Hefurðu heyrt um sjaldgæft krabbamein sem kallast Chordoma? Við skulum ræða það!

Þú hefur kannski ekki heyrt um þetta nafn „chordoma“ áður. Það kemur ekki á óvart, því þetta er tiltölulega sjaldgæf tegund krabbameins. Hins vegar, jafnvel þótt það sé sjaldgæft, er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta. Því þessi tegund æxlis getur komið fram í hryggnum okkar eða við botn höfuðkúpunnar. Í dag skulum við ræða ítarlega og mjög einföldu máli um hvað þetta chordoma er, hvernig það þróast, hver eru einkennin og hverjar eru meðferðirnar.

Hvað er Chordoma? Við skulum komast að því á einfaldan hátt!

Einfaldlega sagt er chordoma krabbameinsæxli sem myndast í beinum . Það myndast oftast í hryggnum eða í botni höfuðkúpunnar, beinunum fyrir ofan hálsinn og neðan heilann. Læknar flokka það sem tegund krabbameins sem kallast sarkmein. Sarkmein er almennt hugtak yfir krabbamein sem myndast í beinum og mjúkvefjum (bandvef).

Kviðæxli vaxa venjulega hægt . Vandamálið er hins vegar að þau geta verið nokkuð erfið í meðferð þar sem þau eru staðsett mjög nálægt taugakerfinu okkar, það er heilanum og mænunni, og ráðast inn í viðkvæma vefi í kringum þau.

Annað er að jafnvel eftir meðferð eru miklar líkur á að þessi æxli komi aftur . Oftast gerist þetta á sama stað og upprunalega æxlið var. Einnig geta krabbameinsfrumur í kórónabandi breiðst út til annarra líkamshluta í 30% til 40% tilfella. Læknar kalla þetta „meinvörp“.

Hvert getur Chordoma breiðst út til annarra líkamshluta?

Ef æðaköngull myndar meinvörp, það er að segja dreifist til annarra líkamshluta, eru algengustu staðirnir þar sem hann getur breiðst út:

• Lungun þín
• Eitlar nálægt æxlinu
• Önnur bein
• Lifur
• Húð

Hvar getur kordóma myndast?

Chordoma getur komið fyrir hvar sem er á hryggnum, en það eru þrjár algengustu staðsetningar:

1. Spjaldbeinið: Þetta er þríhyrningslaga beinið á milli rasskinna. Um 35% af krossbeinum myndast þar.

2. Höfuðkúpugrunnur: Nánar tiltekið við botn höfuðkúpunnar, í beinum sem styðja heilann. Þetta eru einnig kölluð „Clivus chordomas“ því þau myndast oftast í „Clivus“ beininu, sem er staðsett þar. Þessi tegund telur einnig um 35% allra chordomas.

3. Í hreyfanlegum hryggjarliðum hryggsins („hryggjarliðum“): Það er að segja hryggjarliðirnir í hálsi, brjósti og baki. Brjóskþræðir koma fyrir í um 30% af þessum tilfellum. Þeir eru algengastir í öðrum hálshryggjarliðnum. Þeir geta einnig komið fyrir í hryggjarliðum í neðri hluta baks (lendhrygg) og brjósti (brjóshrygg).

Hverjar eru helstu gerðir af kordómum?

Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) hefur flokkað æðaköngla í þrjár megingerðir. Þessar flokkanir byggjast á því hvernig krabbameinsfrumurnar líta út í smásjá („vefjafræði“).

1. Hefðbundið/hefðbundið höfuðkúpuhjarta: Þetta er algengasta gerðin (80% til 90% allra höfuðkúpuhjarta). Frumur í þessari gerð eru sérstök frumutegund sem hefur örlítið „bólulaga“ útlit. Brjóskkjahjartahjarta er önnur afbrigði af þessari gerð. Það er á bilinu 5% til 15% allra höfuðkúpuhjarta. Brjóskkjahjarta myndast oftast við botn höfuðkúpunnar.

