Ọbara ọ̀ na-agba gị nke ukwuu site na obere ọnyá? Ka anyị kwuo maka hemophilia

Ị nwetụla mgbe ị chere na ọbara na-agba gị maọbụ onye ezinụlọ gị nke ukwuu mgbe obere mbepụ gị? Ka ị̀ na-enweta nnukwu ntụpọ anụnụ anụnụ n'ahụ gị ọbụlagodi mgbe obere mmerụ ahụ gasịrị? Echefula ihe ndị a dị ka ihe nkịtị. N'ihi na, nke a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa a na-akpọ hemophilia . Echegbula onwe gị, anyị ga-ekwu maka ihe niile n'ụzọ dị mfe taa.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ hemophilia?

Ọrịa Hemophilia bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta ụzọ ọbara anyị si emechi . Dịka ọ na-adịkarị, mgbe anyị merụrụ ahụ, ọbara ahụ na-akwụsị mgbe obere oge gasịrị. Nke a bụ n'ihi na protein pụrụ iche dị n'ọbara anyị (a na-akpọ ihe ndị na-eme ka ọbara kọọ ) na-arụkọ ọrụ iji mepụta mkpọchi ọbara. Agbanyeghị, ndị nwere ọrịa hemophilia enweghị otu n'ime protein ndị a nke na-enyere ọbara aka ịkpụkọ. Ọ bụ ya mere ọbara anaghị akwụsị ngwa ngwa mgbe anyị merụrụ ahụ.

E nwere ụdị ọrịa hemophilia abụọ bụ́ isi.

Tinyere nke ahụ, e nwere ụdị dị oke ụkọ a na-akpọ hemophilia C. Ọ bụ ụkọ nke Factor XI kpatara ya.

Kedu ihe mgbaàmà nke hemophilia?

Mgbaàmà dị iche iche dabere na oke ọrịa ahụ. Mgbe ụfọdụ, ọbara ọgbụgba nwere ike ime n'enweghị ihe kpatara ya. Enwere ike ịmata mgbaàmà ndị a ngwa ngwa, ọkachasị n'ime ụmụaka .

Mgbaàmà ndị a na-ahụ n'ime ụmụaka na ụmụ ọhụrụ:

• Ọbara na-agba n'isi mgbe a mụrụ nwa: Ụfọdụ ụmụ ọhụrụ nwere ike inwe ọbara ọgbụgba n'ime isi ha mgbe a mụrụ ha.
• Mkpụkọ nkwonkwo mgbe ị malitere ịga ije: I kwesịrị ichegbu onwe gị ma nkwonkwo nwa gị, dịka ikpere na ikpere aka, azaa ma na-acha anụnụ anụnụ ozugbo ha malitere ịga ije ma ọ bụ rịgoro.
• Nnukwu ntụpọ anụnụ anụnụ ọbụna site na obere mmerụ ahụ: Ọbụna obere ntụpọ nwere ike ime ka nnukwu ntụpọ anụnụ anụnụ gbara ọchịchịrị pụta n'ahụ.
• Ọbara imi na ọbara chịngọm: Ọbara ọbara na-apụtakarị site na chịngọm n'oge ezé na-apụta ma ọ bụ mgbe a na-asa ezé.
• Ọbara dị n'ime mmamịrị ma ọ bụ n'ime stool.

Onye nwere obere hemophilia nwere ike ọ gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla ruo mgbe o toro. A na-achọpụta ọnọdụ a mgbe e nwere oke ọbara ọgbụgba n'oge obere usoro, dị ka mwepụ ezé.

Kedu ka ọrịa a si eme?

Nke a nwere ike iyi ihe siri ike, mana ọ dị mfe nghọta. Hemophilia bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa . Nke a pụtara na ọ bụ nkwarụ dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke sitere na nne ma ọ bụ nna.

• Site n'aka nne ruo nwa nwoke: Mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ nke na-akpata hemophilia dị na kromozom X. Nwa nwoke (nwa nwoke) na-enweta kromozom X site n'aka nne ya na kromozom Y site n'aka nna ya. Ya mere, ọ bụrụ na nne ahụ bu ọrịa ahụ, nke pụtara na o nwere nkwarụ a na otu n'ime kromozom X ya, enwere ohere 50% na nwa ya nwoke ga-enweta kromozom X nwere nkwarụ n'aka ya. Ọ bụrụ na nke ahụ emee, nwa ahụ ga-enwe hemophilia.
• Ụmụ nwanyị (ụmụ nwanyị) na-ebu ọrịa: Nwa nwanyị na-enweta kromozom X abụọ (otu sitere n'aka nne ya, otu sitere n'aka nna ya). Ọ bụ ezie na ọ na-enweta kromozom X nwere nkwarụ site n'aka nne ya, ọ naghị ebute ọrịa ahụ n'ihi kromozom X dị mma sitere n'aka nna ya. Agbanyeghị, ha na-aghọ ndị na-ebu ọrịa ahụ . Nke a pụtara na ha nwere ike ibufe ọrịa ahụ nye ụmụ ha.
• Ọ bụrụ na nna ahụ nwere hemophilia: Nna nwere hemophilia agaghị ebufe ụmụ ya nwoke ọrịa ahụ n'ihi na ụmụ nwoke na-eketa naanị chromosome Y site n'aka nna ha. Agbanyeghị, ebe ọ bụ na ụmụ ya nwanyị niile na-eketa chromosome X nwere nkwarụ site n'aka ya, ụmụ nwanyị niile ahụ ga-ebu ọrịa ahụ.

Mgbe ụfọdụ, nwatakịrị nwere ike ibute ọrịa ahụ site na mgbanwe mberede, ọbụlagodi na ọ dịghị onye nọ n'ezinụlọ nwere hemophilia.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa ahụ? (Nchọpụta)

A na-achọpụtakarị ọrịa a obere oge ka a mụsịrị nwa. A pụrụ ịchọpụta ya site n'ileba anya n'akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ, ma ọ bụ ma ọ bụrụ na nwa ahụ nwere ọbara ọgbụgba pụrụ iche. A pụkwara ịnwale ya site n'ịnara ihe nlele ọbara site na eriri afọ mgbe a mụsịrị nwa ahụ.

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị enwee ihe mgbaàmà ndị a, gaa hụ dọkịta ozugbo. Dọkịta ahụ ga-ebu ụzọ jụọ ma onye ọ bụla n'ezinụlọ gị nwere ọrịa a. Mgbe ahụ, ha ga-eme ụfọdụ nyocha ọbara.

• Nnwale ọbara na-agbakọta: Nke a na-egosi etu ọbara gị si agbakọta ngwa ngwa na otú o si agbakọta nke ọma.
• Nnyocha Ihe: Ọ bụrụ na achọpụta nsogbu, ule a nwere ike ikpebi kpọmkwem ụdị hemophilia ị nwere (A ma ọ bụ B) na otú o si dị njọ.

Kedu ọgwụgwọ ndị a?

Ọ dịghị ihe a ga-atụ egwu, e nwere ọgwụgwọ dị irè maka hemophilia taa. Isi ihe mgbaru ọsọ bụ iweghachi ihe na-eme ka ọbara jupụta nke na-adịghị n'ahụ.

• Ndochi Ihe Na-akpata Mkpọchi Ihe: Nke a bụ ọgwụgwọ bụ isi. A na-enye Factor VIII n'ime akwara maka hemophilia A, a na-enyekwa Factor IX n'ime akwara maka hemophilia B. A pụrụ ime nke a n'ụlọ ọgwụ, ma ọ bụ zụọ gị ka ị mee ya n'ụlọ.
• Ọgwụgwọ homonụ:Desmopressin bụ ọgwụ a na-enye iji gwọọ obere hemophilia A. Ọ na-arụ ọrụ site n'ịkpalite ahụ ka ọ wepụta Factor VIII. A na-enweta ya dị ka ọgwụ ịgba ọgwụ ma ọ bụ dị ka ọgwụ fesa imi.
• Ọgwụ mgbochi coagulants: Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ site n'igbochi mkpụkọ ọbara ka ọ ghara ịgbaze ngwa ngwa. A na-eji ha eme ihe n'ọnọdụ dịka mwepụ ezé.
• Ọgwụgwọ Ahụ: Ọbara ọbara na-agbakarị n'ime nkwonkwo nwere ike ime ka ha ghara ịgagharị. Ọgwụgwọ ahụ nwere ike inye aka weghachi ọrụ nke nkwonkwo ndị ahụ.

Nsogbu ndị nwere ike ime n'ihi hemophilia

Ọ bụrụ na a naghị agwọ ya nke ọma, nsogbu ụfọdụ nwere ike ime, ọkachasị n'ọnọdụ ndị siri ike nke hemophilia.

• Mmebi nkwonkwo: Ọbara ọbara na-agbakarị n'ime nkwonkwo dịka ikpere, ikpere aka, na nkwonkwo ụkwụ nwere ike ime ka ha ghara ịdị mma, na-afụ ụfụ, ma sie ike ịkwaga.
• Ọbara n'ime ụbụrụ: Nke a bụ nsogbu kachasị dị ize ndụ. Ọbara n'ime ụbụrụ nwere ike ime n'ihi mmerụ ahụ isi ma ọ bụ, n'ọnọdụ ụfọdụ dị oke njọ, n'enweghị ihe kpatara ya. Nke a nwere ike ibute nkwarụ na-adịgide adịgide ma ọ bụ ọbụna ọnwụ. Ọ bụrụ na ị nwere nnukwu mmerụ ahụ isi, gaa na Ngalaba Mberede nke ụlọ ọgwụ (ETU) ozugbo.
• Iku ume na-esiri ike: Ọ bụrụ na ọbara na-agba n'akpịrị, ọzịza nwere ike ime ka iku ume sie ike.

Ọ bụrụ na ị na-eme atụmatụ ịmụ nwa ma nwee akụkọ ihe mere eme nke hemophilia n'ezinụlọ gị, ị nwere ike nweta ndụmọdụ gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke a nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ma ị bụ onye bu ya na ihe ize ndụ gị dị na nwa gị. O nwekwara ike ịhọrọ nwa ebu n'afọ dị mma ma tinye ya n'ime akpanwa gị site na usoro dịka njikọta in-vitro.