Տեղյա՞կ եք մանգաղաձև բջջային ճգնաժամի մասին: Եկեք խոսենք այս ցավոտ վիճակի մասին:

Եթե ​​դուք ունեք մանգաղաձև բջջային անեմիա, հնարավոր է, որ լսել եք կամ զգացել եք հանկարծակի, ուժեղ ցավի նոպա։ Սա այն է, ինչ մենք անվանում ենք մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ։ Դա կարող է լինել իսկապես տանջալից և ցավոտ փորձառություն։ Բայց մի անհանգստացեք, այսօր մենք մանրամասն կխոսենք դրա մասին։

Ի՞նչ է այս մանգաղաձև բջջային ճգնաժամը։

Պարզ ասած՝ մանգաղաձև բջջային անեմիան այն է, երբ ձեր մարմնի «մանգաղաձև բջիջները» կամ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները խրվում են արյան անոթի մեջ՝ դանդաղեցնելով կամ դադարեցնելով արյան հոսքը: Գիտեք, մեր կարմիր արյան բջիջներն են, որոնք թթվածին են տեղափոխում ամբողջ մարմնով մեկ: Այսպիսով, երբ դուք ունեք մանգաղաձև բջջային անեմիա, ձեր հյուսվածքներն ու օրգանները բավարար քանակությամբ թթվածին չեն ստանում: Սա կարող է առաջացնել ուժեղ ցավ և այլ բարդություններ :

Պատկերացրեք, որ երբ մի փոքր հող է խրվում ջրատարի մեջ, ջրի հոսքը դանդաղում է։ Բայց այստեղ խրվում են այդ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները։ Սրանք այնքան հեշտությամբ չեն ծռվում, որքան սովորական կլոր կարմիր արյան բջիջները, և չեն սահում փոքր տարածությունների միջով։ Ահա թե ինչու են նրանք փորձում խրվել։

Երբեմն այս վիճակը կարելի է կառավարել տանը, բայց եթե ախտանիշները ծանր են, ապա բուժման համար կարող է անհրաժեշտ լինել մի քանի օր մնալ հիվանդանոցում։

Որո՞նք են մանգաղաձև բջջային ճգնաժամի տեսակները:

Գոյություն ունեն մանգաղաձև բջջային ճգնաժամի չորս հիմնական տեսակներ։ Եկեք նայենք, թե որոնք են դրանք՝

• Անոթային խցանում. Սա ամենատարածված տեսակն է: Այստեղ տեղի է ունենում, որ մանգաղաձև բջիջները խրվում են ձեր մազանոթների կամ այլ փոքր արյան անոթների մեջ՝ նվազեցնելով արյան հոսքը դեպի ձեր հյուսվածքներ և օրգաններ: Սա է, որ առաջացնում է ուժեղ ցավ: Այլ տեսակներ ազդում են մարմնի որոշակի հատվածների վրա:

• Ապլաստիկ ճգնաժամ. սա այն դեպքն է, երբ ձեր ոսկրածուծը (ոսկորների ներսում գտնվող այն հատվածը, որը արյան բջիջներ է արտադրում) հանկարծակի դադարում է կարմիր արյան բջիջներ արտադրել։ Սա սովորաբար առաջանում է որոշակի վիրուսային վարակների, մասնավորապես՝ պարվովիրուս B19-ի պատճառով։

• Հիպերհեմոլիտիկ ճգնաժամ. սա այն դեպքն է, երբ ձեր հեմոգլոբինի մակարդակը (էրիթրոցիտների մեջ թթվածին տեղափոխող սպիտակուց) հանկարծակի ընկնում է: Դա պայմանավորված է նրանով, որ ձեր էրիթրոցիտները չափազանց արագ են քայքայվում: Սա կարող է տեղի ունենալ նաև արյան փոխներարկումից հետո, որը մանգաղաձև բջջային անեմիայի տարածված բուժում է:

• Փայծաղի սեկվեստրացիա. սա այն դեպքն է, երբ մանգաղաձև բջիջները խրվում են փայծաղի մեջ (որովայնի վերին ձախ կողմում գտնվող օրգան), ինչը հանգեցնում է փայծաղի հանկարծակի մեծացմանը և ցավոտ այտուցի : Սա կարող է հատկապես վտանգավոր լինել փոքր երեխաների համար, քանի որ փայծաղում կարող է կուտակվել մեծ քանակությամբ արյուն, ինչը հանգեցնում է արյան ծավալի նվազմանը:

Որո՞նք են սրա ախտանիշները։

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված մարմնի ախտահարված հատվածից։ Հաճախակի ախտանիշներն են՝

• Գլխապտույտ։
• Ծայրահեղ հոգնածություն, հոգնածություն։
• Գլխացավ։
• Դեղնախտ (մաշկի և աչքերի դեղնություն):
• Ցավ (սա հիմնական և ամենաուժեղ ախտանիշն է):
• Դժվարություն շնչառության մեջ։
• Թուլություն։

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի ցավը կարող է լինել բութ, սուր, դանակահարող կամ ծակող ։ Այն կարող է տևել ժամերով, օրերով կամ նույնիսկ շաբաթներով։ Ցավը կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած մասում՝ մեկ տեղում կամ մի քանի տեղերում։ Օրինակ՝

• Ձեռքերում կամ ափի մեջ։
• Կրծքավանդակի մեջ։
• Ոտքերի կամ ոտքերի մեջ։
• Ստորին մեջքի հատվածում։
• Ստամոքսի մեջ։

Ինչո՞ւ է առաջանում այս մանգաղաձև բջջային ճգնաժամը։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան առաջանում է, երբ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները կպչում են միմյանց և խցանում արյան անոթը: Այնուամենայնիվ, մասնագետները միշտ չէ, որ գիտեն, թե ինչն է պատճառը դրա առաջացմանը:

Այնուամենայնիվ, կան որոշ գործոններ , որոնք կարող են նպաստել այս պայմանի առաջացմանը.

• Ջրազրկում . Երբ մարմինը ջրի պակաս ունի, արյունը խտանում է, և բջիջները ավելի հավանական է, որ խցանվեն։
• Բարձր բարձրությունների վրա թռիչքներ (քանի որ բարձր բարձրություններում թթվածինը քիչ է):
• Վարակներ ՝ ցանկացած վարակ, ինչպիսիք են մրսածությունը կամ գրիպը։
• Հղիություն։
• Ծխելը կամ վեյփինգը։
• Չափազանց լարված ֆիզիկական գործունեություն:
• Սթրես . այնպիսի բաներ, ինչպիսիք են չափազանց անհանգստությունն ու վախը։
• Հանկարծակի ջերմաստիճանի փոփոխություններ (օրինակ՝ շատ տաք միջավայրում գտնվելուց հետո սառը ցնցուղ ընդունելը):
• Որոշակի վիտամինների, օրինակ՝ ֆոլաթթվի անբավարարություն։

Ի՞նչ բարդություններ կարող է սա առաջացնել։

Մանգաղաձև բջջային ճգնաժամի ծանրությունը կախված է նրանից, թե որտեղ է խցանված արյան անոթը: Եթե արյան անոթները խցանվեն ձեր հյուսվածքներում կամ օրգաններում, կարող են առաջանալ հետևյալ բարդությունները.

• Սուր կրծքային համախտանիշ . Սա լուրջ, կյանքին սպառնացող վիճակ է, որը տեղի է ունենում կրծքավանդակում: Ախտանիշներից են ջերմությունը, կրծքավանդակի ցավը և շնչառության դժվարությունը:
• Արյան մակարդուկներ։
• Քրոնիկ ցավ (շարունակական ցավ):
• Փայծաղի մեծացում և փայծաղի հետ կապված այլ հիվանդություններ։
• Ոտքերի վրա չբուժվող վերքեր։
• Լյարդի հիվանդություն։
• Թոքերի հիվանդություններ, օրինակ՝ թոքային հիպերտոնիա։
• Նեկրոզ ՝ ոսկրի կամ հյուսվածքի մահ (հատկապես կոնքի նման հատվածներում)՝ արյան հոսքի խանգարման պատճառով։
• Առնանդամի ցավոտ էրեկցիա (տղամարդկանց մոտ կոչվում է նաև «պրիապիզմ»):
• Կաթված ։ Առաջանում է ուղեղին արյուն մատակարարող արյան անոթի խցանման կամ պատռվածքի հետևանքով։

Ինչպե՞ս եք սա ճանաչում։

Եթե ​​դուք ունեք մանգաղաձև բջջային անեմիա, ապա, հավանաբար, արդեն յուրաքանչյուր 6 ամիսը մեկ կամ տարին մեկ անգամ այցելում եք ձեր բժշկին արյան անալիզների համար։ Սակայն, եթե դուք ունեք մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, ապա անհրաժեշտ կլինի անցնել լաբորատոր հետազոտությունների ամբողջական շարք։ Դրանք կարող են ներառել՝

• Արյան խմբի ստուգում (եթե անհրաժեշտ է արյան փոխներարկում):
• Արյան ամբողջական հաշվարկ (CBC) : Այս թեստը չափում է հեմոգլոբինի մակարդակը, կարմիր և սպիտակ արյան բջիջների քանակը։
• CMP (Համալիր նյութափոխանակության վահանակ) . նյութափոխանակության թեստերի համապարփակ շարք, որը ուսումնասիրում է օրգանների, ինչպիսիք են երիկամները և լյարդը, գործառույթը։
• Լյարդի ֆունկցիայի թեստեր ։
• Ռետիկուլոցիտների քանակ . Սա չափում է նոր ձևավորված կարմիր արյան բջիջների քանակը: Սա կարող է պատկերացում տալ այն մասին, թե որքան լավ է գործում ոսկրածուծը:

Բացի այդ, ձեր բժիշկը կարող է կատարել ամբողջական ֆիզիկական զննում և պատկերագրական թեստեր, ինչպիսիք են՝

• Դոպլերոգրաֆիա : Տեսեք, թե ինչպես է արյունը շարժվում արյան անոթների միջով:
• ՄՌՏ . Հատկապես, եթե կասկածվում է այնպիսի վիճակի, ինչպիսին է ինսուլտը:
• Ուլտրաձայնային հետազոտություն . որովայնի օրգանների և փայծաղի նման բաների ուսումնասիրության համար:
• Կրծքավանդակի ռենտգեն . Սուր կրծքային համախտանիշի նման վիճակի ստուգում:

Ինչպե՞ս է այն բուժվում։

Եթե ​​դուք ունեք մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, ձեզ կարող են անհրաժեշտ լինել ցավազրկողներ ՝ անհարմար ախտանիշները վերահսկելու համար: Թեթև դեպքերում դուք կարող եք հաղթահարել այս խնդիրը տանը՝ օգտագործելով առանց դեղատոմսի վաճառվող դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ացետամինոֆենը (օրինակ՝ Panadol®, Tylenol®) կամ իբուպրոֆենը (օրինակ՝ Advil®, Brufen®):

Այնուամենայնիվ, ուժեղ ցավի դեպքում, դուք կարող եք մի քանի օր մնալ հիվանդանոցում: Այնուհետև բժիշկները կարող են ձեզ տալ ուժեղ ցավազրկողներ (օրինակ՝ մորֆին), ներերակային հեղուկներ (արյան ճիշտ շրջանառությունը պահպանելու համար) և թթվածին, անհրաժեշտության դեպքում:

Բացի այդ, մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժումը տարբերվում է՝ կախված ախտահարված մարմնի մասերից և ախտանիշների ծանրությունից: Բժիշկները կարող են օգտագործել դեղորայք, արյան փոխներարկում, ոսկրածուծի փոխպատվաստում կամ այս բուժումների համադրություն:

Երկարաժամկետ կառավարման համար նախատեսված դեղամիջոցներ

Կան մի քանի տեսակի դեղամիջոցներ, որոնք բժիշկներն օգտագործում են մանգաղաձև բջջային ճգնաժամերը երկարատև կառավարելու և դրանց առաջացման հաճախականությունը նվազեցնելու համար.

• Հիդրօքսիուրեա. Այս դեղամիջոցը մեծացնում է կարմիր արյան բջիջների չափսերը, մեծացնում դրանց ծալվելու ունակությունը և մեծացնում է պտղի հեմոգլոբին կոչվող հեմոգլոբինի տեսակը: Սա նվազեցնում է բջիջների մակարդումը:
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Սա մոնոկլոնալ հակամարմինի տեսակ է։ Այն կարող է կանխել ձեր կարմիր արյան բջիջների կպչումը արյան անոթների պատերին։
• L-գլուտամին. Սա ամինաթթու է, որը նպաստում է կարմիր արյան բջիջների վնասման նվազեցմանը:
• Վոքսելոտոր. Այս դեղամիջոցը կանխում է ձեր կարմիր արյան բջիջների մանգաղաձև դառնալը և միմյանց կպչելը:

Արյան փոխներարկումներ

Բժիշկները կարող են արյան փոխներարկում օգտագործել ապլաստիկ կամ հիպերհեմոլիտիկ մանգաղաձև բջջային ճգնաժամերը բուժելու համար: Այս բուժումը կարող է վերականգնել ձեր առողջ կարմիր արյան բջիջների քանակը և նվազեցնել մանգաղաձև բջջային բարդությունների առաջացման ռիսկը: Որոշ մարդիկ կարող են ավելի հաճախ արյան փոխներարկման կարիք ունենալ:

Փոխպատվաստումներ

Ոսկրածուծի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը որոշ դեպքերում կարող է լինել մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժման միակ միջոցը : Այնուամենայնիվ, համապատասխան դոնոր գտնելը (օրինակ՝ քույր-եղբայր) կարող է որոշ ժամանակ պահանջել: Բացի այդ, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կարող է առաջացնել այլ լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են պատվաստն ընդդեմ հյուրընկալողի հիվանդությունը (GvHD): Այս պատճառով բժիշկները հազվադեպ են կատարում ոսկրածուծի փոխպատվաստում մանգաղաձև բջջային ճգնաժամերը բուժելիս: Դրա փոխարեն, հիմնական նպատակը ձեր ախտանիշները բուժելն ու ցավը թեթևացնելն է:

Կարելի՞ է սա կանխել։

Մանգաղաձև բջիջների ճգնաժամերը միշտ չէ, որ կարող են կանխվել։ Այնուամենայնիվ, կան որոշ բաներ, որոնք կարող են օգնել նվազեցնել ռիսկը.

• Ամբողջովին խուսափեք ծխելուց։
• Եթե ​​գտնվում եք ցուրտ միջավայրում, հագնվեք տաք։ Սառը կարող է նեղացնել արյան անոթները և առաջացնել արյան մակարդուկներ։
• Սահմանափակեք կամ ընդհանրապես դադարեցրեք ալկոհոլի օգտագործումը ։ Ալկոհոլը կարող է ջրի կուտակում առաջացնել։
• Օրական խմեք առնվազն 8-10 բաժակ ջուր (պահպանեք ձեր օրգանիզմի ջրազրկումը):
• Ամեն օր ընդունեք ֆոլաթթվի հաբեր՝ կարմիր արյան բջիջների արտադրությունը մեծացնելու համար (դա պետք է արվի բժշկի խորհրդով):
• Վարակի ռիսկը նվազեցնելու համար պարբերաբար լվացեք ձեռքերը օճառով։
• Ժամանակին ստացեք բոլոր անհրաժեշտ պատվաստումները (օրինակ՝ գրիպի, թոքաբորբի դեմ պատվաստանյութ):
• Խուսափեք չափազանց լարված ֆիզիկական վարժություններից, բայց չափավոր ֆիզիկական վարժությունները լավ են։
• Գտեք սթրեսը նվազեցնելու եղանակներ (օրինակ՝ յոգա, մեդիտացիա):

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ մասին (երբ ճգնաժամ է առաջանում):

Եթե ​​դուք կամ ձեր մտերիմներից մեկը տառապում է մանգաղաձև բջջային ճգնաժամով, հետևյալ քայլերը կարող են օգնել մեղմել ախտանիշները.

• Պահպանեք ձեր տաքությունը։ Տաք լոգանք ընդունելը կամ տաքացնող բարձիկ դնելը ցավոտ հատվածին կլայկացնի ձեր արյան անոթները և կբարելավի արյան շրջանառությունը։ Ջերմությունը նաև կօգնի հանգստացնել ցավոտ մկանները։(Մի՛ դրեք սառցե փաթեթներ։ Սառը կարող է ցավային ճգնաժամ առաջացնել։ Այնպես որ, լավագույնն է հնարավորինս տաք մնալ։)
• Շատ ջուր խմեք։ Երբ բավականաչափ ջուր եք խմում, ձեր կարմիր արյան բջիջները ավելի քիչ են կպչում միմյանց, ինչը թույլ է տալիս նրանց ավելի հեշտությամբ շարժվել արյան խողովակներով։
• Ստացեք մերսում: Թեթև մերսումը կարող է մեծացնել արյան շրջանառությունը, թուլացնել մկանները և նվազեցնել ցավը:
• Զբաղվեք ուշադրության կենտրոնացմամբ։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ կարճ ժամանակահատվածում միտքը մեկ նպատակի վրա կենտրոնացնելը կարող է օգնել շեղել ձեր ուղեղը և նվազեցնել մանգաղաձև բջջային անեմիայի հետ կապված ցավը։ Նույնիսկ այնպիսի պարզ բան, ինչպիսին է շնչառության վրա կենտրոնանալը, կարող է օգնել։
• Ընդունեք առանց դեղատոմսի վաճառվող ցավազրկողներ։ Դրանք ներառում են պարացետամոլ, իբուպրոֆեն կամ նապրոքսեն (օրինակ՝ Aleve®): Սակայն մի ընդունեք ավելի շատ, քան ձեր բժիշկն է նշանակել:

Ե՞րբ պետք է դիմել շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ) :

Եթե ​​ունեք այս ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես դիմեք մոտակա շտապ օգնության բաժանմունք (ՇՇԲ) :

* Եթե ունեք հանկարծակի, ուժեղ ցավ, որը չի կարող վերահսկվել տնային միջոցներով:

* Շնչառության դժվարություն կամ կրծքավանդակի ցավ։

* Բարձր ջերմություն (38.3°C-ից բարձր):

* Հանկարծակի թուլություն, խոսելու դժվարություն, դեմքի մի կողմի թեքություն (ինսուլտի ախտանիշներ):

* Ուժեղ որովայնի ցավ կամ փքվածություն։

* Եթե դեղնախտը մեծանում է։

* Տղամարդկանց մոտ՝ ցավոտ էրեկցիա, որը տևում է ավելի քան 4 ժամ։

Մի՛ հետաձգեք։ Բուժումը վաղ սկսելը կարող է նվազեցնել երկարատև բարդությունների ռիսկը։

Ամենակարևոր բաները, որոնք դուք պետք է հիշեք

Եթե ​​դուք ունեք մանգաղաձև բջջային անեմիա, ճգնաժամի մասին միտքը կարող է մի փոքր անհանգստացնող լինել: Այս վիճակները կարող են տհաճ ախտանիշներ և ողջ կյանքի ընթացքում բարդություններ առաջացնել: Եթե երբևէ ունեցել եք մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, ապա գիտեք , թե որքան թանկ է ժամանակը:

Եթե ​​ձեր ախտանիշները չեն բարելավվում առանց դեղատոմսի վաճառվող ցավազրկողներով կամ ձեր սովորական տնային միջոցներով, ժամանակն է դիմել ձեր բժշկին: Նրանք այստեղ են՝ օգնելու համար: Մի վախեցեք խոսել ձեր բժշկի հետ ձեր վիճակի մասին: Վաղ բուժումը լավագույնն է: Աշխատեք ձեր բժշկի հետ՝ մշակելու ցավի կառավարման ծրագիր, որը կաշխատի ձեզ համար:

Մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, մանգաղաձև բջջային հիվանդություն, կարմիր արյան բջիջներ, ցավ, արյան անոթներ, թթվածին