Er vandamál með hvítu blóðkornin þín? Við skulum læra um histiocytosis á einfaldan hátt!

Vissir þú að stundum byrja ákveðnar frumugerðir í líkama okkar að hegða sér aðeins öðruvísi? Eitt slíkt sjaldgæft ástand kallast histiocytosis. Þetta gæti hljómað svolítið ógnvekjandi í þínum eyrum, en ekki hafa áhyggjur. Við skulum ræða þetta einfaldlega og á rökréttan hátt.

Hvað er histiocytosis? Einfaldlega sagt...

Líkaminn þinn hefur tegund af hvítum blóðkornum sem kallast histiocytar. Meðal þessara hvítu blóðkorna er sérstök tegund frumna sem kallast histiocytar . Þessar eru eins og öryggisverðir líkama okkar. Þær berjast gegn sjúkdómsvaldandi örverum sem kallast sýklar - veirur , bakteríur og sveppi - og hjálpa til við að halda ónæmiskerfinu okkar heilbrigðu.

Hins vegar byrja þessar histiocyte frumur stundum að vaxa óeðlilega, það er að segja þær verða „ stökkbreyttar “ . Þá vaxa þessar óeðlilegu histiocyte frumur í of miklum mæli og safnast fyrir á mismunandi stöðum í líkamanum. Þegar þær safnast fyrir í of miklum mæli getur ónæmiskerfið okkar lent í vandræðum. Aðalatriðið er að bólga , það er að segja bólgulíkt ástand , á sér stað í vefjum líkamans. Þessi bólga getur stundum skaðað líffæri okkar.

Þessar óeðlilegu histiocyte frumur geta safnast fyrir í eitlum , húð, beinum, lungum, lifur, milta eða annars staðar í líkamanum. Stundum hefur þetta aðeins áhrif á einn líkamshluta. Við köllum þetta „eitt kerfisástand“ . Öðrum sinnum getur það haft áhrif á marga líkamshluta. Við köllum þetta „fjölkerfisástand“ .

Það mikilvæga er að histiocytosis er ekki krabbamein . Hins vegar getur það stundum hegðað sér eins og krabbamein og sýnt einkenni sem líkjast krabbameini. Þess vegna er þetta ástand sem krefst sérstakrar athygli. Þar sem einkennin eru mismunandi eftir einstaklingum og alvarleiki ástandsins er breytilegur getur stundum verið erfitt að greina histiocytosis fljótt.

Hverjar eru helstu gerðir histiocytósu?

Nú skilur þú líklega hvað histiocytosis er. Það eru í raun yfir 100 tegundir af því. En það eru þrjár megingerðir sem við sjáum og tölum um oftast. Við skulum skoða þær.

1. Langerhansfrumuhistíósa (LCH):

• Þetta er algengasta tegund histiocytosis.
• Þetta ástand hefur oftast áhrif á ung börn . Það hefur áhrif á milli 5 og 9 af hverjum milljón börnum.
• Oftast er þetta ekki svo alvarlegt og getur verið eins einfalt og „einkennalaust“ . Hins vegar er mikilvægt að hafa í huga að í sumum tilfellum getur þetta verið alvarlegt og jafnvel lífshættulegt.

2. Erdheim-Chester sjúkdómur (ECD):

• Þessi tegund hefur aðallega áhrif á fullorðna .
• Þetta er líka mjög sjaldgæft ástand.
• Eins og LCH getur ECD verið allt frá vægum til alvarlegra og lífshættulegra.

3. Rosai-Dorfman sjúkdómur (RDD):

• Eins og LCH kemur RDD oftast fyrir hjá börnum , en það getur einnig komið fyrir hjá fullorðnum.
• Þetta er líka mjög sjaldgæft. Um það bil einn af hverjum tvö hundruð þúsund einstaklingum greinist með þennan sjúkdóm.
• Helsta gerðin af þessu er „hefðbundin RDD“ . Þetta er þegar eitlar (kirtlar) bólgna.
• Hin gerðin er „utanhnúta RDD“ . Í þessari gerð verða önnur líffæri en eitlar fyrir áhrifum. Þetta þýðir að umfram histiocyte frumur geta safnast fyrir í húð, beinum eða annars staðar.

