Er litli krílið þitt með svona hjartavandamál? (Heildar frávik í lungnabláæðum - TAPVR) Við skulum ræða þetta!

Þegar barnið þitt fæðist, finnst því stundum eins og það eigi erfitt með að anda? Lítur það stundum út eins og húðin sé að bláma? Það er eðlilegt að vera mjög hræddur þegar maður sér eitthvað slíkt. Í dag ætlum við að tala um meðfæddan hjartasjúkdóm sem sýnir þessi einkenni. Þetta kallast TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Þó að nafnið virðist svolítið flókið, skulum við skilja það einfaldlega.

Hvað er TAPVR? Einfaldlega sagt...

Hugsaðu þér, líkaminn fær súrefni úr lungunum, ekki satt? Þannig að frá þessum lungum er súrefnisríkt blóð (köllum þetta „gott blóð“) flutt til hjartans um bláæðar , sem eru tegund af æðum. Venjulega ætti þetta „gott blóð“ að koma til vinstri gáttarinnar vinstra megin í hjartanu. Þaðan er blóðið dælt til að veita öllum líkamanum súrefni.

Hins vegar, hjá barni með TAPVR, tengist þessi lungnabláæð ekki vinstri gátt hjartans heldur röngum stað, sem er hægri gátt . Hægri gáttin tekur venjulega við „vondu blóði“ sem líkaminn hefur notað upp, þar sem hann er með lágt súrefnisinnihald. Nú blandast „góða blóðið“ sem er fullt af súrefni við þetta „vonda blóð“. Hvað gerist þá? Magn súrefnis í blóðinu sem á að fara til alls líkamans minnkar. Þetta er mjög hættulegt og lífshættulegt ástand fyrir barn. Þetta er meðfæddur hjartasjúkdómur.

Næstum öll börn með TAPVR hafa lítið gat (gáttarskiljunargalli - ASD) á milli tveggja hjartahólfa þeirra, hægri og vinstri gáttar. Þetta gat gerir súrefnisríku blóði kleift að flæða til vinstri hliðar hjartans og síðan til restarinnar af líkamanum. Annars hefði ástandið getað verið mun verra.

Mikilvægast er að börn með TAPVR þurfa örugglega skurðaðgerð. Ef skurðaðgerð er framkvæmd snemma geta flest börn lifað heilbrigðu lífi fram á fullorðinsár. Hins vegar geta hlutir eins og þrenging í bláæðum síðar á ævinni kallað á frekari skurðaðgerðir eða aðra meðferð. Þess vegna, jafnvel eftir TAPVR aðgerð, þarftu að vera undir eftirliti hjartalæknis það sem eftir er ævinnar.

Stundum kalla læknar þetta ástand einnig TAPVC (heildarfrávik í lungnabláæðatengingu). Báðir eru sama ástandið.

Eru til mismunandi gerðir af TAPVR?

Já, það eru nokkrar megingerðir af TAPVR. Þessar eru flokkaðar eftir því hvernig „góða blóðið“ frá lungunum tengist ekki rétt við hægri gátt.

• Ofanhjartaðs taugakvilla (TAPVR): Í þessu tilfelli sameinast lungnabláæðar og tengjast stórri bláæð sem er staðsett fyrir ofan hjartað (kölluð efri holæð , sem er aðalæð sem flytur blóð frá efri hlutum líkamans til hægri hliðar hjartans).
• Hjarta TAPVR: Hér renna lungnabláæðar beint í kransæðahnúta hægra megin í hjartanu.Tengist. Þessi kransæð er staður þar sem súrefnissnautt blóð safnast venjulega fyrir frá hjartavöðvanum.
• Innanhjartaæðasjúkdómur (TAPVR): Í þessari gerð liggur lungnabláæðin fyrir neðan hjartað, í gegnum lifur, og tengist stórri bláæð ( neðri holæð ) sem flytur blóð frá neðri hlutum líkamans til hægri hliðar hjartans.
• Blandað TAPVR: Þetta er sjaldgæfasta og erfiðasta gerðin í viðgerð. Hér geta fleiri en ein bláæð frá lungum verið tengd, í samsetningu af einni eða fleiri af þeim gerðum sem nefndar eru hér að ofan.

Þessi flokkun er mikilvæg fyrir lækna til að skipuleggja skurðaðgerðir og ákvarða meðferðaraðferðir.

Hversu algengt er TAPVR?

TAPVR er mjög sjaldgæfur hjartasjúkdómur. Jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum hefur þessi sjúkdómur aðeins áhrif á einn af hverjum 7.500 nýburum. Hann er einnig sjaldgæfur á Srí Lanka.

Hver eru einkenni TAPVR?

Einkenni TAPVR eru venjulega sýnileg við fæðingu , sérstaklega ef þrengingar eru á lungnaæðum þar sem þær tengjast hjartanu. Hins vegar gætu sum börn ekki sýnt einkenni í nokkrar vikur.

