Storknar blóðið þitt auðveldlega? Við skulum tala um prótein S skort!

Hefur þú einhvern tíma hugsað um hversu mikilvæg blóðstorknun er í líkama okkar? Það er vegna þessa ferlis sem blæðing stöðvast þegar lítil meiðsli eru til staðar. En hvað ef blóð storknar inni í líkamanum án ástæðu? Það getur verið svolítið hættulegt. Í dag ætlum við að tala um slíkt ástand. Það er prótein S skortur, eða „(prótein S skortur)“.

Einfaldlega sagt, hvað er skortur á S-próteini?

Hugsaðu um blóðstorknunarferlið í líkama okkar eins og umferðarlögreglumann sem stjórnar umferðarteppu. Það þarf einhvern til að halda öllu í skefjum. Á sama hátt er eitt mikilvægasta próteinið sem stjórnar blóðstorknun í líkama okkar prótein S.

Nú þýðir skortur á S-próteini að við höfum minna af svokölluðum „lögregluþjóni“ eða S-próteini í líkamanum en við þurfum. Hvað gerist þá? Þar sem enginn er til að stjórna blóðstorknunarferlinu verður það ofvirkt og blóðtappar byrja að myndast að óþörfu.

Blóðtappar sem myndast á þennan hátt myndast oft í djúpum bláæðum fótleggjanna. Við köllum þetta djúpbláæðasegarek (DVT) . Stundum getur þessi blóðtappi losnað þaðan og ferðast með blóðinu til lungnanna og fest sig. Þetta er enn hættulegra ástand. Við köllum þetta lungnasegarek (PE) . Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta þessir blóðtappar einnig myndast í bláæðum heilans eða kviðarholsins.

Hversu algengt er þetta ástand? Og hvenær er hættan mest?

Skortur á próteini S er í raun tiltölulega sjaldgæfur sjúkdómur. Oftast er hann arfgengur, sem þýðir að hann er erfðafræðilegur. En hann getur einnig stafað af utanaðkomandi þáttum.

Ef þú ert með þetta ástand eru tilteknar aðstæður þar sem þú gætir verið í aukinni hættu á að fá blóðtappa. Við skulum skoða hvaða aðstæður þetta eru.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Oftast finnur einstaklingur með prótein S skort ekki fyrir neinum einkennum fyrr en blóðtappa myndast. Ef blóðtappa myndast eru einkennin mismunandi eftir því hvar hann myndast.

• Ef þú færð blóðtappa (DVT) í fætinum:
• Bólga í öðrum fæti, sérstaklega í nárasvæðinu.
• Tilfinning um sársauka eða stirðleika í fæti.
• Roði eða hlýjatilfinning í húð fótleggsins.
• Ef þú færð blóðtappa í lungum (þetta er neyðarástand):
• Skyndilegir öndunarerfiðleikar.
• Verkir í brjósti, sérstaklega þegar dregið er djúpt andann.
• Hröð öndun og aukinn hjartsláttur án ástæðu.
• Sundl eða meðvitundarleysi.
• Blóðug slímútferð.
• Á meðgöngu: Fósturlát eða aðrir fylgikvillar geta komið fyrir.
• Hjá ungum börnum (í alvarlegustu tilfellunum): Heilablóðfallslík einkenni geta komið fram.

Hvers vegna kemur þessi skortur á S-próteini fram?

Tvær meginástæður eru fyrir þessu. Önnur er arfgeng (inherited) og hin áunnin (acquired) .

1. Arfgengar orsakir

Þetta er algengasta dæmið. Framleiðsla á próteini S í líkama okkar er stjórnað af geni sem kallast PROS1 . Ef stökkbreyting eða breyting verður á þessu geni skerðist framleiðsla á próteini S.

• Ef þú erfir þetta stökkbreytta gen frá aðeins öðru foreldrinu , munt þú hafa vægan prótein S skort.
• Ef þú erfir þetta gen frá báðum foreldrum , þá færðu mjög alvarlega útgáfu af skortinum. Þetta er mjög sjaldgæft.

2. Ytri orsakir

Sumir sjúkdómar eða aðstæður geta einnig valdið lágu magni af próteini S í líkamanum. Þetta er algengara en erfðafræðilegt.

Hvernig finnur þú þetta, læknir?