Hversu sjaldgæfur er þessi sjúkdómur sem kallast histiocytosis?

Já, eins og ég sagði áður, er histiocytosis mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Reyndar eru árásargjarnari, krabbameinsvaldandi tegundir hans innan við 1% af öllum krabbameinum sem greinast í mjúkvefjum og eitlum. Þannig að þú getur ímyndað þér hversu sjaldgæft þetta er.

Hver eru einkenni histiocytósu?

Við skulum nú skoða hvaða einkenni koma fram við þetta ástand histiocytosis. Þessi einkenni geta verið mismunandi eftir einstaklingum . Ástæðan fyrir þessu er sú að líffærin og vefirnir þar sem umfram histiocyte frumur safnast fyrir, eins og ég nefndi, og umfang skemmda á þessum vefjum hafa áhrif á þetta.

Hér eru nokkur af einkennunum sem þú gætir séð (og þau gætu verið fleiri):

• Húðútbrot : Þessi geta sérstaklega sést á loðnum svæðum á höfði ungra barna (við köllum þau „vögguhettu“ ) eða á bleyjusvæðinu.
• Hiti .
• Þreyta, kvíða .
• Höfuðverkur.
• Hósti eða mæði .
• Óútskýrð þyngdartap .
• Beinverkir .
• Bólgnir eitlar (þetta er það sem bólga þýðir).
• Breytingar á sjón eða útstæð augu .
• Tíð þvaglát og mikill þorsti .
• Húðbólur (geta jafnvel komið fram á augnlokunum).
• Erfiðleikar með að einbeita sér eða muna hluti .
• Vandamál með jafnvægi og samhæfingu .

Hvernig koma einkennin fram? Það fer eftir því hvar histiocytarnir safnast fyrir!

Þessi einkenni eru háð því hvar í líkamanum histiocyte frumurnar safnast fyrir. Helstu uppsöfnunarstaðir eru mismunandi eftir tegund histiocytosis.

Staðir sem geta orðið fyrir áhrifum í Langerhans-frumuhistiocýtósu (LCH):

• Bein
• Húð
• Eitlar (bólga)
• Lifur
• Milta
• Munnur
• Lungun
• Miðtaugakerfið (þ.e. heilinn og mænan)

Svæði sem geta orðið fyrir áhrifum af Erdheim-Chester sjúkdómi (ECD):

• Langbein (sérstaklega í fótleggjum)
• Augu
• Miðtaugakerfið
• Lungun
• Hjarta
• Æðar
• Nýru
• Líffærin aftast í kviðarholi (við köllum þau „aftari kviðarholið“ )

Svæði sem geta orðið fyrir áhrifum af Rosai-Dorfman sjúkdómi (RDD):

• Eitlar (sérstaklega í hálsi, en geta einnig komið fyrir annars staðar)
• Húð
• Mjúkvefur
• Efri öndunarvegur
• Bein
• Aftari kviðarholsveggurinn (líffæri aftast í kviðarholi)
• Augu

Hvað veldur histiocytósu?

Vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur histiocytosis, en þeir hafa komist að því að það gæti tengst erfðabreytingum .

Einfaldlega sagt, hver fruma í líkama okkar hefur erfðaefni, eða safn af leiðbeiningum. Þessar leiðbeiningar ákvarða hvernig þessar frumur eiga að haga sér. Þegar breytingar á þessum leiðbeiningum, sem kallast stökkbreytingar, eiga sér stað, byrja frumurnar að haga sér óeðlilega. Til dæmis getur erfðabreyting valdið því að fruma eins og histiocyte afritar sig og byrjar að breiðast stjórnlaust út.

Að bera kennsl á þessar erfðabreytingar hefur gert vísindamönnum kleift að þróa nýjar meðferðir við histiocytosis. Þessar meðferðir virka með því að koma í veg fyrir skaðlegar frumubreytingar sem leyfa histiocyte frumum að vaxa stjórnlaust.

