Það sem þú þarft að vita um Castleman-sjúkdóminn

Hefur þú einhvern tímann fengið kekk, það sem við köllum „kekk“, á hálsi, í handarkrika eða nára? Stundum bólgna svona kekkir upp þegar þú ert með kvef eða einhvers konar sýkingu. Það er eðlilegt. En ef þú ert með svona bólgna kekki án ástæðu, í langan tíma, og ert líka þreyttur og léttist, ættirðu að vera svolítið áhyggjufullur. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan sjúkdóm sem hægt er að gruna á slíkum tímum. Það er Castleman-sjúkdómurinn.

Einfaldlega sagt, hvað er Castleman-sjúkdómur?

Ímyndaðu þér að líkami okkar sé eins og land. Þá er ónæmiskerfið okkar herinn sem verndar það land. Þegar sýkill (óvinur) kemst inn í líkamann að utan, fer þessi her í bardaga og sigrar þann óvin. Þegar bardaganum er lokið fer herinn aftur í herbúðirnar og verður hljóður. Þetta er það sem gerist í líkama heilbrigðs manns.

En hjá einhverjum með Castleman-sjúkdóm er það öðruvísi. Það sem gerist hér er að herinn sem fór í stríðið, ónæmiskerfið, róast ekki niður jafnvel eftir að bardaganum er lokið. Þeir halda áfram að vera virkir. Það er eins og þeir séu alltaf tilbúnir í stríð. Þetta veldur langtímabólgu í líkamanum. Þetta getur skaðað líffæri okkar.

Á sama tíma eru eitlarnir okkar, þessir litlu hlutir, eins og herstöðvar. Þeir vinna mikið verk, eins og að sía út bakteríur og geyma ónæmisfrumur. Nú, vegna þess að ónæmiskerfið er stöðugt að vinna, eru þessir eitlar líka stöðugt að vinna. Fyrir vikið byrja frumurnar í þeim að vaxa óhóflega. Þess vegna bólgna eitlarnir í Castleman-sjúkdómnum. Það er ekki bara bólga, það veldur jafnvel breytingum á vefjum þessara eitla.

Hverjar eru helstu gerðir Castleman-sjúkdómsins?

Casselman-sjúkdómur skiptist í tvær megingerðir. Einkenni og meðferðir fyrir hvora gerð eru mjög mismunandi. Þess vegna er mikilvægt að skilja þessar tvær gerðir nákvæmlega.

Eru til undirtegundir af fjölmiðlægum Castleman-sjúkdómi (MCD)?

Já, MCD er síðan skipt í nokkra undirgerðir. Þessi flokkun er gerð út frá orsökinni og öðrum sjúkdómum sem fylgja henni.

• MCD tengd POEMS: POEMS er mjög sjaldgæfur blóðsjúkdómur. Stundum getur MCD komið fyrir samhliða POEMS.
• HHV-8-tengd MCD: Þetta orsakast af sýkingu með veiru sem kallast Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Þessi tegund er sérstaklega algeng hjá fólki sem er smitað af HIV eða er með skert ónæmiskerfi af öðrum ástæðum.
• Einkennalaus MCD (e. Idiopathic MCD (iMCD): Læknisfræðilega hugtakið „ einkennalaus “ þýðir „engin orsök hefur fundist“. Meirihluti sjúklinga með MCD er með þessa gerð. Þetta þýðir að nákvæm orsök er ekki enn þekkt.

Þessi tegund af iMCD er síðan skipt í þrjá smærri flokka:

1. iMCD tengt TAFRO: TAFRO er heiti sem er dregið af samsetningu nokkurra einkenna. Það er að segja, blóðflagnafæð (fá blóðflögur), anasarka (bólga í líkamanum með vatni), hiti (hiti), nýrnabilun (veiking nýrnastarfsemi) og líffærastækkun (stækkun lifrar eða milta) eru einkenni sem sjást í þessu.

2. iMCD með sjálfsofnæmisfrumukrabbameini (iMCD-IPL): Í þessari gerð getur fjöldi blóðflagna verið hækkaður. Einnig getur verið of mikil framleiðsla mótefna frá hvítum blóðkornum.

