Ի՞նչ է երկրորդային պոլիցիտեմիան (Արյան խտացում). Պատճառները, ախտանիշները և բուժումը

Ի՞նչ է երկրորդային պոլիցիտեմիան (Արյան խտացում). Պատճառները, ախտանիշները և բուժումը

Երբևէ զգացե՞լ եք անբացատրելի հոգնածություն, գլխապտույտ կամ տեսողության մշուշոտություն: Շատերս այս ախտանիշները վերագրում ենք առօրյա սթրեսին կամ հոգնածությանը, բայց երբեմն դրանց հիմքում կարող է ընկած լինել ավելի լուրջ բժշկական խնդիր՝ արյան խտացում: Բժշկության մեջ այս վիճակը հայտնի է որպես երկրորդային պոլիցիտեմիա (Secondary Polycythemia):

Այս տերմինը լսելիս պետք չէ անմիջապես խուճապի մատնվել. դա համեմատաբար հազվադեպ հանդիպող, բայց կառավարելի վիճակ է: Պարզ ասած՝ երկրորդային պոլիցիտեմիան այն վիճակն է, երբ ձեր օրգանիզմն արտադրում է նորման գերազանցող քանակությամբ կարմիր արյան բջիջներ (էրիթրոցիտներ): Քանի որ կարմիր արյան բջիջների հիմնական գործառույթը թթվածին տեղափոխելն է, դրանց ավելցուկը հանգեցնում է արյան ավելորդ խտացման և մածուցիկության բարձրացման: Երբ արյունը դառնում է չափազանց խիտ, այն դժվարությամբ է հոսում արյան անոթներով, ինչը կարող է լուրջ խնդիրներ առաջացնել: Եկեք շատ պարզ և մանրամասն հասկանանք, թե ինչ է սա իրենից ներկայացնում, ինչու է առաջանում և ինչպես կարելի է բուժել՝ հիմնվելով Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ / WHO) և այլ առաջատար բժշկական հաստատությունների ուղեցույցների վրա:

Ինչո՞ւ է արյունը խտանում. Որո՞նք են հիմնական պատճառները

«Երկրորդային» բառը նշանակում է, որ այս վիճակն ինքնին առաջնային կամ ինքնուրույն ծագող հիվանդություն չէ, այլ որևէ այլ հիվանդության, վիճակի կամ արտաքին գործոնի հետևանք է: Սա նշանակում է, որ օրգանիզմը պարզապես արձագանքում է ինչ-որ խնդրի, որը ստիպում է նրան ավելի շատ արյուն արտադրել:

Պատկերացրեք այսպես. կարմիր արյան բջիջները ձեր օրգանիզմի բեռնատարներն են, որոնք թթվածին են հասցնում բոլոր հյուսվածքներին և օրգաններին: Եթե ինչ-ինչ պատճառներով ձեր օրգանիզմը (մասնավորապես՝ ուղեղը և երիկամները) զգում է, որ թթվածինը չի բավականացնում (այս վիճակը կոչվում է հիպօքսիա), այն անմիջապես ահազանգում է: Երիկամներն սկսում են արտադրել հատուկ հորմոն, որը կոչվում է էրիթրոպոետին (Erythropoietin կամ EPO): Այս հորմոնն ուղևորվում է դեպի ոսկրածուծ (մեր ոսկորների ներսում գտնվող սպունգանման հյուսվածքը, որտեղ արտադրվում է արյունը)՝ հրահանգելով. «Արտադրի՛ր ավելի շատ կարմիր բջիջներ, քանի որ օրգանիզմին թթվածին է պակասում»:

Արդյունքում՝ ոսկրածուծն սկսում է անընդհատ նոր կարմիր բջիջներ սինթեզել: Երբ այս բջիջների քանակն աննորմալ շատանում է, արյունն աստիճանաբար խտանում է (դառնում է մածուցիկ, ինչպես օշարակը): Այս խիտ արյունը մեծ դժվարությամբ է անցնում մեր մարմնի ամենաբարակ արյան անոթներով (մազանոթներով): Դրա պատճառով կտրուկ մեծանում է այնպիսի վտանգավոր բարդությունների ռիսկը, ինչպիսիք են թրոմբների առաջացումը, կաթվածը (ինսուլտ) և սրտամկանի ինֆարկտը: Եթե ձեզ մոտ կամ ձեր մտերիմների մոտ նկատվում են կաթվածի կամ սրտի կաթվածի նշաններ (խոսքի խանգարում, դեմքի ծռվածություն, սուր ցավ կրծքավանդակում), անհապաղ զանգահարեք 112 և կանչեք շտապօգնություն:

Այժմ եկեք ավելի մանրամասն դիտարկենք այն հիմնական պատճառները, որոնք հանգեցնում են այս վիճակին:

Պատճառի տեսակը Օրինակներ և բացատրություն
Ապրելակերպի և միջավայրի գործոններ
  • Ծխելը. Ծխախոտի ծուխը պարունակում է շմոլ գազ (ածխածնի մոնօքսիդ), որը կապվում է հեմոգլոբինի հետ՝ խանգարելով թթվածնի տեղափոխմանը:
  • Ծանր ճարպակալում. Հանգեցնում է շնչառության դժվարեցման և թթվածնի պակասի (Obesity hypoventilation syndrome):
  • Բարձրլեռնային գոտիներում ապրելը. Բարձրության վրա օդում թթվածնի պարունակությունը ցածր է, ուստի օրգանիզմը հարմարվում է՝ շատացնելով արյան կարմիր բջիջները:
  • Որոշ դեղամիջոցներ. Բոդիբիլդինգի համար օգտագործվող պրեպարատները (օրինակ՝ անաբոլիկ ստերոիդներ, տեստոստերոն, արհեստական EPO հորմոն):
Շնչառական համակարգի հիվանդություններ
  • Քնի օբստրուկտիվ ապնոէ. Քնած ժամանակ շնչառության կանգեր և ուժեղ խռմփոց, որն իջեցնում է արյան մեջ թթվածնի մակարդակը:
  • Թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդություն (ԹՔՕՀ / COPD). Թոքերի երկարատև հիվանդություն, որը խիստ սահմանափակում է թթվածնի մուտքը օրգանիզմ:
  • Շմոլ գազով քրոնիկ թունավորում. Օրինակ՝ վատ օդափոխվող, ծխով լցված տարածքներում երկար աշխատելը:
Այլ բժշկական վիճակներ և հիվանդություններ
  • Երիկամների հիվանդություններ. Երիկամների բորբոքումներ, երիկամային կիստաներ կամ ուռուցքներ, որոնք հրահրում են աննորմալ քանակությամբ EPO հորմոնի արտադրություն:
  • Ուռուցքներ. Ուղեղի, լյարդի կամ արգանդի որոշ բարորակ կամ չարորակ գոյացություններ:
  • Սրտի քրոնիկ հիվանդություններ. Հատկապես բնածին արատները, երբ սիրտը չի կարողանում արդյունավետորեն արյուն մղել:
  • Դիուրետիկների (միզամուղների) չարաշահում. Սրանք հեռացնում են մարմնի հեղուկը՝ արհեստականորեն խտացնելով արյունը:

Ո՞րն է առաջնային և երկրորդային պոլիցիտեմիաների տարբերությունը

Հնարավոր է լսած լինեք նաև «Առաջնային պոլիցիտեմիա» (Polycythemia Vera) տերմինը: Թեև անունները նման են, և երկուսն էլ կապված են կարմիր բջիջների ավելցուկի հետ, այս երկու հիվանդությունների ծագումն ու բնույթը խիստ տարբերվում են:

Որպեսզի ավելի հեշտ ընկալենք, եկեք պատկերացնենք ոսկրածուծը որպես մեծ գործարան, որն արտադրում է արյան բջիջներ:

  • Առաջնային պոլիցիտեմիա (Primary Polycythemia). Այս դեպքում անսարքությունը գտնվում է հենց գործարանի ներսում (ոսկրածուծում): Առանց դրսից եկող որևէ հրահանգի կամ պահանջի, ոսկրածուծն ինքնակամ, վերահսկողությունից դուրս արտադրում է հսկայական քանակությամբ կարմիր արյան բջիջներ: Սա հիմնականում պայմանավորված է գենետիկ մուտացիայով, մասնավորապես՝ JAK2 գենի մուտացիայով, որը հաստատվում է հատուկ գենետիկական անալիզների միջոցով:
  • Երկրորդային պոլիցիտեմիա (Secondary Polycythemia). Այս դեպքում գործարանը (ոսկրածուծը) լիովին առողջ է և նորմալ է աշխատում: Սակայն դրսից՝ օրինակ երիկամներից, նրան անընդհատ ուղարկվում են սխալ կամ չափազանց շատ պատվերներ («Արտադրի՛ր ավելի շատ արյուն»)՝ EPO հորմոնի միջոցով: Քանի որ գործարանը պարզապես կատարում է իրեն տրված հրահանգը, արյան քանակն ավելանում է:

Այս երկուսը միմյանցից տարբերելու համար բժիշկները հաճախ նշանակում են JAK2 գենի թեստ: Առաջնայինի դեպքում արդյունքը գրեթե միշտ դրական է լինում, իսկ երկրորդայինի դեպքում՝ բացասական:

Որո՞նք են երկրորդային պոլիցիտեմիայի ախտանիշները

Արյան խտացման ախտանիշները կարող են տարբերվել յուրաքանչյուր մարդու մոտ: Որոշ մարդկանց մոտ կարող են ընդհանրապես որևէ նշաններ չնկատվել՝ հիվանդության վաղ փուլերում: Սակայն, երբ արյունն սկսում է լրջորեն խտանալ, հանդիպում են հետևյալ ախտանիշները.

  • Անբացատրելի և մշտական հոգնածություն (Fatigue)
  • Հաճախակի գլխացավեր և ծանրության զգացում գլխում
  • Գլխապտույտ (Dizziness) և հավասարակշռության կորուստ
  • Տեսողության մշուշոտություն կամ աչքերի առջև պտտվող կետեր
  • Ախորժակի կորուստ (Անորեքսիա) և քաշի անբացատրելի անկում
  • Մկանային թուլություն և ընդհանուր անկարողություն
  • Մտավոր կենտրոնացման դժվարություն (ուղեղի մշուշ)
  • Մաշկի ուժեղ քոր (հատկապես տաք ցնցուղ կամ լոգանք ընդունելուց հետո)
  • Դեմքի, պարանոցի կամ ձեռքերի կարմրություն կամ կապտավուն երանգ

Կարևոր է հիշել. Այս ախտանիշները միշտ չէ, որ առաջանում են զուտ արյան խտացումից: Շատ հաճախ դրանք միահյուսվում են հիմնական հիվանդության նշանների հետ: Օրինակ, եթե պատճառը քնի ապնոէն է, դուք կունենաք ուժեղ խռմփոց և ցերեկային չափազանցված քնկոտություն: Եթե պատճառը թոքերի հիվանդությունն է՝ կնկատվի խրոնիկ հազ և հևոց:

Ինչպե՞ս է կատարվում ախտորոշումը բժշկի կողմից

Եթե դուք ունեք վերոհիշյալ գանգատները, ձեր բուժող բժիշկը նախ և առաջ կհավաքի ամբողջական բժշկական անամնեզ (պատմություն): Բժիշկը ձեզ կհարցնի ձեր ապրելակերպի մասին՝ արդյոք ծխում եք, վերջերս նկատե՞լ եք քաշի կորուստ, ունե՞ք արդյոք հազ, սրտխփոց, դժվարացած շնչառություն կամ ուժեղ խռմփոց քնած ժամանակ: Նաև կարևոր է տեղեկացնել ընտանիքում առկա ժառանգական հիվանդությունների մասին:

Անամնեզից և ֆիզիկական զննումից հետո, որպես կանոն, նշանակվում են հետևյալ լաբորատոր և գործիքային հետազոտությունները.

  • Արյան ընդհանուր քննություն (CBC). Սա հիմնական թեստն է, որը ցույց է տալիս կարմիր բջիջների քանակը, հեմոգլոբինի մակարդակը և հեմատոկրիտը: Ըստ ԱՀԿ-ի՝ նորման գերազանցող հեմատոկրիտը հաճախ ազդանշան է հնարավոր պոլիցիտեմիայի մասին:
  • EPO հորմոնի մակարդակի որոշում. Եթե EPO հորմոնի մակարդակն արյան մեջ բարձր է, դա հաստատում է, որ խնդիրը երկրորդային բնույթի է (օրգանիզմն ինքն է պահանջում արյուն արտադրել):
  • Արտերիալ արյան գազերի որոշում (ABG). Չափում է արյան մեջ թթվածնի ճշգրիտ մակարդակը՝ պարզելու, թե արդյոք առկա է հիպօքսիա (թթվածնային քաղց):
  • ԷՍԳ (Էլեկտրասրտագրություն - ECG). Ստուգում է սրտի աշխատանքը և բացահայտում հնարավոր սրտային պատճառները:
  • Պատկերային հետազոտություններ (Imaging Tests). Կարող են նշանակվել կրծքավանդակի ռենտգեն, Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT scan) կամ որովայնի Ուլտրաձայնային հետազոտություն (Սոնոգրաֆիա)՝ ստուգելու համար լյարդի, փայծաղի մեծացումը, ինչպես նաև երիկամների ուռուցքները կամ կիստաները:

Միայն այս համալիր հետազոտությունների միջոցով բժիշկը կարող է գտնել ճշգրիտ պատճառը և նշանակել ճիշտ բուժում:

Ինչպե՞ս է բուժվում երկրորդային պոլիցիտեմիան

Այս հիվանդության ամենակարևոր և դրական կողմն այն է, որ գտնելով և բուժելով այն հարուցող հիմնական պատճառը՝ հնարավոր է լիովին ապաքինվել երկրորդային պոլիցիտեմիայից: Բուժման պլանը միշտ անհատական է և հիմնվում է բուն ախտորոշման վրա:

Բուժման գլխավոր նպատակն է վերացնել հիմնական հիվանդությունը կամ գործոնը, որն ստիպում է օրգանիզմին շատ արյուն արտադրել, ինչպես նաև կանխել արյան մակարդուկների (թրոմբների) առաջացումը:

1. Հիմնական պատճառի վերացում

  • Եթե պատճառը ծխելն է. Ծխելը թողնելը պարտադիր նախապայման է: Բժիշկը կարող է առաջարկել հոգեբանական աջակցություն, նիկոտինային փոխարինող թերապիա կամ համապատասխան դեղամիջոցներ, որոնք կօգնեն ազատվել այդ վատ սովորությունից:
  • Եթե պատճառը ճարպակալումն ու քնի ապնոէն է. Անհրաժեշտ է փոխել կենսակերպը, հետևել սննդակարգին և վարժություններ կատարել՝ քաշը նվազեցնելու համար: Քնի ապնոէի դեպքում հաճախ նշանակվում է CPAP սարք, որն ապահովում է անընդհատ դրական ճնշում շնչուղիներում քնած ժամանակ՝ կանխելով թթվածնային քաղցը:
  • Եթե պատճառը ԹՔՕՀ (COPD) կամ թոքերի այլ հիվանդություն է. Կիրառվում է դեղորայքային բուժում (ինհալատորներ) և ցածր հոսքով թթվածնային թերապիա (low-flow oxygen therapy), որը կվերականգնի արյան մեջ թթվածնի նորմալ մակարդակը:
  • Եթե պատճառը ուռուցքն է կամ երիկամային կիստան. Վիրահատական միջամտությամբ գոյացության հեռացումը շատ դեպքերում ամբողջությամբ լուծում է արյան խտացման խնդիրը:

2. Ախտանիշների թեթևացում և բարդությունների կանխարգելում

  • Արյունառություն (Phlebotomy - Ֆլեբոտոմիա). Սա նման է սովորական արյունատվությանը (դոնորությանը): Բժիշկը հատուկ ասեղի միջոցով երակից հեռացնում է որոշակի քանակությամբ արյուն (օրինակ՝ կես լիտր): Սա արագորեն նվազեցնում է կարմիր բջիջների քանակը, նվազեցնում արյան խտությունը և շատ արագ թեթևացնում է այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են գլխացավը և գլխապտույտը:
  • Դեղորայքային բուժում. Բժիշկը կարող է նշանակել ցածր դեղաչափով Ասպիրին (Aspirin)՝ որպես արյունը ջրիկացնող և մակարդուկների (թրոմբների) գոյացումը կանխող միջոց: Եթե հիվանդն ունի անտանելի քոր, կարող են նշանակվել նաև հակահիստամինային դեղամիջոցներ:

Անկասկած, ցանկացած նոր հիվանդության մասին լսելը կարող է անհանգստացնող լինել: Բայց հիշեք, որ երկրորդային պոլիցիտեմիան պարզապես ազդանշան է այն մասին, որ ձեր մարմինը օգնության կարիք ունի այլ հարցում: Եթե ժամանակին և ճիշտ բուժեք հիմնական պատճառը, արյան խտությունը կվերադառնա նորմային, և դա չի ունենա ոչ մի բացասական ազդեցություն ձեր կյանքի տևողության կամ որակի վրա:

Ամփոփում. Կարևորագույն փաստեր (Take-Home Message)

  • Երկրորդային պոլիցիտեմիան վիճակ է, երբ մարմնում արտադրվում է չափազանց շատ կարմիր արյան բջիջներ՝ ի պատասխան որևէ արտաքին գործոնի կամ հիվանդության, ինչը հանգեցնում է արյան խտացման:
  • Այն չի հանդիսանում ոսկրածուծի քաղցկեղ կամ ներքին գենետիկական անբավարարություն, ի տարբերություն առաջնային պոլիցիտեմիայի:
  • Ծխելը, ծանր ճարպակալումը, թոքերի քրոնիկ հիվանդությունները (COPD) և սրտի արատները հանդիսանում են այս վիճակի ամենատարածված հարուցիչները:
  • Բուժման հիմնական մարտավարությունը՝ գտնել և բուժել արյան խտացումը հարուցող բուն հիվանդությունը, որից հետո արյան ցուցանիշները վերադառնում են նորմայի:
  • Եթե ձեզ մոտ անընդհատ առկա են հոգնածություն, գլխացավ, գլխապտույտ կամ ուժեղ քոր լոգանքից հետո, անպայման դիմեք ձեր բուժող բժշկին մանրամասն հետազոտության համար:

Հաճախ տրվող հարցեր (FAQ)

Կարո՞ղ է արդյոք երկրորդային պոլիցիտեմիան վերածվել քաղցկեղի:

Ոչ, երկրորդային պոլիցիտեմիան արյան քաղցկեղ կամ ոսկրածուծի չարորակ հիվանդություն չէ և այն չի վերածվում լեյկեմիայի: Դա պարզապես օրգանիզմի արձագանքն է թթվածնի պակասին կամ այլ գործոններին (օրինակ՝ ծխելը կամ թոքերի հիվանդությունները): Սակայն խիտ արյունը կարող է առաջացնել այլ բարդություններ, օրինակ՝ թրոմբներ, ուստի այն պահանջում է բժշկական հսկողություն:

Արդյո՞ք ջուր շատ խմելը կօգնի նոսրացնել արյունը այս դեպքում:

Բավարար քանակությամբ հեղուկներ օգտագործելը (հիդրատացիա) շատ կարևոր է առողջության համար և այն կանխում է ջրազրկումը, որն ինքնին կարող է ժամանակավորապես ավելի խտացնել արյունը: Սակայն միայն ջուր խմելով հնարավոր չէ բուժել երկրորդային պոլիցիտեմիան, քանի որ կարմիր արյան բջիջների իրական ավելցուկը չի անհետանում. անհրաժեշտ է բուժել հիմնական պատճառը կամ կատարել ֆլեբոտոմիա (արյունառություն):

Ի՞նչ սննդակարգ է խորհուրդ տրվում պոլիցիտեմիա ունեցող մարդկանց:

Հատուկ խիստ դիետա չկա, բայց խորհուրդ է տրվում սահմանափակել երկաթով շատ հարուստ սննդամթերքների և երկաթ պարունակող հավելումների չարաշահումը, քանի որ երկաթն անհրաժեշտ է կարմիր արյան բջիջների սինթեզի համար: Ցանկալի է պահպանել հավասարակշռված, առողջարար սննդակարգ, հատկապես եթե պատճառը ճարպակալումն է, և խուսափել աղի ավելցուկային օգտագործումից:

Որքա՞ն հաճախ է անհրաժեշտ կատարել արյունառություն (ֆլեբոտոմիա):

Ֆլեբոտոմիայի հաճախականությունը որոշվում է բացառապես ձեր բժշկի կողմից՝ հիմնվելով ձեր արյան հեմատոկրիտի մակարդակի վրա: Սկզբնական շրջանում այն կարող է պահանջվել շաբաթը մեկ կամ մի քանի անգամ, մինչև արյան ցուցանիշները հասնեն անվտանգ մակարդակի, որից հետո միջամտությունը կարող է կատարվել ավելի հազվադեպ կամ ընդհանրապես դադարեցվել հիմնական պատճառի բուժման արդյունքում:

Կարո՞ղ է ծխելը թողնելը լիովին բուժել հիվանդությունը:

Այո, եթե երկրորդային պոլիցիտեմիայի միակ պատճառը ծխելն ու դրա հետևանքով առաջացած շմոլ գազի կուտակումն է արյան մեջ, ապա ծխելը դադարեցնելուց որոշ ժամանակ անց արյան թթվածնային հագեցվածությունը վերականգնվում է, և կարմիր արյան բջիջների մակարդակը հաճախ աստիճանաբար իջնում է նորմալ արժեքների:

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 6 + 3 =