Apakah kulit Anda menebal dan menjadi keras? Mari kita pelajari tentang Skleroderma!

Apakah Anda terkadang merasa kulit Anda sedikit lebih tebal dan kencang dari biasanya? Atau apakah Anda mengalami nyeri sendi atau kekakuan di pagi hari? Ini adalah hal-hal yang mungkin tidak terlalu kita perhatikan. Namun, itu juga bisa menjadi gejala kondisi langka yang disebut Skleroderma . Mari kita bahas ini sedikit lebih detail hari ini, ya?

Apa itu Skleroderma?

Sederhananya, Skleroderma adalah kondisi langka di mana jaringan di tubuh Anda menjadi lebih tebal dan lebih keras dari biasanya. Paling sering, kondisi ini memengaruhi kulit. Tetapi terkadang, kondisi ini dapat memengaruhi jaringan lain di tubuh.

Ini sebenarnya adalah gangguan autoimun . Sekarang Anda mungkin bertanya-tanya apa itu 'gangguan autoimun'. Tubuh kita memiliki sistem seperti tentara yang melindungi kita dari penyakit, yang disebut sistem imun. Tetapi dalam situasi ini, sistem itu mengalami gangguan, dan alih-alih melawan kuman asing, ia mulai menyerang sel-sel baik kita sendiri. Seolah-olah kita tidak bisa membedakan mana yang milik kita dan mana yang musuh. Bahkan dokter pun masih belum bisa mengetahui secara pasti mengapa ini terjadi.

Jika Anda menderita skleroderma, sistem kekebalan tubuh Anda memberi sinyal kepada sel-sel tubuh untuk memproduksi terlalu banyak protein yang disebut kolagen . Tubuh kita sebenarnya membutuhkan kolagen. Kolagen inilah yang membentuk jaringan ikat yang kuat dan sehat yang menopang organ-organ kita. Tetapi ketika kolagen menumpuk terlalu banyak, kulit dan jaringan lainnya menjadi lebih tebal dan lebih berserat daripada biasanya.

Skleroderma adalah kondisi kronis . Ini berarti Anda mungkin harus hidup dengan gejala-gejala ini untuk waktu yang lama, mungkin seumur hidup Anda. Selain itu, jika memengaruhi jaringan organ dalam Anda, dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Jika Anda merasa seperti mengalami serangan jantung, kesulitan bernapas, atau kesulitan menelan, segera hubungi 911 (atau nomor darurat setempat Anda), atau pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit.

Jika Anda mengalami nyeri atau kaku pada persendian, terutama di sekitar jari tangan dan kaki, Anda sebaiknya segera memeriksakan diri ke dokter.

Apa saja jenis-jenis utama skleroderma?

Para dokter membagi skleroderma menjadi dua tipe utama:

1. Skleroderma Lokal: 'Lokal' berarti terbatas pada satu area. Jenis ini hanya memengaruhi satu bagian tubuh (biasanya kulit). Gejalanya berupa bercak atau garis-garis kulit yang menebal dan seperti lilin. Kabar baiknya adalah skleroderma lokal terkadang dapat sembuh dengan sendirinya . Penyakit ini juga biasanya tidak menyebar ke bagian tubuh lain.

2.Sklerosis Sistemik: Jenis ini dapat memengaruhi organ lain selain kulit. Ini dapat memengaruhi sistem pernapasan Anda (organ yang membantu Anda bernapas dan mencium bau) dan sistem pencernaan Anda (organ yang mengubah makanan yang kita makan menjadi energi). Jika skleroderma memengaruhi kemampuan Anda untuk bernapas atau menyerap nutrisi, Anda lebih mungkin mengalami komplikasi serius. Bahkan bisa berakibat fatal. Sklerosis Sistemik juga memiliki tiga subtipe – difus, terbatas, dan tanpa sklerosis.

