Hvað er Moyamoya-sjúkdómurinn? Við skulum ræða þennan sjaldgæfa sjúkdóm á einfaldan hátt.

Hefur þú einhvern tíma hugsað um hversu magnaður og flókinn heilinn okkar er? Þetta litla líffæri stjórnar hverri einustu hugsun okkar, hverri hreyfingu og hverri minni. Þess vegna þarf heilinn stöðugt og ótruflað blóðflæði sem veitir súrefni og næringarefni. En ímyndaðu þér hvað gerist ef aðalslagæðarnar sem flytja blóð til heilans stíflast? Í dag ætlum við að ræða einn slíkan sjaldgæfan en mjög mikilvægan sjúkdóm sem vert er að vera meðvitaður um. Það er Moyamoya-sjúkdómurinn.

Einfaldlega sagt, hvað er Moyamoya?

Heilablóðfall er sjúkdómur sem hefur áhrif á æðarnar í heilanum. Læknisfræðilega séð er það heilaæðasjúkdómur. Það eru tvær meginæðar í hálsinum sem flytja blóð til heilans, kallaðar hálsslagæðar. Í heilablóðfalli þrengist önnur eða stundum báðar þessar aðalæðar smám saman og stíflast. Það getur einnig haft áhrif á aðra mikilvæga slagæð í heilanum, heilaslagæðarnar. Þetta eru helstu æðarnar sem flytja blóð til fremri hluta heilans.

Ímyndaðu þér að aðalvatnslögnin sem flytur vatn að húsinu þínu sé stífluð. Hvað gerist þá? Það er ekkert vatn. Þannig að hún reynir að fá vatn úr litlu pípunum inni í húsinu. Heilinn okkar er eins. Þegar aðalblóðæðin er stífluð myndar heilinn margar nýjar litlar, þunnar æðar til að bæta upp fyrir skortinn. Þetta eru eins og hliðarleiðir. En vandamálið er að þessar nýju æðar eru mjög veikar og þunnar. Þess vegna geta þær ekki fengið blóð eins vel og aðalæð. Þessar veiku æðar geta stundum sprungið. Í slíkum tilfellum getur Moyamoya-sjúkdómurinn einnig valdið blæðingu inni í heilanum (heilablæðingu). Einnig geta alvarleg ástand eins og heilablóðfall komið fram vegna þess að heilinn fær ekki nægilegt blóð.

Af hverju er þetta kallað „Moyamoya“?

„Moyamoya“ er japanskt orð. Það þýðir „eins og reykjarpúði“. Þegar japönsku læknarnir, sem fyrst uppgötvuðu þennan sjúkdóm, framkvæmdu hjartaæðamynd af æðum í heilanum, sáu þeir að net nýmyndaðra smárra æða var flækt saman eins og reykjarpúði. Þess vegna var þessi sjúkdómur nefndur „Moyamoya“.

Hver eru einkenni moyamoya-sjúkdómsins?

Helstu einkenni þessa sjúkdóms eru af völdum minnkaðs blóðflæðis til heilans. Stundum greinist sjúkdómurinn fyrst eftir heilablóðfall eða nokkur skammvinn blóðþurrðarköst (TIA). Þessi litlu heilablóðföll eru stundum kölluð „mini-heilablóðföll“. Þetta þýðir að einkenni heilablóðfalls koma og fara um tíma.

Við skulum skoða nokkur af algengustu einkennunum sem sjást við þennan sjúkdóm.

Hvað veldur Moyamoya-sjúkdómnum?

Til að vera alveg heiðarlegur hefur nákvæm orsök þessa sjúkdóms ekki enn verið uppgötvuð.En vísindamenn telja að erfðatengsl séu við þetta. Það er að segja að það geti erfst kynslóð eftir kynslóð. Þar sem þessi sjúkdómur er sérstaklega algengur meðal Japana hefur komið í ljós að það er einhver tenging í genum þeirra. Nú hefur verið greint frá því að breytingar í geni sem kallast „RNF213“ gætu stuðlað að þessu.