3. iMCD, ekki tilgreint með öðrum hætti (iMCD-NOS): Sjúklingar með iMCD sem tengjast ekki TAFRO og þar sem engin önnur sértæk orsök finnst falla í þennan flokk.

Hver gætu verið einkenni þessa sjúkdóms?

Einkenni eru mismunandi eftir því hvers konar Castleman-sjúkdómur þú ert með.

Einmiðlægur Casselman-sjúkdómur (UCD) hefur yfirleitt engin einkenni . Eina einkennið er bólginn eitlakirtill (adenoid). Stundum koma einkenni (t.d. verkir, mæði) aðeins fram þegar bólginn eitillinn þrýstir á annað líffæri.

Hins vegar, í fjölmiðlægum Castleman-sjúkdómi (MCD), eru einkennin augljósari. Auk bólgna kirtla gætirðu fundið fyrir:

• Tíð hiti
• Mjög þreytt og úrvinda án ástæðu (þetta gæti einnig stafað af blóðleysi)
• Of mikil svitamyndun á nóttunni
• Ógleði og uppköst
• Óvænt þyngdartap
• Bólga í fótleggjum, ökklum eða kvið
• Stækkað milta (miltastækkun) eða stækkað lifur (lifrarstækkun)
• Dofi í höndum og fótum (útlægur taugakvilli)

Hvers vegna kemur þessi sjúkdómur upp? Eru einhverjir áhættuþættir?

Reyndar hafa vísindamenn ekki enn fundið sérstaka orsök fyrir einmiðja Castleman-sjúkdómnum (UCD) .

Fjölmiðlægur Castleman-sjúkdómur (MCD) tengist áðurnefndri HHV-8 veiru . Hins vegar eru vísindamenn enn að rannsaka hvort aðrar sýkingar, stökkbreytingar í genum eða sjálfsofnæmisviðbrögð gætu verið ábyrg fyrir þessari óþekktu gerð af fjölmiðlægum Castleman-sjúkdómi.

Hvað varðar áhættuþætti eru engir þekktir áhættuþættir fyrir UCD og iMCD. Hins vegar, ef þú ert með HIV-sýkingu eða annað veiklað ónæmiskerfi, ert þú í meiri hættu á að fá HHV-8-tengda MCD.

Þó að þessi sjúkdómur geti komið fram hjá fólki á öllum aldri, er hann algengastur hjá fólki á aldrinum 30 til 60 ára .

Hvaða mögulegar fylgikvillar eru í boði vegna þessa sjúkdóms?

Castleman-sjúkdómur getur aukið hættuna á að fá aðra sjúkdóma lítillega, sérstaklega krabbamein , svo sem eitlakrabbamein, krabbamein í eitlakerfinu.

Að auki eru einstaklingar með UCD í hættu á að fá sjaldgæfan en alvarlegan húðsjúkdóm sem kallast paraneoplastic pemphigus (PNP). Fólk með MCD er í aukinni hættu á að fá ýmsar sýkingar. Ef þessar sýkingar eru ekki meðhöndlaðar geta þær valdið líffæraskemmdum og jafnvel dauða.

En ekki hafa áhyggjur, læknirinn þinn mun stöðugt fylgjast með þessu ástandi og grípa til nauðsynlegra ráðstafana til að koma í veg fyrir þessa fylgikvilla eins og mögulegt er.

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Þar sem einkenni Castlemans-sjúkdóms eru svipuð einkennum annarra sjúkdóma, svo sem venjulegs kvefs eða flensu, mun læknir fyrst athuga hvort um algeng veikindi sé að ræða. Þá fyrst mun hann gruna Castlemans-sjúkdóm og framkvæma sértækar rannsóknir.

Eftirfarandi prófanir eru aðallega framkvæmdar:

• Rannsóknarstofupróf: Blóð þitt verður skoðað undir smásjá til að athuga hvort frávik séu í blóðkornatalningu eða önnur frávik. Ef grunur leikur á HHV-8 tengdri MCD, gæti einnig verið gert HIV-próf.
• Myndgreiningarrannsóknir: Tölvusneiðmyndir og PET-myndir geta hjálpað til við að greina hvar bólgnir eitlar eru staðsettir í líkamanum. Þær geta einnig athugað hvort líffæri eins og lifur og milta séu stækkuð.
• Vefjasýni úr eitla: Þetta er eina og endanlegasta leiðin til að staðfesta sjúkdóminn . Þetta felur í sér að taka mjög lítinn vefjabút úr bólgna eitlinum og skoða hann undir smásjá. Þetta getur síðan sagt með vissu hvort einhverjar sérstakar frumubreytingar eru tengdar Casselman-sjúkdómnum.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferðaraðferðir eru mjög mismunandi eftir tegund sjúkdómsins.

