Blæður þú líka mikið úr litlu sári? Þetta gæti verið vegna von Willebrands sjúkdóms.

Hefur þú einhvern tíma fengið minniháttar skurð sem tók lengri tíma en búist var við að blæða? Eða hefur þú einhvern tíma fengið nefblæðingar eða marbletti um allan líkamann? Þú gætir verið að hugsa: „Ó ... svona er ég bara.“ En það gæti verið læknisfræðileg ástæða á bak við þetta sem þú veist ekki um. Í dag ætlum við að tala um ástand sem hefur áhrif á blóðstorknunarferlið, ástand sem margir hafa ekki einu sinni heyrt um, en er ekki svo sjaldgæft. Það er von Willebrand-sjúkdómurinn.

Einfaldlega sagt, hvað er von Willebrands sjúkdómur?

Von Willebrandssjúkdómur er erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á getu blóðsins til að storkna rétt.

Ímyndaðu þér að þegar við fáum sár á líkama okkar, þá er lítið teymi starfsmanna sem stöðvar blæðinguna. Þessir starfsmenn vinna saman og hjálpa til við að loka sárinu, eins og plástur. Þessi „stjórnunaraðili“ er prótein sem kallast von Willebrand þáttur (VWF) . Þetta VWF prótein hjálpar blóðflum í blóðinu að festast saman og mynda blóðtappa sem innsiglar sárið.

Nú, hjá einstaklingi með von Willebrandssjúkdóm, framleiðir líkaminn ekki nóg af þessu VWF próteini. Eða próteinið sem er framleitt virkar ekki rétt. Þar sem þessi „stjórnandi“ er ekki til staðar tekur það blóðflögur langan tíma að festast saman og mynda blóðtappa. Þess vegna heldur jafnvel lítið sár áfram að blæða.

Ef þetta ástand versnar getur blæðing komið fram í liðum eða mjúkvefjum, sem veldur miklum verkjum og bólgu. Hjá sumum getur þetta einnig leitt til blóðleysis , ástands þar sem blóðmagn í líkamanum minnkar.

Eru til helstu gerðir af þessum sjúkdómi?

Já, von Willebrandssjúkdómur er ekki eins fyrir alla. Það eru þrjár megingerðir af honum. Alvarleiki einkenna er breytilegur eftir gerð.

Hver eru einkenni von Willebrands sjúkdóms?

Fyrir marga, sérstaklega þá sem eru með tegund 1, eru einkennin ekki svo alvarleg. Þeir geta lifað án þess að vita að þeir eru með sjúkdóminn. Hins vegar geta eftirfarandi einkenni komið fram í alvarlegum tilfellum:

• Tíð nefblæðing: Ef blæðingar úr nefinu koma, jafnvel af minnsta kosti einhverju, og erfitt er að stöðva þær.
• Langvarandi blæðing úr minniháttar sári: Ef blæðing úr skurði eða skrámu stendur yfir í meira en 10 mínútur.
• Marblettir auðveldlega: Ef þú færð stóra, bólgna marbletti, jafnvel eftir minniháttar högg.
• Miklar tíðablæðingar hjá konum: Ef þú blæðir meira en venjulega á meðan þú ert með blæðingar. Til dæmis, ef þú þarft að skipta um bindi áður en klukkustund eða tvær eru liðnar, ef þú færð stóra blóðtappa eða ef þú blæðir í meira en 7 daga, ættir þú að hafa áhyggjur.
• Mikil blæðing eftir aðgerð: Ef þú blæðir meira en venjulega, jafnvel eftir eitthvað eins einfalt og tanntöku.
• Mikil blæðing eftir fæðingu eða fósturlát.
• Blóð í hægðum eða þvagi.

Hvers vegna kemur þessi sjúkdómur upp? Hvernig erfist hann kynslóð eftir kynslóð?

Von Willebrandssjúkdómur er erfðasjúkdómur . Einfaldlega sagt er hann af völdum galla í geninu sem stjórnar framleiðslu VWF próteinsins. Við erfum þetta gallaða gen frá foreldrum okkar.

Það eru tvær leiðir til að erfa þetta:

1. Erfðir sem eru ríkjandi í sjálfsvaldandi formi: Þetta gerist annað hvort frá móður eða föður.Jafnvel þótt aðeins einn einstaklingur erfi gallaða genið getur sjúkdómurinn þróast. Tegund 1 og tegund 2 erfðast oft á þennan hátt.

