Hefur þú heyrt um þennan sjúkdóm þar sem þú verður blár í kulda og finnur fyrir mikilli þreytu? (Kvefagglútínínsjúkdómur)

Finnst þér stundum blár í fingrum og tám þegar þér er mjög kalt? Eða finnur þú fyrir óvenju mikilli þreytu og máttleysi án ástæðu? Kannski hefur húðin þín fölnað. Ef þú ert með þessi einkenni gæti orsökin verið sjaldgæft ástand, en það er eitthvað sem við öll þurfum að vera meðvituð um. Í dag munum við ræða þetta ástand sem kallast „köldkornasjúkdómur“, sem þýðir „sjúkdómur sem veldur köldkornasamloðun“ á singalesísku.

Hvað er „kvefagglútínínsjúkdómur“? Við skulum skilja það mjög einfalt.

Einfaldlega sagt er „kvefagglútínínsjúkdómur“ sjaldgæfur blóðsjúkdómur þar sem ónæmiskerfi líkamans – kerfið sem verndar okkur gegn sjúkdómum eins og hermennirnir í líkama okkar – ræðst óvart á okkar eigin heilbrigðu rauðu blóðkorn .

Ímyndaðu þér, ónæmiskerfið okkar framleiðir venjulega sérstaka tegund af próteini sem kallast „mótefni“ til að eyða skaðlegum bakteríum sem komast inn í líkamann. En í þessu tilfelli kransæðasjúkdóms framleiðir ónæmiskerfið okkar sérstaka tegund af „mótefni“ sem kallast „sjálfsmótefni“, einnig þekkt sem „köld agglútínín“. Sérkenni þessa mótefnis er að það ræðst á og eyðileggur heilbrigðar rauðar blóðkorn í líkama okkar.

Eins og þú veist eru rauð blóðkorn mjög mikilvæg frumutegund sem flytur súrefni um líkamann. Þetta súrefni hjálpar frumunum okkar að framleiða þá orku sem þær þurfa. Þegar fjöldi rauðra blóðkorna minnkar, það er að segja þegar blóðleysi kemur fram, upplifir líkaminn ýmis konar óþægindi.

„Kvefagglútínínsjúkdómur“ tilheyrir flokki blóðleysis sem kallast „hemólýtísk blóðleysi“. „Hemolýtísk blóðleysi“ er þegar beinmergurinn brýtur niður rauð blóðkorn hraðar en hann getur framleitt ný. Það er eins og fötu með gati og byrjar að leka vatni.

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast „kvefagglútínínsjúkdómur“?

Þetta er í raun mjög sjaldgæft ástand . Aðeins um það bil einn af hverjum 100.000 einstaklingum greinist með sjúkdóminn á hverju ári. Hann er algengastur hjá konum á aldrinum 40 til 80 ára. Hins vegar eru flestir greindir hjá fólki á miðjum sjötugsaldri.

Hvernig hefur „kvefagglútínínsjúkdómur“ áhrif á líkama minn?

Þessi sjúkdómur getur valdið einkennum blóðleysis. Blóðleysi er þegar líkaminn hefur ekki nægjanlegt magn rauðra blóðkorna. Þetta ástand getur verið langvarandi eða skammvinnt, allt eftir orsökinni. Áhrifin á líkamann geta einnig verið mismunandi, allt frá vægum til alvarlegra .

Til dæmis, ef kransæðasjúkdómur er ekki alvarlegur, geta einkenni komið fram mjög hægt. Það getur tekið ár að greina ástandið. Hins vegar, í alvarlegum tilfellum getur kransæðasjúkdómur leitt til alvarlegra, jafnvel lífshættulegra hjartasjúkdóma.Það er mögulegt að það muni gerast.

Nafn þessa sjúkdóms inniheldur orðið „kvef“. Þess vegna eru þessi einkenni hvað sterkust á svæðum með kalt loftslag eða á köldum dögum.

Hver eru einkenni „Kvefagglútínínsjúkdóms“?

Einkenni kransæðasjúkdóms eru oft tengd blóðleysi og lélegri blóðflæði um líkamann. Þessi einkenni eru meðal annars:

• Mjög þreyta (þreyta) : Ekki bara þreyta, heldur tilfinning um lífsþreytu.
• Veikleiki : Líkaminn verður svo veikburða að hann getur ekki gert neitt.
• Sundl : Tilfinning um að snúast.
• Svitnun : Svitnar til einskis.
• Öndunarerfiðleikar (mæði) : Öndunarerfiðleikar jafnvel við væga áreynslu.
• Eykur hjartsláttur (hraðtaktur) : Hjartslátturinn eykst.
• Bleikleiki : Húðin missir blóðflæði sitt og verður föl.
• Fingur, tær og eyru verða blá þegar þau verða fyrir kulda (Raynauds fyrirbæri) : Þegar þú ferð á kaldan stað eins og Nuwara Eliya, eða þegar þú snertir kalt vatn, verða fingur, tær og eyru blá, stundum hvít. Þessu getur einnig fylgt dofi.

Þú gætir einnig fengið einkenni gulu . Þegar rauð blóðkorn eyðileggjast losa þau gult efni sem kallast bilirubin. Þegar þetta bilirubin safnast fyrir í líkamanum kemur gula fram. Einkenni gulu eru meðal annars:

• Dökkbrúnt þvag.
• Pass, hvítan í augum og lithimnunni er gul.

Hverjar eru orsakir „Kvefagglútínínsjúkdóms“?

Kæliagglútínínsjúkdómur er tegund sjálfsofnæmis blóðlýsu. Þetta þýðir að ónæmiskerfi okkar ræðst á okkar eigin frumur. Í kransæðasjúkdómi virkjast ónæmiskerfið okkar við kulda og framleiðir sjálfsmótefni sem „merkir“ rauð blóðkorn til að eyða þeim. Merktu rauðu blóðkornin festast saman og klumpast saman (kekkjast). Klumpaðar frumur geta auðveldlega verið fangaðar og eyðilagðar af öðrum hluta ónæmiskerfisins, sem kallast átfrumur.

Þetta ferli hefst þegar hitastigið fer niður fyrir 3-4 gráður á Celsíus (37-39 gráður Fahrenheit). Hafðu í huga að eðlilegur líkamshiti okkar er um 37 gráður á Celsíus. Þetta vandamál byrjar þegar við verðum fyrir miklu lægra hitastigi en það.

Kransæðasjúkdómur raskar eðlilegri framleiðslu líkamans á heilbrigðum rauðum blóðkornum. Venjulega lifir rauð blóðkorn í um 120 daga. Á þessum tíma getur beinmergurinn framleitt ný rauð blóðkorn til að koma í stað þeirra sem deyja. En í kransæðasjúkdómi er þessi hringrás raskuð.

Rannsakendur vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna ónæmiskerfið okkar ræðst á heilbrigðar frumur.Stundum getur kransæðasjúkdómur stafað af öðrum undirliggjandi sjúkdómi. Þetta er kallað „afleiddur kransæðasjúkdómur“. Ef engin slík tengsl finnast, sem þýðir að kransæðasjúkdómur þróast án orsaka, er það kallað „frumkransæðasjúkdómur“ eða „óþekktur kransæðasjúkdómur“.

Hvaða aðrir sjúkdómar geta tengst „kvefagglútínínsjúkdómi“?

Afleidd kransæðasjúkdómur (CAD) tengist venjulega sýkingum, sjálfsofnæmissjúkdómum og eitilfrumufjölgunarsjúkdómum. Til dæmis:

• „Smitandi einkirningasótt“ (kirtilsótt)
• Mycoplasma lungnabólga
• `Cýtómegalóveira`
• Lúpus
• Iktsýki
• Eitilfrumukrabbamein sem ekki er af Hodgkin-gerð
• Langvinn eitilfrumuhvítblæði
• „Waldenstrom macroglobulinemia“

Þessi nöfn gætu virst svolítið ruglingsleg í þínum eyrum, en þetta eru sérstök nöfn sem læknar nota, svo það er gott fyrir þig að þekkja þau.

