Gịnị bụ ọrịa Castleman? Ka anyị kwuo maka ya n'ụzọ dị mfe!

Ị hụtụla na obere ntụpọ ndị a na-apụta n'olu ma ọ bụ n'apata ụkwụ gị? Mgbe ụfọdụ, ha na-eme mgbe ị nwere oyi ma ọ bụ ụkwara. Mana, nke a abụghị ihe dị mfe dịka nke ahụ. Nke a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe mana dị mkpa ịmara. Anyị na-akpọ ya Ọrịa Castleman .

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Ọrịa Castleman bụ ọnọdụ nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-eme ka ahụ anyị ghara ịrụ ọrụ nke ọma . Cheedị echiche, mgbe nje na-akpata ọrịa batara n'ahụ anyị, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị na-alụso ya ọgụ dị ka onye agha na-aga agha. Mgbe ọrịa ahụ gwọrọ, onye agha ahụ na-agbachi nkịtị ọzọ. Mana n'ime onye nwere Ọrịa Castleman, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ a na-adị 'na-arụ ọrụ' mgbe niile. Nke a na-akpata mbufụt ogologo oge n'ime ahụ, nke nwere ike imebi akụkụ ahụ anyị.

N'oge a, mkpụrụ ndụ lymph anyị - obere ntụpọ ndị ahụ bụ ihe anyị na-akpọ ha - na-arụ ọrụ dị ka nzacha. A na-enyocha nje niile na mkpụrụ ndụ ahụ ji alụso ọrịa ọgụ site na ha. Ya mere, n'ihi na usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-arụ ọrụ mgbe niile, mkpụrụ ndụ lymph ndị a na-arụkwa ọrụ karịa oge. Mgbe ahụ, mkpụrụ ndụ dị n'ime ha na-etolite nke ukwuu, mkpụrụ ndụ lymph na-azakwa. Ọ bụghị naanị ọzịza a, kamakwa na Castleman Disease, enwere ọbụna mgbanwe na anụ ahụ nke mkpụrụ ndụ lymph ndị a.

Ọrịa a bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe . Dịka ọmụmaatụ, na United States, naanị mmadụ 4,300 ruo 5,200 ka a na-achọpụta ọrịa ọhụrụ kwa afọ. Ya mere, ndị dọkịta ka na-amụta ọtụtụ ihe gbasara nke a. Agbanyeghị, ọ bụrụ na achọpụta na ị nwere ọrịa a, ị ga-enweta ọgwụgwọ kpọmkwem nke dabara gị.

Kedu ụdị ọrịa Castleman bụ isi?

E nwere ụdị ọrịa a abụọ bụ́ isi.

Ọrịa Castleman Unicentric (UCD)

Ọrịa Castleman nke na-abụghị nke etiti (UCD) bụ mgbe naanị otu ma ọ bụ ole na ole lymph nodes n'otu akụkụ ahụ gị buru ibu . Chee echiche naanị olu gị, ma ọ bụ naanị akpị gị. Ihe dị ka ụzọ atọ n'ime anọ nke ndị ọrịa Castleman na-adaba na nke a.

Ọrịa Castleman nke dị iche iche (MCD)

Ọrịa Castleman nke nwere ọtụtụ akụkụ ahụ (MCD) bụ ọrịa ebe mkpụrụ ndụ lymph na-aza n'ọtụtụ akụkụ ahụ, kama naanị otu. Iji kwuo nke ọma, ndị dọkịta kewara ụdị MCD a n'ime:

• MCD nke jikọtara POEMS: POEMS bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe. Mgbe ụfọdụ, POEMS nwere ike ime yana MCD.
• MCD nke HHV-8 jikọtara ya na ya: Ụdị a na-ebute site na nje virus a na-akpọ Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Ọ bụrụ na ị nwere nje HIV ma ọ bụ na ị nwere nsogbu ahụike, o yikarịrị ka ị ga-enwe ụdị MCD a.
• MCD nke ihe a na-amaghị ama (Idiopathic MCD - iMCD):Nke a bụ ụdị MCD kachasị. 'Idiopathic' pụtara na a maghị kpọmkwem ihe kpatara ya.

