Ձեր արյունը եռո՞ւմ է։ Եկեք պարզ լեզվով իմանանք պոլիցիտեմիա վերայի (ՊՎ) մասին։

Հաճախակի՞ եք գլխապտույտ զգում առանց որևէ պատճառի։ Զգո՞ւմ եք շատ հոգնածություն։ Անտանելի՞ քոր եք գալիս, հատկապես տաք լոգանքից հետո։ Լսո՞ւմ եք ականջներում զնգոց։ Մենք հաճախ կարծում ենք, որ այս բաները նորմալ են և անտեսում ենք դրանք։ Սակայն երբեմն այս աննշան ախտանիշների հետևում կարող է թաքնված լինել մի վիճակ, որի մասին մենք շատ բան չենք լսել և որի մասին պետք է մտահոգվենք։ Այսօր մենք խոսելու ենք նման հիվանդություններից մեկի մասին։ Դա պոլիցիտեմիա վերան է , կամ կարճ՝ PV ։

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է պոլիցիթեմիա ճշմարիտը (ՊՎ):

Պարզ ասած, պոլիցիտեմիա վերան (ՊՎ) մեր օրգանիզմում արյան խանգարում է։ Այն ստիպում է մեր օրգանիզմին չափից շատ կարմիր արյան բջիջներ արտադրել ։ Հիմա դուք կարող եք մտածել. «Կարմիր արյան բջիջները օգտակար են օրգանիզմի համար, ուրեմն ի՞նչ է պատահում, երբ մենք չափից շատ ենք արտադրում»։ Սա է խնդիրը։

Պատկերացրեք, որ կա մի ճանապարհ, որը կարող է տեղափոխել որոշակի քանակությամբ տրանսպորտային միջոցներ: Ի՞նչ կպատահի, եթե այդ ճանապարհին տեղադրեք հազար անգամ ավելի շատ տրանսպորտային միջոցներ, քան այն կարող է տեղափոխել: Ամբողջ ճանապարհը կփակվի, և տրանսպորտային միջոցները չեն կարողանա շարժվել, այնպես չէ՞: Ահա թե ինչ է կատարվում մեր արյան անոթների ներսում: Երբ չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջներ կան, մեր արյունը խտանում է : Ճիշտ այնպես, ինչպես մի բան, որը պետք է ջուր լիներ, խտանում է մեղրի պես:

Արյան այս խտացումը ստիպում է արյանը շատ դանդաղ հոսել։ Սա մեծացնում է արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը ։ Եթե այս արյան մակարդուկը հասնում է սիրտ, այն կարող է սրտի կաթված առաջացնել, իսկ եթե հասնում է ուղեղ, կարող է կաթված առաջացնել։ Ավելին, այն կարող է նաև առաջացնել նյարդայնացնող ախտանիշներ, ինչպիսիք են մշտական ​​քորը, ականջներում զնգոցը, ստամոքսի ցավը, քթից արյունահոսությունը և տեսողության մշուշոտությունը։

Սա իսկապե՞ս քաղցկեղ է։ Պե՞տք է անհանգստանամ։

Այս հարցը շատերին է հետաքրքրում։ Այո, պոլիցիթեմիան արյան քաղցկեղի տեսակ է։ Բժշկականորեն մենք այն անվանում ենք միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություն (ՄՊՆ) :

Հիմա, երբ լսում ենք «քաղցկեղ» բառը, շատ ենք վախենում։ Դա նորմալ է։ Բայց մենք պետք է հասկանանք, որ բոլոր քաղցկեղները նույնը չեն։ Որոշները շատ արագ են զարգանում և ագրեսիվ են։ Բայց PV-ն շատ դանդաղ աճող քաղցկեղի տեսակ է։ Դա նշանակում է, որ այն միանգամից ագրեսիվ չի դառնում։ Շատ դեպքերում այս հիվանդությունը ախտորոշվում է 60 տարեկանից հետո։

Այս հիվանդությունից մահանալու փոխարեն, ռիսկն ավելի մեծ է այնպիսի բարդություններից, ինչպիսիք են սրտի կաթվածը և ինսուլտը, որոնք առաջանում են արյան մակարդուկներից, որոնց մասին մենք ավելի վաղ խոսել ենք: Բացի այդ, շատ հազվադեպ, այս վիճակը կարող է վերածվել արյան քաղցկեղի մեկ այլ լուրջ տեսակի: Բայց դա պատահում է շատ փոքր տոկոսի մոտ: Այսպիսով, չնայած այն կոչվում է «քաղցկեղ», սա այնպիսի վիճակ է, որը կարելի է լավ կառավարել պատշաճ բուժման միջոցով:

Ինչպե՞ս է այս հիվանդությունը ազդում մեր օրգանիզմի վրա և ի՞նչ վտանգներ է պարունակում։