2. Óaðgreint kórónafrumukrabbamein: Þetta er mjög sjaldgæf tegund (minna en 5%). Hún einkennist af óeðlilegri frumublöndu. Þessi tegund vex hraðar, er árásargjarnari og líklegri til að mynda meinvörp til annarra líkamshluta en aðrar tegundir.

3. Illa aðgreindur kórónakirtill: Þetta er einnig mjög sjaldgæft . Færri en 60 sjúklingar hafa verið skráðir í sjúkraskrár hingað til. Sérstakt einkenni þessarar tegundar er að gen sem kallast „(SMARCB1)“ eða „(INI1)“ er óvirkjað (eyðing). Þessi tegund kórónakirtills sést oftast hjá börnum og ungmennum.

Hverjir eru líklegastir til að fá kordóma?

Chordoma getur komið fram á öllum aldri, hjá öllum. Hins vegar er það algengast hjá fullorðnum á aldrinum 50 til 80 ára. Aðeins fá tilfelli hafa áhrif á börn, um 5% allra tilfella.

Einnig hefur komið í ljós að karlar eru um 1,5 sinnum líklegri til að fá chordoma en konur.

Hversu algengt er þetta?

Chordoma er mjög sjaldgæft krabbamein . Það hefur áhrif á um það bil einn af hverjum milljón manns á hverju ári. Það þýðir til dæmis að í Bandaríkjunum eru aðeins um 300 ný tilfelli greind á hverju ári.

Chordomas eru á bilinu 1% til 4% allra frumæxla í beini.

Hver eru einkenni kórdóms?

Þegar æxlið stækkar getur það valdið þrýstingi á nærliggjandi mænu eða heila. Þessi þrýstingur veldur einkennum . Einkenni geta einnig verið mismunandi eftir því hvar æxlið er staðsett í hryggnum.

Algeng einkenni chordoma eru verkir, máttleysi og/eða dofi í baki, handleggjum eða fótleggjum .

Einkenni höfuðkúpugrunnskórdóms:

Ef þú ert með höfuðkúpuhnúta (chordoma) við botn höfuðkúpunnar, sem er undir heilanum, gætirðu fundið fyrir einkennum eins og:

• Tvöföld sjón (diplopia)
• Þokusýn
• Höfuðverkur
• Dofi eða verkir í andliti

Einkenni kórbeins í rófubeini/sacrum:

Ef þú ert með hryggjarliðsbólgu neðst í hryggnum, nálægt spjaldbeini, gætirðu fundið fyrir einkennum eins og:

• Hnúður eða bólga sem stendur út úr húðinni
• Erfiðleikar við þvaglát eða hægðalosun (vandamál með þvagblöðru eða þarmaflóru)
• Verkir í neðri hluta baksins eða rasskinnum

Hafðu í huga að stundum er hægt að rugla þessum einkennum saman við önnur algeng sjúkdómsástand. Þess vegna er mikilvægt að leita læknisráðs ef þú finnur fyrir einhverjum viðvarandi, óvenjulegum einkennum.

Hvers vegna myndast Chordoma? Hverjar eru orsakirnar?

Rannsakendur vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur chordoma, en þeir telja að stökkbreytingar í geni sem kallast TBXT eigi hlut að máli.

Greint hefur verið frá því að nokkrar fjölskyldur hafi fengið sjúkdóminn chordoma. Þegar þær voru prófaðar kom í ljós að þær höfðu erft afrit af „(TBXT)“ geninu. Einnig hafa breytingar á „(TBXT)“ geninu fundist hjá fólki sem er með sjúkdóminn en enginn í fjölskyldunni hefur hann.

Mænustrengur þróast úr frumum í uppbyggingu sem kallast „njóstrengur“. Þessi „njóstrengur“ er tímabundin uppbygging sem er mjög mikilvæg fyrir þroska mænu fósturvísis þegar það er að þroskast. Venjulega hverfur þessi „njóstrengur“ fyrir um átta vikna meðgöngu. Hins vegar geta sumar af þessum „njóstrengsfrumum“ hjá mjög fáum einstaklingum verið eftir í beinum hryggsins eða við botn höfuðkúpunnar.