Stundum getur þetta Moyamoya-heilkenni komið fram ásamt öðrum sjúkdómum. Þá köllum við það Moyamoya-heilkenni. Til dæmis:

• Downs heilkenni
• Graves-sjúkdómur
• Taugafibromatósa af tegund 1
• Sigðfrumublóðleysi
• Æðakölkun

Einstaklingur með sjúkdóma eins og er í hættu á að fá sjúkdóm sem kallast Moyamoya.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm?

Moyamoya er mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Hann er sjaldgæfur í löndum eins og Srí Lanka. En það er mikilvægt að vera meðvitaður um þennan sjúkdóm.

• Þessi sjúkdómur getur komið fram á öllum aldri, en hann er algengastur hjá börnum á aldrinum 5 til 10 ára og fullorðnum á aldrinum 30 til 50 ára .
• Þótt nákvæm orsök sé óþekkt eru konur um tvöfalt líklegri til að fá þennan sjúkdóm en karlar.
• Þessi sjúkdómur er algengur meðal fólks í Japan og öðrum Austur-Asíulöndum.

Hvernig greinir maður þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Ef þú ert með einkennin sem við ræddum áðan mun læknirinn fyrst skoða þig og spyrja þig út í einkennin. Ef grunur leikur á að þú sért með moyamoya-sjúkdóm mun hann mæla með sérstökum prófum til að staðfesta það.

Er til meðferð við Moyamoya-sjúkdómnum?

Já, það eru til meðferðir til að stjórna þessum sjúkdómi. Meðferðin hefur tvö meginmarkmið. Annað er að stjórna einkennum. Hitt er að bæta blóðflæði til heilans og draga úr hættu á alvarlegum sjúkdómum eins og heilablóðfalli.

1. Meðferð með lyfjum

Læknirinn getur ávísað ýmsum lyfjum eftir ástandi sjúklingsins.

• Aspirín: Þetta lyf hjálpar til við að koma í veg fyrir blóðtappa og auðvelda blóðflæði um þessar litlu æðar.
• Flogaveikilyf: Ef sjúkdómurinn veldur flogaköstum eru þessi lyf gefin til að stjórna þeim.
• Segavarnarlyf: Þó að þessi lyf hjálpi til við að koma í veg fyrir blóðtappa, mæla læknar aðeins með þeim í mjög sérstökum tilfellum vegna blæðingarhættu.
• Kalsíumgangalokar: Þessir geta hjálpað til við að draga úr einkennum eins og höfuðverk. Hins vegar geta þeir einnig lækkað blóðþrýsting, sem getur aukið hættuna á heilablóðfalli, þannig að þeir ættu að nota með varúð.

2. Skurðaðgerð (hjáveituaðgerð)

Ef ekki er hægt að stjórna sjúkdómnum með lyfjum og ef hann versnar smám saman gæti læknirinn mælt með skurðaðgerð. Þetta kallast hjáveituaðgerð.

Einfaldlega sagt felst þetta í því að búa til nýja leið fyrir blóðflæði til heilans, með því að fara framhjá stífluðu æð. Þetta felur í sér að taka heilbrigða slagæð sem venjulega veitir blóði til hársvarðarins og tengja hana við æð í heilanum. Þetta er eins og að byggja nýjan yfirbreiðsluveg til að komast framhjá umferðarþunga. Þessi aðgerð getur aukið magn blóðs sem nær til heilans og dregið verulega úr hættu á heilablóðfalli.

Læknirinn þinn mun útskýra fyrir þér í smáatriðum hvaða skurðaðgerð hentar þér best og hverjir eru kostir og gallar hennar.

Hvenær á að leita læknisaðstoðar í neyðartilvikum? Einkenni heilablóðfalls (FAST)

Það er afar mikilvægt fyrir einstakling með Moyamoya-sjúkdóm að vera meðvitaður um einkenni heilablóðfalls . Því fyrr sem meðferð fæst, því minni skaða á heilanum er hægt að koma í veg fyrir. Skammstöfunin FAST er notuð til að hjálpa þér að muna einkenni heilablóðfalls.

Auk þessara geta einkenni eins og skyndileg rugl, dofi í annarri hlið líkamans, sjónvandamál, erfiðleikar við göngu eða mikill, óbærilegur höfuðverkur einnig verið einkenni heilablóðfalls.