Er þetta M prótein líka vandamál fyrir nýrun? (Einstofna gammopathía með nýrnasjúkdómsþýðingu - MGRS) Við skulum ræða þetta!

Við vitum öll að nýrun okkar eru mjög mikilvægt líffæri sem gegna hlutverki sínu hljóðlega. Hins vegar geta þessi nýru stundum veikst hljóðlega. Í dag ætlum við að ræða um sjúkdóm sem veldur nýrnasjúkdómi, sem kann að virðast svolítið flókinn þegar þú heyrir nafnið, en er auðskilinn. Þetta kallast MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Þó nafnið sé svolítið langt, ekki hafa áhyggjur, við skulum skilja það einfaldlega.

Hvað er MGRS einfaldlega?

Allt í lagi, við skulum skoða hvað MGRS er. Einfaldlega sagt er MGRS hópur sjúkdóma sem skaða nýrun. Þessi skaði verður vegna þess að sumar plasmafrumur líkamans, eða B-frumur (þetta eru tegundir hvítra blóðkorna), framleiða of mörg eintök af sjálfum sér, eða klóna . Hugsaðu um það eins og ljósritunarvél sem gerir mörg eintök af sama blaðinu.

Plasmafrumurnar sem myndast á þennan hátt framleiða mótefni sem kallast M-prótein . Þessi M-prótein setjast að í ýmsum líffærum líkamans, sérstaklega nýrum, og byrja að skaða þau.

Það mikilvæga er að MGRS er ekki krabbamein. Hins vegar getur lítill hópur einstaklinga með MGRS að lokum fengið krabbamein, svo sem mergæxli . Þess vegna er mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Eru til til gerðir af MGRS?

Já, það eru til fleiri en tylft gerðir af MGRS sjúkdómum. Þessum er flokkað eftir því hvaða hluta nýranna M próteinið hefur áhrif á. Það eru þrír meginflokkar:

1. Glomerular sjúkdómar

Algengasta tegund nýrnasjúkdóms (MGRS) eru glomerulopathy . Þessir sjúkdómar skaða örsmáar æðar í nýrum. Þeir eru eins og möskvi í vatnssíu. Sumir af öðrum sjúkdómum sem falla undir þennan flokk eru:

• Nýrnaamyloidósa. Þetta felur í sér gerðir sem kallast AL-amyloidósa, AH-amyloidósa og AHL-amyloidósa.
• Kryóglóbúlínæmisbólga í nýrnahettum (CG).
• Trefjafræðileg glomerulopathy (FGN).
• Ónæmisörvandi gauklakvilli (ITG).
• Glomerular sjúkdómar tengdir einstofna próteinum. Þetta felur í sér sjúkdóma sem kallast „léttar keðju“ og „þungar keðjuútfellingarsjúkdómar“.

2. Millifrumusjúkdómar í píplum

Þessir sjúkdómar hafa áhrif á pípurnar (tubulus) sem flytja næringarefni og vökva sem nýrun sía aftur út í blóðið, og vefina í kringum þær. Nokkur dæmi eru:

• Léttkeðju Fanconi heilkenni (LCFS).
• Léttkeðjuæxli í nærliggjandi píplum (LCPT) án kristalla.
• Kristalla-geymandi histiocytosis.

3. Ástand sem hefur áhrif á æðar í nýrum (æðaskemmdir í nýrum)

Þessir sjúkdómar hafa áhrif á æðar í nýrum. Dæmi um þetta er ódæmigert blóðlýsuþvageitrunarheilkenni (aHUS) . Þetta er þegar litlar æðar í nýrum stíflast af blóðtappa.

Hversu algengt er MGRS?

MGRS er í raun mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Talið er að hann hafi áhrif á færri en 1% íbúanna. Hann er sérstaklega algengur hjá fólki eldra en 60 ára .

Hver eru einkenni MGRS?

Einkenni MGRS geta verið mismunandi eftir því hvers konar MGRS um ræðir. Algeng einkenni eru meðal annars:

• Mikil þreyta (þreyta) .
• Bólga í neðri hluta fótleggja, ökkla eða fótleggja. Stundum getur magi, hendur eða andlit einnig bólgnað.
• Nýrungaheilkenni kemur fram. Það einkennist af útskilnaði próteina í þvagi og hækkuðu kólesterólmagni í blóði.
• Froðukennt eða sápukennt þvag. Þetta getur verið merki um prótein í þvagi (próteinmigu).
• Tíð þvaglát er þörfin fyrir að pissa oft.
• Blóð í þvagi (blóðmigu) eða þvag sem verður bleikt.
• Ógleði og uppköst.
• POEMS heilkenni . Þetta er einnig sjaldgæft ástand.
• Dofi, náladofi eða máttleysi í útlimum (þetta eru einkenni taugakvilla).
• Mislitun húðar (ljósir eða dökkir blettir).
• Öndunarerfiðleikar (mæði).

Hvað veldur MGRS?

Helsta orsök MGRS er nýrnaskemmdir af völdum fyrrnefndra M-próteina. M-prótein eru tegund mótefna sem virkar ekki rétt og er framleitt rangt. Þau eru gerð úr skemmdum klónum (afritum) af plasmafrumum, tegund hvítra blóðkorna eða B-frumna.

Sumir geta haft þessa klóna af plasmafrumum sem framleiða M-prótein án þess að skaða nein líffæri. Þetta ástand kallast einstofna gammopathía af óákveðinni þýðingu (MGUS) . Hins vegar, hjá fólki með MGRS, safnast þessi M-prótein upp í nýrum og skemma þau.

Hver er helsta orsök MGRS?

Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur MGRS. Talið er að sjálfsofnæmissjúkdómar , erfðabreytingar , sýkingar og umhverfisþættir eigi öll þátt í því.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna MGRS?

Þessir plasmafrumuklónar og MGRS geta valdið alvarlegum fylgikvillum vegna nýrnaskaða. Sum þeirra eru meðal annars:

• Langvinnur nýrnasjúkdómur (CKD) .
• Nýrnasjúkdómur á lokastigi .
• Nýrnabilun .
• Þróun í aðra sjúkdóma. Hjá sumum eykst fjöldi plasmafrumuklóna svo mikið að það getur þróast í tegund hvítra blóðkornakrabbameins sem kallast mergæxli (MM) . MGRS getur einnig þróast í önnur krabbamein, svo sem Waldenström macroglobulinemia , langvinna eitilfrumuhvítblæði (CLL) eða B-frumu eitlaæxli .

Hvernig er MGRS greint?

Læknir getur staðfest MGRS með því að taka vefjasýni úr nýra . Þetta felur í sér að taka lítinn vefjabút úr nýra og prófa hann fyrir M-prótein. Einnig gætu þeir tekið sýni úr blóði, þvagi eða beinmerg.

Er til meðferð við MGRS?

Já, það eru til meðferðir við MGRS. Læknar meðhöndla það með lyfjum sem eru svipuð krabbameinslyfjameðferð . Þessi lyf drepa annað hvort vandamálafrumurnar eða koma í veg fyrir að þær myndi fleiri eintök. Önnur lyf geta hjálpað til við að draga úr bólgu. Meginmarkmið meðferðarinnar er að halda nýrunum starfandi og koma í veg fyrir að þau skemmist.

Í sumum tilfellum MGRS geta læknar einnig framkvæmt stofnfrumuígræðslu . Þetta kemur í stað skemmdra frumna fyrir heilbrigðar frumur. Ef nýrun þín eru alvarlega skemmd gætirðu einnig þurft skilun eða nýrnaígræðslu .

Sérstök lyf og meðferðir sem notaðar eru við MGRS

Tegund lyfja sem þú færð fer eftir því hvers konar MGRS þú ert með. Hér eru nokkrir meðferðarmöguleikar:

• Einstofna mótefni - t.d. rituximab, daratumumab.
• Próteasómhemlar - t.d. bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Ónæmisstýrandi lyf - t.d. þalidómíð, lenalídómíð, pómalídómíð.
• Alkýlerandi efni - t.d. cýklófosfamíð, bendamústín, melfalan.
• Barksterar - t.d. prednisón, dexametason.
• Ígræðsla eigin stofnfrumna.

Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?

Meðferðir eins og krabbameinslyfjameðferð geta valdið mörgum óþægilegum aukaverkunum, stundum jafnvel líffæraskemmdum. Þess vegna velja læknar meðferðir mjög vandlega til að fá sem mest út úr þeim og draga úr hættu á alvarlegum aukaverkunum. Meðal aukaverkana sem þú gætir fundið fyrir eru:

• Blóðleysi ( blóðleysi).
• Blæðing.
• Hægðatregða.
• Niðurgangur.
• Þreyttur.
• Aukin hætta á veiru-, bakteríu- og sveppasýkingum.
• Maturinn er bragðlaus.
• Ógleði og uppköst.

Er hægt að koma í veg fyrir MGRS?

Þar sem við vitum ekki nákvæmlega hvað veldur MGRS, er engin sérstök leið til að koma í veg fyrir það.

Hvað má búast við ef maður er með MGRS?

Þótt MGRS sé meðhöndlanlegt ástand, þá hverfur það yfirleitt ekki alveg. Það getur komið aftur eftir meðferð. Ef nýrun þín eru alvarlega skadduð gætirðu þurft nýrnaígræðslu.

Um 18% þeirra sem þjást af MGRS munu síðar fá krabbamein sem kallast mergæxli. Þess vegna mun læknirinn fylgjast reglulega með þér með blóð- og þvagsýnum, þar sem hægt er að greina þetta snemma ef það kemur upp.

Hversu lengi er hægt að lifa með MGRS?

Hversu lengi þú getur lifað með MGRS fer eftir tegund MGRS sem þú ert með, alvarleika þess og hvernig þú bregst við meðferð. Fólk með minni nýrnaskaða hefur betri horfur en fólk með alvarlegri skaða. Til dæmis, í einni rannsókn lifðu fólk með amyloidosis tengda MGRS að meðaltali í um 10 ár eftir greiningu. En fólk án amyloidosis lifði mun lengur. Einnig hafa þeir sem bregðast vel við meðferð bestu niðurstöðurnar.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Gakktu úr skugga um að fylgja öllum ráðleggingum læknisins um hvernig þú gætir hugsað um nýrnaheilsu þína heima. Þetta getur falið í sér að takmarka hluti eins og áfengisneyslu og stjórna áhættuþáttum fyrir nýrnasjúkdóma, svo sem háum blóðþrýstingi og sykursýki. Þó að þetta geti ekki meðhöndlað nýrnasjúkdóma með beinum hætti, geta þau hjálpað til við að draga úr hættu á frekari nýrnaskaða. Læknirinn getur einnig hjálpað þér að takast á við aukaverkanir meðferðarinnar.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú finnur fyrir einkennum nýrnavandamála, svo sem þrota, froðukennt eða bleikt þvag, tíð þvaglát eða mjög lítil þvaglát, skaltu gæta þess að leita til læknis.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Það gæti verið gagnlegt að spyrja lækninn þinn þessara spurninga:

• Hvaða meðferðir eru í boði fyrir þá tegund MGRS sem ég er með?
• Hvað get ég gert til að koma í veg fyrir nýrnaskaða?
• Hvaða nýjum eða versnandi einkennum ætti ég að fylgjast með?

Að lokum, það mikilvægasta (skilaboð til að taka með heim)

MGRS er alvarlegt ástand sem getur skaðað nýrun á lífshættulegan hátt. En mundu að ekki allir með MGRS fá krabbamein. Læknirinn þinn mun fylgjast reglulega með þér og grípa til aðgerða til að greina og meðhöndla öll ný vandamál eins fljótt og auðið er . Nýjar meðferðir hafa nú gert það mögulegt að bæta lífsgæði þín og draga úr hættu á alvarlegum sjúkdómum. Svo ekki vera hræddur og fylgdu ráðleggingum læknisins.

` MGRS, einstofna gammópatía af nýrnaþýðingu, nýrnasjúkdómur, M-prótein, plasmafrumur, nýrnasýni, nýrnaheilkenni, mergæxli