Ugbu a ihe a na-amaghị ama iMCD nwekwara akụkụ atọ dị n'okpuru:

• iMCD nke ejikọtara ya na ọrịa TAFRO: Mgbe ụfọdụ, iMCD nwere ike ịnwe ọnọdụ a na-akpọ TAFRO syndrome. Aha TAFRO sitere na mkpụrụedemede mbụ nke mgbaàmà ya. Ndị a bụ: Thrombocytopenia (n'ọbara dị ala), Anasarca (ọzịza nke ahụ na mmiri), Ahụ ọkụ , nsogbu akụrụ (akụrụ), na Organomegaly (ịbawanye splin ma ọ bụ imeju).
• iMCD nwere Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): N'ụdị a, platelet nwere ike ịdị elu. Mkpụrụ ndụ ọbara ọcha gị nwekwara ike imepụta ọtụtụ ọgwụ mgbochi.
• iMCD nke a na-akọwaghị n'ụzọ ọzọ (iMCD-NOS): A maghị kpọmkwem ihe kpatara ụdị a, nke a na-akpọ iMCD-NOS, ọ nweghịkwa njikọ ya na TAFRO.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa Castleman?

Mgbaàmà nke ọrịa Castleman dị iche iche dabere na ụdị ị nwere. N'ọtụtụ oge, ọ bụrụ na ị nwere ọrịa Castleman (UCD) otu etiti, o nwere ike ị gaghị enwe nnukwu mgbaàmà ọ bụla. Ọrịa lymph nodes nwere ike ịbụ naanị ihe ịrịba ama ị na-ahụ. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, mgbaàmà nwere ike ime ma ọ bụrụ na lymph nodes akọrọ agbanye akụkụ ahụ ọzọ dị nso.

Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nwere MCD, ihe mgbaàmà ndị a ga-apụta ìhè karịa. Na mgbakwunye na ọzịza nke lymph nodes, ị nwere ike ịhụ ihe mgbaàmà dịka:

• Ahụ ọkụ
• Ike ọgwụgwụ (nke a nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke anaemia)
• Ọsụsọ na-agba n'abalị
• Ịgbọ agbọ na ịgbọ agbọ
• Mbelata ibu n'enweghị ihe kpatara ya
• Ọzịza n'ụkwụ gị, nkwonkwo ụkwụ gị, ma ọ bụ afọ gị
• Nnukwu splin (splenomegaly) ma ọ bụ imeju buru ibu (hepatomegaly)
• Mkpọnwụ n'aka na ụkwụ (neuropathy nke akụkụ ahụ)

Gịnị na-akpata ọrịa Castleman?

A mabeghị kpọmkwem ihe kpatara ọrịa Castleman (UCD) nke na-abụghị nke etiti, mana achọpụtala na nje virus a na-akpọ HHV-8 bụ ihe na-akpata mmepe nke ọrịa Castleman (MCD) nke na-agbasa n'ọtụtụ ebe.

Ndị ọkà mmụta sayensị ka na-enyocha ihe ndị ọzọ nwere ike ịkpata UCD na iMCD. Dịka ọmụmaatụ, ha na-enyocha ọrịa ndị ọzọ na-abụghị HHV-8, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa , na mmeghachi omume autoimmune .

Ònye kacha nọrọ n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa a?

A chọpụtabeghị ihe ndị nwere ike ibute UCD ma ọ bụ iMCD. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nwere nje HIV ma ọ bụ ọrịa ọzọ nke na-eme ka sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ ghara ịdị ike, ị nọ n'ihe ize ndụ nke ibute MCD nke metụtara HHV-8.

Ọrịa Castleman nwere ike ime n'afọ ọ bụla, mana a na-ahụkarị ya n'etiti ndị dị n'agbata afọ 30 na 60 .

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịkpata ọrịa Castleman?

Ọrịa Castleman na-eme ka ohere nke ibute ọrịa kansa dịkwuo elu, ọkachasị lymphoma .

Ọ bụ ezie na ọ dị ụkọ, ndị nwere UCD nọ n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa dị njọ a na-akpọ Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . MCD na-emekwa ka ohere nke ibute ọrịa ndị nwere ike imebi akụkụ ahụ gị dịkwuo elu. Mmebi a nwere ike ịdị ize ndụ ma ọ bụrụ na agwọghị ya nke ọma.