Læknirinn þinn gæti grunað þetta, sérstaklega í tilfellum eins og þessum:

• Ef einhver í fjölskyldu þinni hefur sögu um tíð blóðtappa (bláæðasegarek).
• Ef þú færð endurteknar blóðtappa .
• Ef þú hefur fengið blóðtappa fyrir 50 ára aldur, án þess að sérstök orsök hafi fundist .
• Ef blóðtappi hefur myndast á óvenjulegum stöðum þar sem blóðtappar myndast venjulega ekki (eins og í heila, þörmum, lifur) .

Ef grunur vaknar um slíkt mun læknirinn gera eftirfarandi til að staðfesta greininguna:

1. Blóðprufur: Blóð þitt verður prófað til að athuga magn próteins S og aðra þætti sem tengjast blóðstorknun.

2. Líkamskoðun: Framkvæmd verður ítarleg líkamsskoðun til að athuga hvort önnur vandamál séu til staðar.

3. Sjúkrasaga þín: Við munum spyrja þig um sjúkdómsástand þitt og fjölskyldu þinnar.

Hvernig er það meðhöndlað?

Meðferðaraðferðin fer eftir því hvort þú ert með blóðtappa eða ekki.

Hins vegar, ef þú ert þegar með blóðtappa (DVT eða PE), mun læknirinn þinn hefja blóðþynningarlyf . Þau virka með því að koma í veg fyrir myndun nýrra blóðtappa og koma í veg fyrir að núverandi blóðtappa stækki. Algengustu lyfjategundirnar sem notaðar eru eru:

• Heparín
• Warfarín
• Rivaroxaban
• Apixaban
• Dabigatran

Þetta er eitthvað sem þú ættir að vita: Ef læknirinn þinn ákveður að gefa þér lyf sem kallast „Warfarín“ þarf hann eða hún að gefa þér lyf sem kallast „Heparín“ (oft sem stungulyf) nokkrum dögum áður. Ef þú gerir það ekki getur þú stundum fengið fylgikvilla sem kallast blóðtappar í húð og mjúkvefjum. En þetta vandamál kemur ekki upp með öðrum nýrri lyfjum.

Meðferðin getur varað frá nokkrum mánuðum upp í ævilanga meðferð, allt eftir því hvenær blóðtappinn myndaðist og öðrum áhættuþáttum.

Hvað gerir þú fyrir fólk sem er ekki með blóðtappa, en hefur skort?

Markmið læknisins fyrir fólk eins og þetta er að koma í veg fyrir myndun blóðtappa.

• Þér gæti verið ráðlagt að taka ekki lyf sem auka blóðstorknun, svo sem getnaðarvarnarpillur.
• Ef þú ert að gangast undir aðgerð, ert barnshafandi eða ert rúmföst um tíma vegna slyss , gæti þér verið ráðlagt að nota blóðþynningarlyf tímabundið eingöngu í þann tíma.

Hvernig ætti ég að gæta að sjálfum mér?

• Ef þú tekur warfarín: Þú þarft að láta mæla INR gildið þitt reglulega .Þú þarft að fara í blóðprufu. Þetta mun athuga hvort skammturinn af „(Warfaríni)“ sem þú færð sé réttur. Því gæti þurft að breyta skammti þessa lyfs öðru hvoru.
• Ef þú tekur blóðþynningarlyf: Gættu að blæðingum. Gættu þín þegar þú notar hvassa hluti eins og hnífa. Það er betra að nota mjúkan tannbursta og rafmagnsrakvél.
• Vertu meðvitaður um einkenni djúpbláæðatrombósu (DVT) og lungnabólga í lungum (PE): Þú ættir að geta þekkt einkenni eins og bólgu í fótleggjum, brjóstverk og mæði ef þau koma fram.

Hvenær ætti ég að fara til læknis og á ETU?

### Hafðu strax samband við lækni í þessum tilfellum:

• Ef þú dettur eða lendir í öðru slysi á meðan þú tekur blóðþynningarlyf.
• Ef einhverjar óvenjulegar blæðingar koma fram (t.d. nefblæðingar, blóð í þvagi eða hægðum).
• Ef þú grunar að þú sért með blóðtappa í fæti (DVT) .

### Ef þú finnur fyrir þessum einkennum skaltu fara tafarlaust á bráðamóttöku:

• Ef þú tekur blóðþynningarlyf og kastar upp blóði eða hóstar upp blóði .
• Ef þú lendir í höfðinu eða færð skyndilega mikinn höfuðverk .
• Ef það er blæðing sem ekki er hægt að stöðva .
• Ef þú heldur að þú sért með einkenni blóðtappa í lungum (PE) (skyndileg mæði, brjóstverkur, hraður hjartsláttur, sundl).