Hefur þú heyrt um langvinna eitilfrumuhvítblæði (CLL)? Við skulum ræða það nánar!

Finnst þér stundum bara mjög þreytt/ur? Eða færðu oft hita? Ertu með litla kekki sem finnast eins og þeir séu á hálsinum, handarkrikunum eða nára? Þetta gætu verið merki um langvinna eitilfrumuhvítblæði, eða CLL í stuttu máli. En ekki hafa áhyggjur, því að hafa öll þessi einkenni þýðir ekki að þú sért með þennan sjúkdóm. En það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um hluti eins og þetta. Svo við skulum tala um CLL á einfaldan hátt í dag, allt í lagi?

Hvað er langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL)? Einfaldlega sagt...

Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) er tegund blóðkrabbameins . Það er algengasta tegund hvítblæðis hjá fullorðnum. Blóðfrumur eru framleiddar í beinmerg. Þetta ástand kemur fram þegar eitilfrumur, tegund heilbrigðra hvítra blóðkorna í beinmerg, verða óeðlilegar, sem þýðir að þær breytast og verða krabbameinsvaldandi. Þessar krabbameinsfrumur fjölga sér stjórnlaust og ýta út heilbrigðum blóðfrumum og blóðflögum, sem hjálpa blóðstorknun.

Langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) kemur oftast fyrir hjá fólki eldra en 65 ára. Hins vegar getur það stundum komið fyrir hjá fólki allt niður í 30 ára aldur. Þar að auki geta sumir fengið CLL án einkenna . Margir komast að sjúkdómnum þegar þeir fara í blóðprufu vegna annars sjúkdóms eða við reglubundna árlega læknisskoðun.

Eins og er er engin lækning við langvinnu eitilfrumuhvítblæði (CLL). En það er ekki ástæða til að hafa áhyggjur. Á síðasta áratug hafa læknar þróað nýjar meðferðir sem geta stjórnað CLL og komið því í bata . Þessar meðferðir hafa gert fólki með CLL kleift að lifa mun lengur.

Hverjar eru helstu gerðir af langvinnri eitilfrumuhvítblæði (CLL)?

Í líkama okkar eru tvær megingerðir af hvítum blóðkornum, sem kallast eitilfrumur. CLL getur aðeins myndast í annarri þessara tveggja gerða.

• B-eitilfrumur (B-frumur): Þetta eru frumurnar sem framleiða mótefni, tegund próteina sem þekkir og berst gegn skaðlegum sýklum, bakteríum, veirum og jafnvel krabbameinsfrumum.
• T-eitilfrumur (T-frumur): Þessar stjórna ónæmissvörun líkamans. Þær finna einnig og eyða beint óeðlilegum frumum, svo sem krabbameinsfrumum.

Algengasta gerðin af langvinnu eitilfrumuhvítblæði er B-frumuhvítblæði . Það er skyldur sjúkdómur sem hefur áhrif á T-frumur, kallaður eitilfrumuhvítblæði af völdum T-frumu (PLL). Hins vegar fá einstaklingar með PLL einkenni hraðar en þeir sem eru með B- frumuhvítblæði.

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast CLL?

Reyndar er langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) ein algengasta tegund hvítblæðis hjá fullorðnum. Í Bandaríkjunum hefur sjúkdómurinn áhrif á um 5 af hverjum 100.000 manns. Bandaríska krabbameinsfélagið áætlar að um 18.700 ný tilfelli af CLL verði árið 2023 einu og sér. Til að setja þetta í samhengi er búist við að meira en 238.000 ný tilfelli af lungnakrabbameini (eitt algengasta krabbameinið) verði tilkynnt árið 2023. Svo þó að CLL virðist kannski ekki svo algengt, þá er það ein algengasta tegund hvítblæðis.

Hver eru einkenni langvinnrar eitilfrumuhvítblæðis (CLL)?

