Er barnið þitt með æð í hjartanu sem lítur út eins og sverð? Við skulum læra um þetta sjaldgæfa ástand (Scimitar heilkenni)!

„Ó, litli krútturinn okkar virðist eiga erfitt með öndun, hann er með hvæsandi öndun jafnvel þegar hann er með barn á brjósti ... stundum lítur húðin á honum blá út ...“ Hefur þú einhvern tíma upplifað eitthvað þessu líkt? Eða hefur þú séð þetta gerast hjá barni einhvers sem þú þekkir? Stundum geta þessi einkenni stafað af ákveðnum hjartasjúkdómum sem börn fæðast með. Í dag ætlum við að tala um einn slíkan sjaldgæfan en mikilvægan hjartasjúkdóm sem vert er að vita um.

Hvað er Scimitar heilkenni?

Þetta kallast Scimitar heilkenni . Nafnið hljómar svolítið skringilega, er það ekki? „Scimitar“ vísar til sverðs með bognum oddi, sem var notað til forna í Mið-Austurlöndum. Í þessu ástandi birtist lungnabláæðin, sem flytur blóð frá hægra lunga til hjartans, stundum í laginu eins og boginn sverð á röntgenmyndum. Er það ekki nokkuð áhugavert hvernig nafnið varð til?

Einfaldlega sagt er þetta meðfæddur hjartagalli . Það er ástand sem kemur fram á meðan barnið er enn í móðurkviði. Læknar kalla þetta ástand sem kallast að hluta til frávik í lungnabláæðum (e. Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR)). Það er að segja, það er galli í því hvernig æðarnar frá lungunum tengjast hjartanu.

Það eru nokkur helstu einkenni sem má sjá í þessu tilfelli:

• Hægra lungað er ekki fullþroskað (vanþroska hægra lunga). Þetta þýðir að það er minna og minna virkt en lungað hinum megin.
• Aðalslagæðin sem flytur blóð til hægra lunga (hægri lungnaslagæð) er ekki rétt þróuð (vanþroska hægri lungnaslagæð). Þetta getur einnig dregið úr magni blóðs sem nær til hægra lunga.

Getum við skilið aðeins hina undursamlegu starfsemi hjartans okkar?

Til að skilja betur hvað er í gangi með Scimitar heilkenni, skulum við fyrst skoða hvernig heilbrigt hjarta virkar, allt í lagi? Hugsaðu um hjartað okkar sem ótrúlega skilvirka dælu. Það dælir blóði um allan líkamann, dag og nótt.

Þetta er það sem gerist venjulega:

1. Notað, súrefnissnautt blóð úr öllum líkamanum er safnað og flutt aftur til hægri hliðar hjartans.

2. Þetta súrefnissnautt blóð frá hægri helmingi hjartans er sent til lungnanna, um lungnaslagæðarnar .

3. Inni í lungunum er þetta blóð „súrefnisríkt“, rétt eins og óhreint vatn er síað og hreinsað.

4. Síðan fer þetta súrefnisríka blóð aftur til vinstri helmings hjartans í gegnum lungnabláæðar, sem eru bláæðar sem flytja súrefni frá lungunum til hjartans .

5. Vinstri helmingur hjartans dælir þessu súrefnisríka blóði til alls líkamans í gegnum stærstu æðina, ósæðina .

Þannig fær hver einasta fruma í líkama okkar súrefni. Er þetta ekki mjög flókið og ótrúlegt ferli?

Hvað gerist þá í Scimitar heilkenni?

Nú skilur þú líklega hvernig heilbrigt hjarta virkar. Það sem gerist hjá einstaklingi með scimitar heilkenni er að blóðið, sem ætti að koma frá lungunum til að safna súrefni og fara til vinstri hliðar hjartans, fer í ranga átt og til hægri hliðar hjartans í stað þess að koma þá leið.

Ímyndaðu þér að þú tengir aftur pípu sem flytur vatn að húsi á rangan stað, kannski í notaðan vatnstank. Þá gerist það sem á að gerast ekki rétt. Það gæti komið upp aðstæður þar sem hreint vatn og óhreint vatn blandast saman.

Í þessu tilfelli tengjast ein eða fleiri bláæðar (lungnabláæðar) sem venjulega flytja súrefnisríkt blóð frá hægra lunga við hægri hlið hjartans í stað vinstri hliðar. Þetta gerir hluta af súrefnisríka blóðinu kleift að flæða aftur til lungnanna. Það veldur einnig meiri vinnu á hægri hlið hjartans.

Stundum fær hægra lungað ekki blóð frá lungnaslagæðunum , heldur beint frá ósæðinni . Ósæðin er í raun aðalæðin sem flytur blóð til alls líkamans. Þannig að það er líka lítið vandamál þar. Þetta getur valdið óþarfa álagi á hjartað.

Hversu algeng er þessi staða? Ættum við að vera óþarflega hrædd?

Þetta kann að hljóma ógnvekjandi í þínum eyrum, en Scimitar heilkenni er mjög sjaldgæft ástand. Samkvæmt tölfræði hefur það aðeins áhrif á eitt til þrjú börn af hverjum 100.000. Það er einnig tvöfalt algengara hjá stúlkum en drengjum.

Svo ekki örvænta að óþörfu, því þetta er mjög sjaldgæft. Hins vegar er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta.

Hverjar eru ástæðurnar fyrir þessu? Af hverju gerist þetta?

Oft eiga jafnvel læknar erfitt með að finna nákvæmlega orsök scimitar heilkennis. Hins vegar eru nokkrir áhættuþættir sem geta aukið hættuna á að barn fái meðfæddan hjartagalla. Þar á meðal eru:

• Erfðafræði: Stundum geta erfðafræðilegir þættir sem erfast í kynslóðum haft áhrif.
• Sum lyf sem tekin eru á meðgöngu: Til dæmis geta sum lyf við unglingabólum eins og „(Isotretinoin - Accutane®)“ verið hættuleg. Þess vegna er ráðlagt að taka ekki nein lyf á meðgöngu án læknisráðs.
• Umhverfisþættir: Ef móðirin reykir eða drekkur áfengi á meðgöngu getur slíkt haft áhrif á þroska hjartans hjá barninu.
• Ákveðnar sýkingar hjá móðurinni: Til dæmis, ef móðirin fær sýkingu eins og rauða hunda á meðgöngu, getur það haft áhrif á hjartaþroska barnsins.
• Ómeðhöndlaðir langvinnir sjúkdómar móður: Ef sjúkdómar eins og sykursýki eru ekki meðhöndlaðir á réttan hátt á meðgöngu geta þeir einnig haft áhrif á barnið.

Það mikilvægasta er að oftast er þetta engum að kenna. Svo ekki kenna sjálfum þér um.

Hvaða einkenni eru til staðar?

Einkenni Scimitar heilkennis eru ekki eins hjá öllum. Sum börn geta sýnt einkenni strax eftir fæðingu . Það sem þarf að hafa í huga á slíkum tímum eru meðal annars:

• Öndunarerfiðleikar og köfnun við brjóstagjöf.
• Blá/grá mislitun á húð og vörum (bláæðablær): Þetta stafar af því að líkaminn fær ekki nægilegt súrefni.
• Hröð öndun.
• Bólga (bjúgur) í fótleggjum, maga og í kringum augun.

Hins vegar gætu sum börn ekki sýnt nein einkenni fyrr en þau eru orðin eldri. Sum geta verið einkennalaus fram á fullorðinsár. Hins vegar, ef einkenni koma fram á fullorðinsárum, gætu þau haft:

• Tíðar lungnasýkingar.
• Öndunarerfiðleikar (mæði) við áreynslu eða áreynslu.

