Finnur þú oft fyrir ofnæmi með rauðum blettum og kláða um allan líkamann? Þetta gæti verið mastocytosis!

Finnur þú oft fyrir rauðum, kláandi og stundum alvarlegum útbrotum á líkamanum? Eða þjáist þú af alvarlegum ofnæmisviðbrögðum við jafnvel minnstu hlutum í marga daga? Þú gætir hugsað: „Ég er að fá annað ofnæmisviðbrögð.“ Hins vegar getur stundum verið að á bak við þessi einkenni leynist sjaldgæft ástand sem við höfum ekki heyrt um. Eitt slíkt ástand er „(Mastocytosis)“. Þó að nafnið hljómi kannski svolítið skringilega, skulum við tala um það einfaldlega.

Hvað er mastocytosis? Einfaldlega sagt...

Ímyndaðu þér, inni í líkama okkar eru frumur sem eru eins og litlir öryggisverðir. Við köllum þær „mastfrumur“. Þessar „mastfrumur“ eru hluti af „ónæmiskerfinu“ okkar. Þær eru eins og öryggissveitir landsins okkar. Þegar óvinir eins og sýklar, bakteríur og ofnæmisvakar komast inn í líkamann, koma þessar „mastfrumur“ fram og berjast.

Þegar þessar „(mastfrumur)“ bregðast við óvinum losa þær efni sem kallast „(histamín). Þetta „(histamín)“ veldur ofnæmiseinkennum í líkama okkar (til dæmis kláða, roða í húð, bólga). Þessar „(mastfrumur)“ hjálpa einnig til við að framleiða magasýru.

Venjulega sinna þessar „(mastfrumur)“ starfi sínu og stjórna óvinunum og þagna síðan aftur. Hins vegar, það sem gerist í líkama einstaklings með „(mastocytosis)“ er að þessar „(mastfrumur)“ fjölga sér óeðlilega og stjórnlaust. Þegar þær fjölga sér svona losa þessar frumur of mikið „(histamín). Þá fær maður stórt ofnæmi fyrir jafnvel minnsta hlut, eða þegar maður fær ofnæmi, þá er það verra en hjá venjulegum einstaklingi, og það varir lengur.

Mikilvægast er að allir með mastocytósu eru í aukinni hættu á bráðaofnæmi , sem er skyndileg, alvarleg og hugsanlega lífshættuleg ofnæmisviðbrögð . Þess vegna er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Þó að læknar geti ekki læknað Mastocytosis að fullu, geta þeir stjórnað einkennunum og meðhöndlað alla fylgikvilla sem kunna að koma upp.

Hverjar eru helstu gerðir af mastocytósu?

Það eru tvær megingerðir af þessum sjúkdómi:

1. Húðmastfrumubólga: Þetta gerist venjulega hjá ungbörnum og ungum börnum . Hins vegar getur það einnig komið fyrir hjá fullorðnum. Það sem gerist hér er að óeðlilegar „mastfrumur“ safnast fyrir í húðinni og valda kláða í rauðum, dökkrauðum, brúnum eða blanduðum litum blöðrum og blettum. Það er eins og lítið barn fái skyndilega fullt af rauðum blettum á líkamanum og klórar þeim án afláts.

2. Kerfisbundin mastocytósa: Þessi tegund sést oftast hjá fullorðnum.Hér safnast óeðlilegar „mastfrumur“ fyrir í innri líffærum eins og beinmerg, beinum, meltingarfærum okkar og lungum. Ímyndaðu þér, ef þessar frumur safnast fyrir í óhófi í beinmergnum getur það haft áhrif á myndun blóðfrumna okkar. Einnig, ef þessar frumur fjölga sér í maganum geta þær framleitt of mikla magasýru og valdið magasári.

Er þetta algengur sjúkdómur?