Meðferð við einmiðlægum Casselman-sjúkdómi (UCD)

Helsta og farsælasta meðferðin við UCD er skurðaðgerð til að fjarlægja viðkomandi eitla . Í flestum tilfellum læknast sjúkdómurinn að fullu eftir þessa aðgerð.

Stundum, ef æxlið er stórt, er geislameðferð eða ónæmismeðferð gefin fyrir aðgerð til að minnka það og auðvelda fjarlægingu þess.

Ef hnúðurinn er á stað sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð og þú ert einkennalaus gæti læknirinn ákveðið að meðhöndla hann ekki og aðeins fylgjast með honum. Hins vegar er hægt að veita sömu meðferð og við MCD ef einhver er ekki tiltækur fyrir skurðaðgerð og er enn með einkenni.

Meðferð við fjölmiðlægum Casselman-sjúkdómi (MCD)

Þar sem MCD er sjúkdómur sem dreifist til margra líkamshluta er ekki hægt að lækna hann með skurðaðgerð eða geislameðferð. Þess vegna eru aðrar meðferðir notaðar. Meðferðin fer eftir því hvort þú ert með HHV-8 og hversu alvarlegur sjúkdómurinn er.

Eftirfarandi meðferðir eru aðallega veittar:

• Barksterar: Þessi lyf hjálpa til við að stjórna einkennum með því að draga úr bólgu í líkamanum.
• Lyfjameðferð: Þessi lyf virka með því að stjórna hraða frumna í eitlakerfinu sem vaxa of hratt. Rituximab er almennt notað við HHV-8-tengdri MCD.
• Ónæmismeðferð: Þessar meðferðir virka með því að róa ofvirkt ónæmiskerfi líkamans. Siltuximab (Sylvant®) er eina lyfið sem hefur verið samþykkt við iMCD.
• Veirulyf: Ef þú ert með HHV-8-tengda MCD gætu þessi lyf verið gefin til að stjórna HIV- eða HHV-8-sýkingu.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Ef þú tekur eftir hnúði eða bólga á hálsi, handarkrika eða nára sem þú getur fundið fyrir skaltu gæta þess að láta lækninn vita.

Einnig, ef einkennin sem nefnd eru í þessari grein, svo sem óútskýrður hiti, þyngdartap og mikil þreyta, vara í nokkrar vikur, skaltu gæta þess að leita læknisráðs.

Er hægt að lifa með þessum sjúkdómi?

Svarið við þessari spurningu fer eftir því hvers konar Casselman þú ert með.

Sá sem þjáist af UCD getur búist við mjög góðum árangri . Þegar æxlið er fjarlægt með skurðaðgerð læknast sjúkdómurinn oft alveg. Eftir meðferð hefur þetta ekki áhrif á eðlilega lífslíkur.

Horfur fólks með MCD eru nokkuð flóknar . Þær eru mismunandi eftir tegund og alvarleika sjúkdómsins. Hjá sumum geta einkenni skyndilega orðið alvarleg og lífshættuleg. Hjá öðrum geta einkenni varað lengi, en það er von. Á milli 65% og 75% þeirra sem greinast með MCD lifa í meira en fimm ár . Þetta er að batna með nýjum meðferðum.

Það er engin einföld lausn sem hentar öllum við Casselman-sjúkdómnum. Það fer eftir reynslu þinni, tegund sjúkdómsins sem þú ert með og hvort þú ert með aðra sjúkdóma, svo sem HIV, TAFRO eða POEMS. Stundum dugar skurðaðgerð og stöðugt eftirlit. Eða þú gætir þurft að fá margar meðferðir á ævinni. Því er best að ræða opinskátt við lækninn þinn um ástand þitt, meðferðina og framtíð þína.