Hvernig á að greina „Kvefagglútínínsjúkdóm“? (Greining)

Læknirinn mun spyrja um einkenni þín og fara yfir sjúkrasögu þína. Síðan mun hann panta sérstakar blóðprufur til að kanna hvort þú ert með blóðlýsu og hvort þú hafir sjálfsmótefni sem tengjast kransæðasjúkdómi.

Blóðprufur sem notaðar eru til að greina blóðlýsu eru:

• Heildarblóðtalning (CBC) : Þetta gefur ítarlegar upplýsingar um rauð blóðkorn. Það getur athugað hversu mörg rauð blóðkorn þú hefur, hversu stór þau eru og blóðrauðamagn þitt. Blóðrauði er mjög mikilvægt prótein sem hjálpar rauðum blóðkornum að flytja súrefni.
• „Retikulocytafjöldi“ : Þetta mælir hversu margar óþroskaðar rauðar blóðkorn („retikulocytar“) eru í líkamanum. Þegar ónæmiskerfið eyðileggur þroskaðar rauðar blóðkorn reynir líkaminn að framleiða fleiri af þessum óþroskuðu frumum til að bæta upp fyrir það.
• Sermisgildi : Hækkað gildi „laktat dehýdrógenasa (LDH)“ og „bilirubíns“ í blóði og lækkað gildi „haptóglóbíns“ eru merki um „hemólýtíska blóðleysi“.

Til að ákvarða hvort kransæðasjúkdómur sé orsök blóðlýsu þinnar mun læknirinn athuga hvort sjálfsmótefni séu til staðar sem ráðast á rauð blóðkorn. Prófin sem eru gerð til að kanna þetta eru:

• Beint Coombs próf (DAT) : Þetta próf kannar hvort sjálfsmótefni séu til staðar sem tengjast kransæðasjúkdómi. Í prófinu eru rauðu blóðkornin aðskilin frá restinni af blóðinu og sett í stýrt umhverfi. Síðan er sérstakri lausn bætt við. Ef rauðu blóðkornin festast við lausnina og kekkjast saman (kekkjast) er prófið jákvætt, sem þýðir að sjálfsmótefnið er til staðar.
• „Kalt agglútínín títerpróf“Þetta próf mælir styrk eða magn þessara „sjálfsmótefna“ í blóði þínu. Hár styrkur þessara „sjálfsmótefna“ er merki um kransæðasjúkdóm.

Þegar greiningin hefur verið staðfest mun læknirinn einnig athuga hvort kransæðasjúkdómurinn tengist undirliggjandi sjúkdómi („afleidd kransæðasjúkdómur“).

Hvernig er „Kvefagglútínínsjúkdómur“ meðhöndlaður?

Meðferð getur falið í sér breytingar á lífsstíl, lyf og stundum blóðgjafir í neyðartilvikum , allt eftir alvarleika einkenna.

• Lífsstíll : Ef þú ert með kransæðasjúkdóm (CAD) mun læknirinn þinn líklega ráðleggja þér að forðast kulda . Þetta er það mikilvægasta. Þú ættir að gera hluti eins og að klæðast hlýjum fötum, forðast kalda sturtu og takmarka ferðalög þín til kalds loftslags.
• Lyf : Algengasta lyfið sem notað er til að meðhöndla kransæðasjúkdóm er „Rituximab“ . Það virkar með því að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið framleiði „sjálfsmótefni“ sem ráðast á rauð blóðkorn. Nýtt lyf sem kallast „Sutimlimab“ hefur einnig nýlega verið samþykkt. Það virkar með því að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist beint á rauð blóðkorn.
• Blóðgjafir og plasmaskipti : Ef kransæðasjúkdómurinn þinn verður bráður gæti læknirinn þurft að gefa þér blóðgjöf eða plasmaskipti til að koma ástandinu á stöðugt stig. Plasmaskipti virka með því að draga úr magni sjálfsmótefna í blóðinu.