Helstu einkennin eru þessi:

• Blámi: Bláleit eða gráleit mislitun á húð, nöglum og vörum (hjá ungbörnum með dökka húð). Þetta stafar af súrefnisskorti í blóði.
• Erfiðleikar við að sjúga: Barnið á erfitt með að sjúga og verður þreytt eftir að hafa drukkið smá.
• Þreyta og sljóleiki: Barnið er stöðugt þreytt og virðist sljóvgað.
• Hjartsláttur: Þegar læknirinn hlustar á hjarta barnsins (með hlustpípu) heyrist óeðlilegt hljóð.
• Mæði (dyspnea): Barnið andar hratt og virðist eiga erfitt með öndun.
• Lélegur vöxtur og þyngdaraukning: Barnið þyngist ekki rétt og er með vaxtarskerðingu.

Ef barnið þitt hefur eitt eða fleiri af þessum einkennum ættir þú að leita tafarlaust til læknis .

Hvað veldur TAPVR?

Reyndar vita læknar enn ekki nákvæmlega hvað veldur TAPVR. Það stafar af göllum í hjarta og æðum á fósturþroska .

Þetta er yfirleitt ekki talið vera arfgengur sjúkdómur. Hins vegar hafa verið tilkynningar um tilfelli hjá systkinum innan sömu fjölskyldu. Sumar rannsóknir benda til þess að tengsl geti verið milli barna með ákveðin heilkenni og útsetningar fyrir málningareyði, skordýraeitri og blýi á meðgöngu. Þetta er þó ekki enn sannað.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna TAPVR?

Barn með TAPVR er með hjartabilun og lungnaháþrýsting.Jafnvel eftir aðgerð geta stundum komið fram óeðlilegir hjartsláttartruflanir eða stíflur í lungnaæðum. Þess vegna er mikilvægt að halda áfram læknisskoðunum.

Hvernig er TAPVR greint?

Stundum er hægt að greina ástandið áður en barnið fæðist, með hjartalínuriti (hjartaómun) sem gert er á meðgöngu. Hins vegar er greiningin oftast gerð nokkrum vikum eða mánuðum eftir fæðingu barnsins.

Þegar barnið fæðist mun læknirinn framkvæma líkamsskoðun og hlusta á hjartslátt barnsins. Lítið tæki sem kallast púlsoxímetri (klemma sem festist utan um stóru tá barnsins) er hægt að nota til að mæla súrefnismagn í blóði.

Að auki má framkvæma prófanir eins og eftirfarandi til að kanna ástand hjartans og æða:

• Röntgenmynd af brjóstholi
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun - tölvusneiðmyndataka)
• Hjarta-segulómun (segulómun)
• Hjartaómun
• EKG (EKG eða hjartalínurit)

Sum þessara prófana (eins og segulómun) geta krafist þess að barnið sé svæft létt. En öll þessi próf eru ekki ífarandi. Þessi próf gera læknum kleift að fá skýrar myndir af hjarta og lungum barnsins, sjá hvernig blóðið rennur og leita að frávikum.

Stundum er einnig notað hjartaþræðing til að greina sjúkdóminn. Hins vegar, þar sem nauðsynlegar upplýsingar er yfirleitt hægt að fá úr ofangreindum myndgreiningum, er barnið sjaldan undirgengist ífarandi rannsókn.

Hvernig er TAPVR meðhöndlað?

Næstum öll börn með TAPVR þurfa skurðaðgerð til að lifa af. Læknar meðhöndla það með opinni hjartaaðgerð . Oft er þessi aðgerð framkvæmd eins fljótt og auðið er eftir að ástandið er greint.

Þótt það sé mjög sjaldgæft greinist sumir með TAPVR sem fullorðnir án þess að gangast undir aðgerð sem börn. Hins vegar geta þeir þá verið með ástand eins og lungnaháþrýsting sem gerir skurðaðgerð mjög krefjandi.

Meðferð fyrir aðgerð

Meðan beðið er eftir aðgerð gæti barnið þurft að fá auka súrefni eða tengja það við öndunarvél til að hjálpa því að anda. Þú gætir einnig fengið lyf sem kallast inotrope , sem hjálpar hjartanu að slá kröftuglega.

Hvernig aðgerðin er framkvæmd

Eftir að barnið er alveg sofnað undir svæfingu mun skurðlæknirinn gera eftirfarandi:

1. Skurðir eru gerðir á bringu og hjarta barnsins.

2. Lungnabláæðarnar tengjast aftur við réttan stað, það er að segja vinstri gátt hjartans.

3. Óeðlilega tengdar æðar eru lokaðar.