Eins og við nefndum áðan geta sumir haft langvinnt eitilfrumuhvítblæði án einkenna . Það getur tekið mánuði eða jafnvel ár fyrir einkenni að koma fram. Algengustu einkennin eru:

• Þreyta: Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) getur haft áhrif á rauð blóðkorn og valdið blóðleysi. Þreyta er algengt einkenni blóðleysis.
• Hiti: Hiti er merki um sýkingu. Þar sem langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) hefur áhrif á heilbrigðar hvítar blóðkorn eru meiri líkur á sýkingum.
• Bólgnir eitlar í hálsi, handarkrika, nára eða kvið.
• Nætursviti.
• Óútskýrð þyngdartap.
• Verkir eða fyllingartilfinning undir rifbeinum: CLL getur haft áhrif á lifur eða milta. Þegar krabbameinsfrumur safnast fyrir í þessum líffærum geta þær bólgnað upp.

Hvers vegna þróast langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL)? Hverjir eru áhættuþættirnir?

Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) þróast þegar ákveðnar stökkbreytingar eða breytingar eiga sér stað í litningum og genum okkar á lífsleiðinni. Hins vegar eru læknar enn ekki vissir um hvað veldur þessum breytingum. Þeir hafa þó bent á nokkra áhættuþætti sem geta haft áhrif á það:

• Fjölskyldusaga: Rannsóknir hafa sýnt að ef einn af nánum ættingjum þínum, þ.e. móðir þín, faðir, systkini eða börn, er með langvinnt eitilfrumuhvítblæði, getur hættan á að fá það tvöfalt til fjórfalt aukist.
• Aldur: Að meðaltali eru sjúklingar um 71 árs gamlir þegar þeir greinast með langvinnt eitilfrumuhvítblæði.
• Kyn: Karlar eru líklegri til að fá langvinna eitilfrumuhvítblæði (CLL).
• Útsetning fyrir Agent Orange: Rannsóknir hafa sýnt fram á tengsl milli Agent Orange, efnis sem notað var í Víetnamstríðinu, og langvinns eitilfrumuhvítblæðis.
• Einstofna B-frumu eitilfrumufjölgun:Í þessu ástandi eru fleiri af einni gerð B-frumna í blóðinu en venjulega. Ef þú ert með þetta ástand er lítil hætta á að þú fáir langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL).

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna langvinns eitilfrumuhvítblæðis?

Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) hefur áhrif á rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur. Hugsaðu um það, rauð blóðkorn flytja súrefni um líkamann. Hvít blóðkorn vernda okkur gegn sjúkdómum. Blóðflögur hjálpa blóðinu að storkna. Þannig að þegar þú tapar þessum heilbrigðu blóðkornum og blóðflögum geturðu fengið fylgikvilla eins og:

• Eitlakrabbamein: Á milli 2% og 10% fólks með langvinna eitlakrabbamein geta fengið tegund krabbameins sem kallast eitlakrabbamein.
• Húðkrabbamein, lungnakrabbamein eða ristilkrabbamein: CLL veikir ónæmiskerfið og gerir það síður fært um að verjast innrásarfrumum, þar á meðal krabbameinsfrumum. Þetta getur aukið hættuna á að fá aðrar tegundir krabbameins.
• Blóðleysi: Blóðleysi getur myndast þegar ekki eru næg rauð blóðkorn til að flytja súrefni um líkamann.
• Blóðflagnafæð: Langvinn eitilfrumuhvítblæði getur haft áhrif á blóðflagnaframboð. Þetta getur valdið blæðingum.
• Tíðar sýkingar: Án nægra heilbrigðra hvítra blóðkorna eru meiri líkur á að þú fáir bakteríu-, sveppa- eða veirusýkingar.
• Sjálfsofnæmissjúkdómar: Sumir með CLL geta fengið sjúkdóma eins og sjálfsofnæmis blóðlýsu.

Hvernig er CLL greint?

Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún spyrja þig út í einkenni þín. Síðan mun hann eða hún framkvæma líkamsskoðun og gæti pantað nokkrar prófanir, svo sem:

• Heildarblóðtalning (CBC) og mismunadreifing: Þessi prófun mælir fjölda rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna í blóðinu. Hún kannar einnig magn hemóglóbíns (próteinsins sem flytur súrefni) í rauðum blóðkornum.
• Útlægt blóðstrok: Læknisfræðilegur rannsóknarstofutæknir skoðar blóðfrumur þínar undir smásjá til að athuga hvort krabbameinsfrumur séu til staðar.
• Flæðifrumusjá: Þessi rannsóknarstofupróf getur veitt frekari upplýsingar um blóðfrumur þínar. Í langvinnu eitilfrumuhvítu eitilfrumuhvítu eitilfrumum er það notað til að ákvarða nákvæmlega hvort hvítu blóðkornin innihalda langvinn eitilfrumur.
• Erfðafræðilegar prófanir:Læknar nota prófanir eins og flúrljómandi in situ blending (FISH) og immúnóglóbúlín þungakeðju (IGHV) til að skoða litninga og gen. Að skilja hvaða breytingar hafa orðið á þessum litningum og genum hjálpar læknum að ákveða hvernig eigi að meðhöndla langvinnt eitilfrumuhvítblæði.

Stig langvinnrar eitilfrumuhvítblæðis

Læknar ákvarða stig krabbameins til að skipuleggja meðferð og spá fyrir um horfur. Tvær meginaðferðir eru notaðar til að stiga langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL): Rai-stigunarkerfið og Binet-stigunarkerfið .

Stundum, þegar þú lest þessi stig í tölum og bókstöfum, gætirðu fundið fyrir smá ótta og óþægindum. Þú gætir jafnvel hugsað: „Er þetta hvernig sjúkdómurinn minn er lýst í formúlu?“ Læknar skilja það. Ef þú ert ekki meðvitaður um hvað er verið að segja, eða ef það er þér þungbært, vinsamlegast biddu lækninn þinn um að útskýra hvernig þetta stigakerfi á við um ástand þitt.

Rai sviðsetningarkerfi

Þessi aðferð flokkar langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) eftir líkum á að það versni og hvort meðferðar sé þörf:

• Lítil áhætta (áður þekkt sem Rai stig 0): Þú ert með eitilfrumufjölgun (aukningu á fjölda eitilfrumna) og óeðlileg hvít blóðkorn eru í blóði og/eða beinmerg.
• Meðaláhætta (áður þekkt sem Rai stig I eða stig II): Þú ert með eitilfrumufjölgun, bólgna eitla og stækkaða milta og/eða lifur.
• Mikil áhætta (áður þekkt sem Rai stig III): Þú ert með blóðleysi eða blóðflagnafæð (lágt blóðflagnatal).

Binet stigunarkerfi

Þessi aðferð byggist á blóðkorna- og blóðflagnafjölda, sem og fjölda svæða með bólgna eitla í líkamanum:

• Stig A: Þú ert ekki með blóðleysi (lágt rauð blóðkornafjölda) eða lágt blóðflagnafjölda. Hins vegar ertu með bólgna eitla á að minnsta kosti tveimur stöðum á líkamanum. Til dæmis gætirðu haft bólgna eitla í hálsi og nára.
• Stig B: Eitlar eru bólgnir á þremur stöðum á líkamanum, eða lifur eða milta er bólgin. Hins vegar er engin blóðleysi og blóðflagnafjöldi er eðlilegur.
• Stig C: Þú ert með blóðleysi og bólgna eitla á þremur eða fleiri stöðum á líkamanum.

Hvernig er CLL meðhöndlað?

Meðferðarúrræði eru ákvörðuð út frá einkennum þínum og niðurstöðum prófa. Til dæmis, ef þú ert með langvinnt eitilfrumuhvítblæði á frumstigi, gæti læknirinn þinn mælt með „vaktandi bið/virku eftirliti“.Þú getur farið með aðferðina sem kallast „eftirlit“. Þetta felur í sér að fylgjast vandlega með almennri heilsu þinni, einkennum og niðurstöðum prófa án þess að hefja meðferð.

Niðurstöður erfðaprófa geta einnig haft áhrif á meðferðarákvarðanir. Til dæmis geta ákveðnar erfðabreytingar þýtt að ástand þitt versni hratt eða að hefðbundnar meðferðir við langvinnu eitilfrumuhvítblæði virka ekki eins vel og búist var við.

Algengustu meðferðirnar við langvinnu eitilfrumuhvítblæði (CLL) eru markviss meðferð og krabbameinslyfjameðferð . Stundum er geislameðferð notuð til að draga úr einkennum CLL. Hver þessara meðferða getur valdið mismunandi aukaverkunum. Læknirinn mun útskýra skýrt ávinning, aukaverkanir og hugsanlega langtíma fylgikvilla meðferðarinnar sem þú ert að fá.