Հիմա տեսնենք, թե ինչպես է կարմիր արյան բջիջների այս աճը ազդում մեր մարմնի տարբեր մասերի վրա։

• Արյան մակարդում. Սա հիմնական խնդիրն է: Երբ արյունը մակարդվում է, սիրտը ստիպված է ավելի շատ աշխատել՝ արյունը մղելու համար: Բացի այդ, մարմնի նուրբ անոթներով արյան հոսքը նվազում է: Սա նշանակում է, որ մեր օրգաններն ու հյուսվածքները ստանում են ավելի քիչ թթվածին :
• Փայծաղի գերծանրաբեռնվածություն. Մեր մարմնի օրգանի՝ փայծաղի գործառույթներից մեկը հին, վնասված արյան բջիջների զտումն է: Այժմ, երբ այդքան շատ կարմիր արյան բջիջներ են արտադրվում, փայծաղը գերծանրաբեռնվում է: Դա նման է մեծ քանակությամբ կեղտը մեկ ֆիլտրի միջով զտելու փորձի, և այն խցանվում է: Սա կարող է փայծաղի այտուցի պատճառ դառնալ: Մենք դա անվանում ենք սպլենոմեգալիա : Այդ դեպքում դուք կարող եք ծանրություն և ցավ զգալ որովայնի ձախ կողմում:

Եկեք նայենք ստորև բերված աղյուսակին՝ տեսնելու համար, թե որոնք կարող են լինել այս ՖՎ վիճակի հիմնական ռիսկերն ու բարդությունները:

Որո՞նք են այս հիվանդության դեպքերը։

PV-ն սովորաբար զարգանում է դանդաղ՝ մի քանի փուլով։

1. Վաղ ՖՎ. Այս փուլում մարդկանց մեծ մասը ընդհանրապես ախտանիշներ չունի ։ Կամ նրանք ունեն միայն շատ թույլ ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխապտույտը և հոգնածությունը։ Այն երբեմն հայտնաբերվում է պատահաբար, երբ արյան անալիզ է կատարվում մեկ այլ հիվանդության համար։

2. Փայծաղի առաջխաղացում. Ախտանիշները ժամանակի ընթացքում աստիճանաբար սրվում են: Այս փուլում կարող են ի հայտ գալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են քորը, քաշի կորուստը և որովայնի անհարմարությունը՝ մեծացած փայծաղի պատճառով:

3. Վերջնական փուլ («Անավարտ փուլ»). Սա մի փոքր ավելի բարդ է: Շատ տարիներ անց հիվանդությունն առաջացնող աննորմալ բջիջները տարածվում են մեր ոսկրածուծով մեկ՝ վնասելով ոսկրածուծը: Ոսկրածուծը նման է այն գործարանին, որտեղ արտադրվում են մեր արյան բջիջները: Երբ այս գործարանը վնասվում է, դրա մեջ առաջանում է սպիական հյուսվածք: Այնուհետև առողջ արյան բջիջներ չեն կարող արտադրվել: Հետաքրքիր է, որ հիվանդությունը, որը սկսվել է չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջների արտադրությամբ, ի վերջո հանգեցնում է այնպիսի վիճակի, երբ կարմիր արյան բջիջները բավարար չեն, ինչը կոչվում է անեմիա :

Ի՞նչ ախտանիշներ կարելի է նույնականացնել։

ՊՎ-ի ախտանիշները հաճախ դանդաղ են զարգանում ժամանակի ընթացքում: Որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ ապրել առանց որևէ ախտանիշի: Եկեք նայենք, թե որոնք են այդ ախտանիշները:

Ինչո՞ւ է սա տեղի ունենում։ Ո՞րն է պատճառը։

Սրա հիմնական պատճառը մեր ոսկրածուծի ցողունային բջջի գենային մուտացիան է։ Դա նման է համակարգչային ծրագրի կոդի մեկ տողի սխալվելուն։ Ապա ամբողջ ծրագիրը խափանվում է։

Կան գեներ, որոնք մեր արյան բջիջներին հրահանգում են աճել: ՊՎ հիվանդների ավելի քան 90%-ը ունի JAK2 կոչվող գենի մուտացիա : Այս սխալ հրահանգի պատճառով ոսկրածուծը ստանում է հրաման. «Շարունակեք կարմիր արյան բջիջներ արտադրել, մի՛ դադարեք»: Այսպիսով, կարմիր արյան բջիջները արտադրվում են վերահսկողությունից դուրս:

Ինչպե՞ս է բժիշկը ճշգրիտ ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշները, ձեր բժիշկը նախ կհարցնի ձեզ ձեր ախտանիշների մասին: Այնուհետև նա կնշանակի մի քանի թեստեր՝ ախտորոշումը հաստատելու համար: Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) համաձայն՝ ՊՎ ախտորոշելու համար պետք է բավարարվեն երեք չափանիշներ:

1. Արյան անալիզներ. Սա առաջին և ամենակարևոր հետազոտությունն է: Այն ստուգում է, թե արդյոք ձեր կարմիր արյան բջիջների քանակը չափազանց բարձր է:

• Բարձր հեմոգլոբինի մակարդակներ։
• Հեմատոկրիտի ավելացում (արյան մեջ կարմիր բջիջների տոկոսը):

2. Ոսկրածուծի բիոպսիա. ոսկրածուծի շատ փոքր նմուշ է վերցվում կոնքի ոսկրից և հետազոտվում մանրադիտակով՝ ոսկրածուծում աննորմալ բջիջներ կան, թե ոչ։

3. Գենետիկական թեստավորում կամ հորմոնների մակարդակներ.

