Hefur ástvinur þinn þessi undarlegu einkenni? Á hann erfitt með að tala eða kyngja? Við skulum læra um (Pseudobulbar Palsy)!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir því að ástvinir okkar byrja stundum skyndilega að hlæja að ástæðulausu eða gráta án þess að vera leiður? Eða nota þeir óskýr orð þegar þeir tala eða eiga erfitt með að kyngja mat? Ef þú ert með eitt eða fleiri af þessum einkennum saman gæti það verið vegna ástands sem kallast „Pseudobulbar Palsy“ sem við ætlum að ræða í dag. Þetta er í raun ekki sérstakur sjúkdómur, heldur safn einkenna sem orsakast af ákveðnum taugasjúkdómum. Við skulum þá ræða þetta nánar?

Hvað er sýndarlömun?

Einfaldlega sagt er sýndarlömun safn taugaeinkenna sem orsakast af skemmdum á ákveðnum hluta heilans sem kallast heilaberki (corticobulbar tract). Þessi heilaberki hjálpar til við að stjórna vöðvum í höfði og andliti. Þegar þessi hluti er skaddaður koma upp þrjú meginvandamál:

• Þar sem þetta er erfitt með tal köllum við þetta læknisfræðilega „dysarthria“ .
• Erfiðleikar við að kyngja mat eða vökva kallast kyngingarörðugleikar .
• Vanhæfni til að stjórna tilfinningum sínum, eins og skyndilegri hlátur eða grátur, kallast „sýndar- og bulbaráhrif“.

Það sem skiptir máli er að þetta er ekki einn sjúkdómur, heldur fylgikvilli af völdum annarra taugasjúkdóma eða heilaæðasjúkdóma. Stundum kalla læknar þetta einnig „ofurkjarna-bulbarlömun“.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Eins og áður hefur komið fram eru þrjú helstu einkennin erfiðleikar við að tala, erfiðleikar við að kyngja og vanhæfni til að stjórna tilfinningum. Hins vegar geta önnur einkenni einnig komið fram, svo sem:

• Slefa eða óhófleg munnvatnsframleiðsla: Stundum getur munnvatn sloppið úr munninum án þess að þú takir eftir því.
• Breytingar á talstíl og tón: Tal getur verið óskýrt. Það getur jafnvel hljómað eins og þú sért að tala í gegnum nefið (of nefmæltur tónn).
• Tunguslappleiki eða lömun: Þetta kallast „tunguplegía“. Þetta getur gert það erfitt að tala og tyggja mat.
• Slappleiki í andlitsvöðvum: Önnur eða báðar hliðar andlitsins geta orðið líflausar.
• Erfiðleikar við að tyggja mat: Þar sem þú getur ekki tyggt matinn rétt verður erfitt að kyngja honum.
• Stjórnlaus eða óviðeigandi hlátur eða grátur: Ímyndaðu þér að þú grátir skyndilega án nokkurrar augljósrar ástæðu, eða hlærð upphátt að einhverju litlu og getir ekki stjórnað því. Þetta kallast „sýndarhneigð“.
• Stífleiki eða stífleiki í kjálkavöðvum: Þetta er einnig kallað „trismus“. Það getur verið erfitt að opna og loka munninum.
• Aukin andlitsviðbrögð: Til dæmis getur komið fyrir kjálkakippur.

Einnig er greint frá því að um 85% barna með sýndarlömun geti fengið sjúkdóma eins og þroskahömlun og flog .

Samhliða þessum einkennum geta önnur einkenni einnig komið fram eftir því hvaða undirliggjandi sjúkdómur olli pseudobulbar lömun.

Hvers vegna gerist þetta? Hverjar eru ástæðurnar?

Helsta orsök sýndar- og bulballömunar er skemmdir á báðum hliðum heilabarkarþráðarins í heilanum. Hlutverk þessa þráðar er að stjórna vöðvum í höfði og andliti. Þessi hluti veitir einnig boð til höfuðtauga sem flytja nauðsynleg skilaboð til þessara vöðva.

Það eru því nokkrir sjúkdómar sem geta skaðað þennan „barkstera“. Þeir eru:

• Alvarleg höfuðáverkar (áverkar á heila).
• Æxli í heilastofni .
• Bólga og sýkingar sem hafa áhrif á heilann.
• Langvinnir taugasjúkdómar.
• Sjúkdómar sem tengjast æðum heilans, til dæmis „heilablóðfall“ og „æðagallar“.