Þannig að núverandi skoðun er sú að ef breyting verður á áðurnefnda „(TBXT)“ geninu, gætu þessar eftirstandandi „(notochord)“ frumur byrjað að vaxa óeðlilega og myndað strengjastreng.

Einnig eru einstaklingar með erfðasjúkdóm sem kallast „tuberous sclerosis“ í aukinni hættu á að fá chordoma. Þessi „tuberous sclerosis“ sjúkdómur getur valdið flogaveiki, þroskaseinkun og æxlum í ýmsum líkamshlutum. Þetta orsakast af stökkbreytingum í tveimur genum sem kallast „TSC1“ og „TSC2“.

Hvernig á að þekkja chordoma?

Ef þú ert með einkenni um æðaköngulómun (chordoma), mun læknir fyrst spyrja um einkenni þín og sjúkrasögu. Síðan mun hann framkvæma líkamsskoðun og taugafræðilega skoðun.

Ef læknirinn grunar æxli mun hann eða hún panta myndgreiningarrannsókn eins og röntgenmynd, tölvusneiðmynd (CT) eða segulómun. Þessi segulómunarskönnun er oft gagnleg við greiningu á æðaköngli.

Síðan mun læknirinn líklega vísa þér til sérfræðings í beinkrabbameini til að staðfesta greininguna og fá aðra skoðun. Þeir gætu einnig gert frekari myndgreiningarpróf til að ákvarða nákvæma staðsetningu beinbrotsins, sjá hvort það hefur breiðst út til annarra hluta líkamans og framkvæma aðrar rannsóknir.

Hins vegar er eina leiðin til að greina endanlega chordoma að fara í vefjasýni . Þetta felur í sér að taka lítið sýni af hnútanum, venjulega með nálarsýni, og skoða það undir smásjá. Aðeins þá getur sérfræðingur sagt með vissu hvort um chordoma er að ræða.

Hvaða meðferðir eru til við Chordoma?

Helsta og besta meðferðin við æxlishormónum er að fjarlægja allt æxlið með skurðaðgerð . Læknar kalla þetta „en bloc resection“. Ef æxlið er fjarlægt að fullu á þennan hátt eru líkurnar á að sjúklingurinn lifi lengi bestar.

Hins vegar getur þetta verið mjög erfitt, allt eftir því hvar æxlin eru staðsett. Einkum er oft ómögulegt að fjarlægja alveg æðaköngla sem eru staðsettir við botn höfuðkúpunnar.

Vegna þess að æxlisstuðull í hryggnum getur skemmt mænuna og mikilvægar taugar og æðar í kringum hann. Ef þetta skemmist við aðgerð getur það valdið langtíma örorku eða jafnvel dauða. Einnig er erfitt að fjarlægja æxlisstuðull við botn höfuðkúpunnar alveg þar sem hann er svo nálægt heilastofni, höfuðtaugum og mænu. Taugaskurðlæknar reyna að fjarlægja eins mikið af æxlinu og mögulegt er, en samt sem áður vera eins öruggir og mögulegt er.

Æxlisæxli bregðast yfirleitt ekki vel við geislameðferð eða krabbameinslyfjameðferð sem aðalmeðferð. Hins vegar gæti læknateymið mælt með geislameðferð eftir aðgerð til að koma í veg fyrir að æxlið komi aftur.

Rannsakendur eru nú að rannsaka nýjar meðferðir við æðakölkun, svo sem markvissa meðferð og ónæmismeðferð. Það gætu jafnvel verið klínískar rannsóknir sem þú getur tekið þátt í.

Er hægt að koma í veg fyrir kordóma?

Heiðarlega, það er ekkert sem þú getur gert til að koma í veg fyrir að æðakölkun myndist. Oftast myndast hún af handahófi.

