Mmamịrị gị ọ̀ gbara ọchịchịrị? Ike ọ̀ na-agwụ gị mgbe niile? Ọ nwere ike ịbụ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Ị na-agbanwekwa agba mmamịrị gị mgbe ị tetara n'ụtụtụ, na-agbanwe ọbara ọbara gbara ọchịchịrị, na-acha aja aja, ma ọ bụ mgbe ụfọdụ oji? Ka ị na-enwe ike ọgwụgwụ na ike ọgwụgwụ n'enweghị ihe kpatara ya n'ụbọchị niile? Ndị a nwere ike iyi ihe nkịtị nke anyị na-anaghị elebara anya nke ọma ná ndụ anyị kwa ụbọchị. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ obere mgbaàmà ndị a chọrọ obere nlebara anya, ebe ọ bụ na ha nwere ike zoo ọnọdụ ahụike dị ụkọ mana dị njọ. Taa, anyị ga-ekwu maka otu ọnọdụ metụtara ọbara, PNH, ma ọ bụ `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Ọ bụ ezie na aha ahụ nwere ike ịda ụda dị ka ihe mgbagwoju anya, ka anyị ghọta ya nke ọma.

Gịnị bụ PNH? Ka anyị ghọta ya nke ọma

Ya mere, gịnị bụ "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ma ọ bụ PNH? Ọ bụ nsogbu ọbara dị oke ụkọ. Ọ bụrụ na ị lelee ihe aha ahụ pụtara:

• "Paroxysmal" pụtara mberede, na-eme na mberede.
• "Abalị" pụtara ihe gbasara abalị.
• "Hemoglobinuria" bụ ọnụnọ nke protein ọbara a na-akpọ "Hemoglobin" n'ime mmamịrị. "Hemoglobin" a bụ ihe na-eme ka ọbara anyị dị ka ọbara ọbara. Ya mere, mgbe a na-ewepụta ya na mmamịrị, mmamịrị ahụ na-agba ọchịchịrị.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, PNH bụ ọnọdụ ebe sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-awakpo ma bibie mkpụrụ ndụ ọbara uhie nke gị . Ndị dọkịta na-akpọ nke a "Hemolysis" ma ọ bụ mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Otu n'ime ihe mgbaàmà kachasị nke nke a bụ mmamịrị gbara ọchịchịrị, ọbara ọbara/agba aja aja mgbe ị na-agba mmamịrị n'abalị ma ọ bụ n'isi ụtụtụ.

Agbanyeghị, mmamịrị gbara ọchịchịrị a bụ naanị otu ihe mgbaàmà nke PNH. Ọ bụrụ na a gwọọghị ọnọdụ a nke ọma, ọ nwere ike ibute ọrịa dị njọ dịka anaemia , ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala , ma ọ bụ mkpụkọ ọbara n'ime akwara ọbara . Ọ dabara nke ọma, enwere ugbu a ọgwụ ndị dị irè na-egbochi PNH imebi mkpụrụ ndụ ọbara.

Ònye nwere ike ịzụlite nke a?

Ọrịa PNH bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Dịka ọnụọgụgụ si kwuo, ihe dị ka mmadụ isii n'ime otu nde mmadụ ka a na-achọpụta ọrịa a kwa afọ. Ọtụtụ mgbe, a na-ahụ ọrịa a n'ime ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị dị n'agbata afọ 30 na 40. Agbanyeghị, a na-ekwukwa na ụmụ nwanyị nwere obere ohere ibute ọrịa PNH karịa ụmụ nwoke.

Ihe ọzọ bụ na mgbe ụfọdụ, ndị nwere ọrịa ụmị ọkpụkpụ ndị ọzọ, dịka ọmụmaatụ, ọnọdụ dịka '(Aplastic Anemia)' ma ọ bụ '(Myelodysplastic Syndrome)', nwekwara ike ịmalite PNH ma emechaa.

Kedu ihe dị iche n'etiti hematuria na haemoglobinuria ?