Sklerosis Difus

'Difus' berarti 'meluas'. Pada kondisi ini, sklerosis difus terjadi secara tiba-tiba di area tubuh yang luas. Misalnya:

• Dada
• Perut
• Paha
• Lengan
• Kaki
• Menghadapi

Selain itu, penyakit ini dapat memengaruhi beberapa organ sekaligus. Artinya:

• Sistem pencernaan (Sistem pencernaan - saluran GI)
• Ginjal
• Jantung
• Paru-paru

Sklerosis Terbatas (Sindrom CREST)

Dokter sering menyebut Skleroderma Terbatas sebagai sindrom CREST . Setiap huruf dalam CREST mewakili gejala yang disebabkan olehnya:

• C - Kalsinosis: Penumpukan kalsium berlebih di kulit. Dapat muncul sebagai bintik-bintik putih kecil di kulit.
• R - Sindrom Raynaud: Perubahan warna dan mati rasa pada ujung jari tangan dan kaki. Jari tangan dan kaki dapat menjadi pucat, biru, atau merah saat terpapar dingin.
• E - Disfungsi esofagus: Kesulitan menelan dan refluks asam.
• S - Sklerodaktili: Kulit jari yang kencang, sehingga sulit untuk menekuk dan meluruskan jari.
• T - Telangiektasia: Bintik-bintik kecil berwarna merah atau berubah warna pada kulit. Bintik-bintik ini mungkin terlihat seperti jaring laba-laba.

Sinus Sklerosis

Pada kasus Sinus Sklerosis, gejala Sklerosis Terbatas yang disebutkan sebelumnya terjadi, tetapi kulit tidak terpengaruh . Artinya, Anda mungkin mengalami beberapa gejala yang disebutkan dalam sindrom CREST, tetapi tidak ada penebalan kulit yang terlihat.

Seberapa umumkah skleroderma?

Skleroderma adalah penyakit yang sangat langka.Para ahli memperkirakan bahwa sekitar 250 per juta orang di Amerika Serikat mengidap ketiga jenis skleroderma. Dari jumlah tersebut, sekitar 100.000 orang mengidap sklerosis sistemik.

Apa saja gejala skleroderma?

Beberapa penderita skleroderma mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun pada tahap awal. Namun, bagi banyak penderita, gejala utamanya adalah munculnya bercak atau garis-garis tebal dan seperti lilin pada kulit. Selain itu, ada beberapa gejala umum lainnya:

• Nyeri sendi
• Rasa kaku , terutama saat bangun tidur di pagi hari.
• Kelelahan (merasa sangat lelah sepanjang waktu)
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Gejala lain yang Anda alami (dan di mana gejala tersebut memengaruhi Anda) bergantung pada jenis skleroderma yang Anda derita.

Gejala Skleroderma Lokal

Penderita skleroderma lokal biasanya hanya mengalami penebalan kulit . Penebalan ini mungkin terjadi di satu area atau dalam bentuk bercak-bercak. Hal ini dapat memengaruhi area kulit berikut:

• Dada
• Perut (area di sekitar lambung)
• Lengan dan kaki (Lengan dan kaki Anda)
• Tangan dan jari
• Kaki dan jari kaki

Namun, skleroderma lokal, yang memengaruhi organ dalam, sangat jarang terjadi .

Gejala Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik dapat menyebabkan berbagai gejala. Hal ini juga menyebabkan kulit menebal, tetapi biasanya di area yang luas dan bercak-bercak. Terutama di wajah dan tangan. Penebalan kulit dapat dimulai di jari tangan dan kaki, kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Jika Anda menderita sindrom Raynaud , jari tangan dan kaki pada anggota tubuh yang terkena dapat berubah warna saat terpapar dingin (biasanya putih, merah, atau biru keunguan).

Sklerosis sistemik juga dapat menyebabkan gejala pada organ dan jaringan Anda yang lain. Misalnya:

• Otot: Mati rasa dan pembengkakan, terutama di tangan dan kaki (ujung anggota tubuh).
• Sendi: Kekakuan, pembengkakan, dan hilangnya mobilitas.
• Paru-paru: Batuk dan kesulitan bernapas (dispnea).
• Saluran pencernaan: Disfagia, mulas, kembung, sembelit, dan diare.
• Jantung:Detak jantung abnormal (aritmia), penumpukan cairan di sekitar jantung (efusi perikardial), dan penebalan otot jantung (fibrosis).
• Ginjal: Gagal ginjal (ini bisa mengancam jiwa).
• Organ genital: Disfungsi ereksi (DE) pada pria dan kekeringan vagina pada wanita.

Apa penyebab Skleroderma?

Faktanya, dokter masih belum mengetahui penyebab pasti skleroderma.

Beberapa penelitian menemukan bahwa kondisi ini dapat diturunkan dalam keluarga sampai batas tertentu (artinya dapat diturunkan dari orang tua kepada anak), tetapi sangat jarang sehingga tidak ada cukup bukti untuk membuktikan secara pasti bahwa ini adalah kelainan genetik .

Faktor Risiko Skleroderma

Siapa pun dapat terkena skleroderma, tetapi beberapa kelompok memiliki risiko lebih tinggi:

• Wanita memiliki kemungkinan sekitar empat kali lebih besar untuk terkena penyakit ini dibandingkan pria.
• Penyakit ini paling sering terjadi pada orang berusia antara 30 dan 50 tahun. Skleroderma sangat jarang terjadi pada orang di bawah usia 30 tahun.
• Orang kulit hitam lebih mungkin terkena skleroderma. Mereka juga cenderung mengembangkan penyakit ini lebih awal, lebih mungkin mengalami gejala yang memengaruhi paru-paru, dan memiliki gejala kulit yang lebih parah.

Apa saja kemungkinan komplikasi dari Skleroderma?

Penderita skleroderma memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan dua kondisi lain: sindrom Raynaud dan sindrom Sjögren .

Sindrom Raynaud memengaruhi pembuluh darah kecil di jari tangan dan kaki (jari-jari). Penderita kondisi ini mengalami episode gejala (kadang-kadang disebut 'serangan'). Ini terjadi ketika pembuluh darah di jari-jari tiba-tiba menyempit terlalu kencang. Hal ini dapat menyebabkan kulit di jari-jari yang terkena menjadi pucat, atau lebih terang dari warna kulit alami. Terkadang, bahkan bisa tampak kebiruan.

Sindrom Sjögren menyebabkan beberapa kelenjar tubuh menghasilkan lebih sedikit cairan – paling sering kelenjar ludah di mulut dan kelenjar air mata di mata. Beberapa penderita sindrom Sjögren juga mengalami nyeri otot dan sendi.

Beberapa jenis skleroderma dapat menyebabkan komplikasi serius . Beberapa di antaranya meliputi:

• Gagal ginjal
• Hipertensi paru (tekanan darah tinggi pada arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru)
• Fibrosis paru (pembentukan jaringan parut pada paru-paru)
• Penyakit kardiovaskular (masalah yang memengaruhi jantung dan pembuluh darah Anda)
• Gagal jantung kongestif, suatu kondisi jantung.
• Imunodefisiensi
• Penyakit saluran pencernaan (kondisi yang memengaruhi cara tubuh memproses makanan dan menyerap nutrisi)
• Kanker

Beberapa komplikasi ini dapat berakibat fatal . Jika Anda melihat gejala baru atau perubahan gejala, segera periksakan diri ke dokter. Jika Anda merasa mengalami gejala serangan jantung, seperti kesulitan bernapas atau menelan, segera hubungi 911 (atau nomor darurat setempat), atau pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit.

Bagaimana skleroderma didiagnosis?

Seorang dokter mendiagnosis skleroderma melalui pemeriksaan fisik dan beberapa tes lainnya.

Anda mungkin juga perlu menemui ahli reumatologi , yaitu dokter yang spesialis dalam mengobati penyakit sistem kekebalan tubuh. Dokter tersebut akan memeriksa Anda dan menanyakan tentang gejala Anda. Anda harus memberi tahu dokter Anda apa saja gejala Anda, kapan pertama kali muncul, dan apakah ada sesuatu yang tampaknya memperburuknya.

Anda juga perlu menjalani beberapa tes untuk memastikan Anda tidak memiliki kondisi lain yang menyebabkan gejala serupa.

Tes apa saja yang digunakan dokter untuk mendiagnosis Skleroderma?

Mendiagnosis skleroderma biasanya merupakan bagian dari proses yang disebut 'diagnosis diferensial'. Ini berarti dokter Anda kemungkinan akan menyingkirkan kondisi lain dan melakukan sejumlah tes untuk mengetahui apa yang menyebabkan gejala Anda sebelum mendiagnosis Anda menderita skleroderma. Berikut adalah beberapa tes yang mungkin akan Anda jalani:

• Tes darah untuk melihat bagaimana sistem kekebalan tubuh Anda bekerja.
• Tes fungsi paru-paru untuk melihat apakah paru-paru atau sistem pernapasan Anda terpengaruh.
• Biopsi adalah prosedur di mana sampel kecil dari kulit atau jaringan lain yang terinfeksi diambil dan diuji di laboratorium.
• Jika Anda mengalami gejala pencernaan (GI), endoskopi adalah tes yang memeriksa tenggorokan atau perut Anda dengan kamera kecil yang terpasang pada tabung panjang dan tipis.