4. Ef einhver stífla er í lungnaæðum er hún fjarlægð.

5. Oft er gatið á milli vinstri og hægri gáttar ( gáttarseptívgalli - ASD ) lokað.

Þó að þetta sé mjög flókin aðgerð, þá framkvæma reynslumikil læknateymi hana með góðum árangri.

Fylgikvillar meðferðar

Þetta eru nokkrir af fylgikvillum sem geta komið upp eftir aðgerð:

• Óreglulegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Lungnaháþrýstingur
• Lungnabláæðastífla
• Stundum, eftir að hjarta-lungnavél (hjarta- og lungnavél) hefur verið notuð við aðgerð, á hjartað erfitt með að slá sjálft.

Læknar eru alltaf á varðbergi gagnvart svona hlutum.

Er hægt að koma í veg fyrir TAPVR?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir þessa tegund meðfædds hjartasjúkdóms. Ef einhver í fjölskyldu þinni er með meðfæddan hjartasjúkdóm, eða ef þú ert með TAPVR, er góð hugmynd að ræða við lækninn þinn áður en þú stofnar fjölskyldu.

Ef barnið mitt er með TAPVR, hvað ætti ég að búast við?

Án skurðaðgerðar geta sumar gerðir af TAPVR verið banvænar innan fárra vikna frá fæðingu. Hins vegar, ef sjúkdómurinn er greindur snemma og meðhöndlaður með skurðaðgerð, eru horfur barna með TAPVR mjög góðar. Lifunartíðni eftir aðgerð er um 97%. Það er mjög há árangurshlutfall.

Þegar barnið þitt vex og nær fullorðinsaldri ætti það að fara reglulega til hjartalæknis . Þessar reglulegu skoðanir alla ævi geta hjálpað til við að greina og meðhöndla vandamál eins og óreglulegan hjartslátt og stíflur í æðum. Stundum, ef stífla myndast, getur það þurft frekari skurðaðgerð og getur verið erfitt að meðhöndla. Þess vegna er mikilvægt að halda áfram að fylgja fyrirmælum læknisins.

Barnið þitt gæti þurft að halda áfram að taka lyf eða gangast undir meðferð eins og hjartakatetersetningu .

Hvernig á ég að annast barnið mitt?

Börn með TAPVR geta stundum átt í erfiðleikum með eðlilega þroskaáfanga, svo sem fínhreyfingar. Þú getur fylgst með þroskaáfanga barnsins þíns og vísað því til einhvers sem getur hjálpað því að þróa þessa færni ef þörf krefur.

Ræddu við lækni barnsins um hvort barnið þitt geti tekið þátt í íþróttum og líkamsrækt. Þú gætir þurft að takmarka erfiða hreyfingu .

Hvenær ætti barnið mitt að fara til læknis?

Eftir aðgerð verður barnið þitt skoðað á 6 til 12 mánaða fresti.Læknisskoðanir. Þú ættir að halda áfram að fara reglulega til læknis alla þína ævi. Læknir barnsins gæti viljað framkvæma prófanir eins og hjartalínurit, áreynslupróf eða hjartalínurit .

Hvenær þarftu að fara á bráðamóttökuna (e. Department of Nurse) ?

Leitið tafarlaust læknisaðstoðar (farið á bráðamóttöku) ef barnið ykkar fær einhver af þessum einkennum:

• Ef húð, neglur eða varir verða bláar/gráar.
• Ef þú átt erfitt með öndun eða að borða/drekka mjólk.
• Ef þú virðist mjög syfjaður eða líflaus.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Hér eru nokkrar mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækni barnsins þíns:

• Hvaða tegund af TAPVR hefur barnið mitt?
• Heldurðu að barnið mitt þurfi aðra aðgerð?
• Hversu margar aðgerðir hefur þú farið í til að gera við TAPVR?

Mikilvæg skilaboð til að taka með heim

Þú gætir hafa fylgt ráðleggingum læknisins til að vera heilbrigð/ur á meðgöngu. En stundum getur nýfætt barn fengið hjartasjúkdóm. Það er engum að kenna. Með nútíma háþróaðri læknavísindum getur barnið þitt búist við mun betri árangri en börn fyrri kynslóða. Skurðaðgerð er mjög áhrifarík.

Hafðu í huga að þótt TAPVR sé alvarlegt ástand, þá eiga börn góða möguleika á að lifa góðu lífi með snemmbúinni greiningu og réttri skurðaðgerð. Eftir aðgerð er nauðsynlegt að fara með barnið þitt í reglulegar læknisskoðanir. Þetta er gert til að fylgjast með heilsu barnsins og meðhöndla öll vandamál sem kunna að koma upp fljótt. Þú ert ekki ein/n, læknar og heilbrigðisstarfsfólk eru til staðar til að hjálpa þér og barninu þínu.

` TAPVR, hjartasjúkdómur, ungbarn, skurðaðgerð, lungnabláæðar, bláæðabólga, meðfæddir sjúkdómar