Echegbula onwe gị, dọkịta gị ga na-enyocha ọnọdụ gị mgbe niile ma nyere gị aka igbochi nsogbu ndị dị otú ahụ mgbe ọ bụla o kwere mee.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa Castleman?

Mgbaàmà nke Ọrịa Castleman nwere ike ịdị ka nke ọrịa ndị ọzọ a na-ahụkarị, dịka ụkwara nta ma ọ bụ oyi. Ya mere, dọkịta gị ga-ebu ụzọ wepụ ọnọdụ ndị ahụ. Mgbe ahụ, ha ga-eme nyocha iji chọpụta Ọrịa Castleman ma chọpụta ụdị ya.

Ule na usoro nwere ike ịgụnye:

• Nnwale ụlọ nyocha: Dọkịta gị ga-enyocha ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara gị maka ihe ndị na-adịghị mma na ihe ịrịba ama ndị ọzọ dị nta nke ọrịa Castleman. Ha nwekwara ike inye iwu ka e mee nnwale HIV . Ọ bụrụ na ị nwere MCD metụtara HHV-8, ule HIV gị nwere ike ịbụ nke dị mma.
• Ule onyonyo: Ule dịka CT scan na PET scan nwere ike inyere aka ịchọta lymph nodes azara n'ahụ gị, tinyekwara ịlele ihe ịrịba ama ndị ọzọ nke ọrịa Castleman, dịka imeju ma ọ bụ splin buru ibu.
• Biopsy nke Lymph Node: Naanị ụzọ ị ga-esi mara ma ị nwere ọrịa Castleman bụ ime biopsy. Nke a gụnyere iwepụta obere anụ ahụ site na lymph node wee nyochaa ya n'ime igwe microscope. Nke a ga-ekpebi ma enwere ihe ịrịba ama ọ bụla nke ọrịa ahụ.

Kedu otu esi agwọ ọrịa Castleman?

Ọgwụgwọ maka ọrịa Castleman dịgasị iche dabere na ụdị ị nwere.

Ọgwụgwọ nke Ọrịa Castleman Unicentric (UCD)

Ọgwụgwọ kachasị maka UCD bụ iwepụ lymph nodes ndị emetụtara n'ime ịwa ahụ . Mgbe ụfọdụ, ị nwere ike ịchọ ọgwụgwọ radieshon ma ọ bụ immunotherapy tupu ịwa ahụ. Ọgwụgwọ ndị a na-ebelata uto na lymph nodes, na-eme ka ọ dịrị mfe iwepụ ha.

Mana ọ bụrụ na ndị dọkịta na-awa ahụ enweghị ike iwepụ lymph node ahụ metụtara, ma ị nweghị ihe mgbaàmà, dọkịta gị nwere ike ileba anya na ya kama ịgwọ ya. Ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà ma enweghị ike ịwa ahụ, ha nwere ike ịkwado ọgwụgwọ maka MCD.

Ọgwụgwọ nke ọrịa Castleman nke ọtụtụ etiti (MCD)

Ọgwụgwọ MCD siri ike karịa UCD. Ebe ọ bụ na ọ gbasaara n'ahụ niile, a naghị ejikarị ịwa ahụ ma ọ bụ ọgwụgwọ radieshon. Kama nke ahụ, ọgwụgwọ dabere ma ị nwere ọrịa HHV-8 na otú ọrịa ahụ si dị njọ.

Dọkịta gị nwere ike iji ọgwụgwọ dịka:

• Corticosteroids: Ọgwụ ndị a na-enyere aka belata mbufụt ma na-enye ahụ efe site na mgbaàmà.
• Ọgwụ Kemotherapy: Ọgwụ Kemotherapy na-achịkwa mmụba nke mkpụrụ ndụ dị na sistemụ lymphatic gị. Rituximab bụ ọgwụ a na-edekarị maka MCD nke HHV-8.
• Ọgwụgwọ Mgbochi Ọrịa: Ọgwụgwọ a gụnyere iji ihe dịka ọgwụ mgbochi monoclonal . Ndị a na-enyere aka mee ka ahụ gị dị jụụ. Siltuximab (Sylvant®) bụ naanị ọgwụgwọ nke US Food and Drug Administration (FDA) kwadoro maka iMCD.
• Ọgwụ nje: Ọ bụrụ na ị nwere MCD metụtara HHV-8, ị nwere ike ịchọ ọgwụ nje iji gwọọ ọrịa HIV ma ọ bụ HHV-8.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị hụ akpụ ma ọ bụ uto n'olu gị, aka gị, ma ọ bụ úkwù gị, gakwuru dọkịta ozugbo . Ọ bụrụkwa na ị nwere ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke Ọrịa Castleman nke a kpọtụrụ aha n'elu nke na-adịghị mma mgbe izu ole na ole gachara, gwa dọkịta gị gbasara ha.

Ogologo oge ole ka ị ga-ebi ndụ na ọrịa a?

Maka ọtụtụ ndị nwere UCD, amụma ahụ, ma ọ bụ atụmanya ya, dị mma nke ukwuu. Iwepụ lymph nodes metụtara nwere ike ịgwọ ọrịa ahụ. Site na ọgwụgwọ, UCD anaghị emetụta ndụ ogologo oge.

Mana atụmanya maka ndị nwere MCD dabere n'ụdị MCD ha nwere na oke ọrịa ahụ. Maka ụfọdụ ndị, mgbaàmà nwere ike ịmalite na mberede ma ghọọ ihe iyi egwu ndụ. Maka ndị ọzọ, mgbaàmà nwere ike ịdịte aka. N'etiti 65% na 75% nke ndị a chọpụtara na ha nwere MCD ka dị ndụ mgbe afọ ise gachara . Site na ọgwụgwọ ọhụrụ, enwere olileanya na ọnọdụ a ga-aka mma.

Enweghị azịza dị mfe ma a bịa n'ọrịa Castleman. Ahụmịhe gị ga-adabere n'ụdị ọrịa Castleman ị nwere. Ọnọdụ ndị ọzọ, dị ka HIV, ma ọ bụ ọnọdụ ndị yiri ya, dị ka TAFRO na POEMS, nwekwara ike imetụta ahụmịhe gị. N'ọnọdụ ụfọdụ, ịwa ahụ na nlebara anya nke ọma nwere ike ịbụ naanị ihe dị mkpa. Ma ọ bụ, ị nwere ike ịchọ ọgwụgwọ dị iche iche n'oge ndụ gị niile iji gbochie nsogbu. Jụọ dọkịta gị otu nchọpụta gị ga-esi metụta ọgwụgwọ na echiche gị.

Ya mere, kedu ihe ndị kacha mkpa anyị kwesịrị icheta na nke a?

• Ọrịa Castleman bụ ọrịa sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke a na-adịghị ahụkebe mana nke nwere ike ịdị njọ nke na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị na-amalite ịrụ ọrụ nke ọma.
• E nwere ụdị isi abụọ: UCD na MCD. Na UCD, lymph nodes na-aza n'otu ebe, ebe na MCD, ha na-aza n'ọtụtụ ebe.
• Mgbaàmà dị iche iche. Mgbe ụfọdụ, ọ nwere ike ọ gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla, naanị ihe gbasara akpụ. Ma ọ bụ enwere ike inwe ihe mgbaàmà dịka ahụ ọkụ, ike ọgwụgwụ, na mbelata ibu.
• Ihe kpatara ya anaghị apụta ìhè mgbe niile, mana ejikọtala nje HHV-8 na MCD. Ndị nwere HIV nọ n'ihe ize ndụ dị elu.
• Nchọpụta mbụ na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị nwere ike ibute ezigbo nsonaazụ. Ya mere, ọ bụrụ na ị hụta akpụ, ọzịza, ma ọ bụ ihe mgbaàmà ndị ọzọ na-adịghị ahụkebe n'ahụ gị, chọọ ndụmọdụ ahụike ozugbo. Ihe kachasị mkpa bụ ịnọgide na-enwe ihe ọmụma ma ghara ịtụ ụjọ.

Ọrịa Castleman , Lymph Nodes, Lymphadenopathy, Sistemụ Ahụ Ike, UCD, MCD, HHV-8, Mgbaàmà, Ọgwụgwọ