Ի՞նչ է POEMS համախտանիշը։ Դուք էլ ուզո՞ւմ եք իմանալ այս մասին։

Երբևէ լսե՞լ եք POEMS համախտանիշի մասին: Սա հազվագյուտ վիճակ է, որի մասին հազվադեպ են լսում: Այնուամենայնիվ, կարևոր է մի փոքր իմանալ դրա մասին, քանի որ այն կարող է միաժամանակ ազդել մեր մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա: Պարզ ասած, դա բարդ վիճակ է, որը կապված է մեր արյան հետ: Այսօր մենք կխոսենք այն մասին, թե ինչ է POEMS համախտանիշը, որոնք են դրա ախտանիշները, ինչպես է այն ախտորոշվում և արդյոք կա բուժում:

Ի՞նչ է իրականում POEMS համախտանիշը։

Լավ, եկեք տեսնենք, թե ինչ է POEMS համախտանիշը։ Սա իսկապես հազվագյուտ արյան հիվանդություն է։ Մեր մարմնում կա արյան բջիջների մի տեսակ, որը կոչվում է պլազմային բջիջներ։ Երբ առաջանում է POEMS համախտանիշ, այս պլազմային բջիջները աննորմալ, անվերահսկելիորեն բաժանվում և բազմանում են։ Այս աննորմալ պլազմային բջիջները մեր արյան մեջ արտազատում են հատուկ սպիտակուց։ Այն կոչվում է մոնոկլոնալ սպիտակուց կամ կարճ ՝ M-սպիտակուց ։ Հիմա կարող եք պատկերացնել, չէ՞։ Երբ այս աննորմալ պլազմային բջիջները՝ M-սպիտակուցը, չափազանց շատանում են արյան մեջ, դա կարող է վնասել մեր նյարդերը և ներքին օրգանները։

POEMS անվանումը ծագել է այս հիվանդության հինգ հիմնական ախտանիշների առաջին տառերից՝

• Պ - Պոլինևրոպաթիա. Սա վերաբերում է ամբողջ մարմնով մեկ նյարդերի վնասվածքին: POEMS-ում այս վնասվածքը կարող է ցավ կամ այլ անհարմար զգացողություններ (օրինակ՝ ծակծկոց, այրոց և այլն) առաջացնել ոտքերում, ձեռքերում, ներբաններում և ձեռքերում:
• O - Օրգանոմեգալիա. Սա նշանակում է, որ ներքին օրգանները դառնում են անբնականորեն մեծ։ POEMS-ով մարդը կարող է ունենալ մեծացած օրգաններ, ինչպիսիք են լյարդը, փայծաղը և ավշային հանգույցները։
• E - Էնդոկրինոպաթիա. Պարզ ասած, սա հորմոնալ խնդիր է: POEMS-ի դեպքում մեր էնդոկրին գեղձերի կողմից արտազատվող հորմոնների քանակը կարող է աննորմալ լինել: Որոշ հորմոններ կարող են արտազատվել չափից շատ կամ փոքր քանակությամբ:
• M - Մոնոկլոնալ սպիտակուց (M-սպիտակուց). Սա հատուկ սպիտակուց է, որը կուտակվում է արյան մեջ POEMS-ում: Երբ մեկ պլազմային բջիջը ստեղծում է իր բազմաթիվ պատճեններ (կլոններ), այդ բջիջներից յուրաքանչյուրը ավելացնում է այս M-սպիտակուցը արյան մեջ: Ի վերջո, արյան մեջ M-սպիտակուցի քանակը զգալիորեն աճում է:
• S - Մաշկի փոփոխություններ. POEMS ունեցող մարդիկ կարող են ունենալ մաշկի տարբեր փոփոխություններ, ինչպիսիք են մաշկի մգացումը և հաստացումը:

POEMS համախտանիշը հայտնի է նաև որպես օստեոսկլերոտիկ միելոմա , Քրոու-Ֆուկասեի համախտանիշ , PEP համախտանիշ և Տակացուկիի համախտանիշ ։

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ զարգացնում POEMS համախտանիշը։

POEMS համախտանիշը շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Այն ամբողջ աշխարհում ախտահարում է միայն փոքր թվով մարդկանց: Այն առավել հաճախ հանդիպում է 50-ից 60 տարեկան մարդկանց մոտ: Այն կարող է ախտահարել երկու սեռերին էլ, բայց, կարծես, ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ:

Որո՞նք են POEMS համախտանիշի ախտանիշները։

Ինչպես արդեն նշել էինք, POEMS անվանման տառերը ցույց են տալիս հիմնական ախտանիշներից մի քանիսը: Այսինքն՝ պոլինեյրոպաթիա, օրգանոմեգալիա, էնդոկրինոպաթիա, M-սպիտակուցի բարձրացում և մաշկի փոփոխություններ են հիմնական ախտանիշները: POEMS ունեցող գրեթե բոլոր մարդիկ ունեն պոլինեյրոպաթիա և M-սպիտակուցի բարձրացում: Այլ ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ:

Պոլինևրոպաթիայի հետևանքով առաջացած ախտանիշները

Այս նյարդային վնասվածքի հետևանքով առաջացած ախտանիշները ամենատարածվածն են POEMS-ում: Ամենից հաճախ ցավը զգացվում է ոտքերում և ոտնաթաթերում: Սակայն երբեմն այն կարող է ազդել նաև ձեռքերի և ձեռքերի վրա: Ահա, թե ինչպես կարող եք զգալ այս վիճակը.

• Թուլություն
• Ծակոց
• Անզգայություն
• Ծակծկոցի /քորոցների զգացողություն
• Այրվող զգացողություն

Օրգանոմեգալիա - ներքին օրգանների մեծացում

Բժիշկների կողմից իրականացվող պատկերագրական միջամտությունները կարող են հայտնաբերել, թե արդյոք այս օրգանները մեծացած են.

• Լյարդ (Լյարդ - `(Հեպատոմեգալիա)`)
• Փայծաղ (Սպլենոմեգալիա)
• Լիմֆատիկ հանգույցներ (Լիմֆատիկ հանգույցներ - `(Լիմֆադենոպաթիա)`)

Էնդոկրինոպաթիա - հորմոնալ խնդիրներ

POEMS-ի հետ կապված հիմնական հորմոնալ խնդիրը սեռական հորմոնների մակարդակի նվազումն է: Այս սեռական հորմոնները տղամարդկանց մոտ կոչվում են «տեստոստերոն», իսկ կանանց մոտ՝ «էստրոգեն»: Բացի այդ, դուք կարող եք տեսնել հետևյալ ախտանիշները.

• Արյան մեջ շաքարի մակարդակի կարգավորման հետ կապված խնդիրներ (օրինակ՝ շաքարախտ)
• Վահանաձև գեղձի խնդիրներ (օրինակ՝ հիպոթիրեոզ)
• Ադիսոնի հիվանդություն (մակերիկամային անբավարարություն - «(Ադիսոնի հիվանդություն)»)

Տղամարդկանց մոտ կարող է նկատվել պտղաբերության նվազում և կրծքագեղձերի մեծացում (գինեկոմաստիա):

Կանանց մոտ դաշտանը կարող է դադարել («(Ամենորեա)»), կրծքերը կարող են մեծանալ: Հղիության ընթացքում կաթի արտադրությանը նպաստող «(պրոլակտին)» հորմոնը կարող է արտադրվել չափից շատ: Հետևաբար, հնարավոր է կաթի արտահոսք պտուկներից, նույնիսկ եթե դուք հղի չեք:

Մ-պրոտեինի ավելացում

POEMS-ի հիմնական առանձնահատկությունը արյան մեջ M-սպիտակուցի բարձր մակարդակն է: M-սպիտակուցի այս ավելցուկը կարող է հանգեցնել արյան մեջ ուռուցքների առաջացմանը: Բացի այդ, M-սպիտակուցի բարձր մակարդակի պատճառով, ձերՈսկորները կարող են դառնալ հաստ և կոշտ (օստեոսկլերոզ) :

Մաշկի փոփոխություններ

Կարող են առաջանալ մաշկի տարբեր փոփոխություններ, ինչպիսիք են՝

• Ավելի մուգ մաշկ
• Ավելի հաստ մաշկ
• Սպիտակ եղունգներ
• Մազերի աճը դեմքի և ոտքերի վրա
• Կրծքավանդակի մաշկի վրա փոքրիկ բալերի նմանվող արյան անոթների աճ

Այլ ախտանիշներ

Բացի այս ախտանիշներից, կարող են նկատվել նաև այլ ախտանիշներ.

• Ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն
• Քաշի կորուստ առանց որևէ պատճառի
• Ցավ ոսկորների և հոդերի մեջ
• Տեսողական խանգարումներ
• Շնչառության դժվարություն
• Հոգնածություն
• Ջերմություն

POEMS համախտանիշով որոշ մարդիկ կարող են ունենալ նաև Քասլմենի հիվանդություն (ՔՀ) կոչվող հիվանդություն, որը ախտահարում է ավշային հանգույցները: Եթե դուք ունեք Քասլմենի հիվանդության ախտանիշներ, ձեր բժիշկը կարող է նաև կասկածել POEMS-ի մասին:

Ի՞նչն է առաջացնում POEMS համախտանիշը։

Երբ դուք ունեք POEMS, դուք ունենում եք մոնոկլոնալ պլազմային բջիջների խանգարման պատճառով առաջացող մի շարք ախտանիշներ և հետևանքներ: Պարզ ասած, աննորմալ պլազմային բջիջը չափազանց շատ պատճեններ է ստեղծում իրից: Որքան շատ են այս բջիջները, այնքան ավելի շատ վնաս կարող են պատճառել հյուսվածքներին: Այս բջիջները M-սպիտակուց են ավելացնում արյանը, ինչը հանգեցնում է արյան մեջ M-սպիտակուցի քանակի բարձրացմանը: Հենց այս ավելորդ բջիջներն ու M-սպիտակուցն են, որոնք վնասում են մարմնի տարբեր համակարգեր:

Սակայն գիտնականները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչու են այս պլազմային բջիջները սկզբում սկսում աննորմալ աճել։

Հետազոտողները պարզել են, որ կարող է ներգրավված լինել անոթային էնդոթելային աճի գործոն (VEGF) կոչվող սպիտակուցը: POEMS համախտանիշ ունեցող մարդկանց մեծ մասը արյան մեջ ունի VEGF-ի բարձր մակարդակ: VEGF-ի և POEMS համախտանիշի միջև կապի ուսումնասիրությունները դեռևս շարունակվում են:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում POEMS համախտանիշը։ (Ախտորոշում)

Բժիշկը նախ կհարցնի ձեզ ձեր բժշկական պատմության և ներկայիս ախտանիշների մասին: Այնուհետև նա կկատարի ֆիզիկական զննում՝ POEMS համախտանիշի նշանները ստուգելու համար:

Բացի այդ, բժիշկը կարող է նաև մի շարք թեստեր անցկացնել, ինչպիսիք են՝

• Արյան և մեզի անալիզներ. Այս թեստերը կարող են օգնել ստուգել M-պրոտեինի կամ VEGF-ի բարձր մակարդակը ձեր արյան կամ մեզի մեջ: Դրանք կարող են նաև ստուգել արյան բջիջների աննորմալ քանակը կամ աննորմալ տեսք ունեցող բջիջները: Սրանք կարող են լինել POEMS-ի նշաններ:
• Պատկերագրական թեստեր. Ռենտգենյան և համակարգչային տոմոգրաֆիայի նման թեստերը կարող են ցույց տալ, թե արդյոք ձեր ոսկորները հաստացած են կամ կոշտ։ Այս փոփոխությունները կարող են առաջանալ, երբ M-սպիտակուցի մակարդակը բարձր է։
• Ոսկրածուծի բիոպսիա. Սա կարող է պարզել, թե արդյոք ձեր ոսկրածուծում կան աննորմալ տեսք ունեցող պլազմային բջիջներ, կամ արդյոք պլազմային բջիջների քանակը չափազանց բարձր է:
• Էլեկտրամիոգրաֆիա (ԷՄԳ). ԷՄԳ-ն նյարդային ակտիվությունը չափող հետազոտություն է: Այն կարող է օգնել ձեր բժշկին ախտորոշել պոլինեյրոպաթիան:

Կախված ձեր ախտանիշներից, ձեր բժիշկը կարող է նաև կատարել լրացուցիչ թեստեր, ինչպիսիք են շնչառական թեստերը, էխոկարդիոգրաման կամ էնդոկրին թեստերը:

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է քրոնիկ բորբոքային դեմիելինացնող պոլինեյրոպաթիա (CIDP) կոչվող հիվանդություն, ձեր բժիշկը կարող է նաև հետազոտություն անցնել՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք POEMS համախտանիշ:

Ինչպե՞ս է POEMS համախտանիշը կառավարվում կամ բուժվում։

POEMS համախտանիշի համար բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, բուժումները կարող են օգնել վերահսկել և կառավարել ախտանիշները: Բուժումները կարող են ներառել.

• Ճառագայթային թերապիա։ Սա ներառում է բարձր մակարդակի ճառագայթման ուղղորդում աննորմալ պլազմային բջիջների վրա՝ դրանք ոչնչացնելու համար։
• Քիմիաթերապիա. Հակաքաղցկեղային դեղամիջոցները, որոնք հայտնի են նաև որպես «քիմիաթերապիա», օգտագործվում են աննորմալ պլազմային բջիջների աճը սպանելու կամ դանդաղեցնելու համար: POEMS-ի քիմիաթերապիան նման է բազմակի միելոմայի բուժմանը: Այս բուժումները շատ արդյունավետ են և հաճախ լուրջ կողմնակի ազդեցություններ չեն առաջացնում:
• Ինքնաբջիջների փոխպատվաստում. Այս ընթացակարգը փոխարինում է ձեր աննորմալ պլազմային բջիջները առողջ ցողունային բջիջներով: Ցողունային բջիջները բջիջներ են, որոնք զարգանում են հասուն բջիջների, ինչպիսիք են պլազմային բջիջները: Այս փոխպատվաստման ժամանակ ձեր բժիշկը նախ ձեր մարմնից հեռացնում է որոշ առողջ ցողունային բջիջներ: Այնուհետև նրանք օգտագործում են քիմիաթերապիա կամ ճառագայթային թերապիա՝ աննորմալ պլազմային բջիջները ոչնչացնելու համար: Բուժումից հետո հեռացված ցողունային բջիջները վերադարձվում են ձեր մարմնին: Այնուհետև դրանք աճում են՝ վերածվելով առողջ պլազմային բջիջների:
• Ֆիզիկական թերապիա. Եթե դուք դժվարանում եք քայլել պոլինեյրոպաթիայի պատճառով, այս բուժումը կարող է օգնել:

Բացի այդ, բժիշկը կարող է նշանակել դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ստերոիդները՝ ախտանիշները թեթևացնելու համար, և միզամուղներ (ջրազրկող հաբեր)՝ այտուցը նվազեցնելու համար:

Ի՞նչ բարդություններ են առաջանում POEMS համախտանիշի հետ կապված։

POEMS համախտանիշի դեպքում նյարդերի վնասումը և թուլությունը կարող են ժամանակի ընթացքում սրվել։ Այն նաև կարող է դժվարացնել շարժվելը։ Եթե թոքերի մոտ կամ կրծքավանդակի խոռոչի ներսում չափազանց շատ հեղուկ է կուտակվում, դա կարող է կրծքավանդակի ցավ և շնչառության դժվարություն առաջացնել։

Բայց հիշե՛ք,Հաջող բուժումը կարող է կանգնեցնել կամ դանդաղեցնել նյարդային վնասումը: Այն կարող է նաև օգնել մեղմել այլ ախտանիշները: Նույնիսկ նյարդային վնասը կարող է դանդաղորեն ապաքինվել ժամանակի ընթացքում:

Կա՞ն POEMS համախտանիշի ռիսկի գործոններ։

Ներկայումս POEMS համախտանիշի զարգացման ռիսկի գործոններ չեն հայտնաբերվել։

Կարո՞ղ է POEMS համախտանիշը կանխարգելվել։

Դժբախտաբար, POEMS համախտանիշը կանխարգելելի չէ։

Ի՞նչ կանխատեսում ունեն POEMS համախտանիշով մարդիկ։

Ձեր առողջությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից, այդ թվում՝ մարմնի որ մասերն են ախտահարվում, որքան արագ է հիվանդությունը ախտորոշվում և սկսվում բուժումը, և ինչպես եք արձագանքում բուժմանը։

POEMS համախտանիշի բուժումը կարևոր է: POEMS համախտանիշը կարող է կյանքին սպառնացող լինել, եթե չբուժվի: Մյուս կողմից, աննորմալ պլազմային բջիջները ոչնչացնող հաջող բուժումները կարող են օգնել ձեզ ավելի երկար ապրել: Բացի այդ, բուժումները կարող են թեթևացնել ախտանիշները և բարելավել ձեր կյանքի որակը:

POEMS-ով տառապող մարդկանց մեծամասնության միջին գոյատևման մակարդակը մոտ 14 տարի է: Սա նշանակում է, որ մարդկանց մոտ կեսն ապրում է 14 տարուց պակաս, մինչդեռ մյուս կեսը՝ ավելի երկար: Ձեր կյանքի տևողությունը կախված է ձեր հիվանդության ընթացքից և բուժումից:

Հարցրեք ձեր բժշկին ձեր ապագայի մասին որպես POEMS համախտանիշով ապրող մեկի։

Ե՞րբ պետք է դիմել բժշկի POEMS համախտանիշի դեպքում։

Եթե ​​դուք ունենում եք POEMS համախտանիշի հետ կապված որևէ ախտանիշ, մասնավորապես՝ թուլություն ձեռքերում և ոտքերում , անմիջապես դիմեք բժշկի։

Ի՞նչ հարցեր պետք է ուղղեմ բժշկիս POEMS համախտանիշի մասին։

Դուք կարող եք այսպիսի հարցեր տալ.

• Որքանո՞վ է լուրջ իմ վիճակը։
• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ ունեմ։
• Ի՞նչ պետք է անեմ կողմնակի ազդեցությունները նվազագույնի հասցնելու կամ կառավարելու համար։
• Ի՞նչ աջակցության ծառայություններ են հասանելի ինձ համար։
• Արդյո՞ք պետք է դիմեմ պլազմային բջիջների հիվանդությունների մասնագետ բժշկի, որպեսզի նա ուղղորդի իմ բուժումը։

Ե՞րբ կարող եմ վերադառնալ իմ սովորական գործունեությանը, եթե ունեմ POEMS համախտանիշ։

POEMS համախտանիշը կարող է ազդել ձեր առօրյա գործունեությունը կատարելու ունակության վրա: Ձեր բժիշկը կբացատրի, թե ինչպես է այս վիճակը ազդելու ձեր առօրյա կյանքի վրա:

POEMS համախտանիշը աուտոիմուն հիվանդություն է՞:

POEMS-ը պարանեոպլաստիկ համախտանիշ է։Այն աուտոիմուն հիվանդություն չէ: Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը ախտանիշների ամբողջություն է, որն առաջանում է հիմքում ընկած բժշկական վիճակից: POEMS-ի դեպքում հիմքում ընկած խնդիրն այն է, որ աննորմալ պլազմային բջիջները արյան մեջ արտադրում են չափազանց շատ M-սպիտակուց (մոնոկլոնալ պլազմային բջիջների խանգարում): POEMS-ի ախտանիշներն առաջանում են աննորմալ պլազմային բջիջների և M-սպիտակուցի կողմից մարմնի հյուսվածքների վնասման պատճառով:

POEMS համախտանիշը նույնն է, ինչ բազմակի միելոման։

Բազմակի միելոման քաղցկեղ է, որն ազդում է պլազմային բջիջների վրա: POEMS համախտանիշը ախտանիշների ամբողջություն է, որն առաջանում է աննորմալ պլազմային բջիջների և M-սպիտակուցի աճի հետևանքով: POEMS համախտանիշի դեպքում գոյատևման մակարդակը ավելի բարձր է, քան բազմակի միելոմայի դեպքում կյանքի տևողությունը:

Այնուամենայնիվ, POEMS-ի և բազմակի միելոմայի քիմիաթերապիայի բուժումները հաճախ նման են։ Որոշ ախտանիշներ նույնպես կարող են նման լինել։

POEMS համախտանիշը բարդ ախտորոշում է: Ձեր բժշկին կարող է որոշ ժամանակ պահանջվել՝ որոշելու համար, որ ձեր ախտանիշները պայմանավորված են POEMS համախտանիշով, այլ ոչ թե մեկ այլ հիվանդությամբ: Ախտորոշումը հաստատելուց հետո սերտորեն համագործակցեք ձեր բժշկական թիմի հետ՝ որոշելու համար, թե որ բուժումները կապահովեն ձեր ախտանիշներից առավելագույն թեթևացում: Հարցրեք ձեր բժշկին այն կազմակերպությունների կամ աջակցության խմբերի մասին, որոնք օգնում են անհատներին և ընտանիքներին, որոնք պայքարում են POEMS համախտանիշի նման ախտորոշումների դեմ:

Տուն տանելու հաղորդագրություն

Լավ, այսօր մենք շատ խոսեցինք POEMS համախտանիշի մասին։ Կարևորը հասկանալն է, որ սա հազվագյուտ, բայց լուրջ վիճակ է։ Այն կարող է ազդել մեր մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա։

• POEMS անվանումը ծագել է հինգ հիմնական ախտանիշների անգլերեն անվանումների առաջին տառերից (նյարդային խանգարումներ, ներքին օրգանների մեծացում, հորմոնալ խնդիրներ, M-սպիտակուցի ավելացում և մաշկի փոփոխություններ):
• Սրա հիմնական պատճառը աննորմալ պլազմային բջիջներն ու նրանց կողմից արտադրվող M-սպիտակուցն են։
• Չնայած լիարժեք բուժում չկա, կան արդյունավետ բուժումներ ախտանիշները վերահսկելու և կյանքի որակը բարելավելու համար։
• Շատ կարևոր է հիվանդությունը վաղ ախտորոշել և բուժում սկսել ։

Եթե ​​ունեք այս ախտանիշներից որևէ մեկը, խնդրում ենք դիմել բժշկի։ Մի՛ խուճապի մատնվեք, ճիշտ տեղեկատվության և բժշկական օգնության շնորհիվ կարող եք հաղթահարել այս իրավիճակը։

POEMS համախտանիշ, արյան հիվանդություններ, նյարդային վնասվածք, հորմոնալ խնդիրներ, M-սպիտակուց, մաշկի փոփոխություններ, պլազմային բջիջներ