Er litli þinn með krabbamein í taugakímfrumum? Ekki hafa áhyggjur, við skulum ræða þetta einfaldlega!

Er litla krílið þitt með hnúta á maganum eða hálsinum sem líður eins og hnútur? Eða eru marblettir eða bláir blettir í kringum augun sem líta út eins og þau hafi fengið högg? Allar mæður og feður verða mjög hræddir og áhyggjufullir þegar þeir sjá eitthvað svona. Þetta er mjög algengt. En stundum geta þetta verið einkenni krabbameins sem kallast „taugakímæxli“, sem kemur sérstaklega fyrir hjá ungum börnum. Í dag skulum við því ræða þetta án ótta og útskýra skýrt allt sem þú þarft að vita.

Hvað nákvæmlega er taugakímæxli?

Einfaldlega sagt er taugakímæxli tegund krabbameins sem myndast í taugakerfi ungra barna og ungbarna. Taugar líkamans eru myndaðar úr óþroskuðum taugafrumum sem kallast „taugakímfrumur“. Krabbamein í taugakímæxli myndast í þessum óþroskuðu taugafrumum.

Oftast byrjar þetta krabbamein í óþroskuðum taugafrumum í nýrnahettum, tveimur litlum kirtlum sem eru staðsettir fyrir ofan nýrun. Þessir kirtlar framleiða hormón sem stjórna mörgu í líkama okkar sem við gerum okkur ekki einu sinni grein fyrir að gerist, svo sem hjartslætti, blóðþrýstingi, öndun og meltingu. Auk þessa getur þetta krabbamein einnig byrjað í taugavef í hrygg, maga, brjósti eða hálsi. Með tímanum geta þessar krabbameinsfrumur breiðst út til annarra hluta líkamans.

Horfur barns með þennan sjúkdóm eru háðar nokkrum þáttum, þar á meðal staðsetningu krabbameinsins, aldri barnsins og stigi (hversu langt krabbameinið hefur breiðst út).

Er þetta mjög algengur sjúkdómur?

Nei, taugakímæxli er tiltölulega sjaldgæft krabbamein. En það mikilvægasta er að það er algengasta tegund krabbameins sem sést hjá ungbörnum. Þessi sjúkdómur kemur venjulega fyrir hjá börnum yngri en 5 ára. Stundum getur þetta krabbamein þróast jafnvel meðan barn er enn í móðurkviði. Það er mjög sjaldgæft að sjá þetta krabbamein hjá börnum eldri en 10 ára.

Hvernig eru stig taugakímæxlis flokkuð?

Ef staðfest er að barnið þitt sé með þennan sjúkdóm, munu læknarnir næst skoða hversu langt krabbameinið hefur breiðst út og hversu hratt það vex. Þetta mun ákvarða „áhættustig“ sjúkdómsins. Aðeins þá verður valin besta meðferðarúrræðið fyrir barnið.

Áður fyrr var þetta stig ákvarðað með því að skoða hversu mikið krabbamein var eftir í líkamanum eftir aðgerð. En nú nota læknar alþjóðlega viðurkennda aðferð. Þar er stigið ákvarðað með því að skoða hversu langt krabbameinið hefur breiðst út, byggt á myndgreiningum (eins og „tölvusneiðmynd“ eða „segulómun“). Við skulum skilja þessi stig á einfaldan hátt.

Hvers vegna þróast þessi tegund krabbameins?

Helsta ástæðan fyrir þessu er sú að óþroskaðar taugafrumur („taugafrumur“) sem við ræddum um áðan vaxa stjórnlaust. Þegar erfðabreyting á sér stað í þessum frumum byrja þær að skipta sér og vaxa óeðlilega. Frumurnar sem safnast fyrir á þennan hátt mynda æxli. Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessari erfðabreytingu.

Hins vegar, ef einhver í fjölskyldunni hefur fengið taugakímfrumuæxli áður, eru litlar líkur á að barnið fái það. En það er mjög sjaldgæft. Einnig eru börn sem fæðast með önnur meðfædd frávik í örlítið meiri hættu á að fá þennan sjúkdóm.

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms?