2. Erfðafræðileg víkjandi erfð: Í þessu tilviki, til að fá sjúkdóminn, verða báðir foreldrar að erfa gallaða genið. Tegund 3, alvarlegasta gerðin, erfist oftast á þennan hátt.

Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta sum krabbamein, sjálfsofnæmissjúkdómar og hjartasjúkdómar einnig valdið þessu ástandi síðar á ævinni. Það kallast áunnið von Willebrand heilkenni .

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm?

Þegar þú segir lækninum frá einkennunum þínum mun hann eða hún fyrst skoða þig og leita að merkjum um marblett eða önnur merki um blæðingu. Síðan mun hann eða hún spyrja hvort einhver í fjölskyldunni hafi fengið þessa tegund blæðingavandamála.

Nokkrar blóðprufur eru nauðsynlegar til að greina sjúkdóminn nákvæmlega.

• Heildarblóðtalning (CBC): Þetta kannar fjölda rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna í blóði þínu. Ef blóðflagnafjöldi þinn er lágur, eða ef blóðrauði þinn er lágur vegna blóðleysis, gæti þetta ástand verið grunur.
• Storknunarpróf: Þetta eru próf sem mæla hversu langan tíma það tekur blóðið að storkna.
• Von Willebrand þáttar (VWF) próf: Þessi sérhæfðu próf kanna magn VWF próteins í blóði þínu og hvort það virki rétt.
• Prófanir á storkuþætti VIII: VWF próteinið verndar storkuþátt VIII, annað mikilvægt prótein sem hjálpar blóðstorknun. Þannig að þegar VWF er lágt geta gildi storkuþáttar VIII einnig verið lág. Þetta próf leitar að því.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð fer eftir tegund sjúkdómsins og alvarleika einkenna. Flestir þurfa aðeins meðferð fyrir aðgerð eða eftir meiðsli.

Það eru nokkrar helstu meðferðaraðferðir:

• Desmópressín (DDAVP): Þetta er algengasta meðferðin. Það er hormón. Það er gefið sem nefúði eða stungulyf. Það virkar með því að flýta fyrir losun VWF-próteina sem eru geymd í líkama okkar út í blóðið.
• Innrennsli með von Willebrand-þátti: Í alvarlegum tilfellum er líkamanum gefið þétt form af VWF með inndælingu. Þetta er eins og að gefa líkamanum tæmt VWF-prótein.
• Blóðfíbrínleysandi lyf: Þessi lyf virka með því að koma í veg fyrir að blóðtappa leysist upp of hratt. Þau eru gefin til að stjórna blæðingum í aðstæðum eins og tanntöku.
• Getnaðarvarnarpillur: Þessar eru gagnlegar fyrir konur með miklar blæðingar. Hormónið estrógen í þessum pillum hjálpar til við að auka gildi VWF.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú blæðir auðveldlega, færð auðveldlega marbletti eða færð miklar blæðingar skaltu leita til heimilislæknis. Það geta verið aðrar orsakir fyrir miklum blæðingum, þannig að það er mikilvægt að fá rétta greiningu.

Hvað get ég gert meðan ég lifi með þessum sjúkdómi?

Ef þú ert með von Willebrandssjúkdóm þarftu að vera aðeins varkárari til að koma í veg fyrir blæðingar. Læknirinn þinn mun ráðleggja þér um þetta. Almennt er best að forðast eftirfarandi:

• Forðastu íþróttir sem geta valdið meiðslum: Íþróttir sem fela í sér mikla snertingu, eins og rúgbý og hnefaleikar, henta ekki.
• Forðist að taka blóðþynningarlyf: Ekki taka verkjalyf eins og aspirín eða bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID ) (t.d. íbúprófen, díklófenak) án samþykkis læknis.
• Forðist að taka ákveðin fæðubótarefni: Fæðubótarefni eins og E-vítamín og lýsi geta þynnt blóðið. Ráðfærðu þig við lækninn áður en þú notar nokkuð.

Láttu alla læknana þína (þar á meðal tannlækninn þinn) vita að þú ert með þennan sjúkdóm svo þeir geti gripið til aðgerða til að stjórna blæðingum áður en nokkuð er gert, eins og skurðaðgerð. Það er líka góð hugmynd að vera með læknisarmband til að láta lækna vita í neyðartilvikum.