Markviss meðferð

Þessi meðferð virkar með því að miða á krabbameinsfrumur. Í langvinnri eitilfrumuhvítblæði virkar þessi meðferð með því að stöðva vöxt krabbameinsfrumna í hvítum blóðkornum. Sumar markvissar meðferðir drepa krabbameinsfrumur án þess að skaða heilbrigðar frumur. Sum lyf sem notuð eru við þessu eru:

• Meðferð með Bruton-týrósínkínasa (BTK)-hemli: Þessi meðferð blokkar ensím sem hjálpar B-frumum að framleiða fleiri hvít blóðkorn. Dæmi: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) og zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Meðferð með BCL2-hemli: Lyfið venetoclax (Venclexta®) blokkar prótein sem kallast BCL2 og finnst í hvítblæðisfrumum, þar á meðal CLL-frumum. Þessi meðferð getur drepið hvítblæðisfrumur eða gert þær næmari fyrir öðrum krabbameinslyfjum.
• Einstofna mótefnameðferð: Þetta er tegund ónæmismeðferðar. Einstofna mótefni eru tegund mótefna sem eru framleidd á rannsóknarstofu. Þau stöðva vöxt krabbameinsfrumna eða drepa krabbameinsfrumur. Dæmi: rituximab (Rituxan®) og obinutuzumab (Gazyva®) .

Lyfjameðferð

Læknirinn þinn gæti notað krabbameinslyfjameðferð sem aðalmeðferð við langvinnri eitilfrumuhvítblæði. Sum algengustu krabbameinslyfin sem notuð eru við langvinnri eitilfrumuhvítblæði eru:

• Flúdarabín (Flúdarabín - Fludara®)
• Chlorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cýklófosfamíð (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Ónæmismeðferð

Þessi meðferðaraðferð virkar með því að endurheimta eða styrkja ónæmiskerfið, hjálpa til við að eyða krabbameinsfrumum eða hægja á vexti þeirra.

Við langvinnu eitilfrumuhvítblæði (CLL) sem hefur ekki svarað krabbameinslyfjameðferð, hefur komið aftur (endurtekið) eða er að versna, geta læknar notað ónæmislyfið lenalidomíð (Revlimid®) .

Læknisfræðingar eru einnig að rannsaka meðferð með kímerískum mótefnavaka (CAR-T) fyrir sjúklinga með langvinnt eitilfrumuhvítblæði sem svara ekki hefðbundinni meðferð.

Hversu lengi er hægt að lifa með CLL?

Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) þróast venjulega mjög hægt. Þú getur lifað með CLL í mörg ár áður en þú finnur fyrir einkennum. Þegar einkenni koma fram hafa læknar mjög áhrifaríkar meðferðir sem geta komið CLL í bata . Þessi bata frá CLL varir venjulega í nokkur ár áður en sjúkdómurinn kemur aftur. Hins vegar gæti læknirinn þinn mælt með öðrum meðferðum sem geta komið CLL í bata aftur. CLL er ekki fullkomlega læknanlegt, en fólk með sjúkdóminn getur lifað löngu og innihaldsríku lífi.

Krabbameinsstofnun Bandaríkjanna (National Cancer Institute) áætlar að 87,9% sjúklinga með langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) séu á lífi fimm árum eftir greiningu. Hins vegar, þegar þessar lifunartíðni er skoðuð, er mikilvægt að hafa í huga að þetta eru mat byggt á reynslu stórs hóps sjúklinga með CLL. Margir þættir geta haft áhrif á þessar lifunartíðni, þar á meðal almenn heilsa, stig sjúkdómsins við greiningu og hversu vel sjúkdómurinn bregst við meðferð. Ef þú hefur spurningar skaltu spyrja lækninn hvað má búast við út frá aðstæðum þínum.

Hvað gerist á lokastigi langvinnrar eitilfrumuhvítblæðis (CLL)?

Hugtakið „lokastig“ þýðir að meðferðir eru ekki lengur árangursríkar við að stjórna eða stöðva langvinnt eitilfrumuhvítblæðingu (CLL). Á þeim tímapunkti gætir þú fengið lífshættulegar sýkingar eða stjórnlausar blæðingar sem læknar geta hugsanlega ekki læknað.