Selain itu, Anda perlu menjalani beberapa tes pencitraan untuk mengambil gambar bagian dalam tubuh Anda. Tes-tes ini meliputi:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiogram (Echocardiogram - Echo)
• Rontgen dada
• Pemindaian CT (Computed Tomography - CT scan)

Bagaimana skleroderma diobati?

Tidak ada obat untuk skleroderma , tetapi dokter Anda dapat membantu Anda menemukan kombinasi perawatan yang dapat membantu mengendalikan gejala Anda dan meminimalkan dampaknya pada kehidupan sehari-hari Anda.

Jenis pengobatan yang Anda butuhkan bergantung pada lokasi dan tingkat keparahan gejala Anda. Berikut beberapa pengobatan umum untuk skleroderma:

• Perawatan kulit: Anda perlu menggunakan krim dan pelembap untuk mencegah kulit Anda menjadi kering.
• Obat imunosupresan: Obat-obatan ini menghentikan sistem kekebalan tubuh Anda dari merusak sel dan jaringan yang sehat.
• Obat-obatan untuk mengendalikan gejala tertentu: Misalnya, Anda mungkin perlu mengonsumsi obat-obatan untuk mengontrol tekanan darah, memudahkan pernapasan, mengatasi gagal ginjal, atau meredakan gejala pencernaan.
• Terapi fisik: Seorang terapis fisik dapat membantu Anda meningkatkan gerakan fisik Anda.
• Fototerapi: Ini melibatkan penggunaan sinar ultraviolet (UV) yang terang dan terfokus untuk mengobati kondisi kulit. Ini dapat membantu mengobati penebalan kulit.
• Transplantasi sel punca: Beberapa orang dengan gejala parah mungkin memerlukan transplantasi sel punca. Ini melibatkan penggantian sel darah yang rusak dengan sel donor yang sehat.

Jika saya mengidap Skleroderma, apa yang harus saya harapkan?

Anda harus siap mengelola skleroderma dan gejalanya selama sisa hidup Anda . Meskipun tidak ada obat permanen, banyak orang menemukan pengobatan dan perubahan gaya hidup yang dapat meminimalkan dampak gejala mereka terhadap kehidupan sehari-hari.

Hidup dengan penyakit jangka panjang terkadang bisa sangat membuat frustrasi. Tanyakan kepada dokter Anda tentang kelompok dukungan atau kesempatan edukasi untuk membantu Anda mengelola stres dan kesehatan mental Anda.

Apakah skleroderma dapat dicegah?

Karena penyebab pastinya tidak diketahui, tidak ada cara untuk mencegah skleroderma .

Bagaimana cara saya merawat diri sendiri? (Perawatan diri)

Selain perawatan rutin Anda, Anda mungkin dapat mengatasi beberapa gejala dengan melakukan beberapa perubahan pada gaya hidup sehari-hari Anda. Beberapa di antaranya meliputi:

• Ikuti pola makan sehat dan rencana olahraga yang sesuai untuk Anda.
• Hindari aktivitas fisik yang berat saat Anda merasa tidak enak badan.
• Lindungi kulit Anda dengan berpakaian sesuai dengan lingkungan sekitar dan gunakan tabir surya berkualitas baik saat Anda berada di luar ruangan.
• Kunjungi dokter gigi (penyedia layanan perawatan gigi) untuk pembersihan dan pemeriksaan gigi secara rutin.

Kapan saya harus menemui dokter?

Skleroderma dapat menyebabkan berbagai gejala, sehingga terkadang sulit untuk dikenali pada awalnya. Jika Anda mengalami nyeri baru atau gejala lain, terutama jika memburuk, segera periksakan ke dokter. Bahkan jika gejala Anda disebabkan oleh hal lain, dokter Anda dapat mengidentifikasi penyebabnya dan merekomendasikan perawatan untuk mengendalikannya.

Jika pengobatan skleroderma Anda tampaknya tidak berjalan dengan baik, atau jika gejala Anda berubah atau memburuk – terutama jika memengaruhi kemampuan Anda untuk bernapas atau menelan – bicarakan dengan dokter Anda.

Kapan saya harus pergi ke Unit Perawatan Gawat Darurat (ETU) ?

Jika Anda mengalami gejala serangan jantung , seperti nyeri dada, kesulitan bernapas, atau jika Anda merasa tidak dapat menelan, segera hubungi 911 (atau nomor darurat setempat Anda), atau pergi ke unit gawat darurat rumah sakit.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Jangan lupa mengajukan pertanyaan-pertanyaan ini saat Anda bertemu dokter:

• Apakah saya mengidap Skleroderma atau penyakit lain?
• Saya mengidap jenis skleroderma apa?
• Perawatan seperti apa yang saya butuhkan?
• Komplikasi apa saja yang harus saya waspadai?

Berapakah angka harapan hidup seseorang yang menderita Skleroderma?

Sebagian besar penderita skleroderma tidak mengalami komplikasi yang mengancam jiwa .

Namun, jika Anda menderita sklerosis sistemik, yang memengaruhi organ dalam, Anda berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi serius. Dokter Anda akan memberi tahu Anda apa yang dapat diharapkan dan apakah Anda berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi fatal.

Apakah skleroderma merupakan penyakit serius?

Seperti halnya penyakit kronis lainnya, skleroderma adalah kondisi yang signifikan dan serius.Hal ini karena kemungkinan besar Anda harus menghadapi gejala-gejala tersebut seumur hidup. Namun, bukan berarti skleroderma akan menguasai hidup Anda. Pengalaman setiap orang berbeda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang ketakutan, keraguan, dan kekhawatiran Anda.

Skleroderma bisa menjadi kondisi yang sangat membuat frustrasi untuk dijalani. Karena dokter tidak yakin apa penyebabnya dan tidak ada pengobatan yang cocok untuk semua orang, mungkin dibutuhkan waktu untuk menemukan pengobatan yang dapat mengendalikan gejala Anda dengan baik. Dokter Anda akan membantu Anda di setiap langkahnya.

Percayai intuisi Anda, dan percayai apa yang terasa 'tidak benar'. Bahkan perubahan kecil pada gejala bisa menjadi tanda masalah yang perlu diperiksa oleh dokter Anda. Jangan takut untuk bertanya dan berbagi pemikiran Anda tentang gejala atau pengobatan Anda.

Hidup dengan penyakit kronis bisa sangat melelahkan. Luangkan waktu untuk menghargai dan menghargai diri sendiri atas kerja keras yang telah Anda lakukan dalam mengelola gejala-gejala Anda.

Beberapa hal penting yang harus Anda ingat (Pesan Utama)

Baiklah, kita sudah banyak membahas tentang Skleroderma. Sebagai kesimpulan, berikut beberapa hal terpenting yang perlu Anda ingat:

• Skleroderma adalah penyakit autoimun langka di mana tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen, menyebabkan kulit dan terkadang organ dalam menebal.
• Ada dua jenis utama: lokal dan sistemik. Jenis sistemik sedikit lebih berbahaya karena juga dapat memengaruhi organ dalam.
• Gejalanya bervariasi. Gejala utamanya meliputi penebalan kulit, nyeri sendi, kelelahan, dan sindrom Raynaud.
• Meskipun tidak ada obat yang dapat menyembuhkan secara permanen, ada pengobatan efektif untuk mengendalikan gejala. Bicaralah dengan dokter Anda dan kembangkan rencana pengobatan yang sesuai untuk Anda.
• Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting, jadi jika Anda mengalami gejala-gejala ini, pastikan untuk mencari pertolongan medis.
• Karena ini adalah kondisi jangka panjang, penting untuk tetap kuat secara mental. Jika perlu, carilah bantuan dari kelompok dukungan.

Jangan khawatir, Anda tidak sendirian. Dengan pengetahuan dan saran medis yang tepat, Anda dapat hidup sukses dengan kondisi ini.

Skleroderma , Penebalan kulit, Penyakit imun, Kolagen, Sindrom Raynaud, Sklerosis sistemik, Penyakit kulit