Mmamịrị gị ò gbanweela agba? Ị na-enwe nkụda mmụọ? Ka anyị mụta maka nsogbu ọbara a na-adịghị ahụkebe (PNH)

Ọbara nke na-asọfe n'akwara anyị dị ka osimiri na-enye ndụ, ka ọ bụghị ya? Mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị n'ọbara a na-ebu oxygen nke mkpụrụ ndụ ọ bụla dị n'ahụ anyị chọrọ. Yabụ chee echiche ihe ga-eme ma ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a dị oke mkpa agbawa na mberede ma bibie ha n'enweghị ihe kpatara ya? Ọ dị ntakịrị egwu. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa ọbara dị oke ụkọ, mana dị oke mkpa, nke anyị niile kwesịrị ịma. A na-akpọ nke a Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ma ọ bụ PNH na nkenke.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ PNH?

PNH bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe. N'ọnọdụ a , a na-ebibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị n'ọbara anyị n'enweghị ihe kpatara ya. N'ikwu ya n'ụzọ doro anya, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke anyị na-ebibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a. Nke a bụ n'ihi na mkpụrụ ndụ ọbara uhie nke ndị nwere ọrịa a enweghị ụdị protein pụrụ iche nke na-echebe ha. Ya mere, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke ahụ anyị enweghị ike ịmata ha dị ka 'mkpụrụ ndụ nke anyị'. Mgbe e bibiri mkpụrụ ndụ ọbara uhie ngwa ngwa n'ụzọ a, ụmị ọkpụkpụ anyị enweghị ike ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie ọhụrụ n'otu ọsọ. Mgbe ahụ, ọbara dị n'ahụ na-ebelata. Anyị na-akpọ ọnọdụ a anaemia . Ọzọkwa, akụkụ ọzọ dị ize ndụ nke ọrịa a bụ na ọ na-eme ka ohere nke mkpụkọ ọbara dị n'ime arịa ọbara dịkwuo elu. Ọrịa PNH anaghị emetụta onye ọ bụla n'otu ụzọ ahụ. Ụfọdụ ndị nwere obere mgbaàmà. Ha nwere ike ibi ndụ nkịtị. Mana maka ụfọdụ, ọrịa ahụ nwere ike ịdị njọ karịa. Ha nwere ike ịnọgide na-aṅụ ọgwụ na ịmịnye ọbara.

Gịnị na-akpata ọrịa PNH?

Ihe kacha mkpa ebe a bụ na PNH abụghị ọrịa e si n'ọmụmụ pụta. Nke ahụ pụtara na ọ naghị ebufe site n'aka nne gaa na nwa. Ọ bụghịkwa ọrịa na-efe efe. Ọ bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Cheedị echiche, n'obodo dịka Amerịka, mgbe a na-achọpụta ihe dị ka nde mmadụ 1.8 ọhụrụ na-arịa ọrịa kansa kwa afọ, naanị ndị ọrịa PNH 400 ruo 500 ka a na-achọpụta. Ọrịa a na-akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ 'PIGA' na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị n'ime ụmị ọkpụkpụ anyị. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, enwere obere mmejọ na 'ntuziaka' nke ụmị ọkpụkpụ natara, nke bụ ụlọ ọrụ mmepụta ihe na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie. N'ihi njehie a, mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a na-emepụta anaghị enweta mkpuchi protein nchebe ahụ.

Ị nwekwara ihe mgbaàmà ndị a?

Mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbawara, agba ọbara ọbara a na-akpọ hemoglobin dị n'ime ha na-apụta n'ọbara. A na-ewepụ ihe mkpofu ndị a site n'ahụ site na akụrụ dị na mmamịrị. Ya mere, agba mmamịrị ahụ nwere ike iyi ka ọ na -acha ọbara ọbara, aja aja, ma ọ bụ gbaa ọchịchịrị karịa ka ọ dị na mbụ . Agbanyeghị, ọ bụghị onye ọ bụla nwere PNH nwere agba mmamịrị dị iche. Ọ bụ naanị ọkara nke ndị ọrịa na-enweta mgbaàmà a. Ọ na-agbakwa ọchịchịrị karịsịa na mmamịrị a na-ebu n'abalị ma ọ bụ mgbe ha tetara n'ụtụtụ. Na mgbakwunye na mgbaàmà a bụ isi, enwere ike inwe ọtụtụ mgbaàmà ndị ọzọ. Ka anyị lee ihe ha bụ.