Nei, þetta er í raun mjög sjaldgæft ástand. Samkvæmt könnunum er sagt að aðeins einn af hverjum tíu þúsund (10.000) eða einn af hverjum tuttugu þúsund (20.000) þjáist af þessum sjúkdómi. Þess vegna er eðlilegt að ekki allir viti af honum.

Hver eru möguleg einkenni mastocytósu?

Þegar þessar „mastfrumur“ fjölga sér óeðlilega geta ýmis einkenni komið fram. Þó að þessi einkenni geti verið mjög væg hjá sumum geta þau verið alvarleg hjá öðrum.

• Beinverkir: Tilfinning eins og beinin séu að verkja.
• Niðurgangur (magaverkur): Að þurfa að fara oft á klósettið.
• Yfirlið (eins og að missa meðvitund): Skyndilega verða augun blá og þú virðist missa meðvitund.
• Stöðugt ástand kvíða og ótta: Að finna fyrir kvíða án ástæðu.
• Roði: Skyndileg roði í húð um allan líkamann.
• Kláði í blöðrum eða blettum á húðinni: Eins og við ræddum um áður.
• Höfuðverkur: Tíð höfuðverkur.
• Sundl af völdum lágs blóðþrýstings: Tilfinning um sundl þegar staðið er upp úr kyrrstöðu.
• Liðverkir: Liðverkir.
• Rauðir eða brúnir blettir á húðinni: Þessir geta verið kláandi eða ekki.

Á hvaða aldri byrjar mastocytósa?

Það er mismunandi eftir tegund sjúkdómsins. Almennt séð:

• Húðmastocytósa: Þetta getur jafnvel haft áhrif á nýfædd börn.
• Kerfisbundin mastocytósa: Algengasta sjúkdómurinn er fullorðinn eldri en 50 ára.

Hver er ástæðan fyrir þessu?

„(Mastocytosis)“ er ekki eitthvað sem við fæðumst með. Það stafar af stökkbreytingum í genum sem kallast „(KIT gen)“. Þessi „(KIT gen)“ eru gen sem hjálpa ákveðnum gerðum frumna, eins og blóðkornum okkar, „(mastfrumum)“, að vaxa. Í „(Mastocytosis)“ gefa þessi stökkbreyttu „(KIT gen)“ röng merki til „mastfrumum)“ um að „fjölga sér óhóflega og vaxa stjórnlaust“.

Hverjar eru orsakir mastocytósu?

Þetta getur verið mismunandi eftir einstaklingum. Ekki eru allir með sömu kveikjur. Hins vegar eru nokkrir hlutir sem geta almennt aukið einkenni:

• Að nudda eða klóra húðina: Þetta getur einnig gerst hjá sumum bara með því að vera í þröngum fötum.
• Hreyfing og óhófleg líkamleg áreynsla.
• Skordýrastungur eða bit:Sérstaklega dýr eins og maurar, geitungar og býflugur.
• Að drekka áfengi.
• Ákveðinn matur: Sérstaklega sterkur, mjög kryddaður matur.
• Ákveðin lyf: Til dæmis verkjalyf sem kallast „NSAID“ (bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar), vöðvaslakandi lyf og svæfingarlyf.
• Skyndilegar hitabreytingar: Eins og að stökkva í mjög kalt vatn.
• Líkamlegt eða andlegt álag: Þetta hefur oft mikil áhrif.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna mastocytósu?

Þessi sjúkdómur getur valdið öðrum heilsufarsvandamálum, þar á meðal:

• Beinþynning: Þetta veldur því að bein veikjast og brotna auðveldlega.
• Lifrarvandamál: Ástand þar sem lifrin bólgnar upp og virkar ekki rétt.
• Frumufæð: Vanhæfni líkamans til að framleiða nægilega mörg blóðkorn.
• Tíðar sýkingar.

Hvernig er mastocytósa greind?

