Suatu kondisi langka yang memengaruhi otak: Apakah Anda mengetahui tentang PML? (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - PML)

Pernahkah Anda mendengar tentang kondisi yang disebut PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy)? Anda mungkin tidak familiar dengan nama ini. Alasannya adalah PML merupakan infeksi yang sangat langka yang menyerang otak kita. Yang terjadi adalah sel-sel yang memproduksi mielin, lapisan pelindung di sekitar sel-sel saraf di otak kita, secara bertahap hancur. Mielin adalah zat yang seperti minyak. Inilah yang melindungi neuron di otak dan sumsum tulang belakang (sistem saraf pusat kita). Jadi, ketika mielin ini hilang, materi putih di otak akan rusak.

Apa arti nama PML?

Sekarang mari kita lihat apa arti huruf-huruf dalam nama PML. Memahami hal ini akan memberi Anda gambaran kasar tentang penyakit tersebut.

• P — Progresif: Ini berarti penyakit tersebut secara bertahap memburuk . Artinya, gejala dapat meningkat seiring waktu.
• M — Multifokal: Ini berarti penyakit tersebut tidak terbatas pada satu area otak, tetapi memengaruhi banyak area . Seolah-olah ada lesi kecil di beberapa area otak.
• L — Leukoensefalopati: Kata ini terdengar agak rumit, bukan? Sederhananya, artinya penyakit ini terutama menyerang mielin, atau materi putih, di otak .

Jadi, PML menyebabkan kerusakan otak. Kerusakan ini dapat menyebabkan berbagai masalah neurologis. Misalnya, gangguan mental, masalah penglihatan, dan kesulitan berjalan. Karena PML adalah penyakit progresif, penyakit ini dapat memburuk seiring waktu. Namun, bagi sebagian orang, pengobatan dini dapat memperlambat perkembangan penyakit.

Apa saja gejala awal PML?

Bagi banyak orang, gejala PML awalnya sangat samar. Selain itu, gejalanya dapat bervariasi tergantung pada bagian otak mana yang terkena infeksi. Bayangkan seperti ketika cabang pohon mati, semua fungsi lain pada cabang tersebut berhenti bekerja.

Gejala awal PML mungkin meliputi:

• Kecanggungan atau kurangnya koordinasi
• Kesulitan berbicara atau berpikir
• Merasa lemah di tubuh

Seiring perkembangan infeksi, Anda mungkin juga mengalami gejala seperti:

• Demensia, kehilangan ingatan
• kehilangan kemampuan bicara
• kehilangan penglihatan
• Perubahan perilaku dan kepribadian

Beberapa orang mungkin juga mengalami sakit kepala atau kejang, tetapi ini jarang terjadi. Sayangnya, PML biasanya memburuk seiring waktu, danKondisi ini seringkali berakibat fatal. Namun, hasilnya dapat bervariasi tergantung pada kondisi medis pasien dan respons terhadap pengobatan.

Apa penyebab PML?

PML disebabkan oleh virus yang disebut virus JC (JCV) . Virus ini dinamai berdasarkan huruf pertama nama orang yang pertama kali terinfeksi virus tersebut (John Cunningham). Virus ini juga dikenal sebagai human polyomavirus 2.

Yang mengejutkan, sekitar 85% orang dewasa memiliki virus JC di dalam tubuh mereka. Namun para ahli masih belum yakin bagaimana virus ini ditularkan ke manusia. Ada beberapa bukti bahwa anak-anak dapat tertular melalui makanan atau air. Virus ini juga telah ditemukan dalam tes urine. Jadi, ada kemungkinan virus ini dapat ditularkan melalui kontaminasi urine-oral.

Namun, meskipun banyak orang memiliki virus JC di dalam tubuh mereka, virus tersebut tidak menjadi aktif, melainkan hanya berada dalam keadaan dorman. Oleh karena itu, tidak muncul gejala. Akan tetapi, pada seseorang dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah, virus ini dapat menjadi aktif di dalam tubuh dan berkembang menjadi PML. Ini seperti musuh yang tertidur yang bangun dan menyerang kita saat kita lemah.

Siapa yang paling berisiko terkena penyakit ini?

PML biasanya hanya terjadi pada orang dengan sistem kekebalan tubuh yang sangat lemah. Anda juga mungkin berisiko terkena penyakit ini jika Anda memiliki salah satu kondisi berikut:

• Infeksi HIV/AIDS
• Kanker darah dan sumsum tulang, misalnya leukemia.
• Kanker sistem limfatik, misalnya, limfoma atau penyakit Hodgkin.
• Penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis, multiple sclerosis (MS), atau lupus.

Selain itu, jika Anda adalah penerima donor organ dan sedang mengonsumsi obat imunosupresan untuk mencegah tubuh Anda menolak organ tersebut, Anda mungkin juga berisiko.

Bagaimana dokter mendiagnosis PML?

Dokter Anda akan terlebih dahulu memeriksa Anda dan mendengarkan gejala Anda dengan cermat. Kemudian, mereka dapat memastikan PML dengan melakukan beberapa tes yang memeriksa otak dan sumsum tulang belakang Anda. Anda mungkin perlu menjalani tes seperti ini:

• Pemindaian MRI otak: Ini dapat mengambil gambar lesi di materi putih otak. Ini seperti kamera yang melihat ke dalam otak.
• Pungsi lumbal/pungsi tulang belakang: Prosedur ini melibatkan pengambilan sampel kecil cairan serebrospinal (CSF), yaitu cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Tujuannya adalah untuk memeriksa keberadaan virus JC.
• Biopsi otak: Ini sangat jarang dilakukan. Biopsi hanya dilakukan ketika sulit untuk memastikan diagnosis.

Bagaimana PML diobati?

Fokus utama pengobatan PML adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh Anda. Ingat, penyakit terjadi ketika pertahanan tubuh kita melemah. Jadi, hal terpenting adalah memperkuat kembali pertahanan tersebut.

• Sebagai contoh, jika Anda mengidap AIDS, Anda mungkin akan diberikan terapi antiretroviral (ART) . Obat-obatan ini bekerja dengan mengurangi jumlah HIV dalam tubuh Anda. Perawatan ini dapat membantu sistem kekebalan tubuh Anda berfungsi sampai batas tertentu.
• Beberapa orang mungkin juga mendapat manfaat dari pengobatan yang disebut pertukaran plasma . Pengobatan ini menghilangkan beberapa obat imunosupresan dari darah Anda. Pengobatan ini juga dapat membantu sistem kekebalan tubuh Anda melawan virus JC dengan meningkatkan fungsinya.

Para ilmuwan saat ini sedang menguji beberapa obat baru untuk mengobati PML. Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) telah memberikan izin khusus bagi sebagian orang untuk menggunakan obat-obatan ini, tetapi hasilnya beragam.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mengetahui bahwa sistem kekebalan tubuh Anda lemah dan Anda merasa gejala yang Anda alami secara bertahap muncul dan Anda rasa mungkin terkait dengan Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), sangat penting untuk segera menemui dokter dan menjalani pemeriksaan.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Saat Anda menemui dokter, Anda dapat mengajukan pertanyaan seperti ini:

• Apa risiko saya terkena PML?
• Adakah yang bisa saya lakukan untuk mengurangi risiko ini?
• Gejala apa saja yang harus saya waspadai pada PML?
• Apa saja risiko mengonsumsi obat imunosupresan?
• Apakah ada pengobatan lain untuk kondisi saya?
• Apa saja risiko dan manfaat dari pengobatan yang ada saat ini?

Dengan mengajukan pertanyaan-pertanyaan ini, Anda dapat memperoleh pemahaman yang lebih baik tentang penyakit dan pengobatannya.

Berapakah angka harapan hidup pasien PML?

Ini adalah topik yang sangat sulit untuk dibicarakan. PML adalah penyakit progresif. Artinya, gejalanya memburuk seiring waktu. Harapan hidup seseorang dengan PML bergantung pada tingkat keparahan infeksi dan pengobatan yang mereka terima. Antara 30% dan 50% orang meninggal dalam beberapa bulan pertama setelah diagnosis. Orang yang hidup lebih lama terus mengalami gejala, dan gejala tersebut semakin memburuk. Gejala-gejala ini dapat menyebabkan masalah serius, seperti kehilangan kemampuan berbicara dan kehilangan penglihatan.

Namun, studi baru menunjukkan bahwa sejumlah kecil orang dengan PML yang terinfeksi HIV dapat menstabilkan penyakit mereka dan hidup lebih lama. Sebelum munculnya terapi antiretroviral (ART) untuk mengobati infeksi HIV, hanya 10% orang dengan PML yang bertahan hidup lebih dari satu tahun. Sekarang, dengan ART, tingkat kelangsungan hidup satu tahun telah meningkat menjadi 50%. Dalam beberapa kasus, ART dapat membantu sistem kekebalan tubuh melawan virus JC.

Apakah mungkin untuk pulih sepenuhnya dari PML?

Orang yang mengembangkan PML saat mengonsumsi obat imunosupresan mungkin dapat pulih setelah menghentikan obat tersebut. Orang yang telah berhasil diobati dengan ART juga dapat pulih dari PML. Namun, 80% orang yang selamat dari PML tidak mengalami kekambuhan gejala. Hal ini karena mielin baru tidak diproduksi di area yang rusak. Kerusakan neurologis permanen sering terjadi. Namun, beberapa orang dapat hidup hingga 15 tahun setelah PML sembuh.

Apa saja yang diharapkan dari mereka yang menjalani pertukaran plasma?

Jika gejala PML Anda muncul karena obat imunosupresan, gejala Anda mungkin akan hilang setelah Anda berhenti mengonsumsi obat tersebut. Anda juga dapat menjalani pertukaran plasma untuk menghilangkan sebagian obat imunosupresan dari tubuh Anda. Tujuan pertukaran plasma adalah untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh Anda. Bagi sebagian orang, pertukaran plasma dapat memperlambat perkembangan PML dan memperpanjang hidup. Namun, manfaatnya belum sepenuhnya dipahami.

Banyak orang mungkin terus mengalami gejala PML setelah menghentikan pengobatan atau setelah menerima pertukaran plasma. Yang lain mungkin mengalami masalah neurologis. Ada juga risiko lain dari penghentian pengobatan. Jadi, penting untuk berbicara dengan dokter Anda saat membuat keputusan tentang pengobatan Anda.

Bagaimana saya bisa mengetahui apakah saya berisiko terkena Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)?

Jika Anda memiliki kondisi medis yang melemahkan sistem kekebalan tubuh Anda, tanyakan kepada dokter Anda tentang risiko Anda terkena PML.

Apakah kondisi medis lain meningkatkan risiko saya terkena PML?

Penderita penyakit seperti multiple sclerosis (MS) atau penyakit Crohn juga harus menjalani tes darah untuk memeriksa kondisi seperti HIV yang meningkatkan risiko infeksi virus JC.

Dokter sering meresepkan obat yang disebut Natalizumab (Tysabri®) untuk mengobati MS atau penyakit Crohn. Obat ini dapat meningkatkan risiko terkena PML.

Meskipun Anda memiliki virus JC yang tidak aktif dan tidak menunjukkan gejala, Anda mungkin dapat mengonsumsi natalizumab. Namun, penting untuk berkonsultasi dengan dokter Anda mengenai risiko dan manfaatnya.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Leukoensefalopati Multifokal Progresif (PML) adalah infeksi otak langka yang disebabkan oleh reaktivasi virus JC. Sebagian besar orang memiliki virus JC yang tidak aktif di dalam tubuh mereka. Virus ini tidak membahayakan orang yang tidak memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah.

Jika Anda memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah, penting untuk menyadari gejala PML dan bekerja sama dengan dokter Anda untuk mengetahuinya.

Penyakit ini biasanya memburuk seiring waktu. Namun, ada pengobatan yang dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit dan memperpanjang hidup Anda. Jadi, jangan putus asa. Yang terpenting adalah segera mencari pertolongan medis.

PML , Leukoensefalopati Multifokal Progresif, virus JC, infeksi otak, sistem kekebalan tubuh, penyakit neurologis, mielin