Ef þú ert með „afleidda kransæðasjúkdóma“ mun læknirinn einnig meðhöndla undirliggjandi sjúkdóminn.

Er hægt að koma í veg fyrir kransæðasjúkdóm?

Því miður er ekki hægt að koma í veg fyrir kvefagglútínínsjúkdóm. Hins vegar er hægt að stjórna einkennunum og lifa góðu lífi.

Hversu lengi er hægt að lifa með „kvefagglútínínsjúkdómi“?

Fólk sem greinist með kransæðasjúkdóm lifir yfirleitt jafn lengi og fólk á sama aldri sem ekki er með kransæðasjúkdóm. Samkvæmt nýlegri rannsókn geta þeir sem greinast 68 ára að aldri búist við að lifa að meðaltali fram á áttræðisaldur. Það þýðir að með réttri meðferð og umönnun má búast við góðu lífi.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert greindur með kransæðasjúkdóm (CAD) er góð hugmynd að spyrja lækninn þinn spurninga eins og þessara:

• Tengist kransæðasjúkdómurinn minn undirliggjandi sjúkdómi?
• Hvaða einkenni munu hjálpa mér að vita hvort ástand mitt er að batna eða versna?
• Þarf ég að halda áfram að taka lyf við þessu ástandi?
• Hvert er besti staðurinn fyrir einstakling með kransæðasjúkdóm?
• Hvaða hitastig ætti ég að forðast til að stjórna einkennunum mínum?

Reynsla þín af kvefaglútínínsjúkdómi (CAD) fer eftir því hvort hann er frumsjúkdómur („primary“) eða afleiddur („secondary“). Alvarleiki einkennanna hefur einnig áhrif á hversu árásargjarn meðferð þarf. Með því að meðhöndla undirliggjandi ástand gæti læknirinn þinn hugsanlega læknað CAD-sjúkdóminn. Jafnvel þótt þú sért með langvarandi CAD-sjúkdóm geturðu stjórnað blóðleysiseinkennum þínum og haldið þér heilbrigðum með því að forðast kvef og taka lyfin þín samkvæmt fyrirmælum.

Mikilvægustu atriðin sem þarf að muna úr því sem við höfum rætt (skilaboð til að taka með heim)

• Kvefagglútínínsjúkdómur (CAD) er sjaldgæfur sjúkdómur þar sem ónæmiskerfi okkar ræðst á rauð blóðkorn og kuldi versnar.
• Einkenni geta verið liðverkir, mikil þreyta, föl húð, bláir fingur í kulda og stundum gula .
• Þetta getur verið „frum“ (óorsökuð) eða „afleidd“ (af völdum annars sjúkdóms).
• Það eru til blóðprufur til að greina sjúkdóminn.
• Meðferð getur falið í sér að forðast kvef, lyfjagjöf og stundum blóðgjafir.
• Þó að ekki sé hægt að koma í veg fyrir þetta, þá er hægt að lifa góðu lífi með réttri meðferð.
• Ef þú finnur fyrir þessum einkennum skaltu ekki hika við að leita læknisráðs. Því fyrr sem þú greinir þau, því auðveldara er að meðhöndla þau.

Mundu að þessi grein er eingöngu til upplýsinga. Ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum skaltu leita ráða hjá lækni.

` Kvefagglútínínsjúkdómur, kransæðasjúkdómur, blóðleysi, rauð blóðkorn, ónæmiskerfi, kvef, sjálfsofnæmi, blóðlýsublóðleysi, blóðsjúkdómur