Hins vegar, ef einhver í fjölskyldu þinni hefur fengið Chordoma, eða ef þú ert með sjúkdóm sem kallast „tuberous sclerosis“, er mikilvægt að þú farir reglulega til læknis í eftirlit. Þeir geta þá fylgst með þér í leit að einkennum um Chordoma. Því fyrr sem þetta greinist, því líklegra er að meðferðin beri árangur.

Hverjar eru líkurnar á bata eftir æðakölkun? (Horfur)

Horfur, eða horfur, fyrir chordoma eru háðar nokkrum þáttum:

• Staðsetning æxlisins og hversu mikið er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð: Ef hægt er að fjarlægja æxlið að fullu eru líkurnar á bata miklar. Ef aðeins aðrar meðferðir eru notaðar án skurðaðgerðar eru líkurnar litlar.
• Hvort krabbameinið hefur breiðst út til annarra hluta líkamans (meinvörpað): Ef það hefur breiðst út til fjarlægra staða geta lifunartíðnin verið minni.
• Aldur þinn við greiningu: Almennt eru lifunartíðni örlítið lægri hjá fólki eldra en 60 ára.
• Hvort æxlið er afþróað eða ekki: Tegundir eins og „Illa aðgreindur strengjaæxli“ hafa verri horfur en „hefðbundinn strengjaæxli“.

Læknateymið þitt getur gefið þér nákvæmustu upplýsingarnar um hvað má búast við miðað við ástand þitt, svo ekki vera hrædd við að spyrja þá spurninga.

Gæti þetta verið banvænt?

Já, æxli með mænuhnúta getur verið banvænt. Oftast dauðinn kemur eftir að æxlið hefur komið aftur og eyðilagt vef í mænu, heila eða heilastofni.

Rannsókn á 357 sjúklingum með chordoma leiddi í ljós að lifunartíðnin var eftirfarandi:

• Eftir þrjú ár: 80,5%
• Eftir fimm ár: 68,4%
• Tíu árum síðar: 39,2%

En mundu að þetta eru bara meðaltöl. Læknateymið þitt getur veitt ítarlegri upplýsingar um lifunartíðni út frá þínum sérstöku aðstæðum.

Er Chordoma krabbamein eða eðlilegt æxli?

Chordoma er greinilega illkynja (krabbameinsvaldandi). Engin undirtegund þess telst krabbameinslaus.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Chordoma getur komið aftur jafnvel eftir meðferð, jafnvel árum síðar. Þess vegna er langtíma eftirfylgni læknateymisins mjög mikilvæg.

Ef þú færð einhver ný einkenni, eða ef núverandi einkenni versna , skaltu gæta þess að tala við lækninn þinn.

Að lokum, nokkur atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Það er eðlilegt að finna fyrir ótta og stressi þegar maður fréttir að maður sé með sjaldgæft beinkrabbamein. Chordoma er krabbamein sem erfitt er að meðhöndla vegna staðsetningar þess.

Hins vegar skaltu treysta því að læknateymið þitt muni búa til ítarlega meðferðaráætlun sem er sniðin að þér og mun hjálpa þér að meðhöndla chordoma þinn og bæta lífsgæði þín .

• Mikilvægt er að greina einkenni snemma: leitaðu læknis ef þú finnur fyrir viðvarandi verkjum, dofa eða breytingum á sjón.
• Leitið ráða hjá sérfræðingi í læknisfræði: Þar sem æðakölkun er sjaldgæfur sjúkdómur er mjög mikilvægt að leita meðferðar hjá reyndu læknateymi.
• Regluleg eftirlit er nauðsynlegt jafnvel eftir meðferð: Þar sem hætta er á að sjúkdómurinn komi aftur skal mæta í eftirlit samkvæmt fyrirmælum læknisins.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú hefur einhverjar spurningar skaltu ekki hika við að leita til læknisins.

` Chordoma, krabbamein, beinkrabbamein, hrygg, höfuðkúpa, sacrum, clivus