Er hægt að koma í veg fyrir þessa stöðu?

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) sem stendur.

Hvernig er að lifa með langvinnri eitilfrumuhvítblæði (CLL)?

Það fer eftir aðstæðum þínum. Þú getur haft langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) án einkenna. Ef þú ert með einkenni eru til meðferðir til að draga úr þeim og stjórna sjúkdómnum. Hins vegar mun sjúkdómurinn ekki hverfa alveg.

Hér eru nokkrar tillögur sem geta hjálpað þér meðan þú lifir með CLL:

• Verndaðu þig gegn sýkingum:Fólk með langvinnt eitilfrumuhvítblæði (CLL) er í aukinni hættu á að fá sýkingar. Sumar sýkingar geta verið lífshættulegar. Spyrðu lækninn þinn hvaða bóluefni henta þér.
• Gefðu gaum að almennri heilsu þinni: Þú gætir verið í aukinni hættu á að fá húðkrabbamein, lungnakrabbamein eða ristilkrabbamein. Spyrðu lækninn þinn um krabbameinsskimunarpróf.
• Að stjórna streitu: Margir með langvinnt eitilfrumuhvítblæði ganga í gegnum lotur þar sem sjúkdómurinn versnar og sjúkdómurinn kemur aftur. Þegar sjúkdómurinn versnar gætirðu fundið fyrir kvíða og ótta. Ef svo er skaltu spyrja lækninn þinn um þjónustu eða forrit sem geta hjálpað þér að stjórna streitu þinni.
• Borðaðu hollt mataræði: Sum einkenni langvinns eitilfrumuhvítblæðis (CLL) geta valdið því að þú missir matarlystina. Ræddu við lækninn þinn um ráðgjöf frá næringarfræðingi. Ef matarlystin þín er góð skaltu reyna að borða hollt mataræði sem inniheldur magurt prótein, heilkornavörur, ávexti og grænmeti og holla fitu. Þetta getur bætt almenna heilsu þína.
• Hreyfing: Hreyfing hjálpar þér að takast á við streitu og halda þér hamingjusömum.
• Hvíld: Langvinn eitilfrumuhvítblæði getur valdið mikilli þreytu. Hvíldu þig þegar þér finnst þú þurfa hvíld.
• Vita hvað má búast við: Þekking er máttur. Spyrðu lækninn þinn um merki um að ástand þitt gæti verið að versna. Ef svo er gæti læknirinn þinn mælt með öðrum meðferðum sem geta hjálpað til við að stjórna langvinnu eitilfrumuhvítblæðinu betur.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þú gætir viljað spyrja spurninga eins og þessara:

• Hvaða tegund af langvinnri eitilfrumuhvítblæði er ég með?
• Ég er einkennalaus. Hvenær ætti ég að hefja meðferð?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Þarf ég að taka meðferð að eilífu?
• Mun meðferðin koma ástandinu mínu í bata?

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) er tegund hvítblæðis sem er algengust hjá fullorðnum. Þú getur haft þetta ástand í mörg ár án einkenna. Ef þú ert með CLL gætirðu ekki þurft að hefja meðferð strax. Þó að læknar geti ekki læknað það alveg, þá eru til meðferðir sem geta létta einkenni CLL og komið sjúkdómnum í bata . Sumir með CLL lifa í mörg ár.

Það er ekki alltaf auðvelt að lifa með langvinnum sjúkdómi eins og langvinnu eitilfrumuhvítblæði (CLL). Þú gætir farið í gegnum nokkrar lotur þar sem sjúkdómurinn er lækning og síðan kemur hann aftur. Í hverjum lotu gætirðu haft áhyggjur af því hvað gerist næst. Læknarnir þínir skilja hvernig það er að lifa með langvinnum sjúkdómi. Þeir munu með ánægju svara öllum spurningum sem þú kannt að hafa og aðstoða þig á allan mögulegan hátt. Svo vertu aldrei hrædd(ur) við að ræða áhyggjur þínar við lækninn þinn.

` Hvítblæði, langvinnt eitilfrumuhvítblæði, blóðkrabbamein, einkenni, meðferð, eitilfrumur, bati