Apakah Anda merasa pusing saat berdiri? Mungkinkah itu Kegagalan Otonom Murni (Pure Autonomic Failure/PAF)?

Kita semua pernah merasa pusing atau kepala terasa ringan saat bangun dari kursi atau tempat tidur. Sebagian besar waktu, perasaan itu hilang dalam beberapa detik. Tetapi jika ini sering terjadi pada Anda, atau jika Anda merasa seperti akan pingsan dan jatuh, mungkin itu tidak normal. Hari ini kita akan membahas kondisi langka yang menyebabkan gejala-gejala ini. Itu adalah Kegagalan Otonom Murni, atau PAF singkatnya.

Sederhananya, apa itu Kegagalan Otonom Murni (Pure Autonomic Failure/PAF)?

Coba pikirkan, ada banyak proses dalam tubuh kita yang terjadi secara otomatis tanpa kendali kita. Misalnya, pernapasan, detak jantung, pencernaan, pengaturan suhu tubuh, dan pengaturan tekanan darah. Semua ini dikendalikan oleh Sistem Saraf Otonom kita. Ini seperti sistem 'autopilot' dalam tubuh kita.

Kegagalan Otonom Murni (Pure Autonomic Failure/PAF) adalah kondisi neurologis langka yang secara bertahap melemahkan fungsi sistem saraf otonom dari waktu ke waktu. Hal utama yang terjadi dalam kasus ini adalah ketika Anda tiba-tiba berdiri dari posisi duduk atau berbaring, tekanan darah Anda turun secara signifikan . Dalam istilah medis, kita menyebutnya hipotensi ortostatik . Tetapi ini bukan satu-satunya masalah, PAF dapat menyebabkan banyak masalah lain.

Kondisi ini biasanya paling sering terlihat pada orang dewasa berusia antara 40 dan 60 tahun. Di masa lalu, penyakit ini juga disebut sindrom Bradbury-Eggleston.

Apa saja gejala penyakit PAF?

Seperti yang telah kita bahas sebelumnya, gejala yang paling umum dan utama adalah pusing dan pingsan saat berdiri (hipotensi ortostatik). Namun, karena sistem saraf otonom ini mengontrol banyak organ dalam tubuh kita, gejalanya tidak terbatas pada satu organ saja.

Mari kita lihat gejala lain apa saja yang dapat disebabkan oleh PAF.

Selain itu, sekitar setengah dari penderita PAF mungkin juga mengalami anemia ringan.

Apa alasan pembentukan PAF?

Penyebab utamanya telah diidentifikasi sebagai penumpukan abnormal protein yang disebut alfa-sinuklein di sel saraf otonom kita. Seperti kotoran yang menyumbat pipa, ketika protein ini menumpuk di sel saraf, fungsinya terganggu.

Protein ini tersimpan di berkas saraf (ganglia otonom) di kedua sisi sumsum tulang belakang atau di dekat organ. Seiring waktu, jumlah sel saraf ini berkurang, dan kerja sistem otonom terganggu. Namun yang terpenting adalah bahwa pada PAF, baik otak maupun sumsum tulang belakang tidak rusak . Oleh karena itu, hal ini tidak memengaruhi hal-hal seperti daya ingat dan kemampuan berpikir.

Para peneliti masih belum memiliki gambaran yang jelas mengapa protein ini terendap seperti ini.

Hubungan dengan penyakit lain

Berikut adalah informasi penting yang perlu Anda ketahui. Protein yang sama, alfa-sinuklein, inilah yang menumpuk di otak pada penyakit seperti penyakit Parkinson, Atrofi Sistem Multipel, dan Demensia Lewy Body. Jadi, beberapa orang dengan PAF (tidak semua) memiliki kemungkinan untuk mengembangkan salah satu penyakit ini seiring waktu. Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang hal ini.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit ini?

Mendiagnosis PAF merupakan proses yang agak rumit, karena dokter pertama-tama akan menyingkirkan kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala Anda, terutama penurunan tekanan darah saat Anda berdiri.

Proses diagnostik dapat meliputi:

• Mengajukan pertanyaan dengan cermat tentang gejala dan riwayat medis Anda.
• Pemeriksaan fisik lengkap dan pemeriksaan neurologis.

Setelah itu, beberapa tes khusus mungkin disarankan untuk memastikan penyakit tersebut.

Menjalani begitu banyak tes memang bisa membuat kewalahan, tetapi hanya dengan mendiagnosis penyakit secara akurat kita dapat membuat rencana perawatan terbaik untuk Anda.

Apa saja pengobatan untuk PAF?

Belum ada obat untuk penyakit ini. Tapi jangan khawatir. Ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk membantu mengelola gejala dan menjalani kehidupan normal. Dokter dan tim medis Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk mengembangkan rencana perawatan yang spesifik untuk Anda.

Pengendalian hipotensi ortostatik (tekanan darah rendah saat berdiri)

Inilah masalah utamanya. Ada pengobatan non-obat dan juga pengobatan dengan obat-obatan untuk ini.

• Berhati-hatilah saat mengubah posisi: Saat bangun dari posisi berbaring atau duduk, lakukan dengan sangat perlahan . Jangan bangun secara tiba-tiba.
• Air dan garam: Dokter Anda mungkin menyarankan untuk minum sekitar 3 liter air per hari. Ia juga mungkin menyarankan Anda untuk menambahkan sedikit lebih banyak garam pada makanan Anda.
• Persiapan tempat tidur: Tidurlah dengan bagian kepala tempat tidur dinaikkan sekitar 4-6 inci. Dengan begitu, Anda tidak akan merasakan banyak perbedaan tekanan darah saat bangun tidur.
• Pakaian Kompresi: Mengenakan stoking ketat khusus (pakaian kompresi) yang mencapai pinggang atau paha membantu mengurangi penumpukan darah di kaki dan menjaga tekanan darah tetap stabil.
• Selain itu, dokter juga merekomendasikan obat-obatan tertentu yang dapat meningkatkan tekanan darah.

Masalah dengan buang air besar dan buang air kecil

• Untuk mengatasi sembelit: Anda dapat melakukan hal-hal seperti mengonsumsi makanan tinggi serat (sayuran, buah-buahan, beras merah) dan menggunakan pelunak tinja.
• Untuk masalah saluran kemih: Jika Anda mengalami kesulitan buang air kecil, Anda mungkin perlu menggunakan kateter. Jika Anda tidak dapat mengontrol urin Anda, ada obat-obatan khusus (seperti Oxybutynin, Mirabegron).

Perilaku seksual yang tidak bermoral

Meskipun ada obat-obatan seperti sildenafil atau tadalafil untuk mengatasi hal ini, obat-obatan ini dapat meningkatkan risiko hipotensi ortostatik. Oleh karena itu, Anda harus mendiskusikan hal ini secara terbuka dengan dokter Anda dan hanya menggunakannya atas saran dokter Anda.

Apa yang akan terjadi di masa depan bagi seseorang yang mengidap penyakit ini?

Sulit untuk memberikan jawaban tunggal tentang masa depan seseorang yang hidup dengan penyakit ini, karena hal itu berbeda-beda dari orang ke orang.

PAF adalah penyakit progresif. Namun bagi banyak orang, penyakit ini berkembang sangat lambat, selama bertahun-tahun, bahkan puluhan tahun. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa rata-rata harapan hidup setelah diagnosis PAF adalah sekitar 12,5 tahun. Tetapi ini hanyalah rata-rata, dan dapat sangat bervariasi tergantung pada gejala dan kesehatan Anda. Jadi jangan terlalu terpaku pada angka-angka tersebut.

Jika Anda mengidap PAF, penting untuk rutin mengunjungi dokter untuk memastikan pengobatan Anda efektif dan bagaimana perkembangan kondisi Anda. Jika Anda mengalami gejala penyakit Parkinson (seperti tremor, kesulitan berjalan), Anda harus segera memberi tahu dokter Anda.