմոն
Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կարող է լիովին բուժել ՊՆՀ-ն: Սակայն, քանի որ դա շատ ռիսկային և բարդ վիրահատություն է, բժիշկները խորհուրդ են տալիս այն միայն այն դեպքում, եթե մյուս բոլոր բուժումները անհաջող են եղել:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- ՊՆՀ-ն բնածին կամ վարակիչ հիվանդություն չէ: Այն շատ հազվագյուտ արյան խանգարում է, որն առաջանում է ոսկրածուծի գենի փոփոխության հետևանքով:
- Հիմնական ախտանիշներն են՝ կարմիր արյան բջիջների քայքայման պատճառով մուգ մեզը, ծայրահեղ հոգնածությունը, շնչառության դժվարությունը և արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը։
- Եթե այս ախտանիշները շարունակում եք ունենալ, մի՛ խուճապի մատնվեք և հնարավորինս շուտ դիմեք որակավորված բժշկի։ Հատկապես տեղեկացրեք ձեր բժշկին այս մասին։
- Հիվանդությունը կարող է ճշգրիտ ախտորոշվել
Flow Cytometry կոչվող հատուկ արյան վերլուծության միջոցով։ - Այժմ կան շատ արդյունավետ բուժումներ հիվանդությունը կառավարելու և բարդությունները կանխելու համար, ուստի շատ կարևոր է հետևել բժշկի ճիշտ խորհուրդներին:
Սինհալական պանկրեատիտ, գիշերային պարոքսիզմալ հեմոգլոբինուրիա, արյան հիվանդություններ, էրիթրոցիտների քայքայում, մուգ մեզի առկայություն, ոսկրածուծի հիվանդություններ, անեմիա
💬 Comments (0)
Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:
Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը