Apakah Anda juga merasa kaki Anda mati rasa? Ini bisa jadi Sindrom Miastenia Lambert-Eaton (LEMS)!

Apakah Anda terkadang merasa kaki Anda lemah, kesulitan bangun dari kursi, merasa lelah saat menaiki tangga? Atau apakah Anda merasa lelah dengan gejala seperti kelopak mata berat, mulut kering, dan penglihatan ganda? Ini mungkin bukan sekadar kelelahan. Hari ini kita akan membahas suatu kondisi yang mungkin belum pernah Anda dengar, tetapi sangat penting untuk diketahui, yaitu Sindrom Miastenia Lambert-Eaton, atau "LEMS" seperti yang kita sebut singkatnya.

Apa itu Sindrom Miastenia Lambert-Eaton (LEMS)?

Sederhananya, Sindrom Miastenia Lambert-Eaton (LEMS) adalah gangguan autoimun. Anda mungkin bertanya-tanya apa itu gangguan autoimun . Tubuh kita memiliki sistem kekebalan. Sistem inilah yang melindungi kita dengan melawan kuman penyebab penyakit dari luar. Ini seperti tentara di negara kita. Tetapi terkadang sistem kekebalan ini mengalami gangguan. Kemudian mulai menyerang sel-sel sehat kita sendiri. Itulah yang terjadi pada LEMS.

Pada `(LEMS)` ini, sistem kekebalan tubuh kita menyerang hubungan antara saraf motorik dan otot kita . Lebih tepatnya, hubungan ini disebut `persimpangan neuromuskular`. Ketika persimpangan ini rusak, transmisi pesan dari saraf ke otot terganggu. Inilah saat kelemahan otot terjadi.

Kelemahan ini biasanya dimulai di paha bagian atas , tetapi secara bertahap dapat menyebar ke lengan, otot pernapasan, menelan, dan berbicara.

Siapa yang lebih mungkin mengembangkan `(LEMS)` ini?

Ada dua kelompok utama yang membentuk `(LEMS)`.

1. Berkaitan dengan kanker: Sekitar 60% penderita LEMS memiliki beberapa bentuk kanker. Jenis yang paling umum adalah kanker paru-paru sel kecil . Yang mengejutkan, terkadang gejala LEMS dapat muncul berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum kanker berkembang. Sebagian besar penderita berusia di atas 60 tahun, berjenis kelamin laki-laki, dan pernah menggunakan produk tembakau.

2. Tidak ada kanker: 40% orang lainnya dengan LEMS tidak terdeteksi menderita kanker. Orang-orang ini biasanya didiagnosis sekitar usia 35 tahun dan kemudian sekitar usia 60 tahun.

LEMS adalah kondisi yang sangat jarang terjadi pada anak kecil.

Apakah hanya kanker paru sel kecil (LEMS) yang terkait dengan hal ini?

Tidak. Kanker paru-paru sel kecil adalah jenis kanker yang paling umum, tetapi jenis kanker lain juga dapat dikaitkan dengan LEMS. Contohnya termasuk kanker prostat, timoma, dan gangguan limfoproliferatif. Karena gejala LEMS dapat muncul sebelum gejala kanker muncul, penting untuk melakukan tes yang tepat untuk memeriksa kanker jika dokter mendiagnosis Anda menderita LEMS.

Apakah LEMS disebabkan oleh perubahan genetik?

Para ilmuwan percaya bahwa penyakit autoimun secara umum mungkin memiliki beberapa kaitan genetik. Karena LEMS juga merupakan penyakit autoimun, ada kemungkinan bahwa penyakit ini juga memiliki pengaruh genetik, tetapi hal ini belum sepenuhnya dipahami.

Seberapa umumkah `(LEMS)`?

LEMS adalah penyakit yang sangat langka . Diperkirakan kondisi ini memengaruhi sekitar 2,8 juta orang di seluruh dunia. Di Amerika Serikat, terdapat sekitar 400 kasus LEMS yang dilaporkan. Meskipun tidak ada statistik pasti tentang berapa banyak orang yang mengidapnya di negara kita, jelas bahwa ini adalah kondisi yang langka.

Apa saja gejala dari `(LEMS)`?

Mari kita lihat gejala-gejala `(LEMS)` satu per satu. Tidak semua gejala ini muncul bersamaan pada setiap orang, beberapa gejala mungkin muncul lebih awal, beberapa mungkin muncul lebih lambat.

• Kelemahan dan kelelahan otot: terutama di bagian paha atas.
• Kesulitan berjalan: Kesulitan menaiki tangga atau bangun dari kursi.
• Nyeri atau kaku otot.
• Sensasi mati rasa di anggota tubuh.
• Kelopak mata terkulai (ptosis): Ini bisa terlihat seperti mengantuk.
• Melihat dua hal sekaligus (diplopia).
• Mulut dan mata kering (xerostomia): penurunan produksi air liur, penurunan produksi air mata.
• Sembelit.
• Keringat berkurang.
• Penurunan berat badan.
• Kesulitan buang air kecil.
• Disfungsi ereksi pada pria.
• Kesulitan berbicara (disartria) dan kesulitan menelan (disfagia): Gejala-gejala ini biasanya muncul di tahap akhir penyakit.
• Kesulitan bernapas (dispnea) dan gangguan pernapasan: Ini juga merupakan gejala langka dan parah yang dapat terjadi pada stadium akhir penyakit.

Penting: Jika Anda mengalami satu atau lebih gejala ini, jangan berasumsi bahwa itu adalah LEMS. Namun, jika gejala-gejala ini berlanjut, sebaiknya konsultasikan dengan dokter.

Bagaimana LEMS biasanya muncul dan berkembang?

LEMS biasanya pertama kali menyerang otot-otot paha . Kemudian dapat memengaruhi otot-otot bahu, otot-otot lengan dan kaki, otot-otot yang membantu berbicara dan menelan, serta otot-otot mata.

Pada tahap awal penyakit, Anda mungkin mengalami kesulitan untuk bangun dari kursi, menaiki tangga atau bukit, atau melakukan pekerjaan berat yang membutuhkan penggunaan kaki.

Gejala biasanya berkembang perlahan, selama beberapa minggu hingga beberapa bulan . Namun, jika Anda menderita LEMS disertai kanker, gejalanya dapat berkembang lebih cepat.

Apa penyebab LEMS?

Seperti yang telah kita bahas sebelumnya, LEMS adalah penyakit autoimun . Ini berarti bahwa pertahanan tubuh Anda sendiri (antibodi) menyerang jaringan sehat Anda sendiri. Pada LEMS, antibodi ini menyerang tempat pertemuan sel saraf dan serabut otot, yaitu persimpangan neuromuskular. Secara spesifik, mereka menyerang saluran kalsium di sana. Saluran kalsium ini sangat penting agar pesan saraf dapat ditransmisikan.

Bayangkan seperti deretan domino. Serangan ini memicu serangkaian peristiwa:

1. Antibodi tersebut mengikat saluran kalsium di ujung sel saraf dan memblokirnya.

2. Ketika saluran kalsium berkurang, jumlah asetilkolin, suatu neurotransmitter, yang dilepaskan juga berkurang. Asetilkolin ini adalah zat kimia yang penting untuk fungsi otot.

3. Jika asetilkolin yang dilepaskan tidak cukup, "pesan" ke serabut otot tidak tersampaikan dengan baik. Akibatnya, otot Anda tidak dapat berfungsi sepenuhnya.

4. Akibatnya, otot tidak berfungsi normal, sehingga menyebabkan kelemahan.

Beginilah cara penderita kanker paru sel kecil mengembangkan LEMS: Ketika Anda memiliki kanker di tubuh Anda, antibodi menerima sinyal untuk "berperang." Tetapi alih-alih menyerang sel kanker (khususnya, saluran kalsium di permukaan sel kanker), antibodi ini secara keliru menyerang saluran kalsium di ujung sel saraf. Kemudian rangkaian peristiwa yang sama terjadi.

Para ilmuwan percaya bahwa penyebab LEMS pada orang tanpa kanker paru-paru hanyalah kerusakan fungsi sistem kekebalan tubuh. Namun, belum jelas mengapa hal ini terjadi.

Bagaimana cara mengidentifikasi `(LEMS)`?

Langkah pertama dalam mendiagnosis LEMS adalah pemeriksaan cermat oleh dokter Anda. Pemeriksaan ini seringkali melibatkan ahli neurologi, atau dokter yang spesialis dalam penyakit saraf dan otot. Bagian dari proses ini meliputi menanyakan tentang gejala Anda, riwayat medis Anda, dan obat-obatan yang Anda konsumsi. Pemeriksaan neurologis terperinci dilakukan untuk mencari pola kelemahan dan tanda-tanda yang sesuai dengan LEMS.

Langkah selanjutnya adalah pengujian. Pengujian untuk `(LEMS)` meliputi:

• Tes darah: Tes ini dapat memeriksa apakah Anda memiliki antibodi anti-saluran kalsium dalam darah Anda. Sekitar 85% penderita LEMS memiliki antibodi ini dalam darah mereka.
• Elektromiografi (EMG): Tes ini memeriksa seberapa baik otot dan saraf Anda bekerja bersama. Pada LEMS, tes EMG memiliki temuan yang sangat spesifik, sehingga dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis.
• Rontgen paru-paru (X-ray) atau CT scan (CT scan) atau MRI scan (MRI) (dada): Karena kondisi yang disebut LEMS dapat berkembang pada penderita kanker paru-paru sel kecil, tes ini bertujuan untuk mencari tanda-tanda kanker paru-paru.

Gejala LEMS dapat dimulai beberapa bulan hingga enam tahun sebelum kanker berkembang. Oleh karena itu, setelah LEMS didiagnosis, Anda harus menjalani pemeriksaan skrining kanker setiap tiga hingga enam bulan selama setidaknya dua tahun. Dokter Anda akan merekomendasikan jadwal skrining yang tepat untuk Anda.

Bagaimana LEMS diobati?

Ada beberapa pengobatan untuk LEMS.

• Mengatasi kanker yang mendasarinya: Jika LEMS berhubungan dengan kanker, seperti kanker paru-paru sel kecil, pengobatan kanker tersebut juga dapat mengurangi gejala LEMS. Pengobatan kanker dapat meliputi kemoterapi, radioterapi, dan/atau pembedahan. Hal ini bergantung pada jenis kanker dan rekomendasi dokter Anda.
• Pengobatan khusus untuk (LEMS): Ini termasuk obat-obatan yang meredakan gejala dan obat-obatan yang mengendalikan sistem kekebalan tubuh.

Pengobatan untuk gejala

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Obat-obatan ini meningkatkan kekuatan otot. Obat-obatan ini meningkatkan pelepasan neurotransmiter asetilkolin pada sambungan neuromuskular, sehingga memperbaiki sinyal ke otot.
• Piridostigmin (Piridostigmin - Mestinon®): Piridostigmin bekerja dengan mencegah pemecahan asetilkolin pada sambungan neuromuskular. Ini juga meningkatkan sinyal asetilkolin dan meningkatkan kekuatan otot. Piridostigmin terkadang diberikan dalam kombinasi dengan amifampiridin untuk meningkatkan fungsi otot dan mengobati gejala LEMS seperti mulut kering, mata kering, sembelit, disfungsi seksual, dan penurunan keringat. Namun, penggunaan piridostigmin untuk LEMS adalah penggunaan di luar label, artinya Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) belum menyetujui obat ini untuk kondisi ini.

Pengobatan imunomodulasi

• Obat imunosupresan:Obat-obatan ini membantu menghentikan atau mengendalikan fungsi "pertahanan" sistem kekebalan tubuh Anda. Dokter Anda mungkin meresepkan obat-obatan ini jika obat lain tidak dapat mengendalikan gejala Anda. Misalnya, obat yang disebut prednison dapat diberikan dengan atau tanpa azathioprine atau siklosporin.
• Pertukaran plasma: Dalam prosedur ini, sebuah mesin memisahkan bagian cair darah Anda (plasma) dari sel-sel darah. Antibodi Anda terdapat dalam plasma ini. Setelah pemisahan, darah dikembalikan ke tubuh Anda. Dokter Anda mungkin mempertimbangkan perawatan ini jika Anda memiliki gejala parah dan membutuhkan perawatan segera.
• Imunoglobulin: Bagi sebagian orang, pengobatan imunoglobulin dosis tinggi dapat membantu mencegah penyakit menjadi lebih parah.

Bisakah LEMS dicegah?

Penyebab pasti LEMS belum sepenuhnya dipahami, sehingga belum diketahui apakah ada cara untuk mencegah penyakit ini.

Namun, karena LEMS dapat berkembang pada penderita kanker paru-paru, Anda dapat membantu mencegah kanker paru-paru dengan cara:

• Jangan merokok. Jika Anda menggunakan produk tembakau, mintalah bantuan dokter Anda untuk berhenti.
• Hindari asap rokok pasif.
• Periksa rumah Anda untuk mengetahui keberadaan gas radon. Paparan gas radon dalam jangka panjang dapat meningkatkan risiko kanker paru-paru.

Anda juga dapat mengambil langkah-langkah untuk menjaga gaya hidup sehat:

• Konsumsi lebih banyak buah dan sayuran. Ikuti diet Mediterania atau diet DASH.
• Pertahankan berat badan yang sehat.
• Berolahragalah sesuai anjuran dokter Anda.
• Tidurlah yang cukup - biasanya tujuh hingga sembilan jam.
• Kurangi stres Anda. Stres dapat memperburuk gejala.
• Hindari mandi dengan air panas. Panas dapat memperburuk gejala LEMS.
• Periksakan diri ke dokter secara teratur, dan segera beri tahu mereka jika kesehatan Anda berubah atau jika Anda mengalami gejala baru.

Bisakah LEMS disembuhkan sepenuhnya?

Sayangnya, tidak ada obat untuk LEMS. Pengobatan kanker yang mendasari LEMS telah terbukti dapat memperbaiki gejala LEMS. Obat imunosupresif dapat membantu mengendalikan serangan autoimun, dan ada juga pengobatan yang dapat membantu meringankan gejala dengan meningkatkan jumlah asetilkolin di ujung saraf dan meningkatkan kekuatan otot.

Jika Anda mengidap LEMS tanpa kanker, Anda dapat mengharapkan harapan hidup normal. Jika Anda mengidap LEMS dan kanker, gejala Anda mungkin membaik seiring waktu (walaupun tidak sepenuhnya) jika kanker terdeteksi dan ditangani sejak dini.

Kualitas hidup Anda sangat bergantung pada tingkat keparahan gejala yang Anda alami.

Kapan saya harus menghubungi dokter jika saya menderita `(LEMS)`?

Jika terjadi perubahan pada kesehatan Anda, atau jika gejala Anda memburuk, hubungi dokter Anda kapan saja . Jangan takut, jangan panik. Dokter ada untuk membantu Anda.

Apa perbedaan antara `(LEMS)` dan `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Sindrom miastenia Lambert-Eaton (LEMS) dan miastenia gravis (MG) memiliki beberapa gejala yang serupa. Keduanya menyebabkan kelemahan otot dan kelelahan.

Namun, miastenia gravis (MG) biasanya pertama kali memengaruhi otot-otot di sekitar mata dan otot-otot yang digunakan untuk menelan. Kemudian, penyakit ini dapat memengaruhi otot-otot yang lebih umum, termasuk otot-otot pernapasan dan otot-otot anggota tubuh.

LEMS biasanya dimulai dengan kelemahan pada paha bagian atas, kemudian menyebar ke lengan. LEMS juga dapat menyebabkan kelemahan pada otot mata, tetapi biasanya lebih ringan daripada miastenia gravis (MG).

Pada miastenia gravis (MG), kelemahan parah pada otot pernapasan (otot yang membantu Anda bernapas) dapat berakibat fatal. Hal ini jarang terjadi pada LEMS.

Penderita miastenia gravis (MG) biasanya tidak menunjukkan banyak gejala disfungsi sistem saraf otonom (misalnya, mata kering, mulut kering, sembelit, penurunan keringat, disfungsi seksual). Sebaliknya, penderita LEMS sering mengalami keluhan-keluhan ini, dan gejala-gejala ini terkadang dapat membantu membedakan kedua penyakit tersebut.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Sekarang Anda mungkin sudah memahami bahwa Sindrom Miastenia Lambert-Eaton (LEMS) adalah penyakit yang disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif. Sel-sel saraf Anda tidak mengirimkan cukup pesan ke serat otot Anda untuk "berkontraksi." Akibatnya adalah kelemahan otot dan gejala lainnya.

Ingat, sekitar 60% orang dengan LEMS memiliki kanker paru-paru sel kecil. Jika Anda memiliki LEMS tetapi tidak menderita kanker, pastikan Anda dan dokter Anda melakukan pemeriksaan skrining kanker setiap beberapa bulan selama setidaknya dua tahun setelah diagnosis.

Ada beberapa pengobatan. Ini termasuk mengobati kanker jika ada, serta mengonsumsi obat-obatan yang meningkatkan komunikasi antara sel saraf dan serat otot. Meningkatkan komunikasi dapat meningkatkan kekuatan otot dan gejala lainnya.

Semoga informasi ini bermanfaat bagi Anda.Ingatlah selalu, jika Anda memiliki masalah kesehatan, sebaiknya bicarakan hal itu dengan dokter yang berpengalaman.

Sindrom miastenia Lambert -Eaton, LEMS, penyakit autoimun, kelemahan otot, kanker paru sel kecil, persimpangan neuromuskular, asetilkolin