Hvernig greina læknar þetta? (Greining)

Læknar nota nokkrar prófanir til að greina scimitar heilkenni. Þær geta skoðað hluti eins og stærð hægra lunga hjá ungbarni eða fullorðnum og ástand hægri lungnaslagæðar.

• Röntgenmynd af brjóstholi: Þessi mynd getur gefið grófa hugmynd um hjartað, lungun, öndunarvegi og æðar. Þú gætir séð „scisimar“ lögunina á henni.
• Tölvusneiðmynd: Þetta tekur röntgengeisla úr mismunandi sjónarhornum til að búa til nákvæmar þrívíddarmyndir af innra byrði líkamans.
• MR-æðamyndataka: Þetta er próf sem notar segulbylgjur og tölvu til að skoða æðar í smáatriðum.
• Hjartaómun í brjóstholi (TTE): Þetta er eins og ómskoðun. Það getur skoðað náið starfsemi hjartans, hólf, lokur og blóðflæði.
• Hjartaþræðing: Í þessari aðgerð er sérstöku litarefni sprautað í æðarnar og tekin röntgenmynd til að sjá hvernig blóðið rennur um æðarnar. Það er einnig notað til að mæla þrýsting í hjarta og lungum.

Ekki hika við að spyrja um þessi próf. Læknar gera þau til að greina ástandið nákvæmlega og veita bestu mögulegu meðferð.

Er til meðferð við þessu? (Meðferðaraðferðir)

Já, aðalmeðferðin við Scimitar heilkenni er skurðaðgerð.

• Ef læknar greina þetta ástand hjá ungbörnum freistast þau yfirleitt til að framkvæma aðgerð innan fyrstu tveggja mánaða lífs . Því fyrr sem þessum galla er leiðrétt, því betra fyrir þroska og framtíðarheilsu barnsins.
• Fyrir fullorðna,Ekki allir með Scimitar heilkenni þurfa skurðaðgerð nema þeir séu með alvarleg einkenni (t.d. tíðar lungnasýkingar, mikla mæði). Hins vegar, ef einkenni eru alvarleg, gæti skurðaðgerð verið nauðsynleg.

Það eru nokkrir hlutir sem hjartaskurðlæknir getur gert meðan á aðgerð stendur:

• Lungnabláæðin, sem er tengd á röngum stað , er færð til vinstri hliðar hjartans. Stundum eru sérstök plástur notuð til þess.
• Annars er æðin grædd beint í vinstri hluta hjartans.
• Í mjög sjaldgæfum tilfellum er lungnaaðgerð framkvæmd til að fjarlægja alveg vanþróað og vanstarfssamt hægra lunga. Þetta er þó aðeins gert þegar enginn annar kostur er í boði.

Er einhver leið til að koma í veg fyrir þetta?

Reyndar er engin leið til að koma í veg fyrir meðfæddan hjartagalla eins og Scimitar heilkenni alveg, þar sem hann er einnig undir áhrifum erfðaþátta.

Hins vegar eru til hlutir sem móðir getur gert á meðgöngu til að auka líkurnar á að eignast heilbrigt barn:

• Forðist alveg áfengi, sígarettur og önnur fíkniefni á meðgöngu.
• Áður en þú tekur lyf skaltu ræða við lækninn þinn um áhættu og ávinning þess.
• Ef þú hefur ekki fengið bólusetningu gegn rauðum hundum er mikilvægt að fá hana áður en þú verður þunguð, þar sem að smitast af rauðum hundum á meðgöngu getur haft áhrif á hjarta barnsins.
• Ef þú ert með langvinna sjúkdóma eins og sykursýki skaltu stjórna þeim vel á meðgöngu.
• Taktu fólínsýru og önnur vítamín fyrir fæðingu samkvæmt fyrirmælum læknis.

Hvernig verður lífið í þessari stöðu? (Framtíðarsýn)

Þeir sem gangast undir aðgerð vegna Scimitar heilkennis ná yfirleitt góðum langtímaárangri . Flestir finna ekki fyrir neinum einkennum aftur eftir aðgerð.

Hins vegar getur stundum, sérstaklega hjá ungbörnum og ungum börnum, orðið þrengri en umbeðin lungnabláæð. Ef það gerist gæti frekari meðferð verið nauðsynleg.

Sumir fullorðnir með Scimitar heilkenni geta lifað heilbrigðu lífi án einkenna. Hins vegar getur ástandið hjá öðrum fullorðnum leitt til annarra hjartavandamála. Í slíkum tilfellum getur lífsgæði breyst. Ef einkenni koma fram (eins og alvarleg mæði, lungnasýkingar) gæti skurðaðgerð verið nauðsynleg. Þú gætir einnig þurft að gangast undir sérstök próf til að athuga hvort blóðþrýstingur í slagæðum lungnanna sé hár.

Eru aðrir hjartasjúkdómar tengdir Scimitar heilkenni?

Já, margir með Scimitar heilkenni geta einnig haft önnur hjarta- og æðasjúkdóma. Sumir fæðast með marga hjartagalla. Eða Scimitar heilkenni getur valdið öðrum fylgikvillum.

Aðrar aðstæður sem gætu tengst eru meðal annars:

• Gáttarskilveggsgalla (ASD): Gat á milli tveggja efri hjartahólfa.
• Horseshoe-lunga: Óeðlileg tenging milli tveggja hluta lungans.
• Lungnaháþrýstingur: Háþrýstingur í slagæðum lungnanna.
• Lungnabinding (aukalunga): Óvirkur, losaður hluti lungnavefs með óeðlilegri blóðflæði.
• Fallots fjórgalla: Algengur hjartagalli sem krefst meðferðar til að dæla blóði til lungna hjá ungbörnum.
• Slegilsskilveggsgalla (VSD): Gat á milli tveggja neðri dæluhólfa hjartans.

Það getur verið enn ógnvekjandi að heyra þetta. Hins vegar eru til læknismeðferðir við öllum þessum kvillum. Það mikilvægasta er að tala við lækninn þinn, skilja nákvæmlega ástand þitt og fá þá meðferð sem þú þarft.

Mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækninn þinn

Ef þú eða barn þitt kemst að því að þú eða barnið þitt eruð með Scimitar heilkenni, getið þið spurt lækninn spurninga eins og þessara:

• Hver er líklegasta orsök Scimitar heilkennis?
• Þarf ég/barnið mitt að gera aðgerð?
• Hvað gerist ef þú ferð ekki í aðgerð?
• Hvernig á að stjórna hjartaheilsu með Scimitar heilkenni?
• Ef ég er með þennan sjúkdóm, hverjar eru þá líkurnar á að barnið mitt fái hann líka?
• Ef ég á fyrsta barn með scimitar heilkenni, hverjar eru líkurnar á að annað barn mitt fái það líka?

Vertu aldrei hræddur eða feiminn við að spyrja þessara spurninga. Það er mjög mikilvægt að hreinsa út alla efasemdir í huga þínum.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Scimitar heilkenni er sjaldgæfur, meðfæddur hjartagalli sem hefur fyrst og fremst áhrif á hægra lunga og æðar sem tengja það við lungun.

Sum börn sýna engin einkenni yfirleitt, en önnur gætu þurft aðgerð innan fyrstu tveggja mánaða lífsins.

Ungbörn sem þurfa aðgerð snemma gætu þurft meiri meðferð síðar vegna þess að æðin sem beint er frá þrengist. Hins vegar lifa margir fullorðnir og börn sem gangast undir aðgerð vegna Scimitar heilkennis mjög góðri heilsu og lifa eðlilegu lífi.

Við vonum að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu endilega tala við lækninn þinn. Vertu heilbrigð/ur!

`Scimitar heilkenni, hjartasjúkdómar, fæðingargallar, lungu, blóðrás, einkenni ungbarna, skurðaðgerðir