Læknirinn mun spyrja um einkenni þín og skoða húðina. Að auki gæti hann framkvæmt próf eins og:

• Blóðprufur: Athugið magn ensíms sem kallast „tryptasi“ í blóðinu. Þetta „tryptasi“ er eitthvað sem „mastfrumur“ losa þegar þær bregðast við óvinum.
• Beinmyndun: Til að athuga hvort bein séu skemmd.
• Beinmergssýni: Sýni af beinmerg er tekið og athugað hvort óeðlilegar mastfrumur séu til staðar.
• Erfðafræðilegar prófanir: Ef þú ert með kerfisbundna mastocytósu er hægt að prófa þig fyrir stökkbreytingum í KIT genunum.

Hvaða meðferðir eru til við mastocytósu?

Meðferðarúrræði eru mismunandi eftir tegund sjúkdómsins og einkennum. Læknar nota venjulega lyf og aðrar meðferðir til að lina einkenni.

Tegundir lyfja sem notuð eru við mastocytósu:

• Sýrubindandi lyf við magavandamálum (sýrubindandi lyf - H2-blokkar): Við vandamálum eins og magabólgu og magabólgu.
• Histamínblokkar: Draga úr ofnæmiseinkennum í húð eins og kláða og roða.
• Bisfosfonöt við beinþynningu: Styrkja bein.
• Barksterar: Minnka bólgu.
• Einstofna mótefni: sérstaklega lyf eins og omalizumab (Xolair®).
• Verkjalyf .

Aðrar meðferðir:

• Meðferð með útfjólubláu ljósi (UV): Minnkar dökka bletti á húðinni.
• Markviss meðferð .
• Adrenalín við bráðaofnæmi:Neyðarmeðferð við alvarlegum ofnæmisviðbrögðum.
• Lyfjameðferð: Þetta er mjög sjaldgæft og er aðeins gefið ef mastocytosis breytist í krabbamein.
• Ígræðsla ósamgena stofnfrumna (beinmergs): Þetta er einnig íhugað í mjög alvarlegum, flóknum tilfellum mastocytosis. Flestir þurfa ekki á þessu að halda.

Eru einhverjar fylgikvillar eða aukaverkanir af meðferðinni?

Já, eins og með allar meðferðir geta komið fram aukaverkanir við meðferð við mastocytosis. Sumar geta verið vægar en aðrar alvarlegri. Ef þú ert með mastocytosis mun læknirinn útskýra meðferðirnar sem þú ert að fá og hugsanlegar aukaverkanir.

Er hægt að lækna mastocytósu að fullu?

Almennt séð er mastocytosis talinn sjúkdómur sem ekki er hægt að lækna að fullu, en hægt er að stjórna með því að stjórna einkennum og meðhöndla fylgikvilla .

Eina mögulega læknandi meðferðin við þessu er áður nefnd „beinmergsígræðsla úr ósamgena stofnfrumum“. Hins vegar er jafnvel sú aðeins ráðlögð fyrir sjúklinga með alvarlegustu og flóknustu sjúkdómana.

Versnar mastocytósa með tímanum?

Ef einkenni eru ekki meðhöndluð geta þau versnað með tímanum, sérstaklega hjá einstaklingum með altæka mastfrumufjölgun , þar sem óeðlilegar mastfrumur halda áfram að hafa áhrif á beinmerg og innri líffæri.

Er hægt að koma í veg fyrir mastocytósu?

Því miður, nei. Þar sem það orsakast af stökkbreytingum í KIT genunum er engin leið til að koma í veg fyrir það. Hins vegar, ef þú ert með mastocytosis, geturðu stjórnað einkennunum með því að vita nákvæmlega hvað veldur ofnæmisviðbrögðum þínum og forðast þau eins mikið og mögulegt er.

Til dæmis, ef þú ert með ákveðin lyf sem valda þér kvíða, þá er góð hugmynd að vera með læknisfræðilegt viðvörunararmband sem sýnir þau. Þetta mun láta aðra vita hvaða lyf þú ættir ekki að taka í neyðartilvikum.

Ef þú ert með altæka mastocytósu er mikilvægt að hafa alltaf meðferðis sjálfsprautunarsprautu sem inniheldur adrenalín. Þetta lyf er hægt að nota til að meðhöndla alvarleg, lífshættuleg ofnæmisviðbrögð eins og bráðaofnæmislost.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Mastocytosis) Þó ég búi með...

Þar sem mastocytosis er sjúkdómur sem ekki er hægt að lækna að fullu gætirðu þurft að lifa með honum um tíma. Það getur verið krefjandi. Hins vegar eru hér nokkur atriði sem geta hjálpað þér:

• Vita nákvæmlega hvað veldur einkennunum þínum.Kveikjur allra eru mismunandi. Þú gætir viljað halda dagbók og skrifa niður hvenær einkennin versna, hvað þú borðaðir og drakkst og hvað þú gerðir á þeim tíma.
• Streita getur gert þessi einkenni verri. Ef þú þarft hjálp við að takast á við streitu skaltu spyrja lækninn þinn um streitustjórnunaráætlanir. Hlutir eins og hugleiðsla og jóga geta hjálpað.
• Notið læknisarmband. Þar á að vera skráð heilsufarsástand ykkar og öll lyf sem þið eigið ekki að taka.
• Hafðu alltaf meðferðis nál fyrir sjálfvirka adrenalínsprautu. Hún getur bjargað lífi ef alvarleg ofnæmisviðbrögð koma fram.

Hvenær ætti ég að fara til læknisins míns?

Þú munt fara í reglulegar eftirlitsferðir hjá lækninum þínum. Hann mun fylgjast með einkennunum þínum og breyta meðferðinni ef þörf krefur. Ef þú færð ný einkenni eða ef einkennin versna skaltu láta lækninn vita tafarlaust.

Hvenær ætti ég að fara á bráðamóttökuna?

Ef þú færð mjög alvarleg ofnæmisviðbrögð sem ekki er hægt að stjórna með lyfjum skaltu fara tafarlaust á bráðamóttöku. Það er að segja ef þú finnur fyrir einkennum eins og öndunarerfiðleikum, þyngslum í hálsi, miklum svima eða meðvitundarleysi.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert með mastocytósu er góð hugmynd að spyrja lækninn þinn spurninga eins og þessara:

• Hvaða tegund af mastocytósu er ég með?
• Hvaða meðferðir eru í boði fyrir þá tegund sem ég er með?
• Mun meðferðin útrýma einkennunum mínum alveg?
• Hvaða viðbótareinkenni gætu bent til þess að ástand mitt sé að versna?
• Þarf ég að taka meðferð að eilífu?
• Ef ég er með alvarlegri mynd, hverjar eru þá horfurnar fyrir mig?
• Eru einhverjar klínískar rannsóknir sem ég get tekið þátt í?

Að lokum, það sem þarf að muna (skilaboð til að taka með heim)

Mastfrumufjölgun er sjaldgæft ástand sem veldur óeðlilegum, stjórnlausum vexti mastfrumna í líkamanum. Það getur haft áhrif á húð og innri líffæri. Flestir geta tekist á við einkenni sín með því að bera kennsl á og forðast ofnæmisviðbrögð og taka lyf. Það er einnig mikilvægt að hafa adrenalínsprautu við höndina til að meðhöndla alvarleg ofnæmisviðbrögð.

Þó að þetta sé sjúkdómur sem ekki er hægt að lækna að fullu, þá er hægt að reyna að stjórna einkennunum og lifa eðlilegu lífi með réttri læknisráðgjöf og meðferð. Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu ekki hika við að tala við lækninn þinn. Þeir munu hjálpa þér.

` Mastfrumufjölgun, mastfrumur, histamín, ofnæmi, húðsjúkdómar, ónæmiskerfi, bráðaofnæmi