Ị na-enwe obere mgbagwoju anya mgbe ị nụrụ okwu abụọ a ( mgbagwoju anya)- mgbagwoju anya, nke a bụ Tamil, m kwesịrị izere ya. Ka m kwuo okwu ọzọ: Ị nwere ike inwe ntakịrị mgbagwoju anya mgbe ị nụrụ okwu abụọ a.) Ị nwere ike inwe ntakịrị mgbagwoju anya mgbe ị nụrụ okwu abụọ a. N'ihi na n'ọnọdụ abụọ ahụ, ihe na-eme bụ na e nwere ihe dị ka ọbara n'ime mmamịrị.

• Hematuria bụ ọnụnọ nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie n'ime mmamịrị gị.
• Hemoglobinuria (nke a bụ ihe anyị na-ahụ na PNH anyị) bụ ọnụnọ nke protein a na-akpọ hemoglobin n'ime mmamịrị. Mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbawara, a na-ewepụta hemoglobin a ma tinye ya na mmamịrị.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, otu na-aga na mkpụrụ ndụ niile, nke ọzọ na-aga na ihe uhie nke na-apụta mgbe mkpụrụ ndụ ahụ gbawara.

Gịnị na-akpata PNH? Gịnị mere nke a ji eme?

Isi ihe na-akpata PNH bụ ntụpọ dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị n'ahụ anyị. Nrụpụta mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-emetụta ọrụ nke ụdị mkpụrụ ndụ ọbara abụọ, mkpụrụ ndụ ọbara uhie na platelet. Nke a na-amalite usoro ihe omume nke na-ebute nsogbu otu otu, mgbe ụfọdụ ọbụna ọnọdụ ndị na-eyi ndụ egwu.

Ihe niile na-amalite n'ime ụmị ọkpụkpụ anyị. Ị maara, ụmị ọkpụkpụ dị ka ụlọ ọrụ ọbara dị n'ahụ anyị. Nke a bụ ebe a na-emepụta mkpụrụ ndụ stem. Mkpụrụ ndụ stem ndị a na-emecha ghọọ mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, na platelet.

Na PNH, mgbanwe ma ọ bụ mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ "PIGA" na-eme na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa. Mkpụrụ ndụ ihe nketa a gbanwere agbanwe na-ekewa ma na-emepụta mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị nwere nkwarụ yiri nke ahụ. Mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere nkwarụ na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie na platelet ndị nwere nkwarụ.

Olee otú mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a si emetụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie?

Chee echiche banyere ya otu a: usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị dị ka ndị agha nchekwa obodo anyị. Otu n'ime ndị agha pụrụ iche ya bụ 'Usoro Mmeju' . Ọrụ ha bụ ịlụso nje na ọrịa ndị na-abanye n'ahụ ọgụ. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, protein ndị dị na 'Usoro Mmeju' a na-amalite ịwakpo mkpụrụ ndụ ọbara uhie anyị dị mma site n'amaghị ama.

Mkpụrụ ndụ ọbara uhie nkịtị, nke dị mma, nwere mkpuchi protein dị ka ihe nchebe iji chebe ya pụọ ​​​​na mwakpo ndị dị otú ahụ. Mkpụrụ ndụ 'PIGA' ahụ e kwuru okwu ya na mbụ na-enyere aka ime ihe nchebe a. Ya mere, mgbe mkpụrụ ndụ 'PIGA' gbanwere, ọ gaghị enwe ike ime ihe nchebe a nke ọma. Mgbe ahụ, lee ihe na-eme:

1. Mwakpo na Mmebi: Mgbe "Usoro Mmeju" gị wakporo mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a na-enweghị nchebe, mkpụrụ ndụ ndị ahụ na-agbaji ngwa ngwa ma gbajie. "Hemoglobin" niile dị n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie - ya bụ, protein uhie nke na-ebu oxygen - na-apụta n'ime ọbara. Ndị dọkịta na-akpọ nke a "Hemoglobin efu" .

2. Mmebi nke sistemụ nhicha:N'ozuzu, ahụ anyị nwere ihe a na-akpọ "Haptoglobin" nke na-ejide ma na-ewepụ hemoglobin a na-enweghị ihe ọ bụla. Mana na PNH, ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị gbawara agbawa dị oke elu nke na ndị otu nhicha a enweghị ike ịnagide ya.

3. Enweghị Nitric Oxide: Ahụ na-eji ụzọ ọzọ achịkwa hemoglobin a gabigara ókè, nke ahụ bụkwa kemịkalụ a na-akpọ nitric oxide. Mana nke a na-agwụkwa ngwa ngwa. Mgbe ahụ gị enweghị nitric oxide zuru oke, ị nwere ike na mberede nweta nnukwu mgbu na akwara afọ gị, esophagus (tube nke na-agba site na akpịrị gị ruo afọ gị), na akwara azụ.

4. Ọrịa ọbara: N'otu aka, mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie bibiri, n'aka nke ọzọ, a na-enwe nnukwu nrụgide n'ahụ ọkpụkpụ iji mepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie ọhụrụ. Agbanyeghị, mgbe a naghị emepụta ha n'otu ọsọ ahụ e bibiri ha, ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị n'ahụ na-ebelata. Nke a bụ ihe anyị na-akpọ ọrịa ọbara ọbara .

5. Mmebi akụrụ: Hemoglobin a gabigara ókè na-emebi akụrụ. A na-ekwu na ndị nwere PNH nwere ohere okpukpu isii nke ịrịa ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala .

6. Mmamịrị gbara ọchịchịrị: N'ikpeazụ, hemoglobin a na-enweghị ihe ọ bụla na-emetụtakwa mmamịrị. Ọtụtụ ndị nwere PNH nwere ike ịhụ mmamịrị gbara ọchịchịrị mgbe ha na-agba mmamịrị n'abalị ma ọ bụ n'isi ụtụtụ. Nke a bụ n'ihi na mkpokọta hemoglobin dị na mmamịrị na-abawanye, na-eme ka mmamịrị gbaa ọchịchịrị.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, n'ihi ntụpọ dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa 'PIGA', ihe nchebe nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-efunahụ, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ n'onwe ya na-ebibikwa ha, na-akpata usoro nsogbu dị iche iche.

Olee otú mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a si emetụta platelet?

Platelet bụ ụdị mkpụrụ ndụ ọzọ dị mkpa n'ọbara anyị. Ha na-enyere aka ịkwụsị ọbara ọgbụgba site n'ịkpụpụta mkpụkọ ọbara. Mgbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa PIGA na-emetụta mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie yana mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emepụta platelet.

Nke a na-eme ka platelets ndị nwere ntụpọ mepụta ọtụtụ mkpụkọ ọbara karịa ka ọ dị na mbụ . Nke a pụtara na mkpụkọ ọbara nwere ike ịpụta n'ebe ndị a na-achọghị ha, n'ime arịa ọbara. Nke a bụ `(Thrombosis)` (thrombosis). Nke a dị oke ize ndụ, n'ihi na ọ bụrụ na mkpụkọ ọbara ndị a agaa n'ụbụrụ, obi, ma ọ bụ akpa ume, ha nwere ike ibute ndụ.

Kedu ihe mgbaàmà nke PNH?

Ọ bụ ezie na aha PNH sitere na otu ihe mgbaàmà (mmụba gbara ọchịchịrị), ọtụtụ ndị nwere PNH na-ebu ụzọ gaa hụ dọkịta n'ihi oke ike ọgwụgwụ na-adịgide adịgide nke na-eme ka ọ siere ha ike ime ihe omume ha kwa ụbọchị . Nke a bụ ihe mgbaàmà kachasị na-apụta ìhè.

Mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye:

• Iku ume siri ike (`(Ọkụ nkụchi)`)
• Nsogbu akụrụ (dịka ọmụmaatụ, mbelata mmamịrị, ụkwụ ọzịza)
• Isi ike ilo nri (Dysphagia)
• Ọkpụkpụ esophagus
• Afọ mgbu
• Mgbu azụ
• Nsogbu mmekọahụ nwoke (`(Ọrịa Erectile)`)

Ọ bụrụ na ị nwere otu ma ọ bụ karịa n'ime mgbaàmà ndị a, ọkachasị yana mgbanwe na agba mmamịrị, ọ kacha mma ịchọ ndụmọdụ ahụike.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta PNH? (Nchọpụta)

Mgbe ị gara hụ dọkịta, ha ga-ajụ gị gbasara mgbaàmà gị ma lelee gị anya. Mgbe ahụ, ọ bụrụ na ha echee na ị nwere PNH, ha nwere ike ime ụfọdụ nyocha iji gosi na ọ dị.

