N'agbanyeghị otú obere nwa gị si eri ihe, ọ̀ na-asị, "Anaghị m eri afọ, achọrọ m ihe karịrị?" Ị̀ hụtụla ya ka ọ na-eche mgbe niile banyere nri, na-achọ nri, ma na-ezobe nri mgbe ọ na-adịghị onye nọ ya nso? Nke a nwere ike ịbụ nnukwu nsogbu na isi iyi mwute nye nne ma ọ bụ nna hụrụ ya. Ọtụtụ mgbe, anyị na-eche na nke a bụ anyaukwu nwatakịrị nwere maka nri. Mana ọ bụghị mgbe niile ka ọ dị otú ahụ. Ihe na-akpata agụụ a gabigara ókè nwere ike ịbụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke a na-akpọ Prader-Willi Syndrome . Taa, anyị ga-ekwu maka nke a, agụụ gabigara ókè nke na-eso ya ('hyperphagia'), na ọgwụgwọ ya n'ụzọ dị mfe ma dịkwa mma.
Gịnị bụ ọrịa Prader-Willi?
N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Prader-Willi bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke na-esi na mgbanwe na DNA anyị apụta. Mgbe ụfọdụ, ọ nwekwara ike ịbụ mmerụ ahụ isi dị oke njọ.
Ọnọdụ a na-emetụta hypothalamus, akụkụ nke ụbụrụ anyị. Chee echiche banyere hypothalamus dị ka ihe na-agbanwe ahụ anyị. Mgbe anyị riri nri ma nwee afọ ojuju, akụkụ a na-ezitere anyị ihe mgbaàmà na "Ọ dị mma, ezuola ezu." Mana n'ụbụrụ onye nwere Prader-Willi Syndrome, "switch" a anaghị arụ ọrụ nke ọma. Ya mere, n'agbanyeghị oke nri ha riri, ha anaghị enwe afọ ojuju.
Ọ bụ ya mere ụmụaka a ji agụ agụụ mgbe niile. Ọ bụghị ha kpatara ya, ọ bụghịkwa anyaukwu. Ọ bụ akụkụ nke ọrịa ahụ n'onwe ya.
N'ihi agụụ a na-agụ ha mgbe niile ('hyperphagia'), ha na-achọ nri mgbe niile.
- Ha na-eri nri buru ibu karịa nke mmadụ nkịtị.
- Ha na-ezochi nri ka ha rie ma emechaa.
- N'ọnọdụ ụfọdụ dị oke njọ, ị nwere ike ịchọ iri nri kpọnwụrụ akpọnwụ, ikekwe ọbụna nri sitere na ihe mkpofu.
Ọ bụrụ na a chịkwaaghị ọnọdụ a, ihe ize ndụ nke ibu oke ibu na nsogbu ahụike ndị ọzọ metụtara ya (dịka ọrịa shuga na ọrịa obi) dị oke elu.
Enwere ọgwụgwọ maka agụụ a siri ike?
Ee. E nwere ọgwụ ndị nwere ike inyere aka ịchịkwa agụụ a gabigara ókè. Vykat XR (diazoxide choline) bụ otu n'ime ọgwụ ndị dị otú ahụ. Ọgwụ a na-arụ ọrụ site n'imetụta homonụ na neurotransmitters dị n'ụbụrụ anyị nke na-achịkwa agụụ na agụụ, na-ebelata mmetụta agụụ na-adịgide adịgide.
Mana nke a abụghị ọgwụ a pụrụ iji aka ya were. A ga-amalite ọgwụgwọ a naanị n'okpuru nlekọta nke ọkachamara.
Kedu ka esi eji ọgwụ a?
Nke a na-abụkarị mkpụrụ ọgwụ a na-aṅụ otu ugboro n'ụbọchị. A pụrụ iri ya ma ọ bụ na-erighị ya. Agbanyeghị , a ga-elo mbadamba ahụ dum n'agbajighị ya, na-akụri ya, ma ọ bụ na-ata ya.
Dọkịta gị ga-amalite iji ọgwụ a na obere dose. Mgbe ahụ, kwa izu abụọ, ha ga-eji nwayọọ nwayọọ mụbaa dose ahụ. A na-akpọ nke a 'titation.' A na-eme nke a iji chọta dose nlekọta nke ga-abara gị uru ma chịkwaa mgbaàmà gị nke ọma. Ọ bụrụ na ịnweghị ike ịṅụ ọgwụ ahụ ruo otu izu ma ọ bụ karịa, dọkịta gị nwere ike ịmaliteghachi iji obere dose wee mụbaa ya nwayọ.
Kedu ka ị ga-esi mara ma ọgwụ ahụ ọ na-arụ ọrụ?
Ka ọgwụ a na-amalite ịrụ ọrụ, gị ma ọ bụ nwa gị ga-achọpụta na ihe dịka agụụ nri mgbe niile, agụụ nri, na agụụ gabigara ókè ga-ebelata nwayọ nwayọ. Ebe ọ bụ na ọ na-ewe oge ka ọgwụ a malite ịrụ ọrụ nke ọma, atụla anya nnukwu mgbanwe n'izu ole na ole mbụ.
Agbanyeghị, ọ bụrụ na agụụ gị akabeghị mma n'agbanyeghị ịṅụ ọgwụ ahụ, gbaa mbọ gwa dọkịta gị maka ya. O nwere ike ịkwụsị ọgwụ ahụ ma ọ bụ tụọ aro ọgwụgwọ ọzọ ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.
Kedu ihe ndị na-akpatakarị nsogbu na ihe a ga-eme gbasara ha?
Dịka ọgwụ ọ bụla, ọ nwere ike ibute nsogbu. Mana ọ bụghị mmadụ niile na-enweta ha. Ka anyị leba anya na mmetụta ndị a na-enwekarị na otu esi ejikwa ha.
| Mmetụta Ndị Ọzọ | Otu esi ejikwa ya |
|---|---|
| Oke ntutu isi n'ahụ (hypertrichosis) | Nke a na-adịkarị mfe ijikwa. Ị nwere ike iji ụzọ iwepụ ntutu isi ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ọ na-esiri gị ike ịchịkwa, gwa dọkịta gị okwu. |
| Ọzịza n'ihi mmiri mmiri n'ahụ (edema) | Ọ bụrụ na ị hụ ihe mgbaàmà dịka ọzịza ụkwụ, nkwonkwo ụkwụ, ma ọ bụ ụkwụ, ma ọ bụ nsogbu iku ume , gwa dọkịta gị ozugbo . Dọkịta gị nwere ike ịkwụsị ọgwụ ahụ nwa oge, belata dose ahụ, ma ọ bụ nye iwu ọgwụ ndị ọzọ, dị ka ọgwụ diuretics. |
| Mmụba shuga dị n'ọbara | Nke a bụ ihe ị ga-amarịrị. Dọkịta gị ga-enyocha ọkwa shuga dị n'ọbara gị mgbe niile tupu ịmalite ịṅụ ọgwụ ahụ na mgbe ị na-aṅụ ya. Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, a ga-enye gị ọgwụ ndị ọzọ ga-enyere gị aka ịchịkwa shuga dị n'ọbara gị. |
| Akpụkpọ ahụ ọkụ | Jiri ncha na-esighị ísì, nke dị nro. Ọ bụrụ na itching apụta, a pụrụ iji ude dịka dọkịta si kwuo. Ọ bụrụ na itching a amụba ma ọ bụ ebelataghị, gwa dọkịta gị. |
Ọnọdụ siri ike nke chọrọ nlekọta pụrụ iche!
A gwala anyị na ọgwụ a nwere ike ibute oke shuga dị n'ọbara. N'ọnọdụ ndị a na-adịghị ahụkebe, nke a nwere ike ibute ọrịa dị oke egwu a na-akpọ Diabetic Ketoacidosis (DKA) . Nke a bụ mgbe ihe ndị na-emerụ ahụ a na-akpọ ketones na-agbakọta n'ọbara n'ihi na ahụ enweghị insulin zuru oke. Nke a bụ ihe mberede ahụike.
Ihe mgbaàmà nke oke shuga dị elu:
- Ịkpọ nkụ na-enweghị atụ
- Ịmị mmamịrị ugboro ugboro
- Ịna-enwe agụụ karịa ka ọ na-adị
- Mbelata ibu n'amaghị ama
Ihe ịrịba ama ịdọ aka ná ntị nke ketoacidosis nke ọrịa shuga (DKA):
- Ịgbọ agbọ ma ọ bụ ịgbọ agbọ
- Afọ mgbu
- Ike ọgwụgwụ ma ọ bụ mgbagwoju anya dị oke njọ
- Iku ume na-esiri ike
- Isi mkpụrụ osisi dị n'iku ume
- Inwe nnukwu ọkwa shuga dị n'ọbara (dịka ọmụmaatụ, ihe karịrị 300 mg/dL)
Ọ bụrụ na ị nwere nke ọ bụla n'ime mgbaàmà ndị a, gaa hụ dọkịta ozugbo n'egbughị oge. Ma ọ bụ gaa na Ngalaba Mberede (ETU) nke ụlọ ọgwụ kacha nso. Nke a dị oke mkpa.
Mara maka mmekọrịta ya na ọgwụ ndị ọzọ.
Ọgwụ ndị ọzọ ị na-aṅụ nwere ike imetụta otú Vykat XR si arụ ọrụ. Ụfọdụ ọgwụ nwere ike ime ka mmetụta ọjọọ nke Vykat XR dịkwuo elu, ebe ndị ọzọ nwere ike ibelata irè ya.
Ya mere, gwa dọkịta gị nke ọma gbasara ọgwụ niile gị ma ọ bụ nwa gị na-aṅụ (gụnyere ọgwụ dọkịta nyere gị, ọgwụ ndị a na-ere n'ụlọ ahịa, vitamin, ọgwụ ọdịnala, ọgwụ ahịhịa). Ọ ga-agbanwe usoro onunu ogwu ahụ ma ọ bụ gbanwee ọgwụ ahụ ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa. Amalitela ma ọ bụ kwụsị ọgwụ ọ bụla n'ajụghị dọkịta gị.
Ozi Ibuga n'Ụlọ
- Ọrịa Prader-Willi bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe nke na-akpata enweghị mmetụta nke afọ ojuju.
- Ghọta na agụụ na-agụ nwa gị nke ukwuu na ịchọ nri abụghị ihe kpatara ya, kama ọ bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa ahụ n'onwe ya.
- Ọgwụ dịka Vykat XR nwere ike ijikwa agụụ a gabigara ókè, mana ọ dị mkpa ka a na-eme ya naanị n'okpuru nlekọta nke ọkachamara .
- Mara mgbe niile ihe ndị na-adịghị mma, ọkachasị ihe ịrịba ama nke shuga dị n'ọbara. Ọ bụrụ na ị nweta mgbaàmà nke Ketoacidosis nke Diabetic (DKA), gaa ozugbo na Ngalaba Mberede nke ụlọ ọgwụ (ETU).
- Ọ dị oke mkpa ịgwa dọkịta gị gbasara ọgwụ na ihe mgbakwunye ndị ọzọ niile ị na-aṅụ.
💬 Comments (0)
Ọnweghị nkwupụta ọ bụla ebiputela. Tinye okwu gị ebe a maka oge mbụ.
Tinye okwu gị