Hvernig greinir maður histiocytosis?

Ef þú grunar að þú sért með histiocytosis mun læknirinn fyrst framkvæma líkamsskoðun og spyrja um sjúkrasögu þína. Síðan mun hann ákveða hvaða prófanir skuli gera út frá einkennum þínum og þeim líffærum sem talið er að séu fyrir áhrifum af umfram histiocytosis.

Hér eru nokkur próf sem þú getur gert:

• Myndgreiningaraðferðir :
• Læknirinn gæti pantað sérstaka skönnun sem kallast FDG PET/CT skönnun . Þessi skönnun getur greint hluti eins og æxli um allan líkamann.
• Að auki gæti verið þörf á prófum eins og tölvusneiðmynd, segulómun, beinmyndatöku, ómskoðun, röntgenmynd eða hjartalínuriti (skönnun á hjartanu).

• Rannsóknarstofupróf :
• Læknirinn mun taka vökvasýni, svo sem blóð eða þvag, til að sjá hvort merki séu um histiocytosis.
• Blóðfrumnatalning þín er könnuð. Einnig er leitað að ákveðnum hormónum eða próteinum sem gefa til kynna hvernig líffærin þín starfa. Ef líffæri starfar ekki rétt gæti það bent til þess að of margar histiocytar séu í því líffæri.

• Vefjasýni (Bopsy)
• Það sem þetta gerir er að læknirinn tekur vefjasýni og skoðar það undir smásjá til að sjá hvort þú ert með histiocytosis.
• Það leitar einnig að sérstökum erfðabreytingum sem tengjast histiocytosis.
• Stundum, ef vefjasýni er ekki mögulegt, er hægt að rannsaka erfðaefni í blóðinu. Þetta kallast „vökvasýni“ .

Hvaða meðferðir eru til við histiocytosis?

Meðferð við histiocytosis fer eftir mörgum þáttum . Nánar tiltekið:

• Hversu alvarleg einkenni þín eru.
• Hvort sem þú ert með eina meinsemd eða margar (þetta eru svæði með óeðlilegum vef).
• Hvar á líkamanum eru þessi „sár“ staðsett ?
• Hvort þessir kekkir séu krabbameinsvaldandi eða ekki .

Læknar ákveða meðferð út frá þessum þáttum. Hér eru nokkrir meðferðarmöguleikar:

• Horfðu og bíddu : Ef histiocytósan er ekki alvarleg og þú ert ekki með nein alvarleg einkenni gæti læknirinn þinn bara sagt þér að fylgjast með ástandinu.
• SkurðaðgerðEf histiocyte frumur hafa safnast fyrir í aðeins einum hluta líkamans er hægt að framkvæma skurðaðgerð til að fjarlægja þann hluta.
• Geislameðferð : Þetta felur í sér að nota tæki til að beina orkumiklum geislum að meinsemdunum. Þessir geislar drepa óeðlilegar frumur og hægja á vexti æxla. Stundum getur geislameðferð einnig hjálpað til við að draga úr einkennum.
• Lyfjameðferð (einnig kölluð „lyfjameðferð“) : Þetta felur í sér að send eru efni út í blóðrásina til að eyða umfram histiocyte frumur sem hafa breiðst út um líkamann. Læknar mæla aðeins með „lyfjameðferð“ ef histiocyte frumurnar hafa breiðst út um líkamann.
• Barksterar : Lyf eins og prednisón falla í þennan flokk. Þau geta dregið úr bólgu (þrota) sem fylgir histiocytosis. Þessi lyf má gefa eitt sér eða í samsetningu við aðra meðferð, svo sem krabbameinslyfjameðferð.
• Ónæmismeðferð : Þetta virkar með því að styrkja þitt eigið ónæmiskerfi, hjálpa því að þekkja og eyða skaðlegum frumum, svo sem óeðlilegum histiocytum.
• Markviss meðferð : Þetta er sérstök meðferð. Þessi meðferð er notuð við histiocytosis-sjúkdómum sem tengjast ákveðnum erfðabreytingum.

Er hægt að lækna histiocytosis alveg?

Það er erfitt að segja „já“ eða „nei“ við þessu, því það fer eftir aðstæðum. Margir með histiocytosis fara í það sem kallast „varanlegt bataferli“. Það er að segja, þeir hverfa án nokkurra einkenna eða merkja sjúkdómsins.

Sumar tegundir af histiocytosis, sérstaklega þegar histiocytos eru aðeins á einum stað í líkamanum, er hægt að lækna að fullu með skurðaðgerð . Læknirinn mun fara í eftirfylgni til að athuga hvort sjúkdómurinn komi aftur.

Hins vegar, ef sú tegund histiocytosis sem þú ert með er ekki fullkomlega læknanleg, mun læknirinn þinn mæla með meðferðaráætlun sem getur hjálpað þér að stjórna ástandinu.

Hver er horfur fyrir þetta ástand?

Horfur ástandsins eru háðar mörgum þáttum. Hjá sumum lagast histiocytosis af sjálfu sér án meðferðar . Til dæmis batna um 40% fólks með RDD án meðferðar. Einnig, þegar LCH hefur aðeins áhrif á einn líkamshluta (við köllum það „staðbundið LCH“) , lagast það oft af sjálfu sér.

En í öðrum tilfellum krefst histiocytosis ítarlegrar meðferðar og vandlegrar eftirlits, bæði hjá börnum og fullorðnum.Í alvarlegri tilfellum getur histiocytosis valdið líffæraskaða og jafnvel verið lífshættulegt .

Þess vegna er best að spyrja lækninn þinn um horfur sem eru sértækar fyrir greiningu þína.

Er hægt að koma í veg fyrir histiocytosis? Hvernig er hægt að minnka áhættuna?

Heiðarlega, það er engin leið til að koma í veg fyrir histiocytosis, en meðferð getur hjálpað þér að stjórna einkennunum.

En eitt er það. Að hætta að reykja getur dregið úr hættu á að fá LCH (Langerhans frumuhistiocytosis), lungnakrabbamein. Að hætta að reykja eða vera reyklaus getur einnig bætt svörun þína við meðferð. Ef þú þarft hjálp við að hætta að reykja skaltu spyrja lækninn þinn um tilvísunaráætlanir fyrir þá sem vilja hætta að reykja.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú hefur fengið greiningu um histiocytosis er eðlilegt að hafa margar spurningar í huga. Það er mikilvægt að ræða þetta allt við lækninn þinn og fá góðan skilning á ástandi þínu. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt:

• Hvaða tegund af histiocytosis er ég með?
• Mun ég þurfa meðferð?
• Hvaða meðferðarúrræðum mælir þú með?
• Hvaða aukaverkunum má búast við meðan á meðferð stendur?
• Hverjar eru mögulegar afleiðingar meðferðar?
• Er ástand mitt fullkomlega læknanlegt?

Lokaskilaboð til að taka með heim

Einfaldlega sagt er histiocytosis heiti á hópi sjaldgæfra blóðsjúkdóma sem orsakast af offramleiðslu histiocyta, tegundar hvítra blóðkorna, í vefjum. Sumir þessara sjúkdóma geta verið mjög einfaldir og valdið engum einkennum, en aðrir geta verið nógu alvarlegir til að vera lífshættulegir .

Allir með histiocytosis hafa of mikið af histiocytum í vefjum sínum, sem veldur bólgu (þrota). Hins vegar geta einkenni, meðferðir og afleiðingar sjúkdómsins verið mjög mismunandi, jafnvel hjá fólki með sömu tegund af histiocytosis .

Læknirinn þinn er besti aðilinn til að skilja greiningu þína og einstöku aðstæður hennar. Til að skilja greiningu þína og meðferðaráætlun til fulls skaltu aldrei vera hræddur við að spyrja spurninga. Talaðu við lækninn þinn um allt sem þú hefur í huga.

` Histiocytosis, Hvít blóðkorn, Histiocytes, Ónæmiskerfi, LCH, ECD, RDD, Einkenni, Meðferð