Ònye ka ọ ga-ebute ọrịa a?

Dịka ndị dọkịta si kwuo, ihe ize ndụ nke ibute ọrịa PNH dị ntakịrị elu maka ụfọdụ ndị.

• Maka ndị nwere ụmị ọkpụkpụ na-adịghị ike: Ọ bụrụ na n'ihi ihe ụfọdụ, ọrụ ụmị ọkpụkpụ adịghị ike.
• Maka ndị nwere ọrịa a na-akpọ Aplastic Anemia : Nke a bụkwa ọrịa na-emetụta ụmị ọkpụkpụ. Ndị nwere ọrịa a nwere ike ibute PNH ma emechaa.
• Maka ndị Eshia: Ọrịa a na-adịkarị na Eshia karịa na agbụrụ ndị ọzọ.

A na-ahụkarị PNH n'ime ndị toro eto dị afọ 30 , mana ọ nwekwara ike ime na ndị na-eto eto, gụnyere ụmụaka na ụmụ ọhụrụ.

Kedu otu esi achọpụta ọrịa ahụ?

Ebe ọ bụ na PNH bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, mgbaàmà ya yikwara nke ọrịa ndị ọzọ, mgbe ụfọdụ ọ na-ewe oge iji chọpụta ọrịa ahụ. Karịsịa n'ime onye agba mmamịrị ya anaghị agbanwe agbanwe, ọ bụrụ na dọkịta echeghị na nke a ga-eme, a pụrụ igbu oge nchọpụta ahụ. Iji chọpụta ọrịa ahụ, dọkịta gị ga-ebu ụzọ jụọ gị gbasara mgbaàmà gị na akụkọ ahụike gị. Mgbe ahụ, ọ ga-enye iwu ka e mee nnwale ọbara dị iche iche. N'ime ndị a, nnwale kachasị mma na nke ziri ezi iji gosi na PNH bụ nnwale ọbara pụrụ iche a na-akpọ 'Flow Cytometry'. Nnwale a nwere ike ịtụ kpọmkwem ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-efu protein nchebe ahụ dị n'ọbara gị.

Kedu ọgwụgwọ maka PNH?

Ọ dabara nke ọma, enwere ọtụtụ ọgwụgwọ dị irè ugbu a maka ijikwa PNH. Dọkịta gị ga-enyocha ọnọdụ gị ma chọpụta ọgwụgwọ kacha mma maka gị.

• Ọgwụ ndị na-egbochi sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ: Ọgwụ dịka eculizumab (Soliris) na ravulizumab ( Ultomiris ) na-arụ ọrụ site n'igbochi sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ ibibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Ihe ndị a na-ebelatakwa ohere nke mkpụkọ ọbara.
• Steroid: A na-eji ihe ndị a eme ihe mgbe ụfọdụ iji chịkwaa mbibi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
• Ihe ndị na-eme ka ọbara dị nro:A na-enye ihe ndị a iji belata ohere nke mkpụkọ ọbara.
• Ịmịnye ọbara: Mgbe ọnụọgụ ọbara dị n'ahụ dị ala nke ukwuu, a na-enye ọbara n'èzí iji mee ka ọnụọgụ ọbara uhie dịkwuo elu.

Tinyere nke ahụ, e nwere ọgwụgwọ ndị na-enyere ahụ aka ịmepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ime ahụ.

• Vitamin dịka folic acid
• Ihe na- akpata uto mmadụ
• Androgen, homonụ ụmụ nwoke

Ịgbanwe ọkpụkpụ nwere ike ịgwọ PNH kpamkpam. Agbanyeghị, ebe ọ bụ na ọ bụ ịwa ahụ dị oke ize ndụ ma dị mgbagwoju anya, ndị dọkịta na-akwado ya naanị ma ọ bụrụ na ọgwụgwọ ndị ọzọ niile adaala. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ọrịa ọbara, mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mmamịrị gbara ọchịchịrị, ọrịa ụmị ọkpụkpụ, anaemia