• JAK2 գենի մուտացիան ստուգելու համար կատարվում է գենետիկական թեստ։
• Կամ նրանք ուսումնասիրում են երիկամների կողմից արտադրվող էրիթրոպոետին (EPO) կոչվող հորմոնի մակարդակը: Այս հորմոնը ազդանշան է տալիս ոսկրածուծին՝ կարմիր արյան բջիջներ արտադրելու համար: PV-ի դեպքում մարմինը դադարում է արտադրել այս հորմոնը, քանի որ կարմիր արյան բջիջները ինքնուրույն են արտադրվում: Արդյունքում, EPO-ի մակարդակը շատ ցածր է:

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

ՊՎ-ի բուժումը երկու հիմնական նպատակ ունի։ Մեկը արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկի նվազեցումն է, իսկ մյուսը՝ անհանգստացնող ախտանիշների վերահսկումը։

• Ֆլեբոտոմիա - արյան հեռացում. Սա ամենատարածված և ամենապարզ բուժումն է: Արյան դոնորության նման, ձեր մարմնից պարբերաբար հեռացվում է փոքր քանակությամբ արյուն (սովորաբար մոտ մեկ պինտ): Սա կարող է նվազեցնել ձեր արյան խտությունը և կարմիր արյան բջիջների քանակը:
• Ասպիրինի ցածր դեղաչափ. Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ ամեն օր ընդունել ասպիրինի ցածր դեղաչափով՝ արյան մակարդուկները կանխելու համար: Այնուամենայնիվ, սա կարող է նպատակահարմար չլինել, եթե դուք ունեք խնդիրներ, ինչպիսիք են ստամոքսի խոցը:
• Արյան կարմիր բջիջների քանակը նվազեցնող դեղամիջոցներ. Եթե հիվանդությունը ծանր է կամ միայն արյան փոխներարկումները բավարար չեն, ապա նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են արյան կարմիր բջիջների արտադրությունը: Օրինակներ են հիդրօքսիուրեան և ինտերֆերոն ալֆան :
• Քորի բուժում. ուժեղ քորը վերահսկելու համար կարող են նշանակվել հակահիստամինային կամ այլ հատուկ դեղամիջոցներ:

Ինչպե՞ս կարող եմ լավ ապրել այս հիվանդությամբ։

Երբ իմանաք, որ ունեք այս հիվանդությունը, կան բազմաթիվ բաներ, որ կարող եք անել դրա հետ ապրելու համար։

• Պարբերաբար այցելեք ձեր բժշկին. ժամանակին այցելեք կլինիկաներ, արյան անալիզներ հանձնեք: Շատ կարևոր է, որ ձեր բժիշկը վերահսկի ձեր վիճակը:
• Ֆիզիկական վարժություններ. չափավոր ֆիզիկական վարժությունները կարող են օգնել պահպանել արյան լավ շրջանառությունը։
• Խուսափեք ծխելուց։ Ծխելը նոսրացնում է արյան անոթները, ինչը մեծացնում է արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը։
• Խուսափեք թթվածնի ցածր մակարդակ ունեցող միջավայրերից. բարձր վայրերը, ինչպիսիք են լեռնագագաթները, ունեն թթվածնի ցածր մակարդակ: Խուսափեք նման վայրեր այցելելուց:
• Վերահսկեք արյան ճնշումը. Առողջ մարմնի քաշի պահպանումը կարող է օգնել վերահսկել արյան ճնշումը։
• Խմեք շատ ջուր. Ջրազրկումը կարող է մեծացնել արյան մակարդելիությունը: Հետևաբար, օրվա ընթացքում խմեք շատ ջուր:

Չնայած ՊՎ-ն քաղցկեղ է, շատ մարդիկ լավ են ապրում հիվանդության ախտորոշումից հետո տասնամյակներ շարունակ: Ամենամեծ սպառնալիքը արյան մակարդուկներից առաջացող բարդություններն են, այլ ոչ թե քաղցկեղն ինքնին: Հետևաբար, բժշկի հետ կանոնավոր շփումը և առողջ ապրելակերպը նույնքան կարևոր են, որքան այս հիվանդության բժշկական բուժումը: