Hal-hal yang perlu Anda ketahui tentang hemofilia

Saat Anda mengalami luka kecil, pendarahan akan berhenti setelah beberapa saat, bukan? Ini karena mekanisme luar biasa dalam tubuh kita. Tetapi bagi sebagian orang, pendarahan tidak berhenti semudah itu. Bahkan luka kecil pun dapat menyebabkan pendarahan terus berlanjut. Hari ini, kita akan membahas kondisi yang disebut hemofilia, yang banyak orang pernah dengar tetapi tidak benar-benar mengetahuinya. Sebelum kita takut, mari kita pahami apa sebenarnya hemofilia itu.

Bagaimana cara mengetahui apakah Anda mengidap hemofilia?

Sederhananya, di mana pun terjadi pendarahan di tubuh kita, sesuatu seperti 'sumbat' akan terbentuk untuk menghentikan pendarahan. Kita menyebutnya gumpalan fibrin. Untuk membentuk gumpalan ini, banyak protein khusus dalam darah kita perlu bekerja bersama. Inilah yang kita sebut "faktor pembekuan".

Hemofilia adalah suatu kondisi di mana salah satu faktor pembekuan darah, khususnya faktor VIII atau faktor IX, tidak ada atau berkurang sejak lahir. Akibatnya, bekuan darah tidak terbentuk dengan benar, dan pendarahan terus berlanjut tanpa henti.

Jika dokter Anda mencurigai Anda mengidap kondisi ini, mereka akan melakukan beberapa tes pada darah Anda.

• Langkah pertama: Sampel darah Anda diambil dan laboratorium akan menguji berapa lama waktu yang dibutuhkan agar darah tersebut membeku.
• Langkah 2: Jika tes tersebut menunjukkan adanya kelainan, tes yang lebih spesifik akan dilakukan untuk melihat seberapa banyak faktor VIII dan faktor IX yang ada dalam darah Anda.

Apa saja pengobatan untuk hemofilia?

Pengobatan hemofilia bervariasi tergantung pada jenis dan tingkat keparahan kondisi yang Anda alami. Misalnya, jika Anda menderita hemofilia ringan , Anda mungkin hanya memerlukan pengobatan setelah cedera atau sebelum operasi.

Namun, jika Anda menderita hemofilia berat , di mana Anda sering mengalami pendarahan, Anda perlu terus menjalani pengobatan secara teratur untuk mencegah pendarahan dan menghentikan kerusakan serta kelemahan pada persendian Anda.

Ada beberapa metode pengobatan utama:

• Mengganti faktor pembekuan yang berkurang (Terapi penggantian)
• Obat-obatan spesifik lainnya
• Pengobatan untuk efek samping seperti pendarahan pada persendian.

Menyediakan faktor pembekuan yang kurang

Ini adalah pengobatan utama. Pengobatan ini melibatkan pemberian dosis faktor pembekuan darah yang kurang ke tubuh Anda melalui pembuluh darah (intravena atau IV).

• Faktor VIII untuk penderita hemofilia AMemberi.
• Faktor IX diberikan kepada penderita hemofilia B.

Faktor-faktor ini dibuat dengan dua cara. Pertama, dari plasma darah donor . Kedua, faktor DNA sintetis atau rekombinan yang dibuat di laboratorium . Jenis faktor baru yang tersedia saat ini dirancang untuk bertahan lebih lama di dalam tubuh. Oleh karena itu, faktor-faktor ini tidak perlu disuntikkan sesering dulu.

Obat-obatan spesifik lainnya

Selain terapi faktor pembekuan darah, ada obat-obatan modern lain yang dapat membantu mengendalikan pendarahan. Dokter Anda akan menjelaskan hal ini kepada Anda.

Waspadai pendarahan pada persendian dan masalah lainnya.

Salah satu gejala umum hemofilia adalah perdarahan di persendian . Hal ini dapat terjadi di tempat-tempat seperti lutut, siku, dan pergelangan kaki. Ketika ini terjadi, persendian menjadi bengkak dan nyeri.

• Pengobatan: Sangat penting untuk segera mendapatkan pengobatan faktor risiko Anda. Jika tidak, kerusakan permanen pada sendi dapat terjadi. Selain itu, dokter Anda akan menyarankan Anda untuk mengistirahatkan sendi dan mengompres dengan es . Ini akan mengurangi rasa sakit dan pembengkakan.
• Setelahnya: Setelah rasa sakit mereda, terapi fisik juga dapat direkomendasikan untuk membantu memulihkan mobilitas dan kekuatan sendi.

Selain itu, Anda perlu berhati-hati dengan aktivitas fisik yang Anda lakukan. Tidak semua olahraga cocok untuk penderita hemofilia. Olahraga kontak yang berbahaya dapat menyebabkan pendarahan internal. Bicaralah dengan dokter Anda untuk menentukan latihan dan olahraga mana yang cocok dan tidak cocok untuk Anda.

Apakah pengobatan dapat menyebabkan komplikasi?

Meskipun perawatan saat ini sangat aman, ada dua hal yang perlu Anda ketahui.

1. Penyakit yang ditularkan melalui darah

Di masa lalu, sekitar tahun 1980-an, terdapat risiko tinggi tertular virus seperti HIV dan hepatitis dari faktor-faktor yang berkaitan dengan darah. Namun sekarang Anda tidak perlu khawatir tentang itu. Saat ini, donor darah disaring dengan sangat ketat, dan semua darah yang didonorkan diuji virusnya dan dimurnikan menggunakan metode khusus. Jadi sekarang risiko tertular penyakit dari pengobatan sangat rendah. Namun, dokter tetap menyarankan untuk mendapatkan vaksinasi terhadap hepatitis A dan B.

2. Perubahan pada sistem imun (Inhibitor)

Ini agak rumit, tetapi penting untuk dipahami. Terkadang, sistem kekebalan tubuh kita, yang merupakan sistem pertahanan tubuh kita, mengenali faktor pembekuan yang kita berikan sebagai 'musuh'. Kemudian, sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkan faktor tersebut. Kita menyebut ini sebagai pembentukan "inhibitor" . Jika ini terjadi, pengobatan yang Anda jalani mungkin tidak berfungsi dengan baik. Oleh karena itu, dokter Anda akan secara teratur memeriksa darah Anda untuk melihat apakah ini terjadi.