Ndị kachasị n'ime ha bụ:

• Ọnụọgụgụ Ọbara zuru oke (CBC na-enweghị ọdịiche): Nke a na-enyocha nsogbu ọbara ndị ọzọ, dịka anaemia na obere platelet (thrombocytopenia).
• Basic Metabolic Panel (BMP): Nke a na-enyocha ọrụ akụrụ na ihe mgbaàmà nke ọrịa akụrụ na-adịghị ala ala.
• Nnyocha mmamịrị: Nke a nwere ike ịchọpụta ihe dịka ọnụnọ nke hemoglobin na mmamịrị (Hemoglobinuria) na oke njupụta iron (Hemosiderosis).
• Ọnụọgụ Reticulocyte: Reticulocytes bụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-etobeghị eto. A na-agụta ha iji hụ ma ụmị ọkpụkpụ na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma.
• Nnwale Haptoglobin: Protein a bụ ọrụ iwepụ ihe mkpofu sitere na mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbajiri agbaji. Ọkwa dị ala nwere ike igosi oke mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
• Nnwale Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH bụ enzyme a na-ahụ n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Oke nke a dị n'ọbara na-egosi na a na-ebibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
• Nnwale Ọrụ Imeju: Nnwale a na-atụ ọkwa bilirubin mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie gbawara.

Dabere na nsonaazụ nke ule ndị a, ọ bụrụ na dọkịta ahụ enwee obi abụọ ọzọ gbasara PNH, ọ nwere ike inye iwu ka e mee nnwale ọbara pụrụ iche a na-akpọ "Flow Cytometry." Nke a bụ ihe nwere ike ịchọpụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie nwere PNH nke ọma.

Kedu ọgwụgwọ maka PNH?

N'oge gara aga, a na-ewere PNH dị ka ọrịa dị oke ize ndụ ma sie ike ịgwọ. N'oge ahụ, ọgwụgwọ bụ isi bụ ịmịnye ọbara mgbe niile iji gwọọ anaemia. Agbanyeghị, ndị nwere PNH na-adị ndụ ruo afọ 10 ruo 22 mgbe achọpụtara ha. Naanị ụzọ isi gwọọ PNH kpamkpam bụ ịtinye mkpụrụ ndụ sel allogeneic . Nke ahụ abụghịkwa ihe onye ọ bụla nwere ike ime.

Ma, ọnọdụ ahụ dị nnọọ iche ugbu a!

Ọ dabara nke ọma, enwere ọgwụgwọ dị irè ugbu a, nke ezubere iche maka PNH. A na-akpọ ndị a ihe mgbochi mgbakwunye.Ihe ọgwụ ndị a na-eme bụ igbochi "Usoro Mmeju" ịwakpo ma bibie mkpụrụ ndụ ọbara uhie.

Nnyocha egosila na ndị ọrịa PNH ndị natara ọgwụgwọ ọhụrụ ndị a nwere ike ibi ndụ nkịtị, dịka onye na-enweghị PNH. Nke a bụ ihe a rụzuru n'ezie!

È nwere ihe ọ bụla na-akpata nsogbu nke ọgwụgwọ ahụ?

Ee, ọgwụ ndị a (Ndị Na-egbochi Mmeju) nwere ike inwe ụfọdụ mmetụta ọjọọ. Dịka ọmụmaatụ, ụfọdụ ndị nwere ike inwe ihe dịka isi ọwụwa na ọgbụgbọ. Agbanyeghị, ozi ọma bụ na ọtụtụ n'ime mmetụta ọjọọ ndị a na-ebelata n'ime ụbọchị ole na ole nke ịmalite ọgwụgwọ. Dọkịta gị ga-agwa gị ihe ndị ọzọ gbasara nke a.