Einkenni taugakímfrumuæxlis eru mjög mismunandi. Sum geta byrjað mjög hægt. Þessi einkenni eru háð staðsetningu æxlisins og stigi sjúkdómsins. Oft, þegar einkenni koma fram, hefur krabbameinið þegar breiðst út til annarra líkamshluta.

Hér eru nokkur algeng einkenni:

• Hnútar: Hnútur sem er þreifanlegur á hálsi, brjósti, kvið eða grindarbotni. Hjá ungbörnum geta nokkrir bláir eða fjólubláir hnútar sést undir húðinni.
• Augu: Augun virðast standa fram, með svörtum/bláum lit í kringum augun, eins og þau séu marin.
• Magaóþægindi: Niðurgangur, hægðatregða, magaverkir, lystarleysi.
• Þreyta og fölvi: Stöðug þreyta, hósti, hiti. Föl húð. Þetta er vegna blóðleysis, sem er fækkun rauðra blóðkorna.
• Uppþemba: Maginn er bólginn og sársaukafullur.
• Öndunarerfiðleikar: Sérstaklega hjá ungbörnum.
• Slappleiki: Slappleiki í fótleggjum og fótum, erfiðleikar með göngu eða lömun.

Þegar sjúkdómurinn versnar geta einkenni eins og þessi einnig komið fram:

• Hár blóðþrýstingur og hraður hjartsláttur.
• Verkir í beinum, baki eða fótleggjum.
• Vandamál með jafnvægi og hreyfingar líkamans.
• Hraðar, stjórnlausar augnhreyfingar.
• Hornersheilkenni einkennist af lægri augnlokum aðeins öðru megin í andliti, litlum sjáöldur og minnkaðri svitamyndun.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm?

Þetta ástand greinist oft hjá börnum yngri en 5 ára. Stundum má sjá þennan hnúta jafnvel við ómskoðun meðan barnið er enn í móðurkviði.

Læknirinn þinn mun framkvæma nokkrar prófanir til að staðfesta greininguna.

Líkamleg skoðun

Fyrst mun læknirinn skoða barnið vandlega. Hann mun athuga hvort kekkir og önnur frávik séu til staðar. Hann mun einnig framkvæma taugafræðilega skoðun til að kanna starfsemi taugakerfisins, viðbrögð og samhæfingu.

Blóð- og þvagprufur

Þessar prófanir fela í sér heildarblóðtalningu (CBC) til að athuga hvort blóðleysi og önnur frávik í blóði séu til staðar og að kanna magn ákveðinna efna sem safnast fyrir í blóði og þvagi þegar krabbamein er til staðar.

Sýnimyndun

Það sem gert er hér er að taka mjög lítinn vefjabút úr hnútnum og skoða hann undir smásjá. Þetta er það sem gerir það 100% öruggt að um taugakímfrumuæxli sé að ræða. Einnig er kannað hvort krabbameinsfrumurnar í þessum vefjabút hafi einhverjar sérstakar breytingar á litningum sínum. Þessar upplýsingar eru mjög mikilvægar til að ákvarða áhættustig barnsins og meðferðaráætlun.

Beinmergssýni

Beinmergur er svampkenndi hlutinn innan stórra beina okkar. Þar eru blóðfrumur okkar framleiddar. Þessi prófun er gerð til að kanna hvort krabbamein hefur breiðst út í beinmerginn.

Myndgreiningarskannanir

Nokkrar gerðir af skannunum eru gerðar til að sjá hvar krabbameinið er staðsett, hversu stórt það er og hvort það hefur breiðst út til annarra svæða.

• Tölvusneiðmynd: Röð röntgenmynda er tekin eftir að sérstöku litarefni hefur verið sprautað inn í líkamann.
• Segulómun: Notar segla og útvarpsbylgjur til að taka nákvæmar myndir af innri hluta líkamans.
• MIBG-skönnun: Þetta er skönnun sem er sértæk fyrir taugakímfrumur. Í þessari skönnun er öruggu geislavirku efni sprautað inn í líkamann. Þetta efni fer á svæðin þar sem taugakímfrumurnar eru staðsettar. Síðan, þegar það er skoðað með sérstakri myndavél, er hægt að sjá greinilega hvar krabbameinið hefur breiðst út í líkamanum. Hins vegar taka um 10% krabbameinsfrumna barna ekki upp þetta MIBG. Í slíkum tilfellum er notuð önnur tegund skönnunar sem kallast „PET-skönnun“.
• Ómskoðun og röntgenmyndataka: Þessar eru fyrst og fremst notaðar til að fá grófa hugmynd um staðsetningu æxlisins og áhrif þess á nærliggjandi líffæri.