Sum algeng, langvarandi taugasjúkdómar sem oft valda pseudobulbar lömun eru meðal annars:

• Hliðarsklerose (ALS)
• Parkinsonsveiki .
• Framfarasinnandi kjarnalömun .
• MS-sjúkdómur (Multiple sclerosis).

Hvernig þekkir þú þetta?

Læknar greina venjulega sýndarlömun út frá einkennum þínum. Lykilatriðið hér er að finna út hvað undirliggjandi ástand veldur ástandinu. Þú gætir vitað um það nú þegar, eða þú gætir þurft að uppgötva eitthvað nýtt.

Læknirinn mun spyrja þig um einkenni þín, hvenær þau byrjuðu og alla sjúkrasögu þína, svo sem hvort þú hafir áður fengið sjúkdóm eins og heilablóðfall. Síðan mun hann framkvæma líkamsskoðun og taugafræðilega skoðun .

Þar sem fjöldi sjúkdóma getur valdið sýndar- og sjóntruflunum gæti læknirinn þinn einnig mælt með ýmsum prófum. Sum þeirra eru meðal annars:

• Blóðprufur .
• Mænuprufa til að finna heila- og mænuvökva (CSF-greining).
• Myndgreiningarpróf, eins og segulómun á heila .
• „EEG“-próf ​​(„EEG - heilarafritun“) sem mælir rafvirkni heilans.
• Prófanir á „framkallaðri möguleikum“(„Prófanir á framkallaðri möguleikum“).
• Tal- og hugræn mat .

Þessar prófanir munu hjálpa okkur að finna út nákvæmlega hvað orsökin er.

Hvernig er það meðhöndlað?

Engin bein meðferð er til við sýndarlömun. Þess í stað mun læknateymið mæla með ýmsum meðferðum til að stjórna einkennum ástandsins. Að auki gæti þurft að meðhöndla undirliggjandi ástand.

Til þess þarftu aðstoð læknateymis sem samanstendur af ýmsum sérfræðingum. Meðal þeirra eru:

• Heimilislæknirinn þinn („Heimilislæknir“).
• Taugalæknar.
• Talmeinafræðingar.
• Öndunarfærameðferðaraðilar.
• Sálfræðingar eða geðlæknar.
• Félagsráðgjafar.
• Lyfjafræðingar.

Meðferð við kyngingarerfiðleikum (kyngingarörðugleikum)

Mismunandi meðferðir eru í boði eftir því hversu alvarleg kyngingarörðugleikarnir eru. Sumar þeirra eru meðal annars:

• Að skipta um matarstellingar, skipta um borðáhöld og breyta áferð matarins. Til dæmis er hægt að mauka matinn vel og gera hann fljótandi til að auðvelda kyngingu.
• Æfingar til að styrkja vöðvana sem hjálpa til við kyngingu („Kyngingarvöðvaþjálfun“).
• Sjúkraþjálfun, eins og raf-, segul- eða hitaörvun.
• Lyf, til dæmis lyf eins og „nífedipín“ og „metóklópramíð“.

Mundu að ef þú getur ekki borðað eða drukkið almennilega, eða ef þú ert í köfnunarhættu, gæti læknirinn þinn mælt með því að þú fáir næringu í gegnum sondu („næringarslöngu“) sem er sett beint í nefið eða magann .

Meðferð við máltruflunum

Ef þú átt erfitt með að tala getur talþjálfun verið mjög gagnleg. Talþjálfun kennir ekki aðeins þér heldur einnig fjölskyldu þinni hvernig á að eiga betri samskipti við þig.

Í talþjálfunartíma er hægt að læra hluti eins og:

• Æfingar sem styrkja tungu, varir og kjálkavöðva (ef mögulegt er).
• Aðferðir til að tala skýrar, svo sem að hægja á talhraða og nota ákveðna vöðva til að bera fram hljóð og orð.
• Leiðir til að tjá hugmyndir án orða, svo sem táknmál eða skrift.

Meðferð við stjórnlausri tilfinningatjáningu („Pseudobulbar Affect - PBA“)

Lyf til að stjórna „Pseudobulbar Affect (PBA)“, ástandi þar sem þú hlærð og grætur stjórnlaustÞað getur hjálpað. Læknirinn þinn gæti ávísað lyfjum eins og:

• Dextromethorphan/quinidine sulfate (Nuedexta®): Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur samþykkt þetta lyf sem fyrsta lyfið sem er sérstaklega hannað til að meðhöndla PBA. Það inniheldur hóstalyf og lágan skammt af lyfi sem áður var notað til að meðhöndla hjartsláttartruflanir.
• Þunglyndislyf : Lyf eins og þríhringlaga þunglyndislyf, SSRI (sértækir serótónín endurupptökuhemlar) og SNRI (serótónín og noradrenalín endurupptökuhemlar) geta einnig hjálpað til við að stjórna einkennum PBA.

Hvernig verður þetta ástand? Er hægt að lækna það?

Horfur einstaklings með pseudobulbar lömun eru fyrst og fremst ákvörðuð af undirliggjandi sjúkdómi.

Ímyndaðu þér, ef þú ert með þetta ástand vegna „heilablóðfalls“ eða „áverka á heila“, þá er möguleiki á að taugastarfsemin muni smám saman snúa aftur í eðlilegt horf. Það er að segja, einkenni gervilömunar geta smám saman minnkað.

Hins vegar, ef þetta ástand stafar af langvinnum hrörnunarsjúkdómum eins og MS-sjúkdómi, Parkinsonsveiki og ALS, er yfirleitt erfitt að búast við lækningu.

Læknateymið þitt mun geta gefið þér skýra hugmynd um hvað framtíðin ber í skauti sér fyrir þína sérstöku stöðu.

Hvaða aðra fylgikvilla getur þetta valdið?

Pseudobulbar lömun getur valdið fylgikvillum eins og:

• Soglungnabólga: Þar sem erfitt er að stjórna vöðvum tungunnar og munnsins getur lítið magn af mat eða drykk komist ofan í lungun og valdið ástandi sem kallast soglungnabólga. Þetta getur verið hættulegt.
• Vannæring og ofþornun: Ef kyngingarörðugleikar eru alvarlegir getur vannæring og ofþornun komið fram vegna vanhæfni til að borða og drekka rétt. Í alvarlegum tilfellum getur verið þörf á næringarslöngu.
• Geðheilbrigðisvandamál: Pseudobulbar lömun getur haft mikil áhrif á daglegt líf. Þú gætir orðið félagslega einangraður vegna vandamála eins og erfiðleika með að tala og stjórnlausra tilfinningakösta. Þetta getur leitt til geðheilbrigðisvandamála eins og þunglyndis og kvíða .

Er sýndarlömun banvæn?

Pseudobulbar lömun er ekki beint banvæn. Hins vegar er undirliggjandi sjúkdómurinn sem veldur henni (t.d. lömun ) nauðsynlegur.`, `ALS`) getur verið banvænt. Einnig geta fylgikvillar eins og „svelgingarbólga“ verið lífshættulegir ef þeir eru ekki meðhöndlaðir á réttan hátt.

Er einhver leið til að koma í veg fyrir þetta?

Þar sem margir þættir geta valdið sýndarlömun er engin bein leið til að koma í veg fyrir hana. Hins vegar getur það að fylgja heilsufarsvenjum sem geta komið í veg fyrir áhættuþætti eins og „lömun“ verið óbeint hjálplegt.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú ert með sýndarlömun ættir þú að hitta læknateymið þitt reglulega til að ganga úr skugga um að meðferðaráætlunin virki rétt.

Þetta ástand getur haft mikil áhrif á daglegt líf þitt og þú gætir fundið fyrir yfirþyrmandi streitu. Á slíkum tímum skaltu ekki hika við að leita aðstoðar hjá ástvinum þínum, sem og ráðgjafa í geðheilbrigðismálum . Mundu að læknateymið þitt er alltaf með þér til að finna meðferðaráætlun sem hentar þér best.

Skilaboð til að taka með heim

Allt í lagi, við skulum muna þetta sem samantekt á Pseudobulbar Palsy sem við töluðum um í dag:

• Þetta er ekki sérstakur sjúkdómur, heldur safn einkenna sem orsakast af skemmdum á tilteknum hluta heilans.
• Helstu einkenni eru erfiðleikar við að tala, erfiðleikar við að kyngja og stjórnlaus hlátur eða grátur.
• Orsakir eru meðal annars taugasjúkdómar eins og lömun, Parkinsonsveiki, MS eða höfuðáverkar .
• Meðferð miðar að því að meðhöndla undirliggjandi ástand og stjórna einkennum. Talþjálfun, kyngingaræfingar og lyf geta hjálpað við þetta.
• Það er mjög mikilvægt að greina einkenni fljótt og leita læknisráða.
• Kærleikur þinn, stuðningur og skilningur er ómetanlegur fyrir þá sem lifa með þessum sjúkdómi.

Ef þú eða einhver sem þér þykir vænt um finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu leita ráða hjá lækni. Það er það besta sem þú getur gert.

` Fölsk lömun, heilasjúkdómar, talörðugleikar, kyngingarörðugleikar, taugasjúkdómar, tilfinningastjórnun, PBA