Enwere ike igbochi PNH? Enwere ike ịgwọ ya?

Ebe ọ bụ na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata PNH, ọ dịghị ụzọ ọ bụla isi gbochie ya.

N'ihe gbasara ọgwụgwọ, ọgwụ "Mmeju Ihe Mgbochi" ọhụrụ nwere ike ịkwụsị mmebi nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie na platelet nke PNH kpatara. Nke a pụtara na enwere ike ijikwa ọrịa ahụ. Ọtụtụ ndị ọrịa PNH nwere ike ịchọ ọgwụgwọ ọzọ maka ọnọdụ dịka anaemia. Dịka ekwuru na mbụ, ọ bụ ezie na "Stem Cell Transplant" ga-ekwe omume, ọ bụ ọgwụgwọ dị mgbagwoju anya. Site na ọgwụ ndị dị ugbu a, enwere ike ijikwa ọrịa ahụ nke ọma ma ndị mmadụ nwee ike ibi ndụ nkịtị.

Kedu ka ị si elekọta onwe gị dị ka onye nwere PNH?

Ọ bụrụgodị na a na-agwọ gị, ọ dị oke mkpa ka ị mee ihe iji gbochie mkpụkọ ọbara ma ọ bụrụ na ị nwere PNH. Dịka ọmụmaatụ:

• Ọ bụrụ na onye nwere PNH ga-eme ịwa ahụ , enwere ike inwe mkpụkọ ọbara na ọbara ọgbụgba gabigara ókè n'oge usoro ọgwụgwọ ahụ. Ya mere, ndị dọkịta na-akpachara anya nke ọma gbasara nke a.
• Afọ ime nwere ihe egwu ahụike nye ụmụ nwanyị nwere PNH, ma maka onwe ha ma maka nwa ha amụbeghị. Ya mere, ọ dị mkpa ịnọ n'okpuru nlekọta nke ọkachamara tupu na n'oge afọ ime.

Dọkịta gị ga-adụ gị ọdụ gbasara mgbanwe ndị ị kwesịrị ime n'ụdị ndụ gị, ihe ndị ị kwesịrị ịṅa ntị na ha ( nlebara anya , nke a bụ Sanskrit/Malayalam, m kwesịrị izere ya. Ka m kwuoghachi: mgbanwe ndị ị kwesịrị ime n'ụdị ndụ gị, ihe ndị ị kwesịrị ịṅa ntị na ha.) mgbanwe ndị ị kwesịrị ime n'ụdị ndụ gị, ihe ndị ị kwesịrị ịṅa ntị na ha. Ọ dị oke mkpa ịgbaso ndụmọdụ ahụ.

N'ikpeazụ, ihe kacha mkpa (Ozi Ịga-Ụlọ)

PNH, ma ọ bụ "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria", bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe mana ọ nwere ike ịdị njọ. Ihe dị ka afọ 20 gara aga, ndị ọrịa nwere obere nhọrọ ọgwụgwọ na ọdịnihu a na-amaghị ama.

Mana taa, ọnọdụ ahụ dị nnọọ iche! Site na ọgwụgwọ ọhụrụ, nke ọgbara ọhụrụ, ndị nwere PNH nwere ike ichekwa mkpụrụ ndụ ọbara ha, zere nnukwu nsogbu, ma bie ndụ zuru oke na ahụike.

Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere PNH, atụla ụjọ. Dọkịta gị ga-akọwara gị nhọrọ ọgwụgwọ kacha mma maka gị. Ọ bụ ezie na ọgwụgwọ anaghị agwọ PNH kpamkpam, ọ nwere ike inyere aka igbochi nsogbu ahụike siri ike nke ọrịa ahụ kpatara ma nyere gị aka ibi ndụ dị mma. Ihe kachasị mkpa bụ ịchọ ndụmọdụ ahụike ozugbo enwere ike ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ma soro ọgwụgwọ ahụ kpọmkwem dịka edepụtara.

PNH , Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Ọrịa Ọbara, Hemoglobinuria, Anaemia, Mkpọchi Ọbara, Ọrịa Akụrụ