Hvaða meðferðir eru til við taugakímæxli?

Meðferð er ákvörðuð út frá aldri barnsins, stigi sjúkdómsins, áhættustigi og staðsetningu æxlisins. Læknateymi mun vinna með þér að því að þróa bestu meðferðaráætlunina fyrir barnið þitt.

Meðferð samkvæmt áhættustigi

• Lágáhættu taugakímæxli: Sum börn í þessum flokki, sérstaklega þau sem eru yngri en 6 mánaða, geta verið undir eftirliti læknis án nokkurrar meðferðar. Þetta er vegna þess að sum æxli hverfa af sjálfu sér án nokkurrar meðferðar. Önnur börn gætu þurft skurðaðgerð, krabbameinslyfjameðferð eða hvort tveggja til að fjarlægja æxlið.
• Taugakímæxli í meðaláhættu: Þessi börn gangast venjulega undir aðgerð til að fjarlægja æxlið. Ef það hefur breiðst út í eitla eru þeir einnig fjarlægðir. Lyfjameðferð er gefin eftir aðgerð. Stundum getur lyfjameðferð verið gefin fyrir aðgerð til að minnka æxlið.
• Áhættutengd taugakímæxli: Þessi börn fá samsetta meðferð. Þetta getur falið í sér krabbameinslyfjameðferð, skurðaðgerð, stóra skammta krabbameinslyfjameðferð með stofnfrumuígræðslu, geislameðferð og ónæmismeðferð.

Við skulum læra aðeins meira um meðferðaraðferðirnar.

Það er mjög mikilvægt að þú hafir skýra mynd af því hvaða meðferðir barninu þínu er veittar og hvað þær fela í sér.

Hverjar eru líkurnar á að lækna þennan sjúkdóm? (Horfur)

Þetta er stærsta spurningin sem allir foreldrar velta fyrir sér. Batatíðni barna með taugakímfrumuæxli er mismunandi.

• Batatíðnin er mjög há hjá börnum í lág- eða meðaláhættuflokki , sérstaklega ungum börnum. Um 90% - 95% barna ná fullum bata.
• Batahlutfall eldri barna í áhættuhópnum er um 60% .

En gefðu ekki upp vonina. Læknar og vísindamenn eru stöðugt að reyna að finna árangursríkari meðferðir fyrir þennan áhættuhóp barna. Það eru margar nýjar meðferðir sem hafa þegar sýnt árangur.

Er hægt að koma í veg fyrir þennan sjúkdóm?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir taugakímæxli. Ef þú eða maki þinn fenguð þennan sjúkdóm sem barn, eða ef einhver í fjölskyldu þinni hefur fengið hann, skaltu ræða það við lækninn þinn. En mundu að arfgengt taugakímæxli er mjög, mjög sjaldgæft (aðeins 1% - 2%).

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú grunar að barnið þitt hafi einhver af einkennunum sem við höfum rætt, ekki hika við og leitaðu til læknis eins fljótt og auðið er. Í slíkum tilfellum getur snemmbúin greining og meðferð haft mikil áhrif á bata barnsins.

Þegar barn greinist með krabbamein getur það verið erfitt fyrir alla fjölskylduna að takast á við það. Það er mikið áfall. En þú ert ekki ein/n. Læknar, hjúkrunarfræðingar og starfsfólk sem meðhöndlar þessi börn eru mjög holl. Spyrðu einnig lækninn þinn um stuðningshópa þar sem þú getur talað við aðra foreldra sem hafa upplifað svipað. Að deila reynslu og heyra sögur annarra getur verið mikill styrkur fyrir þig.