Apakah jantung kiri si kecil tidak berkembang dengan baik? (Sindrom Hipoplastik Jantung Kiri - HLHS) Mari kita bicarakan hal ini!

Hari ini kita akan membahas kondisi jantung yang agak rumit, sangat langka, tetapi sangat penting. Kondisi ini disebut Sindrom Hipoplastik Jantung Kiri , atau disingkat (HLHS) . Anda mungkin merasa takut ketika mendengarnya, tetapi jangan khawatir. Mari kita bahas ini secara sederhana, dengan cara yang dapat Anda pahami. Karena, sangat penting untuk menyadari hal-hal seperti ini.

Apa itu sindrom hipoplasia jantung kiri (HLHS)?

Sederhananya, (HLHS) adalah penyakit jantung bawaan yang ada sejak lahir . Pada penyakit ini, beberapa bagian sisi kiri jantung bayi tidak berkembang dengan baik. Bayangkan seperti sebuah pompa. Sisi kiri pompa inilah yang mengirimkan darah kaya oksigen ke seluruh tubuh. Jadi, ketika sisi kiri ini tidak berkembang dengan baik, timbul masalah. Dalam kasus ini, bagian-bagian sisi kiri jantung berikut ini terutama yang terpengaruh:

• Ventrikel kiri : Ini adalah ruang utama di sisi kiri bawah jantung. Ventrikel ini memompa darah beroksigen ke aorta . Pada HLHS, ventrikel kiri seringkali terlalu kecil untuk berfungsi dengan baik.
• Aorta : Ini adalah pembuluh darah terbesar di tubuh kita. Aorta membawa darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada (HLHS), aorta juga mungkin tidak berkembang dengan baik.
• Katup mitral dan aorta: Ini seperti pintu. Katup ini hanya memungkinkan darah mengalir dalam satu arah. Katup aorta memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Katup mitral memungkinkan darah mengalir dari bilik atas (atrium) di sisi kiri jantung ke bilik bawah (katup mitral ). Pada HLHS, katup ini mungkin tidak berfungsi dengan baik atau mungkin terlalu kecil.

Terkadang, bayi dengan HLHS mungkin memiliki lubang kecil di dinding antara dua bilik atas jantung (defek septum atrium) . Biasanya, dinding ini seharusnya tebal.

Apa perbedaan antara jantung normal dan jantung dengan (HLHS)?

Jantung normal kita memiliki dua sisi. Sisi kanan memompa darah yang kekurangan oksigen dari tubuh ke paru-paru untuk mengumpulkan oksigen. Kemudian, darah yang kaya oksigen mengalir ke sisi kiri dan dipompa ke seluruh tubuh. Namun, pada bayi dengan HLHS, sisi kiri jantung sangat kecil sehingga tidak dapat memompa cukup darah ke seluruh tubuh. Kemudian, ventrikel kanan mengambil alih. Ventrikel kanan mencoba memompa darah ke paru-paru dan seluruh tubuh. Hal ini dilakukan melalui duktus arteriosus.Melalui pembuluh darah khusus yang disebut duktus arteriosus. Duktus arteriosus ini adalah pembuluh darah yang dimiliki setiap bayi di dalam rahim. Biasanya pembuluh ini menutup beberapa hari setelah lahir. Namun pada bayi dengan (HLHS), jika pembuluh darah ini menutup, jika tidak diobati, dapat mengancam jiwa. Karena sisi kiri tidak berfungsi, satu-satunya jalan bagi darah untuk sampai ke tubuh terblokir.

Seberapa umum (HLHS)?

(HLHS) adalah kondisi yang sangat langka. Menurut statistik di Amerika Serikat, kondisi ini memengaruhi sekitar satu dari 3.800 bayi yang lahir setiap tahun. (HLHS) menyumbang antara 2% dan 3% dari semua penyakit jantung bawaan (CHD). Kondisi ini lebih umum terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Apa saja gejala bayi yang mengidap (HLHS)?

Gejala bayi dengan (HLHS) mungkin tidak langsung muncul. Gejala tersebut dapat muncul dalam beberapa jam atau hari setelah lahir. Gejala utamanya adalah:

• Sianosis : Pewarnaan kulit, bibir, dan kuku menjadi kebiruan-abu-abuan. Pada bayi dengan kulit lebih gelap, warna ini mungkin tampak keabu-abuan. Pada bayi dengan kulit lebih terang, warna ini mungkin tampak kebiruan. Hal ini disebabkan oleh tubuh yang tidak mendapatkan cukup oksigen.
• Kesulitan bernapas : Bayi mungkin merasa sulit bernapas.
• Kesulitan minum susu: Bayi mungkin tidak mau minum susu, atau mungkin muntah saat minum susu.
• Lesu : Bayi mungkin tampak mengantuk dan lesu.
• Detak jantung cepat.
• Berkeringat , kulit lembap, atau merasa kedinginan.
• Denyut nadi lemah.

Jika Anda menyadari salah satu gejala ini, penting untuk segera mencari pertolongan medis. Jangan panik, tetapi bertindaklah dengan cepat.

Apa saja penyebab (HLHS)?

Dalam kebanyakan kasus, tidak ada penyebab spesifik untuk HLHS. Terkadang hal itu mungkin disebabkan oleh faktor genetik . Bayi dengan mutasi gen tertentu, seperti GJA1 atau NKX2-5, memiliki risiko lebih tinggi terkena HLHS. Selain itu, bayi dengan kondisi genetik tertentu, seperti sindrom Turner atau Trisomi 18, juga dapat mengalami HLHS.

Bagaimana HLHS didiagnosis?

Dokter dapat mendiagnosis HLHS dengan tes pencitraan non-invasif. Ini dapat dilakukan selama kehamilan atau setelah bayi lahir. Selama kehamilan:

• Ultrasonografi prenatal: Ini adalah pemindaian yang biasanya dilakukan selama kehamilan.
• Ekokardiogram janin: Ini adalah pemindaian khusus yang dapat memeriksa masalah jantung saat bayi masih berada di dalam rahim.

Setelah bayi lahir: Dokter mendiagnosis kondisi tersebut dengan mengamati gejala dan melihat hasil tes. Terkadang, saat mendengarkan detak jantung bayi dengan stetoskop, Anda mungkin mendengar murmur jantung . Ini berarti aliran darah tidak lancar.

Tes apa yang digunakan untuk mendiagnosis (HLHS)?

• Rontgen dada: Ini dapat memeriksa ukuran dan bentuk jantung dan paru-paru bayi.
• Ekokardiogram: Ini juga merupakan tes ultrasonografi. Struktur internal jantung dapat terlihat dengan jelas.
• Elektrokardiogram (EKG/ ECG ): Ini digunakan untuk mengukur perubahan listrik yang terjadi selama detak jantung.
• Pemeriksaan oksimetri denyut nadi: Ini dapat menentukan jumlah oksigen dalam darah bayi.

Apakah ada pengobatan untuk (HLHS)?

Ya, ada pengobatannya. Pertama, bayi perlu diberi obat yang disebut prostaglandin . Obat ini menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Ini menciptakan jalur bagi darah untuk mengalir ke seluruh tubuh. Selain itu, obat lain mungkin diberikan untuk membantu jantung bayi bekerja lebih efisien. Bayi mungkin juga perlu dibantu bernapas. Kemudian, beberapa operasi mungkin dilakukan. Operasi ini digunakan untuk mengalihkan aliran darah ke paru-paru dan tubuh. Setelah operasi ini, kerja jantung hampir seluruhnya dialihkan ke ventrikel kanan. Ventrikel inilah yang memompa darah ke seluruh tubuh.

Operasi apa yang dilakukan untuk (HLHS)?

Ahli bedah melakukan tiga prosedur utama: prosedur Norwood , prosedur Glenn , dan prosedur Fontan . Prosedur-prosedur ini dilakukan secara berurutan. 1. Prosedur Norwood: Prosedur ini dilakukan dalam dua minggu pertama kehidupan untuk bayi dengan HLHS. Dalam prosedur ini, ahli bedah:

• Aorta bayi yang belum berkembang sempurna dibentuk ulang agar darah dapat mengalir ke seluruh tubuh.
• Sebuah shunt , yaitu tabung kecil, dimasukkan untuk mengalihkan darah dari ventrikel kanan, baik dari aorta, ke arteri pulmonalis yang mengarah ke paru-paru.
• Ini menciptakan hubungan antara bilik atas (atrium) jantung. Hal ini membantu memasok tubuh dengan darah kaya oksigen dari paru-paru.

2. Operasi pintasan Glenn dua arah: Untuk bayiOperasi kedua sebaiknya dilakukan sekitar 4 hingga 6 bulan kemudian. Selama operasi Glenn:

• Shunt lama sedang dilepas.
• Sebuah shunt baru dimasukkan dan menghubungkan vena cava superior (SVC) bayi (yang membawa darah miskin oksigen dari tubuh bagian atas ke jantung) ke arteri pulmonalis.
• Saluran pintas ini mengurangi beban pada ventrikel kanan, karena memungkinkan darah mengalir langsung ke paru-paru.

3. Prosedur Fontan: Prosedur terakhir dilakukan antara usia 18 bulan dan 4 tahun . Prosedur ini mengalihkan seluruh darah yang kembali dari tubuh ke paru-paru, melewati jantung. Selama prosedur Fontan:

• Vena cava inferior (IVC) bayi (yang membawa darah miskin oksigen dari tubuh bagian bawah ke jantung) terhubung ke arteri pulmonalis.

Apakah ada komplikasi dalam pengobatan ini?

Ya, beberapa bayi bahkan bisa kehilangan nyawanya saat menjalani operasi satu demi satu. Selain itu, mungkin ada beberapa masalah setelah setiap operasi. Misalnya:

• Masalah pada ventrikel kanan yang tidak berfungsi dengan baik.
• Kebocoran katup aorta.
• Penyakit hati.
• Irama jantung abnormal.
• Gumpalan darah.
• Infeksi.
• Kesulitan makan.
• Kejang.
• Masalah ginjal.
• Gagal jantung.

Ini memang hal yang menakutkan untuk didengar, tetapi dokter akan membicarakan risiko-risiko ini dengan Anda dan mencoba memberikan perawatan terbaik yang memungkinkan.

Apakah transplantasi jantung merupakan pengobatan yang baik?

Terkadang, ahli bedah mungkin merekomendasikan transplantasi jantung sebagai pengganti ketiga operasi tersebut. Namun, bayi yang telah menjalani transplantasi jantung harus mengonsumsi obat-obatan (obat imunosupresif) seumur hidup mereka.

Apakah HLHS dapat diobati sebelum lahir?

Saat ini, belum memungkinkan untuk menyembuhkan HLHS sepenuhnya melalui pembedahan selama kehamilan. Namun, ahli bedah janin terkadang dapat melakukan beberapa intervensi untuk mencegah beberapa efek samping yang mungkin terjadi pada bayi yang sedang berkembang dengan HLHS (misalnya, katup aorta kecil). Tetapi ini hanya dalam kasus-kasus yang sangat khusus.

Bisakah risiko (HLHS) dikurangi?

Karena penyebab sebagian besar kasus HLHS tidak diketahui, sulit untuk mengatakan bagaimana cara mencegahnya sepenuhnya. Namun, selalu penting untuk mengikuti kebiasaan sehat selama kehamilan:

• Menghindari alkohol dan merokok.
• Mengendalikan kondisi medis lainnya seperti Diabetes Mellitus .
• Mengonsumsi makanan sehat.
• Mengonsumsi vitamin prenatal yang mengandung setidaknya 400 mikrogram (400 mcg) asam folat setiap hari .

Jika Anda atau pasangan Anda memiliki riwayat keluarga HLHS, sebaiknya bicarakan dengan konselor genetik sebelum hamil.

Jika anak saya mengidap (HLHS), apa yang harus saya harapkan?

Setelah pengobatan untuk HLHS, anak Anda perlu menemui ahli jantung setidaknya sekali setahun selama sisa hidupnya. Ini untuk memastikan bahwa jantung, paru-paru, dan organ lainnya berfungsi dengan baik. Seiring bertambahnya usia anak Anda, ia perlu menemui spesialis penyakit jantung bawaan dewasa . Banyak anak dengan HLHS perlu mengonsumsi obat jantung selama sisa hidup mereka. Mereka juga perlu mengonsumsi antibiotik sebelum operasi apa pun, termasuk operasi gigi. Ini dapat mengurangi risiko endokarditis (infeksi di dalam jantung).

Bagaimana prospek status (HLHS)?

Jika tidak diobati, HLHS adalah kondisi yang dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari atau minggu setelah lahir. Dengan pengobatan, prognosisnya bergantung pada kompleksitas cacat jantung pada bayi. Tanyakan kepada dokter bayi Anda tentang risiko setiap operasi. Beberapa anak mungkin memiliki kemampuan berolahraga yang berkurang seumur hidup. Dokter biasanya merekomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik yang berat, seperti olahraga kompetitif.

Berapakah tingkat kelangsungan hidup bayi dengan (HLHS)?

Ini adalah fakta yang agak menyedihkan, tetapi penting untuk diketahui. Antara 20% dan 60% bayi dengan (HLHS) bertahan hidup pada tahun pertama kehidupan. Setelah itu, tingkat kelangsungan hidup untuk lima, sepuluh, dan lima belas tahun berikutnya sekitar 40%. Bayi yang lahir dengan berat badan normal, tanpa lahir prematur, memiliki hasil yang lebih baik daripada bayi yang lahir dengan berat badan rendah. Sebuah studi menemukan bahwa lebih banyak bayi yang bertahan hidup pada tahun pertama masih hidup pada usia 18 tahun.

Sulit untuk melihat statistik ini. Tetapi ingat, ilmu kedokteran terus berkembang setiap hari. Perawatan baru, teknologi baru terus bermunculan. Jadi penting untuk tetap menjaga harapan.

Bagaimana cara saya merawat anak saya?

Anak-anak yang lahir dengan kondisi ini dapat menjalani hidup sehat dengan perawatan jangka panjang dari seorang ahli jantung. Anda dapat merawat anak Anda dengan cara:

• Berikan vaksin influenza (flu) dan vaksin COVID-19 kepada anak Anda setiap tahun.
• Bawalah anak Anda untuk diperiksa oleh dokter spesialis jantung setiap enam bulan sekali atau setahun sekali .
• Berikan obat yang diresepkan kepada anak Anda tepat waktu .
• Batasi aktivitas fisik berat anak Anda , sesuai anjuran dokter.
• Jika anak Anda mengalami kesulitan belajar , bantulah mereka.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Jika bayi Anda mengidap HLHS, Anda dapat mengajukan pertanyaan kepada dokter seperti:

• Apa saja risiko operasi?
• Apakah ada komplikasi yang perlu diwaspadai setelah operasi?
• Obat apa saja yang dibutuhkan anak saya? Apakah ada efek samping dari obat-obatan tersebut?
• Bagaimana kondisi (HLHS) akan memengaruhi kehidupan anak saya?
• Perawatan lanjutan apa yang dibutuhkan anak saya setelah operasi?
• Jika saya punya bayi lagi, apakah ada risiko bayi tersebut juga akan mengidap (HLHS)?

Memiliki anak dengan HLHS bisa menjadi pengalaman yang sangat melelahkan secara emosional dan membuat kesepian . Saat menghadapi stres dan ketidakpastian penyakit jantung anak Anda, penting untuk menemukan kelompok dukungan atau tempat lain untuk mendapatkan dukungan emosional. Tetap kuat secara mental akan membantu Anda menghadapi pasang surut kesehatan anak Anda.

Pesan Utama

(HLHS) adalah penyakit jantung bawaan yang serius. Namun, jika dideteksi sejak dini dan diobati dengan benar, anak-anak memiliki kesempatan untuk menjalani kehidupan yang baik. Hal ini membutuhkan beberapa operasi kompleks dan pengawasan medis jangka panjang. Yang terpenting adalah mengetahui bahwa Anda tidak sendirian. Dokter, perawat, dan petugas kesehatan lainnya siap membantu Anda dan anak Anda. Sangat penting juga untuk mendapatkan dukungan dari orang tua lain yang memiliki pengalaman serupa. Jangan kehilangan semangat. Pengorbanan yang Anda lakukan untuk anak Anda tak ternilai harganya.